ENFERMEDAD HEMATOLOGICASGENERALIDADES.-Las enfermedades hematolgicas pueden tener su origen en la medula sea, la sangre, los ganglios linfticos, el bazo y el sistema retculo endotelial :Las mimas incluyen:a) Trastornos no maligno de las clulas pre3cursora y progenitoras hematopoyticas, de los eritrocitos, de los leucocitos y de las plaquetasb) Trastorno proliferativos agudos y crnicos que afectan a las clulas medulares y linfoides c) Trastorno de la hemosttica las manifestaciones bucales de estas enfermedades son muy diversas y el odontlogo debe poseer un conocimiento correcto de las mismas. La detencin o el conocimiento de las alteraciones hematolgicas (tambin denominadas discrasias sangunea) posibilita en el primer caso, derivar al paciente al mdico y, en el segundo caso no iniciar el tratamiento odontolgico sin consultar previamente con el profesional que lo asiste.d) Alteraciones de los eritrocitos la produccin de los eritrocitos (eritropoyesis) es un proceso continuo que se mantiene notablemente constante en condiciones normales.Los eritrocitos son producidos a nivel de la medula sea y liberado al torrente circulatorio con el propsito fundamental de transportar oxigeno a los tejidos.El grado de oxigenacin tisular determina la magnitud de la eritropoyesis. Esta requiere en forma inequvoca la produccin de eritropoyetina, regulador primario de la eritroformacion. Esta hormona es producido en un 80 a 90 % en el rin existiendo edemas sitios extra renales de formacin de la hormona (por ej el hgado) La cantidad de eritrocitos circulante es una variable celosamente reguardada por nuestro organismo .Los cambios que pueden ocurrir disparan mecanismo extremadamente sensible, aun a los menores fluctuaciones, con el fin de restablecer la produccin de eritrocitos ya sea en mtodos fisiolgicos o patolgicos.ANEMIA.- Es un sndrome o complejo sindromatico caracterizado po r una disminucin anormal de hemoglobina (Hb) circulante y por ende de la capacidad de transporte de oxigeno por la sangre acompaada generalmente por una reduccin del eritron circulante menor < 10g /dl < 8.g/ dl cm.Anemia disminucin de hemoglobina.El estado anmico puede ser asintomtico en reposo ( Anemias leves o moderadas ) y manifestarse por disnea leve, palpitacin y sudacin sntomas que generalmente acurren durante el ejercicio. Cuando la anemia es mas severa, los sntomas mencionados son mas pronunciados y disminiye la capacidad de trabajo. Otros son : retencin de sodio, edema, perdida de apetito, cansancio, vahido o desvanecimiento y ocasionalmente sincope por falta de regulacin de la vaso matricidad.El estado anmicos crnicos aumenta la posibilidad de existencia de una alteracin hereditaria,De igual forma que ciertos grupos tnicos muestran una alta frecuencia de deficiencia enzimticas o hemoglobinas anormales. La presencia de fiebre prdida de peso y sudacin nocturna orientada hacias un estado inflamatorio.Los hbitos alimentarios en especial la frecuencia e intensidad de ingesto alcohlica merecen una atencin especial debido a que cursan con diferentes tipos de anemiaEl examen fsico puede reflejar la naturaleza de la anemia. Paciente con deficiencia de vitaminas B12 puede mostrar estomatitis, glositis,atrofia de las pailas y hallazgo neurolgicos ej (ataxia)Las anemias hemolticas cursan con esplenomegalia e ictericiaEn relacin con la palides es necesario tener presente algunas consideraciones. Se dice que existen una relacin directa entre la intensidad de la coloracin de la piel y las mucosa y la concentracin de hemoglobina ANEMIAS APLASICAS constituyen un grupo diverso de trastornos medulares caracterizados r carencia de clulas hematopoyticas y abundantes tejidos adiposos a nivel de la medula sea. En algunos casos, existe a solo una depresin de la actividad eritropoyetina, es decir falta de maduracin y proliferacin de las clulas progenitoras eritrociticas ( eritrositica pura) La anemia aplasica puede clasificarse en:PRIMARIAS.- En este rubro incluyen las idiapaticas de causa desconocida ej la anemia FANCONI: es hereditaria afecta a los nios (5 aos) de ambos sexos es mortal y curso con mal formaciones osea.SECUNDARIOS.