Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun
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“Enfermedad de Ebstein”
“Atresia Tricuspidea”
“Tronco Arterioso Común”
Instituto Mexicano del Seguro Social
Centro Médico Nacional del BajíoUnidad Médica de Alta Especialidad
Dr. Ricardo Mora MorenoMédico Residente 1er Año de Cardiología
(R1C)
León, Guanajuato
11 / Octubre / 2016
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“Enfermedad de Ebstein”
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Definición: Defecto congénito Origen de la valva septal o posterior, o
ambas, desplazadas hacia abajo del ventrículo derecho
Valvas deformadas (forma de velero) Atrialización del ventrículo derecho
(Aurícula derecha gigante) Válvula tricuspidea con afección variable
(Estenosis, insuficiencia o ambas)
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
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Definición:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
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Definición:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
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Definición:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
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Embriología:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
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Epidemiologia:
Arch Anat Physiol 1866:238–254
Enfermedad de Ebstein
Incidencia 0.3-0.8% de todas las enfermedades cardiacas congénitas
1: 20,000-50,000 nacidos vivos Genero: Masculino=Femenino Mortalidad en neonatos 50% Mortalidad en todas la edades 12.5%
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Etiologia:
Arch Anat Physiol 1866:238–254
Enfermedad de Ebstein
Enfermedad congénita frecuentemente idiopatica
Factores ambientales Ingesta materna de litio durante 1er
trimestre Historia previa de perdida fetal Uso Materno de benzodiacepinas
Raza blanca > mas frecuente que otras razas
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Cuadro Clínico
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Trastornos del ritmo• ESV, EV, TPSV, Flutter, FA
• Fatigabilidad• Disnea de esfuerzo
Cianosis
Insuficiencia cardiaca congestiva
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Cuadro Clínico
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Fetal Dx incidental por ecocardiografía
Neonatal Cianosis y/o falla cardiaca severa
Adulto Fatiga Disnea de esfuerzo Cianosis Falla cardiaca derecha Palpitaciones Arritmias
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Exploración Fisica:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Cianosis
Acropaquias
Asimetría precordial; Prominencia paraesternal izquierda y ocasionalmente prominencia paraesternal derecha
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Electrocardiograma (ECG)
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Ritmo: Usualmente sinusal TVS intermitente TSV paroxistica Flutter auricular Fibrilación auricular
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Electrocardiograma (ECG)
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Ondas “P”: Crecimiento AD Ondas “P” de Himalaya
Intervalo PR: Prolongado comunmente Sx WPW (acortado)
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Electrocardiograma (ECG)
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Complejo QRS: BCRDHH Bajo voltaje
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Electrocardiograma (ECG)
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
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Fonocardiografía
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Baker y colaboradores en 1950, registraron el primer fonocardiograma en la enfermedad de Ebstein
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Radiografía:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Cardiomegalia (redonda) Raíz aortica pequeña Disminución vasos pulmonares Crecimiento AD
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Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
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GOSE score:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Grado Relación Mortalidad
1 <0.5 8%
2 0.5-0.99 9%
3(acianotico)
1-1.49 10% (neonatal)45% (adulto)
3 (cianotico)
1-1.49 100%
4 >1.5 100%
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Clasificación Carpentier
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
TYPE A (M+ C+) TYPE B (M+ C -)
TYPE С ( M- C -) TYPE D (“tricuspid suck”)
M – mobility C - contractility
Type A : true RV volume adequate
Type B: large ARV but mobile anterior leaflet
Type C: anterior leaflet movement restricted causing RVOT obstruction.
