ENFERMEDADES AUTOINMUNE DE LA PIEL

CARACTERISTICAS GENERALES DE LA PIEL

Recientemente se ha establecido la importancia de unas proteínas conocidas como grupo Polycom (PcG) que son supresores epigenéticos.

PENFIGOS

Son afecciones producidas por la pérdida de adherencia entre sí de los queratinocitos y entre estos y la lámina basal, lo que facilita la formación de vesículas.

Pénfigos foliáceos: Las ampollas o vesículas son superficiales Pénfigos foliáceo Edemica: Conocida también como “fogo selvagem” Pénfigos Foliáceo No Edemica: Ocurre con baja incidencia en todo el mundo.

o Es una enfermedad de la vida adulta, se caracteriza por la formación de vesículas o, ampollas flácidas que se forman en la epidermis.

o En los espacios intercelulares de la epidermis se presentan depósitos de IgG dirigida contra la desmogleína I, que se pueden detectar por inmunofluorescencia.

o Es la única enfermedad dermatológica que puede ser mortal. La muerte sobreviene por el desequilibrio electrolítico o infección agregada a la piel.

o La muerte sobreviene por el desequilibrio electrolítico o infección agregada a la piel. Con el advenimiento de los esteroides el pronóstico cambió favorablemente. El empleo del rituximab da buenos resultados

Pénfigos vulgar: Las ampollas o vesículas son profundas por alteraciones de los hemidesmosomas que unen a los queratinocios con la lámina basal.o En esta entidad hay formación de vesículas en la base de la epidermis, y las vesículas se diferencian de las de

los pénfigos foliáceos por el hecho de ser más firmes y resistenteso La lesión está localizada en la unión dermoepidérmica, hay pérdida de la membrana basal y acumulación de

líquidos entre la dermis y la epidermis.o Desde el punto de vista inmunológico se logran detectar, por inmunofluorescencia, anticuerposo contra la desmogleína II y complejoso Inmunes.

DERMATITIS HERPETIFORME (ENFERMEDAD DE DUHRING-BROCQ)

Se trata de una afectación cutánea de naturaleza inflamatoria y autoinmune, que presenta unos típicos hallazgos histopatológicos e inmunopatológicos, que ayudan a confirmar su diagnóstico.

o Compromete la piel y puede afectar la mucosa bucal.o Lesiones de tipo urticariao Produce prurito (Vesículas)

La mitad de los pacientes presentan alguna anormalidad funcional o morfológica del colon, y clínicamente este compromiso se manifiesta como una enteropatía por sensibilidad al gluten o enfermedad celíaca. El 25% de los pacientes presentan en el suero anticuerpos antirreticulares de las clases IgG e IgA. En los cortes transversales de la parte baja de la epidermis se observa un patrón punteado de depósito de la Ig, en tanto que si las fibrillas se seccionan horizontalmente, el patrón es lineal. En otros casos se presenta un patrón uniforme de depósito sobre a membrana basal.

Psoriasis

Es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel de origen autoinmune, que produce lesiones escamosas engrosadas e inflamadas, con una amplia variabilidad clínica y evolutiva. No es contagiosa, aunque sí puede ser hereditaria, es más probable que la hereden los hombres que las mujeres.

o Afecta al 2% de la población

o Tiene una tendencia familiar de 30%o El 70% de los gemelos homocigóticos la Sufren en comparación con el 20% de los dicigóticos.o 50% de Px presentan mutaciones en el gen PSPRS1

Psoriasis inmunopatología

Se caracteriza por hiperproliferacion de los queratinocitos con una anomalia en su diferenciación y desarrollo. Esta enfermedad tiene un claro componente autoinmune con activacion de LT CD4 e incremento, tanto en la dermis como en la epidermis, de DC y M0. Los LT CD4 producen IL-2 e IFN-7 que inducen la hiperproliferacion de queratinocitos. Simultaneamente hay una disminución en la piel de los LTreg, fenómeno que ocurre cuando hay alteraciones de la molecula FOXP3(-≫-).

Placas eritematosas

Proliferación exagerada de queratinocitos (hiperqueratosis) Infiltración linfocitaria Angiogénesis con expresión aumentada de moléculas. Manifestación clínica

o La enfermedad se presenta como placas rojas recubiertas de escamas, localizadas preferentemente en las superficies de extensión como codos y rodillas. En el 5% de los pacientes hay artritis concomitante

Tratamientoo En el tratamiento se emplea la fototerapia LFVB, sola o asociada a psoralen y metotrexate e

inmunosupresores sistémicos. Se empieza a evaluar el empleo de biofarmacos. En 2010 la TDA acepto el empleo de ustekinumab, que se une a la unidad p40 de las citoquinas IL-12 e IL-23. También se usa el imunodone un AcMc humanizado anti lgG4. El uso de la lL-10, una vez que las lesiones han sido controladas, ha resultado de gran utilidad para evitar recaidas. La EDA ha autorizado también el empleo de efalizumab, un AcMc humanizado contra LEA-la, y de etanercep, AC-Mc contra el receptor del TNF-a.

V-AFECCIONES SISTÉMICAS CON MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

Lupus eritematoso sistémicoVasculitis

o Petequiaso Equimosiso Eritemao Nódulos

Afecciones mucocutaneas

Eritema multiforme Manifestación : una semana después .

Enfermedad viral :Herpes simple

Producción de eritema

Síndrome de Stevens –Johnson

Afecta la mucosa el 10% Reacción anormal :

Ingestión de sulfas

Necrolisis epidérmica Hiperactividad de los LT CD8 ocasionada por medicamentos

Afecta 30% de la piel Tasa de mortalidad 25%

o Pápulaso Urticariao Ulceracioneso Necrosis

Micosis fungoide ,síndrome de Zesary

Proliferaciones malignas .)SI)

Anormal de LT CD4, CLA +

Dermatomiositis y escleroderma

AFECCIONES INFECCIOSAS CON COMPONENTES INMUNOLÓGICOS EN LA PIELo Leprao Leishmaniosiso Micosis

VI- Dermatitis de Contacto

Otras afectacioneso Otras macula hipo pigmentarias

Lepra Sifilis Sarcoidosis

Lupus Discoide