ENFERMEDADES SUPRAADRENALES

8/19/2019 ENFERMEDADES SUPRAADRENALES

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ENFERMEDADES

SUPRAADRENALES


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FEOCROMOSITOMA


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EL FEOCROMOCITOMA

Es un tumor que, de forma habtua!, asenta en !a m"du!asu#rarrena! $%&'%() de !os *asos+ m-s raramente fuerade e!!a $.('/&)+,

E! 0&) de estos tumores se #resentan de formaes#or-d*a, #ero tamb"n #ueden ha*er!o de formafam!ar1

Fun*ona!mente se *ara*ter2an #or #rodu*r se*retar*ate*o!amnas en *antdades mu su#erores a !a#rodu**3n de !a m"du!a su#rarrena! norma!

En !a a*tua!dad e! feo*romo*toma se *onsdera untumor neuroendo*rno

Los FEO se*retan #rn*#a!mente noradrena!na a 4e*esadrena!na, tamb"n de do#amna no se*retores


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5a una h#er#rodu**3n de *ate*o!amnas, enes#e*a! adrena!na noradrena!na1

Las *ate*o!amnas se sntet2an en e! *to#!asma*e!u!ar a #artr de! amno-*do L'trosna, son

a!ma*enadas en 6r-nu!os de se*re*3n ba7o !aa**3n de un trans#ortador de monoamnas a4es8*u!as $9MAT+1

La se*re*3n de *ate*o!amnas se re6u!a #or :bras*o!n"r6*as1

E! *atabo!smo hormona! *ondu*e a !a forma*3n de-*do 4an!mand"!*o #or !a a**3n de dferentesen2mas1

Fso#ato!o68a


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Efe*tos ntraadrena!es e@traadrena!es1Efe*tos ntraadrena!es #rodu**3n de a!tera*ones

m-s #uramente hsto!36*as, *omo !a h#er#!asa*ort*osu#rarrena! #s!atera!, hasta *uadros m-s

*om#!e7os *omo e! s8ndrome de ACT5 e*t3#*a1Efe*tos e@traadrena!es, sendo e! m-s m#ortante !a

a#ar*3n de 5TA #aro@8st*a, fre*uentementea*om#aBada de *efa!ea, #a!de2 o a 4e*es sofo*o *onenro7e*mento fa*a!, h#erhdross #a!#ta*ones1

La tr8ada *efa!ea, h#erhdross taqu*arda teneuna sensb!dad de! 0&) una es#e*: *dad de!0,%).


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Febre s6nos n? amatoros es #or IL' que tamb"n #uede#rodu*r anema, trombo*toss e h#er: brno6enema1

IL'. #uede *ursar *on *o!estass ntrahe#-t*a15#er6!u*ema es un efe*to dre*to e ndre*to de !as

*ate*o!amnas sobre e! metabo!smo de !os hdratos de *arbono

$5C+1Dre*tamente !as *ate*o!amnas estmu!an adrenorre*e#tores

stuados en te7 dos metab3!*amente re!a*onados *on !os 5C1 Indre*tamente en e! h86ado e@sten re*e#tores b'adren"r6*os,

que tras ser estmu!ados n*rementa !a 6!u*o6en3!ss 6!u*oneo6"ness1

Dsmnuendo !a *a#ta*3n de 6!u*osa #or !os te7 dos,es#e*a!mente e! mus*u!ar #or una estmu!a*3n = 'adren"r6*a1

Indre*tamente ndu*en una dsmnu*3n de nsu!na #or !a *"!u!a= de! #-n*reas #or un efe*to de estmu!a*3n ' < / adren"r6*a,que es de m-s ntensdad que e! efe*to estmu!ador de !ase*re*3n nsu!8n*a a tra4"s de !a ' = / estmu!a*3n1


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CUS5ING


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La maor #arte de !os h#er*ortso!smos son deor6en ACT5'de#endente $%&'%()+> e! resto sonACT5nde#endentes


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Dentro de !as *ausas ACT5'de#endentes dstn6umosdos eto!o68as #rn*#a!es

.1 Por un adenoma h#o:saro se*retor de ACT51

/1 Por una se*re*3n e*t3#*a de hormonah#ota!-m*a estmu!ante de !a se*re*3n de ACT5,*ono*da *omo s8ndrome de ACT5 e*t3#*a1


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En *uanto a !as *ausas ACT5'nde#endentes$s8ndrome de Cushn6+, dferen*amos !as s6uentes

.1 Adenoma *ort*osu#rarrena! #rodu*tor de *ortso!1/1 5#er#!asas #rmaras b!atera!es su#rarrena!es,1 Car*noma *ort*osu#rarrena!11 Aso*ada a! s8ndrome de M*Cune'A!br6ht