Type D: complete atrialization
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Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
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Fonocardiografía
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Enfermedad de Ebstein: I Ruido desdoblado II ruido desdoblado Ruido chasqueante en protodiástole Ruido auricular claro
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1er Ruido
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
1er Ruido “retardado” Causas de dicho retardo:
1. Posición inicial baja de las valvas, retarda cierre completo
2. Llenado deficiente del VI, alargamiento de fase pre-sistolica
3. Hipertensión auricular, encima de la válvula4. Bloqueo rama izquierda, retardo activación
y contracción VI
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2o Ruido
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Desdoblamiento 2º ruido por retardo del cierre valvular pulmonar
Suele ser amplio en casos muy avanzados de bloqueo de rama derecha
Sx WPW, el desdoblamiento suele desaparecer o volverse inadvertido, con o sin variación “paradójica” con la respiración
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Ruido protodiastolico
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Presión del VD desciende debajo de la presión de la AD
Ruido poco intenso, frecuencia alta Chasquido de apertura tricuspideo Relación “Intervalo IIP-ChT”
Mientras más corto es dicho intervalo, mayor debería ser la presión supravalvular”
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Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
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Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
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Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
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Soplo sistólico
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Presente en >80% de los casos Intensidad variable según origen
(suave-poco intenso; intenso-rasposo; etc)1. Insuficiencia tricuspidea*2. Balonamiento hacia arriba de válvula
tricuspidea competente3. Turbulencia durante sístole
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Soplo diastólico
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Presente en 50% de los casos Estenosis tricuspidea
A mayor intensidad y duración = mayor severidad
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Galope y soplo presistolico
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Galope = contracción auricular Soplos presistolico = turbulencias
creadas en la porción supravalvular del ventrículo por la contracción de la aurícula “verdadera” o bien por estenosis valvular
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Pruebas de Valsalva y Nitrito de Amilo
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Comportamiento derecho I ruido, soplo sistólico, chasquido de apertura
tricuspideo, retumbo, galope presistolico Adquieren máxima intensidad desde los primeros
latidos que siguen a la compresión torácica
Nitrito de Amilo intensifica dichos fenómenos Aumento de la velocidad del flujo y retorno
venoso al corazón derecho
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Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
![Page 35: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/35.jpg)
Clasificación Fonocardiográfica
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Grupo I Malformación de Ebstein, sin insuficiencia ni estenosis
tricuspidea de importancia
Grupo II Malformación de Ebstein, con insuficiencia tricuspidea
Grupo III Malformación de Ebstein con estenosis tricuspidea
Grupo IV Malformación de Ebstein con doble lesión tricuspidea
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Grupo I: Malformación de Ebstein, sin insuficiencia ni estenosis tricuspidea de importancia
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
1er ruido desdoblado, con segundo componente intenso
Ligero desdoblamiento 2º ruido Pequeño chasquido de apertura
tricuspideo Galope auricular intenso Soplos sistolicos, diastolicos y
presistolicos son pequeños o no existen
![Page 37: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/37.jpg)
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
![Page 38: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/38.jpg)
Grupo IIMalformación de Ebstein, con insuficiencia tricuspidea
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
1er ruido desdoblado, con segundo componente intenso
Ligero desdoblamiento 2º ruido Pequeño chasquido de apertura
tricuspideo Galope auricular intenso Soplos Holosistolico intenso
![Page 39: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/39.jpg)
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
![Page 40: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/40.jpg)
Grupo IIIMalformación de Ebstein con estenosis tricuspidea
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
1er ruido desdoblado, con segundo componente intenso
Ligero desdoblamiento 2º ruido Pequeño chasquido de apertura
tricuspideo Galope auricular intenso Intenso soplo o retumbo diastolico A veces soplo presistolico
![Page 41: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/41.jpg)
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
![Page 42: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/42.jpg)
Grupo IVMalformación de Ebstein con doble lesión tricuspidea
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
1er ruido desdoblado, con segundo componente intenso
Ligero desdoblamiento 2º ruido Pequeño chasquido de apertura tricuspideo Galope auricular intenso Intenso soplo o retumbo diastolico A veces soplo presistolico Soplos Holosistolico intenso
![Page 43: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/43.jpg)
Precordiogramas
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Tipo “auricular”: (K2, K3) onda “a” relativamente amplia, seguida de una