- son aquellos que reconocen un agente causal. Son las anemiasde mayor frecuencia de las aplasias medulares (70% ) acurren en personas de cualquier edad y son similares, en todos sus aspecto, a las aplasias primarias.MANIFESTACIONES CLINICAS.- Son las descritas presenta en la forma severa y trombocitopenia,Los signos anmicos cursa con una menor resistencia a las afeccione y hemorragias .MANIFESTACIONES BUCALES.-En la cavidad bucal se observa palidez, mayor tendencia a contraer procesos infeccioso, estomatitis alteraciones hemorrgicas y adenopatas cervicales.ACTITUDES Y ATENCION ODONTOLOGICAS.- La atencin odontolgica en paciente con aplasia medular debe realizarse cuando el hematlogo indica que los valores del hemograma estando dentro de limites torelables.Los tratamientos de urgencias se deben Al central estricto del dolor y la infeccin. Es muy importante la eliminacin completa de cualquier foco de infeccin buco dental , para evitar la septicemia durante la fase neurotropenio de esta enfermedad.Es necesario elaborar un riguroso plan preventivo buco dental. Es aconsejable el uso de cepillos dentales blandos y el hilo dental con el fin de disminuir el traumatismo gingival que producen hemorragias. El control qumico de la placa bacteriana (clorexedima) es muy til la estomatitis ulcerativa es grave y compromete la ingesta alimenticia.El tx. Paliativo consiste en indicar enjuagues bucales con bicarbonato. El uso de anestsicos tpicos c.. con anestsicos de superficie posibilita una ingesta alimenticia menos traumtica.TALASEMIAS.- Las talasemias son anemias hereditaria provocadas por varias alteraciones genticas que afectan las sntesis de hemoglobina, mas especialmente la globina.Son anemias con una clara predileccin radical la mayor parte de los afectados poseen antipasados de pases con el mediterrneo (por ej Italia y Griegos ) aunque tambin se presenta en grupo tnicos de Asia y Africa.Talasemia es defecto hereditario en la sntesis de globinaCLASIFICACION DE LOS TALASEMIAS SON:TALASEMIA NENOR: (heterocigoto) muestra niveles de hemoglobina casi normales moderada micrositosis y eritropoyesis efectiva.Los habitantes colindantes con el mediterrneo (Italia y Grecia) muestran un 10% de su poblacin con talasemia menor estos son transportadores de la alteracin gentica y no muestran sintomatologa anmica.TALASEMIA INTERMEDIA: cursa con moderada anemia (nivel de hemoglobina de 10 a 13gr/dl)eritropoyesis inefectivo moderada o severa y definida microcitisis.TALASEMIA MAYOR: se caracteriza por una enfermedad con anemia hipocronica acentuada marcada micrositosis y eritropoyesis inefectivo.Esta anemia denominada tambin anemia mediterrnea) es grave y producida por un defecto gentico homocigtico. La disminuida sntesis de globina Beta (por mutacin gentica) y la produccin casi normal de globina se crea un desequilibrio con acumulacin de la cadena no efectuada (L) est presente en la clulas precursora y provoca una alteracin en la membrana celular y la muerte de la clula y adems es responsable de las alteraciones del tamao 8 anisocitosis) y la forma (poiquilositosis) de los eritrocitos circulantes. La bilirrubina srica esta aumentada (hay ictericia)Las facies del paciente es caracterizado debido a anomalas Oseas craneales (facies monglicas ) la radiografa muestra disminucin de la cortical sea de vida.MANIFESTACIONES BUCALES : palidez muco cutnea, hipertrofia maxilar frontal, y cigomtica, dientes con tamaos premolares y molares pequeos, dolor parotideo por acumulaciones de hierro, mala oclusin, apiamiento dentario, osteoporosis, hiperplasia medular con adelgazamiento de la cortical sea, amplias espacion traveculares.ACTITUD Y ATENCION ODONTOLOGICA: Los paciente con talasemia menor suelen ser asintomticos y no existen dificultades para el suelo, el tx odontolgicos. Por el contrario, la talasemias mayores requiere una interconsulta medica todos los tratamientos odontolgicos habituales se realiza poco despus de las transfusiones debe tenerse