Seminario de FisiopatologíaENFERMEDADES

AMPOLLARESGRUPO B

INTEGRANTES: ESPINOZA ESQUERRE BRIAN ESPINOZA TRUJILLO FLAVIO

ESTRELLA MONTESINOS ARLENNE FLORES CUBAS VERÓNICA

JUEVES 26 DE MAYO DEL 2016

UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS (Universidad del Perú, DECANA DE AMÉRICA)

FACULTAD DE MEDICINAESCUELA ACADÉMICO PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

ANATOMIA, HISTOLOGIA Y FISIOLOGIA

ARLENNE RUTH ESTRELLA MONTESINOS

PIELLa piel es el órgano más extenso del cuerpo, tiene una superficie media de

1,6 m2 y un peso de aproximadamente 4 Kg

PIEL

• EPIDERMIS• DERMIS• HIPODERMIS

FUNCIONES

EPIDERMIS

95% DE LOS QUERATINOCIT

OS

CAPA MAS SUPERFICIAL DE LA PIEL

EPITELIO POLIESTRATIFIC

ADO QUERATINIZADO

PROCESO DE QUERATINIZACIO

N

ESTRATO CORNEO

ESTRATO LUCIDOESTRATO GRANULOSO

ESTRATO ESPINOSO

ESTRATO BASAL

QUERATINIZACIÓN

QUERATINOCITO

Multiplicación de células basales dan origen a la capa espinosa

que se estratifican

Células espinosas se aplanan y desarrollan

granulaciones de queratina

Pierden sus granulaciones

formándose las células anucleadas del estrato corneo

Estos gránulos de queratohialina se

convierten en filagrina en la capa

cornea propiciando la queratinización

28 días

EPITELIO POLIESTRATIFICADO QUERATINIZADO

DESMOSOMAS

Consta de una placa interna de proteína (desmoplaquina y placoglobinas) que se unen a los filamentos intermedios como queratina en la mayoría de células epiteliales y proteínas transmembrana del tipo de cadherina (desmogleinas y desmocolina) que se proyectan al espacio intercelular entrelazándose a las de la otra célulaHEMIDESMOSOMAS

Unen el dominio basal de las células y la lamina basal, un tipo especial de matriz extracelular que se encuentra en la interface entre el epitelio y el tejido conjuntivo subyacente, tienen proteínas transmembrana del tipo de integrinas que son dependientes al igual que las cadherinas de Ca.

FISIOPATOLOGIA DE LAS ENFERMEDADES

AMPOLLOSASESPINOZA ESQUERRE BRIAN STEVE

P. FoliaceoP.

Eritematoso P. Vulgar

P. vegetanteP. Herpetizante

P. paraneoplasico

Penfigoide ampollarPenfigoide mucosas

(cicatrizal)Penfigoide gestacional

Dermatitis herpetiforme (Duhring)

Epidermolisis ampollar adquirida

Lupus ampollar

Congénitas

Adquiridas

Genodermatosis

Epidermoliticas

Junturales

Dermoliticas

Epidermolisis ampollosa

No inmunologicas

Inmunologicas (E.

inmunoampollares)

FisicasQuemaduraRadiacionTrauma

Infeccion Impetigo

Metabolicas DM, Porfiria cutanea

Acantoliticas (Penfigos)

No acantoliticas

Forma clasica

Formas raras

Superficiales (subcornea)Profundas

(suprabasal)

Enfermedades

ampollosas

AcantólisisPerdida de cohesión intercelular

entre los queratinocitos

ampolla o vejiga pequeña pequeña lesión cutánea elevada paredes finas líquido transparente.

Vesícula

Las ampollas o flictenas elevaciones circunscritas de la epidermis mayores que las vesículas contenido seroso o hemorrágico

Se clasifican como:1. ampollas subcórneas2. ampollas intermalpighianas3. ampollas subepidérmicas

Ampolla

Pénfigo• Enfermedad autoinmunitaria

de origen desconocido que puede ser de evolución aguda, subaguda o crónica y sin tratamiento es letal.

• Caracterizada por: ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas originadas por acantólisis

Es la más común de las enfermedades ampollosas Predomina entre los 40 y 60 años, hombres y mujeres por igual Principalmente en judíos Principal causa de muerte: CHOQUE SEPTICO

Producción de IgG contra: Desmogleína 1 (pénfigo

foliáceo) Desmogleína 3 (pénfigo

vulgar) Plaquinas

(paraneoplásico) Ocasiona disolución de los

desmosomas y cemento celular.