franca depresión sistólica en todo el precordio Ambombamiento de la porción ventricular de la
gran cavidad supratricuspidea, ante la contracción de la porción auricular verdadera
Tipo “ventricular izquierdo” (K5, K6) Depresión sistolica en el lado derecho y
levantamiento sistolico en el lado izquierdo
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Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
![Page 45: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/45.jpg)
Flebogramas Yugulares
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Principal característica es “ausencia de ondas “a” gigantes”
A pesar de registrarse ondas “a” amplias, en precordiograma o AD
Cavidad supratricuspidea amortigua el gran volumen de contracción auricular, de tal forma que no produce regurgitación o retroceso de la sangre en el sistema venoso
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Flebogramas Yugulares
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Pulso venoso yugular:
1. Ondas “a”, “c”, “v” de poca amplitud, con flebograma de aspecto ondulatorio
2. Pulso venoso positivo sistólico, donde se suman ondas “a”, “c” y “v”, con desaparición del colapso “x” e inscripción de un profundo y tardio colapso “y”
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Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
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Diagnostico diferencial
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
1. Cardiopatía Reumática mitral o mitrotricuspidea
2. Comunicación interauricular3. Pericarditis exudativa4. Trilogía Fallot o estenosis pulmonar5. Estenosis Tricuspidea congénita6. Aplasia o Hipoplasia congénita del
ventrículo derecho (Enfermedad de Uhl)
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Diagnostico diferencial
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
1. Cardiopatía Reumática mitral o mitrotricuspidea
2. Comunicación interauricular3. Pericarditis exudativa4. Trilogía Fallot o estenosis pulmonar5. Estenosis Tricuspidea congenita6. Aplasia o Hipoplasia congénita del
ventriculo derecho (Enfermedad de Uhl)
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Cardiopatía Reumática mitral o mitrotricuspidea
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Enfermedad de Ebstein
Ausencia de ritmo triple Irradiaciones características de soplo
mitral EKG atípico Falta de crecimiento de aurícula
izquierda y dilatación pulmonar Ausencia de antecedentes reumaticos Onda “a” pequeña
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Comunicación interauricular
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Enfermedad de Ebstein
Falta de amplio desdoblamiento “fijo” del II ruido
Soplo expulsivo pulmonar Imagen radiológica sin dilatación ni
hiperflujo pulmonar
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Pericarditis exudativa
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Enfermedad de Ebstein
Presencia de ruidos agregados Características de EKG
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Trilogía Fallot o estenosis pulmonar
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Enfermedad de Ebstein
Se pensará en EB si se encuentra lo siguiente:1. Falta de soplo y fremitos sistólicos pulmonares expulsivos2. Retumbo tricuspideo3. No se percibe en precordio un amplio latido sistólico del VD4. No se encuentra una onda “a” gigante en el pulso venoso
yugular5. EKG bloqueo atípico de rama derecha con signos de
dilatación de AD, pero no del VD6. Sx WPW en forma transitoria o persistentemente en EKG7. No se encuentra dilatación post-estenotica de arteria
pulmonar en el estudio radiológico
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Estenosis Tricuspidea congénita
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Enfermedad de Ebstein
Asociado a otras enfermedades congenitas (CIA, estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot, trasposición de grandes vasos, etc)
Arteria pulmonar normal o dilatada Generalmente requiere uso de registro
de ecocardiogramas y/o angiocardiogramas
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Aplasia o Hipoplasia congénita del ventriculo derecho (Enfermedad de Uhl)
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Enfermedad de Ebstein
Esta enfermedad se caracteriza por: Cardiomegalia difusa (cavidades derechas) Arbol y flujo pulmonar normales Bloqueo incompleto rama derecha haz de
his Ondas P elevadas Ruidos cardiacos débiles III ruido derecho constante Ausencia de soplos y onda “a” prominente
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“Atresia Tricuspidea”
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Definición
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Atresia Tricuspidea
Caracteres comunes:1. Agenesia o ausencia completa del orificio
tricuspideo2. Comunicación interauricular, única salida de la
AD (siempre presente)3. Válvula mitral amplia y ventrículo izquierdo
dilatado e hipertrofiado4. Ventrículo derecho muy pequeño5. Auricula derecha agrandada e hipertrofia
(indirectamente proporcional a tamaño de CIA)
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Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Atresia Tricuspidea
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Atresia Tricuspidea
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Grupo I: Sin trasposición de los grandes vasos
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Atresia Tricuspidea
Tipo Ia: Atresia pulmonar, septum interventricular cerrado, cama ventricular derecha sólo virtual
PCA permeable Casi nunca se oye soplo continuo Cianosis desde nacimiento Pronostico malo (<1 año vida)
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Grupo I: Sin trasposición de los grandes vasos
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Atresia Tricuspidea
Tipo Ib: Hipoplasia pulmonar con estenosis subpulmonar, CIV pequeña