en cuenta que algunos pacientes con talasemia severa son sometidos a la estirpacion quirrgica del bazo debindose, por lo tanto evaluar con el hematlogo la profilaxis antibiticos por el riesgo de cuadros infeccioso.El odontlogo debe adems conocer si el paciente ha recibido transfusiones dado que aumenta el riesgo de posibles contagios (sida hepatitis)La acumulacin de hierro mas en esmalte dentina y glndulas salivales es otra complicacin en pacientes transfundidos.El tratamiento orto dentico y quirrgica.ANEMIA POR PERDIDA DE SANGRE: La prdida de sangre (hemorragia) puede ocurrir en un breve en un breve lapso (anemia hemorragia aguda) o durante un tiempo prolongado y en forma gradual (anemia hemorragia crnica)la anemia por prdida de sangre puede ser por hemorragia aguda y crnica.LA HEMORRAGIA AGUDA: en una cantidad superior al 10 % del volumen sangunea circulante, induce sntomas que varan desde una hipotensin ostaticas mediana y taquicardia hasta sincope y shock .En un individuo sano, la respuesta a la hemorragia aguda implica un aumento de la eritropoyesis. La magnitud de esta respuesta depende de la capacidad proliferativa de la medula sea, de severidad de la anemia y de la oferta de hierro.La hemorragia aguda acurre en ruptura de grandes vasos, en pacientes hemoflicos (por traumatismo o exodoncia) en extracciones mltiples en intervenciones quirrgicas prolongadas en la boca, en ulceras gastro intestinal perforadas politraumatismos HEMORRAGIA CRONICA: puede estar asociada con perdida gastrointestinales menstruales, menopausia o con puntos sangrientos luego de intervenciones quirrgicas realizadas en la cavidad bucal en otros organismo del cuerpo. Las principales manifestaciones clnicas de la perdida leve de sangre son palidez de la piel y mucosa y debilidad.Si la anemia es es severa predomina el estado de shock hipovolemico ANEMIA POR DIFERENCIA ENDOCRINAS: la deficiencia endocrina o estados hormonales alterados inducen una disminucin de la eritropoyesis y la instalacin del estado anmico. La diferencia de ciertas hormonas ( ej testosterona, tiroxina) induce una disminucin de hemoglobina.La castracin o la administracin de estrgenos a los hombres disminuye de la gr/dl la concentracin de hemoglobina. La anemia por deficiencia endocrinas y tpicamente hipo proliferativa. El mecanismo por el cual las deficiencias endocrinas efectan la eritropoyesis no ha sido frecuentemente establecido:ANEMIA POR ENFERMEDADES CRONICAS: a principios del siglo XX la anemia fue una complicacin invariable de muchos procesos crnicos debilitantes (tuberculosis brucelosis osteomielitis) se la conoce como anemia de infecciones crnicas. Una anemia similar tambin acurre en pacientes con enfermedades crnicas infecciosa ( por ej artritis reumatismo ) lupus eritematoso sistmico, surcoidosis hepatopata alcoholica, linfomas y carcinoma deseminados por lo cual se usa el termino de anemia por enfermedades crnicas la anemia por enfermedades crnicas : puede obedecer a procesos infecciosos y no infeccioso La anemia de las enfermedades crnicas es la mas frecuente luego de los ferropenicas ANEMIA POR INSUFICIENCIA RENAL:La insuficiencia renal aguda y crnica cursa con una anemia normocronico que reconoce un origen multifactorial.Los factores mencionados como determinantes o coadyuvantes de la anemia renal son: Disminucin de la produccin de eritropoyetina Innivicion de eritropoyetina Accin de toxina urmicas sobre las clulas progenitoras eritroides o los eritrocitos circulante, mas a un algunos pacientes desarrollan deficiencia de hierro debido al sangrado por disfuncin plaquetaria o hemorragia durante la dilisis. De estos factores es indudable, a la luz de su utilizacin clnica, q el factor primarios en la gnesis de la anemia renal es la disminucin de la produccin de eritropoyetina (EPO) en relacin con la severidad de la anemia.Las manifestaciones clnicas no difieren de las descritas para otros tipos de anemiaPOLICITEMIA: Es una alteracin hematolgica que cursa con aumento del nmero de eritrocitos circulantes policitemia indica aumenta