Enfermedades pleurales malignas
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ENFERMEDADES PLEURALES MALIGNAS
David de Felipe 102167
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En la mayoría de las neoplasias hay afectación pleural.
• Carcinoma pulmonar: causa mas común de derrame pleural maligno. (1/3 aprox.)
• Cáncer de mama: segunda causa mas frecuente.
• Linfomas (Hodgkin y no Hodgkin.)
• Neoplasias de ovario.
• Tumores intestinales: poco relacionados
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El Mesotelioma Pleural Maligno (MPM)
• Derrame pleural maligno no producido por metástasis, sino originado en las células mesoteliales pleurales (2%)
• Relacionado con exposición al asbesto.
• Periodo de latencia de 30-40 años desde la exposición inicial.
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Derrames pleurales malignos
• Encontramos células neoplásicas en liquido pleural o células tumorales en biopsias pleurales.
• 5-10% de los derrames pleurales malignos el tumor causante no es identificado.
• 42-77% de los derrames pleurales con exudado son secundarios a neoplasias.
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EtiopatogeniaLas células neoplásicas tienen la capacidad de producir:• Angiogénesis, permitiendo el desplazamiento de las células malignas.• Citocinas, como el factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF),
que aumenta la permeabilidad de los tejidos.Esto favorece el desarrollo de implantes tumorales y el crecimiento independiente del tumor.En el MPM: hay un desarrollo alterado de las células mesoteliales con producción de gran variedad de factores de crecimiento.
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Mecanismo de formación de DPM
• Alteración de la permeabilidad capilar a nivel pleural, con paso de células y proteínas a la cavidad pleural.
• Drenaje: sistema linfático de la pleura parietal. Su alteración es la forma principal de desarrollo de derrame pleural maligno.
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Manifestaciones clínicas
• Tos seca persistente
• Dolor torácico (afectación de la pleura parietal y/o pared torácica)
• Disnea. Se realiza toracentesis evacuadora.
¼ pacientes asintomáticos en el diagnostico.
En el carcinoma pulmonar y de mama el DP suele ser ipsilateral al tumor.
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Neoplasias especificasCarcinoma de pulmón
• Principal causa de DPM., presente en 7-15% de los pacientes con DPM. Es mas frecuente su relación con el adenocarcinoma.
• El DP es mas frecuente en estadios avanzados de la enfermedad.
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Neoplasias especificasCarcinoma de mama
• 7-11% de las pacientes con carcinoma de mama desarrolla DPM.
• El DP suele ser el primer síntoma del carcinoma.
• Se suele realizar una biopsia para guiar el tratamiento hormonal.
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Neoplasias especificasLinfoma/Leucemia
• 1/10 de los DPM son debidos a linfomas, tanto LH como LNH.
• Los DP aparecen en estadios avanzados de la enfermedad.
• En LH el DP es debido al agrandamiento de los ganglios linfáticos.
• En LNH el DP es debido a infiltración directa de la pleura.
• El DP puede ser seroso, ser hemorrágico o quiloso.
• Estudio por cartometría de flujo.
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Mesotelioma Pleural Maligno (MPM)
Neoplasia pleural agresiva producida por la exposición al asbesto.
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Son inespecíficas y pueden aparecer mas de 20 años después del cese de la exposición.
Sus síntomas iniciales son dolor y disnea.
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MPM
DIAGNOSTICO:Clínica, radiología y toracoscopia son el mejor método.Marcadores biológicos: Utilizados como test de cribaje en trabajadores expuestos al asbesto. Aun están en estudio.La radiografía de tórax muestra DP unilateral, engrosamiento pleural irregular y reducción del volumen del pulmón.TAC: es necesaria para establecer un diagnostico de seguridad.PET (Tomografía por emisión de positrones) y RMN son útiles para evaluar la evolución de la enfermedad y la presencia de metástasis.