Forma más común* (>50% casos atresia tricuspidea)
Válvula pulmonar es generalmente normal o bicuspide
Flujo pulmonar disminuido Cianosis grave Pronostico <6-7 años de vida (a menos que
se aumente quirurgicamente flujo pulmonar)
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Grupo I: Sin trasposición de los grandes vasos
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Atresia Tricuspidea
Tipo Ic: Sin hipoplasia pulmonar, CIV que abre en la cámara de salida del VD
Flujo pulmonar normal o aumentado Hipervolemia pulmonar
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Grupo II: Con d-trasposición de los grandes vasos
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Atresia Tricuspidea
Tipo IIa: Atresia pulmonar, aorta naciendo del ventrículo derecho Flujo pulmonar proveniente de conducto
arterial permeable Mal pronostico (meses de vida)
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Grupo II: Con d-trasposición de los grandes vasos
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Atresia Tricuspidea
Tipo IIb: Estenosis pulmonar o subpulmonar, aorta naciendo del VD, pulmonar del VI, amplia CIV
Estenosis pulmonar puede ser valvular*, subvalvular o mixta
Orejuelas yuxtapuestas
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Grupo II: Con d-trasposición de los grandes vasos
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Atresia Tricuspidea
Tipo IIc: Gran arteria pulmonar Arteria pulmonar muy dilatada Aorta puede estar hipoplasica Circuito menor hipervolemico e hipertenso Gasto sistémico disminuido Asociación CIV, o estenosis infundibular del
VD o una coartación aortica Muerte primeros meses de vida
(hipertensión e hipervolemia pulmonar)
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Grupo III: Con l-trasposición de los grandes vasos
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Atresia Tricuspidea
Tipo IIIa: Estenosis pulmonar o subpulmonar
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Grupo III: Con l-trasposición de los grandes vasos
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Atresia Tricuspidea
Tipo IIIb: Estenosis subaortica con hipoplasia y en ocasiones coartación preductal de la aorta
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Tratamiento
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Atresia Tricuspidea
Tipos Ia, Ib, IIa, IIb: Creación de un corto-circuito que aumente flujo pulmonar Blalock-Taussig (Anastomosis de arteria
subclavia con la pulmonar) Potts (Fístula aórtica-pulmonar) Gleen (Anastomosis de la cava superior
con arteria pulmonar)
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Tratamiento
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Atresia Tricuspidea
Tipos Ic y IIc: Es util producción de una estenosis moderada de la arteria pulmonar
Operación Dammann-Muller
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Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Atresia Tricuspidea
![Page 71: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/71.jpg)
Diagnostico
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Atresia Tricuspidea
La asociación de cianosis con hipertrofia ventricular izquierda en un niño es altamente sugestiva de atresia tricuspidea
Diferenciales:1. Ventrículo único con y sin transposición2. Tronco arterioso común3. Drenaje anómalo de todo el sistema cava en la auricula izquierda4. Atresia pulmonar con SIV integro5. Metahemoglobinemia congénita6. Pentalogía de Fallot7. Metahemoglobinemia adquirida por ingestión de nitratos o sulfonamidas8. Comunicación congénita entre la arteria pulmonar derecha y la auricula izquierda9. Drenaje anómalo de VCS persistente a la AI10. Fistulas arteriovenosas pulmonares asociadas o no a telangiectasias hereditarias11. Fistulas arteriovenosas capilares múltiples del pulmón asociadas a cirrosis
hepática12. Disminución intercambio alveolar por reducción de la presión barométrica
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Diagnostico
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Atresia Tricuspidea
1.- Casi todos los paciente mayores de 1 año presentan fenómenos soplantes
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Diagnostico
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Atresia Tricuspidea
2.- Presencia de soplo continuo, tipo Gibson, en el foco pulmonar (no producido por operación anastomótica) sugiere PCA permeable y favorece a dx de tipo Ia
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Diagnostico
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Atresia Tricuspidea
3.- Soplos sistólicos: Son de intensidad variable, acompañados a veces de un frémito sistólico
Soplo holosistolico en banda o decreciente, con epicentro en región apexo-xifoidea e irradiación transversal; Originado por CIV
Soplo sistolico expulsivo (romboidal) en 2º,3º, 4º EICI; Originado por estenosis pulmonar o subpulmonar
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Diagnostico
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Atresia Tricuspidea
4.- Retumbo y soplo pre sistólico: Hallazgo raro Estenosis relativa de la mitral en relación al
gran flujo que atraviesa dicha valvula Tipo IIc
![Page 76: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/76.jpg)
Diagnostico
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Atresia Tricuspidea
5.- II ruido en el foco pulmonar puede ser único o desdoblado; Cuando es único se debe a cierre aórtico y una marcada disminución del flujo pulmonar (perdida IIp); Sin embargo la presencia de IIp, es sugestivo de que el flujo pulmonar no esta gravemente restringido
I ruido, único y estrecho
![Page 77: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/77.jpg)
Flebograma yugular y Hepatograma
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Atresia Tricuspidea
Presencia de onda “a” gigante (AD con dificultada para vaciarse en AI debido a que el agujero oval esta insuficientemente abierto)