del ertun circulante Funcionalmente la policitemia se caracteriza por un aumento del valor hematocrito (mas de 52% en el hombre adulto y 51% en las mujeres adultas ) y la concentracin de la hemoglobina plasmtica 17,5g/dl en el hombre y 16g/dl en la mujer los eritrocitos se encuentran disperso en un medio liquido (plasma)LEUCEMIA AGUDA: es una proliferacin clonal de clulas hematopoyticas que producen una invacion celular indiferenciada e inmadura denominadas blastos, en distintos rganos remplazan adems a las precursores hematopoyticas de la medula sea.leucemia aguda : es la proliferacin clonal con invacion de blastos en rganos y tejidos .HEMORRAGIA: Se instala por plaquetopenia pueden presentarse en forma de purpura, hemorrgicas gingivales y hematomas, la perdida de sangre secundaria a un acto quirrgico durante la quimioterapia puede ser muy difcil de controlarALTERACIONES HEMOSTATICAS: en persona en estado de salud, la perdida espontanea de sangre es impedida por un mecanismo vasculas o plaquetario o por la coagulacin. Los tres fenmenos biolgicos enumerados , que de un vaso recibe el nombre de hemostasia, si esta no es suficiente sobreviene las hemorragias si los mecanismos operan en exceso pueden originarse trombos con graves consecuencias para el organismo. hemostasia mecanismo biolgicos que se producen como respuestas a la lesin de un vasoTIPOS DE HEMORRAGIA: las hemorragias pueden ser locales o generales: locales por ej inflamatorios gingivales traumatismo, intervenciones quirrgicas, granulomas y hemangiomas Las hemorragias generales son aquellas que son conducidas por alteraciones congnitas o adquiridas de los mecanismo hemostticos.LAS HEMORRAGIAS LOCALES: se diagnosticas por la observaciones clnicas y en algunos casos por practicas complementarias (por ej radiografa) una caracterstica importante que se debe considerar es la perdida local de sangre no posee una expresin local en la piel LAS LESIONES HEMORAGICAS ESPONTANEA O LESIONALES: constituyen una circunstancia frecuente en la prctica odontolgica. En condiciones de salud, las hemorragias bucal pueden pueden ser fcilmente controlables.Sin embargo cuando un paciente presenta trastorno de la hemostasia puede ser diversos factores es necesario identificar la afeccion antes de iniciar el tx odontolgico. Los signos hemorragicos en mapa a una abundante perdida de sangre gingival, hasta la presencia de petequias, vivices, equimosis y hematomas la presencia de hemorragia bucal a deberse, como ya hemos explicado las afeccione locales y generales.FARMACO PARA EL CONTROL DE HEMORRAGIAS LOCALES SON: Adrenalina, posee efecto vasoconstrictores se utiliza en hemorragia capilares Hilos de retraccin gingival : son hilos de seda impregnado en sustancia vasoconstrictores(adrenalina sulfato ferrico) Trombina: se obtiene de plasma humano o bovino actua si no hay sangre coagulada Esponja de gelatina absorbible. Eficaz en alveolo sangriento Clula oxidasa: es una gasa quirrgica tratada con oxido de nitrgeno es til en hemorragias alveolares. Astringentes: son sustancia ejemplo cloruro de aluminio, sulfato frrico, precipitan las protenas y as provocan una obstruccin mecnico.PURPURA: L a purpura es una mancha de color rojizo debido a una hemorragia superficial de piel y mucosa. Las enfermedades purpuricas o purpura poseen como signo preponderante una mancha purpura por endo no designan en si misma una enfermedad especifica y comprende: petequias equimosis hematoma, flictena ENFERMEDAD HEMORRAGICAS: Telangiectacia FAMILIAR HEREDITARIO.