Enfermedades granulomatosas, wegener, rinoescleroma y granuloma de la linea media
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GRANULOMATOSIS DE WEGENER Granulomatosis de la mediana edad
• Vasculitis• Granulomas
epiteloides necrotizantes perivasculares
Sistémica autoinmune
Los vasos sanguíneos resultan inflamados, dificultando así el flujo de la sangre.
INCIDENCIAPoco frecuente
• Adultos de mediana edad. • 40 años
• Rara en los niños • tres meses de edad.
• Predomino en varones • Raza blanca
Causa es desconocida
Antígeno extraño
Vía inhalatoria
Respuesta anómala del
sistema inmunitario del huésped
Respuesta inflamatoria en las vías
respiratorias y a nivel
sistémico.
ORGANOS AFECTADOS• Oído, nariz, garganta
Pulmón Articulación RiñónOjosPielPericardio Nervios Periféricos Sistema Nervioso Central
• 86% 85%50%75% 58% 60% 10% 15% 10%
Obstrucción nasal progresiva
Rinorrea sanguinolienta o hemorragia
Costras nasales
Dolor nasal
Perforación del tabique
Nariz en silla de montar
SINTOMAS
EXPLORACIÓN
Mucosa Cavidad Nasal• Ulcerada con posible
perforación septal
Afección OtológicaOtitis serosa, hipoacusia
perceptiva
Manifestaciones Traqueales
Estridor por afección subglótica
DIAGNÓSTICO
•Vasculitis de arterias pequeñas
Biopsia de Mucosa nasal de la periferia del granuloma
•Perfil bioquímico (BUN/creatinina), Velocidad de sedimentación, Factor reumatoide, ANCA( anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) c-ANCA
Pruebas complementarias
Tratamiento
Con tratamiento adecuado se consigue mejoría 90%
El fármaco de elección es la ciclofosfamida, inmunosupresor, asociado a corticoides durante los primeros meses, y mantenido como mínimo un año
tras haber conseguido la remisión clínica.
Pueden quedar secuelas irreversibles, como la deformidad "en silla de montar", sordera y/o
insuficiencia renal.
PRONÓSTICO
Sin tratamiento < 6 meses por insuficiencia renal terminal
Con tratamiento, la mayoría buena.
Reincidencia 2 años después de suspender el tratamiento.
GRANULOMA DE LA LINEA MEDIA O GRANULOMA GANGRENOSO
Entidad infrecuente
Destrucción progresiva y fatal del piso medio facial.
Involucra nariz, senos paranasales y tejidos blandos de la cara.
GLM•infecciosas, neoplásicas, autoinmunes e idiopáticas.•Linfomas de células T•Angiocéntricos•Virus Ebstein Barr
PRONÓSTICOPronóstic
o muy malo
Sobrevida de
aproximadamente 1 año
Lesiones gastrointestinales
y caquexia,
sin mejoría a pesar
del tratamie
nto
Afecta nariz y fosas nasales
Infiltrado granulomatoso
Células grandes esponjosas (Mikulicz)
Bacilos en vacuolas y plasmocitos de citoplasma eosinófilo
Núcleos prominentes (cuerpos de Rusell)
DIAGNÓSTICO
Biopsia
• Células de Mikulicz: Infiltrado submucoso • Cuerpos de Russell :eosinofilia y núcleos prominentes
Estudio microbiológico
TRATAMIENTO
Curado
Intervenciones plásticas
Tto QX - contraindicado
Favorece diseminación
Excepto traqueotomía
Asociación
Estreptomicina Esteroides