Ondas P elevadas en DI y DII en EKG
![Page 78: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/78.jpg)
Precordiogramas
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Atresia Tricuspidea
Crecimiento ventricular izquierdo Ondas “a” elevadas en el lado derecho
![Page 79: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/79.jpg)
“Tronco Arterioso Común”
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Características:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Tronco Arterioso Común
Fue descrito inicialmente por Buchanan en 1864
Solo hay un tronco arterial que lleva la sangre tanto a la circulación sistémica como a la pulmonar
Siempre es acompañada de CIV o de un ventrículo único (25%)
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Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Tronco Arterioso Común
Clasificación de Collet y EdwardsTipo 1 (48%) El tronco común se divide rápidamente en
aorta y tronco pulmonar; este último se divide en sus ramas izquierda y derecha
Tipo 2 (29%) Las 2 arterias pulmonares izquierda y derecha nacen muy cerca entre sí, de la pared dorsal del tronco
Tipo 3 (11%) Una o ambas arterias pulmonares nacen independientes a cada lado del tronco arterioso
Tipo 4 (12%) No existen arterias pulmonares propiamente dichas; la circulación a los pulmones es proporcionada por las arterias bronquiales
![Page 82: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/82.jpg)
Características:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Tronco Arterioso Común
Cardiopatía cianógena Cianosis de grado variable según
defecto (Depende proporción de sangre que se oxigena)
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Clasificación clínica:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Tronco Arterioso Común
1.- Sx de gran flujo pulmonar* Lactantes y niños con cianosis moderada Aparición tardia Hipocratismo digital a mayor edad Rx con hilios acentuados “cargados” e
hiperpulsatiles
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Clasificación clínica:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Tronco Arterioso Común
1.- Sx de gran flujo pulmonar* Algunos signos de utilidad:
Cianosis en presencia de buen flujo pulmonar Arco medio excavado con hilios exuberantes o
normales Arco aortico a la derecha Rama izquierda de la pulmonar naciendo y
cursando a un nivel más alto de lo normal EKG con crecimiento VI con presencia de
cianosis, AQRS desviado a la derecha
![Page 85: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/85.jpg)
Clasificación clínica:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Tronco Arterioso Común
2.- Sx de circulaciones equilibradas: Flujo pulmonar y sistémico equilibrados Cianosis moderada Capacidad física normal
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Clasificación clínica:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Tronco Arterioso Común
3.- Sx de escaso flujo pulmonar Cianosis muy grave Tipo 4 de la clasificación de Collet y
Edwards
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Ruidos cardiacos:
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Tronco Arterioso Común
1.- Primer ruido 80% de los casos presentar 1 ruido
duplicado por chasquido protosistolico intenso
Chasquido de apertura de válvula arterial o a un ruido de distensión vascular
![Page 88: Enfermedad de Ebstein Atresia Tricuspidea Tronco Arterial Comun](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022062400/58779b181a28ab0f778b6dff/html5/thumbnails/88.jpg)
Ruidos cardiacos:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Tronco Arterioso Común
2.- Segundo ruido Presencia de 2º ruido único Intenso “Golpeante” El desdoblamiento del 2º ruido va en
contra del dx, se debe considerar presencia de 2 valvular arteriales
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Ruidos cardiacos:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Tronco Arterioso Común
3.- Soplos En términos generales:
>intensidad soplo <menos intensa cianosis >mejor pronostico
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Ruidos cardiacos:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Tronco Arterioso Común
Soplo sistólico: Intensidad variable Morfología creciente-decreciente romboidal
o fusiforme Epicentro variable: ambas bases del
esternón, mesocardio o en apex Turbulencia del flujo sanguineo
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Ruidos cardiacos:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Tronco Arterioso Común
Soplo diastólico (doble soplo) 50% casos Protodiastólico aspirativo Soplo “vaiven” Epicentro mango esternal, foco pulmonar o
aórtico Pulso arterial “saltón” o de Corrigan Insuficiencia de la válvula arterial
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Ruidos cardiacos:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Tronco Arterioso Común
Soplo Continuo: Se trata de doble soplo sistólico y no es
“continuo” Suave Epicentro: lado derecho del esternón (foco
aortico) o axila derecha Flujo elevado por arterias pulmonares
estrechas
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Ruidos cardiacos:
Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
Tronco Arterioso Común
Retumbo Mitral: Retumbo diastólico, precedido o no de III
ruido Epicentro: Mejor en foco pulmonar que en el
ápex Aumento del flujo de dicha válvula en caso
con hipervolemia pulmonar
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Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
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Exploración Cardiovascular y Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978
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Tronco Arterioso Común
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Fuente de Información Exploración Cardiovascular y
Fonomecanocardiografia; Bernardo L. Fishleder; 2ª edición; La prensa Medica Mexicana; 1978; Paginas: 505-534