- Es un transtorno hereditario dominante en ambos sexo. Se manifiesta por un importante dilatacin de capilares y vnulas la cual determina la aparicin de manchas o populas de color rojo venoso en la piel y las mucosa. Las lesiones macroscpicas cuyo tamao vara entre el de una cabeza de alfiler hasta el de una lenteja se vuelven pulcras si se las presiona y pueden prcticamente desaparece. Variar su forma caracterstica que las diferencias de las petequias caractersticas que las diferencia de los petequias se localiza en los labios, la mucosa nasal, la cara, el tronco, los pies y manos.ESCORBUTO: La avitaminosis se cursa con fragilidad capilar debido a la disminucin de la sntesis de acido hialurico componente esencial del cemento intracelular endotelias Este cuadro clnico comprende:GINGIVITIS SANGRANTE: Con cianosis de encas cadas de dientes y fetidez oral.HEMORRAGIA CUTANEA: con mayor frecuencia las extremidades inferiores nunca en la cara.HEMORRAGIA SUB PERIOSTICA: o intra musculares sobre todo visibles alrededor de los folculos pilosos. La administracin de 1gr/ da acido ascrbico normaliza la integridad.PURPURA POR INFECCIONES: varias enfermedades infecciosas pueden mostrar diversos tipos de purpuras los mas frecuente son:Sarampin escarlatina, dipnea, fiebre tifoidea y procesos spticos por neumococos.PURPURA SENIL: se debe ala perdida de colgeno elastina y grasa sub cutnea en los tejidos drmicos que desprotege a los vasos y los expone a micro traumatismo. Por lo general las lesiones consisten en petequias y equimosis espontaneas o por presin en manos y pies antebrazo pierna y cara se acompaa con hiperpigmentacion cutneoPURPURA MECANICA: Se produce por contracciones musculares violentas ej parto o posiciones prolongadas de pie.PURPURA POR PRODUCTOS QUIMICOS: ciertos frmacos originan purpuras en ausencia de trombositopenia ejemplo: ioduro, sulfamida, penicilina etc.HEMOFILIA: el termino hemofilia designa un conjunto de enfermedades hemorrgicas genticas caracterizada por extravasaciones sangunea ante traumatismo minimos. El efecto consiste bsicamente en la deficiencia de los factores: VIII, IX,XI, y el deficiente de los factores XII, V Y XOrigina hemorragia tipo hemoflico (sin fenmeno purpurico)ACTITUDES Y ATENCION ODONTOLOGICAS:es importante realizar un riguroso plan preventivo. Tratamiento odontolgico deben realizarse evaluando con el hematlogo la necesidad de internar al paciente y de reponer factores plasmticos. La teraputica de reparacin esta en general indicado para lograr un nivel normal del factor VIII una hora antes del procedimiento quirrgico. A veces se continua con reposicin de los factores plasmticos durante 1 a 4 dias post ciruga el uso de inhibidores de la fibrinlisis protege y mantiene el coagulo.En todos los casos las medidas sistmicas deben ir acompaados por hemostasia locales.La atencin odontolgico debe limitarse al control del dolor y la infeccin HEMOFILIA B o ENFERMEDAD DE CHRISMAS: Igual q la A es una enfermedad gentica ligada al sexo q ue solo acurre en hijos varones de mujeres su frecuencia es de 1 por cada 100.000 varones.La hemofilia B se diferencia de la A en que ocurre por una deficiencia del factor IX.HEMOFILIA C : esta alteracin hemosttica ocurre por deficiencia del factor XI (antecedente trombo plasmticos del plasma) la diferencia con las hemofilias A y B radica en que no es una enfermedad ligada al sexo YX ende afecta al hombre y mujeres adems las hemorragias reviste menor gravedad. Esto no incluye la interonsulta con el hematlogo y el control de la hemorragia. Los tiempos de coagulacin.HEMORRAGIA POR ANTICOAGULANTE : se da interrogatorio del paciente surge que esta recibiendo una teraputica anticoagulante el odontlogo debe afectuar una interconsulta con el medico antes de iniciar un tratamiento. Recordar que en trombosis venosa y coronaria en insuficiencia cardiaca con episodio de trombo embolismo y en hemodilisis se usa anticoagulantes heparina.HEPARINA: es un anticoagulante e impide la aglutinacin y desintegracin de las plaqueta.Si el paciente indica que se trata con que fue sometido a una hemodilisis es conveniente demorar la atencin odontolgica a 24 o 48 horas para asegurarse que a desaparecido el efecto de la droga.E DILCUMORAL: posee accin hipoproton binemia (anti vitamina k) que perdura segn el compuesto entre 2 a 4 dias si el paciente manifiesta consecuencia el dicumoral y sus derivados o que es tratado con frmacos ya anunciados el odontlogo debe consultar al medico si el paciente est con proceso infeccioso no est indicado ningn acto quirrgico hasta su resulucion con antibiticos.