APOPTOLISIS Predisposición genética:

HLA-DR14 (P. vulgar) HLA-DR1 (P. seborréico) HLA-A10 (judios) HLA-DR4 (mexicanos)

Etiopatogenia

Clasificación

Formas clásicas

SuperficialFoliáceo (esporádico y endémico)

Seborréico/Eritematoso

Profundo Vulgar

Vegetante

Formas rarasHerpetiforme (pénfigo con IgA)

Paraneoplásico

Neonatal

Inducido por fármacos

Pénfigo vulgar• El más común• El más graveErupciones en piel

-Piel cabelluda, pliegues inguinales y axilares, ombligo y región submamaria, cara.-Ampollas flácidas (seroso) de 1-2 cm, que aparecen en piel sana o eritematosaSigno de Nikolsky (+)Signo de Asboe-Hansen-Olor a “ropa mojada”-Al romperse dejan excoriaciones y costras melicéricas.-Dolor, no siempre prurito.-Las lesiones curan sin dejar cicatriz o sólo hay hiperpigmentación.

Pénfigo vulgar

Pénfigo vulgarLesiones en mucosa (50-70%)-Erosiones irregulares y dolorosas que afectan mucosa gingival, paladar, lengua. -También puede afectar ojos, esófago, uretra, vulva y otros sitios.

Afección del estado generalFiebre, anorexia, vómito y diarrea

Pénfigo vegetante • Pliegues axilares e inguinales, boca, manos y pies• Ampollas muy pequeñas (no se ven)• Intensa reacción epidérmica pseudoepiteliomatosa• Aspecto vegetante con exulceraciones de mal olor• Diseminación a todo el cuerpo, igual al pénfigo vulgar• Acantolisis supra basal: Abscesos intraepidermicos

eosinofilos

Newman Hallopeau

Pénfigo vegetante

Pénfigo foliáceo 2 tipos: Esporádico y

endémico 2 fases: Inicial o humeda:

Dermatitis seborreica Olor a “raton mojado” Nikolsky +

Fase seca: Eritrodermia exfoliativa

rezumante muy pocas ampollas cabello, cara, tronco Oral muy raro

Acantolisis subcornea Capa granulosa ↓ inflitrado

Pénfigo foliáceo

Acantolisis subcornea Perú: Ucayali y Loreto Etiologia: IgG4 → Dsg I Simulium nigrimanum

(Insecto-vector-virus) Captopril Nikolsky + Localizado en áreas

seborreicas Eritrodermia exfoliativa No afecta mucosas

Pénfigo foliáceo endémico (Fogo

selvagem)

Pénfigo foliáceo endémico (Fogo

selvagem)

Pénfigo eritematoso (seborréico) o Senear y

Usher• Es el menos grave• Empieza con lesiones ampollares o placas

eritematoescamosas • Parte media del tórax, hombros, región

lumbosacra, piel cabelluda, surcos nasogenianos, zona retroauricular

• No afecta mucosa oral• Cara: Alas de mariposa• Ampollas denudadas• Edad adulta: → crónico y benigno• Evoluciona → pénfigo foliáceo

Pénfigo seborreico

Penfigoide ampollar (bulloso)

• Ampollas tensas y grandes en piel normal o eritematosa

• Placas urticariantes y papulas PRURIGINOSAS• Afecta la boca 10-35% • Ancianos• Distribucion localizada o generalizada • Ampollas subepidermicas con EOSINOFILOS• Dolorosas• Nikolsky –• IgG y C3 en BMZ• Anticuerpos IgG contra BMZ (IFF) dirigidos contra:

• Proteinas estructurales del hemidesmosoma• BPAg1 → comp. intracellular del HD• BPAg2 → Colageno tipo XVII

Penfigoide ampollar

Diagnóstico

• Útil en lesiones mucosas de inicio

• Se observan células acantolíticas (grandes, redondas, basófilas, c/núcleos grandes y poliedricas)

Citodiagnóstico de Tzanck

• Se toma de una ampolla reciente

• Células acantolíticas en “hilera de lápidas”

• Ampolla suprabasal en vulgar y vegetante.

• Ampolla subcórnea en foliáceo y eritemtoso.

Biopsia

• Presencia de IgG en la membrata citoplasmática de los queratinocitos.

• “Panal de abeja”

Inmunofluorescencia directa

• Permite evaluar la respuesta terapeutica

• Se detectan IgG circulantes contra la membrana del queratinocito

• No son específicos

Inmunofluorescencia indirecta

Crónico y recidivante

Siempre

Diagnóstico

FLAVIO ESPINOZA TRUJILLO

PATOLOGÍAS ASOCIADAS

CARACTERÍSTICAS DE ENFERMEDADES AMPOLLARES

Pérdida de adhesión entre las células de la epidermis

Acantolisis

Edema de las células epidérmicas

Espongiosis

Según tamaño

Lesiones menores a 1 cm de diámetro

Vesícula

Lesiones mayores a 1 cm de diámetro

Bulla

Según localización

Lesiones menores a 1 cm de diámetro

Intracórneas o Subcórneas

Lesiones mayores a 1 cm de diámetro

Intraepidérmicas

Según localización

Lesiones menores a 1 cm de diámetro

Suprabasales

Lesiones mayores a 1 cm de diámetro

Subepidérmicas

ENTIDADES IMPORTANTES Y DE EMERGENCIA

Síndrome de Steven -

Johnson

Necrolisis epidérmica

tóxica

Síndrome estafilocóccico

de la piel escaldada

Infección por Varicela

Zóster

Herpes zóster

diseminado

Herpes simplex

diseminado

Síndrome de Sweet

Pénfigo paraneoplá

sico

SÍNDROME DE STEVEN JOHNSON Y NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA

Hasta 30% de la superficie corporal afectada

Síndrome de Steven Johnson

Hasta 50% de la superficie corporal afectada

Necrolisis epidérmica tóxica

SÍNDROME ESTAFILOCÓCCICO DE LA PIEL ESCALDADA

Como reacción a toxina

Bullas subcórneas

Fiebre, malest

ar y dolor

generalizado

INFECCIÓN POR VIRUS VARICELA ZÓSTER

Erupción

generalizada

Vesículas intraepidérmicas

Fiebre y malestar

HERPES

Lesiones no restringidasEn inmunocomprometidos

Herpes zóster diseminado

Vesículas diseminadas, pústulas, y costras

Herpes simplex diseminado

SÍNDROME DE SWEET

Dermatosis aguda neutrofílica

Vesiculaciones

Cáncer,

drogas ,

enfer.

autoinm

Pénfigo paraneoplásico

Reactividad a

desmoplaquinas y

desmogleínas

Linfoma NH,

Leucemia

s, Sídro

me de

Castlema

n

MANEJO Y TRATAMIENTO

Alumna: Veronica Flores Cubas

• Sepsis

estado general del paciente

• Roto• Superficies abiertas

extension

MANEJO INICIAL

Enfermedad localizada poco riego

Enf. generalizada

sepsis los disturbios metabólicos serios alteraciones del equilibrio ácido básico

Plan de trabajo:Confirmar el diagnosticoDx diferecialesEv complicaciones y enf preexistentesTerapia inmunosupresora

Corticoides • antiinflamatorio e inmunosupresor• insuficiencia suprarrenal, HTA, hiperglucemia,

miopatía, inmunosupresión

Azatioprina • inmunosupresor «ahorrador de corticoides»• molestias gastrointestinales

Micofenolato • PV en administración oral• molestias gástricas, astenia

Ciclofosfamida • VO IV• Leucopenia, cistitis hemorragica

Inmunoglobulinas intravenosas

• PV aumentan el catabolismo de los anticuerpos neutralizándolos

• Trombosis FRA

OPCIONES TERAPEUTICAS

Metotrexato• ahorrador de corticoides a dosis bajas

+ ácido fólico psoriasis• +dosis ef sec

Rituximab • anticuerpo monoclonal • infecciones severas, hipoglobulinemia.

Sulfona • Poco conocido. Antiinflamatorio• Dep dosis

Tetraciclinas y

nicotinamida

• Antibióticos antiinflamatoria bactericida-bacterioestática

• PA

• Antes m 90%• primera elección• se bajan dosis

paulatimanente • elimina la

corticoterapia o dosis mínima

Corticoides orales

• severa o resistente

• Crisis convulsiva

Corticoesteroides en pulsos

• formas leves• Lesiones escasas

Corticoesteroides tópicos

• casos resistentes• alteraciones GI:

como vómito, diarrea y náuseas (20%)

Mofetil micofenolato

• Dism títulos de autoanticuerpos

• casos resistentes en ha fallado otro método

Inmunoglobulinas

• remoción de autoac patógenos de la sangre del paciente

• C graves

Plasmaféresis

PENFIGO VULGAR

Metotrexato

Dapsona x quimiotaxis de los neutrófilos

Clorambucilo x síntesis de ADN de células B

Fotoféresis extracorpórea extr de productos del plasma

Tetraciclinas + nicotinamida

Agentes inmunosupresores

• antiinflamatorios corticoides

• disminuir la producción de anticuerpos patógenos

• Tx aumentan la eliminación de anticuerpos patógenos

PENFIGOIDE AMPOLLOSO

*CURA TOPICA

Aliviar el prurito

Usar corticoides

RARO: terapias: inmunosupresores

PENFIGOIDE GESTACIONAL

Disminuir producción de anticuerpos

Disminuir la inflamación.

Prevenir secuelas.

PENFIGOIDE DE MUCOSAS

DERMATITIS

HERPETIFORME

• DIETA EXTENTA DE GLUTEN

• DAPSONA

DERMATITIS AMPOLLOSA

POR IgA

sulfona

Gracias L(^_^)7