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MPM
DIAGNOSTICO ANATOMOPATOLOGICO
El estudio fitopatológico del liquido pleural es el examen inicial indicado, y posterior confirmación con biopsia pleural o toracoscopia.
Marcadores para MPM: Antígeno de membrana epitelial (EMA), citoqueratinas 5/6, podoplanina y mesotelina.
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ESTADIAJE DEL MPM:
Describe la extensión anatómica del tumor.
• Sistema de Butchart (1976): define cuatro estadios.
• Sistema International Mesothelioma Interest Group: es una modificación del Butchart. Es el mas aplicado en la actualidad.
Problemas de estos sistemas: dificultad para definir el factor T (tumor) y el factor N (afectación ganglionar.)
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ESTADIAJE DE BUTCHART 1976
• I. Tumor confinado a la capsula de la pleura parietal, implicando exclusivamente la pleura ipsilateral parietal, visceral, diafragmática o pericárdica sin sobrepasarlas.
• II. Tumor que invade por fuera de la pleura en la pared torácica, afecta a estructuras mediastinicas y a ganglios intratoracicos.
• III. Tumor que infiltra el diafragma y penetra hasta el peritoneo, afecta la pleura contralateral e infiltra ganglios extratoracicos.
• IV. Metástasis a distancia.
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TRATAMIENTO DEL MPM
• Pleurectomia/decorticacion: eliminación significativa, aunque incompleta, de la neoplasia. La eliminación de la pleura parietal reduce el dolor, pero origina un defecto ventilatorio restrictivo.
• Neumonectomia extrapleural (NEP): cirugía radical con eliminación completa del tumor con resección de la pleura, pulmón, pericardio, diafragma, y resección ganglionar sistemática.
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TRATAMIENTO DEL MPM
• La mejor opción de tratamiento es la resección ampliada, seguida de radioterapia, y recientemente, complementada con quimioterapia.
• En los últimos tiempos se realiza QT como tratamiento único, siendo un tratamiento individualizado.
Valoración del tratamiento en función de:
• Criterios clínicos (evaluando la mejora en los síntomas y en la calidad de vida) y radiológicos.
• Valoración por tiempo de supervivencia
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MANEJO DEL DERRAME PLEURAL MALIGNO
DERRAMES DE PEQUEÑA CUANTIA.
Si la citología es positiva, se aplica QT.
Si la citología es negativa y el tumor primario es de origen desconocido, se hace una toracocentesis y una toracoscopia en caso necesario.
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MANEJO DEL DERRAME PLEURAL MALIGNO
DERRAMES PLEURALES DE GRAN CUANTIA.Según la posición del mediastino, tenemos:1. Mediastino centrado o traccionado ipsilateralmente: Puede haber una atelectasia o una neoplasia de gran tamaño. Se realizara una ecografía seguida de un TAC. Se hará posteriormente una toracocentesis. • Si la citología es positiva se tratara con QT.• Si l a citología es negativa se hará un TAC torácico
con contraste.
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MANEJO DEL DERRAME PLEURAL MALIGNO
2. Si el mediastino esta desplazadocontralateralmente se realizara una puncióndiagnostica y terapéutica.
• Si la citología es positiva se puede emplear QT.
• Si la citología es negativa se puede optar por realizar toracocentesis repetidas y biopsiapleural.
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PLEURODESIS
Es el tratamiento utilizado cuando el derrame es claramente recidivante. Es el método mas eficaz para controlar la recurrencia del DP, siendo exitosa en un 60-70% de los casos.
El agente disponible mas utilizado para la pleurodesis es el talco.
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EFECTOS SECUNDARIOS DE LA PLEURODESIS
Distres respiratorio: es infrecuente.
Edema pulmonar por reexpansion: ocurre en el pulmón ipsilateral.
Diseminación de partículas de talco en distintos órganos.
Activación de la coagulación sistémica tras la pleurodesis, por inhibición de la actividad fibrinolitica, pudiendo producir trombosis.