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FISIOPATOLOGHA

Numerosos te7dos sstemas *e!u!ares *ontenen unre*e#tor de 6!u*o*ort*odes en e! *toso!1 #ertene*e a !asu#erfam!a de re*e#tores hormona!es nu*!eares, de !aque forman #arte !os re*e#tores de mnera!o*ort*odes,de andr36enos, estr36enos, #ro6est-6enos, 4tamna D,

hormonas trodeas1Cuando este re*e#tor es a*t4ado #or !os 6!u*o*ort*odes

se homodmer2a es trans#ortado a! n;*!eo, donde a*t;asobre e!ementos de res#uesta de 6!u*o*ort*odes#resentes en !a re63n #romotora de d4ersos 6enes,

a*t4ando o nhbendo !a e@#res3n de "stos1 A!6unas a**ones de! *ortso!, *omo !as de otras

hormonas esterodeas, no son 6en3m*as a n4e! nu*!ear,sno *tos3!*as, sendo #re*o2 !a res#uesta *e!u!ar #oresta 48a1


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METAOLISMO5IDRATOS DE CARONO

e! *ortso! fa4ore*e e! desarro!!o ressten*a a !ansu!na de h#er6!u*ema

este efe*to no tene re#er*us3n *!8n*a a! serneutra!2ado #or una #rodu**3n aumentada de

nsu!naS !a res#uesta nsu!8n*a no es su:*ente s ha un

daBo en !a *"!u!a de! #-n*reas


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LHPIDOS

!a obesdad *entra! t8#*a de! s8ndrome de Cushn6 *on unaumento domnante de! te7do ad#oso en !a *ara, e! *ue!!o e! tron*o, res#etando !as e@tremdades1

me*ansmos :so#ato!36*os'una maor densdad de re*e#tores de 6!u*o*ort*odes en

e! te7do ad#oso 4s*era! en *om#ara*3n *on e! sub*ut-neo'una a*t4dad maor de !a soen2ma . de !a ..'5SD,

6ener-ndose en ese te7do m-s *ortso! !o*a!mente a #artrde !a *ortsona1

E! *ortso! aumenta !a a*t4dad !#o!8t*a de! te7do ad#oso

!a !bera*3n de -*dos 6rasos !bres1Se estmu!a !a s8ntess he#-t*a de !#o#rote8nas, #or !o que

#ueden obser4arse e!e4a*ones s"r*as de *o!estero! detr6!*"rdos1


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PROTEHNAS

E! *ortso! fa4ore*e e! *atabo!smo #rote*o, en e!te7do mus*u!ar en e! *one*t4o, r*o en *o!-6eno1

E! *ortso! fa4ore*e este *atabo!smo #rote*o de!m;s*u!o, que es !a #rn*#a! fuente de! amno-*do

a!anna #ara !a 6!u*oneo6"ness he#-t*a1A#are*e una h#otro:a mus*u!ar, menor fuer2a

mus*u!ar menos to!eran*a a! e7er**o1E! efe*to *atab3!*o de! *o!-6eno es tamb"n

#art*u!armente s6n:*at4o a n4e! *ut-neo 3seo1


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ELECTROLITOS

Por !a #resen*a de *erto efe*to mnera!o*ort*odede! *ortso! #uede en*ontrarse una h#o#otasema *ona!*a!oss metab3!*a $es m-s ntensa en !os *uadrosde ACT5 e*t3#*a+, que *ontrbue a !as

manfesta*ones *!8n*as mus*u!ares, una tenden*aa n4e!es m-s a!tos de sodo en #!asma1


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APARATO CARDIO9ASCULAR

Dstntos me*ansmos est-n n4o!u*rados en estas a!tera*ones .1 Reten*3n rena! de sodo , se*undaramente, de a6ua, qu2-s debdo a

!a #resen*a de una a*t4dad mnera!o*ort*ode de! *ortso! en e! t;bu!odsta! de !a nefrona1 Es #robab!e que e! e@*eso de esta hormonasobre#ase !a *a#a*dad de !a soen2ma / de !a ..'5SD, que na*t 4a e!*ortso! a! *on4ertr !o en *ortsona, m#dendo !a a*t4a*3n de! re*e#tor

de mnera!o*ort*odes #or e! #rmero1/1 Poten*a*3n de !a res#uesta #resora a !a an6 otensna I I a !as*ate*o!amnas sn que 4ar8en !os n4e!es *r*u!antes de estas hormonas1

1 Est8mu!o de !a #rodu**3n de !a endote!na'. $4aso*onstr*tora+ #or e!endote!o 4as*u!ar e nhb*3n de !a a**3n de fa*tores 4asod!atadores$#rosta**! na, #rosta6!andna E/, Ja!*re8na, a*t4dad de !a 3@don8tr *o sntetasa, et*1+1

1 La #ro#a h#ernsu!nema *ontrbue a !a h#ertens3n artera!1(1 La obesdad 4s*era! #ro#a de! s8ndrome de Cushn61 E! te7 do ad#oso!bera ad#o*toqunas en estre*ha re!a*3n *on !a ressten*a a !ansu!na que fa4ore*en !a dsfun*3n endote!a!1

1 e! #atr3n ! #8d*o atero6"n*o que re#resenta tamb"n un fa*tor deres6o *ardo4as* u!ar1


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MANIFESTACIONESCARDIO9ASCULARES

Es fre*uente !a h#ertens3n artera!, otros fa*tores,*omo !a ds!#dema !a ressten*a a !a nsu!na, quefa4ore*en !a ateromatoss1

Por estudos e*o'do##!er !os #a*entes #resentan un

aumento de! 6rosor de !a #ared *arot8dea !a#resen*a #re*o2 de #!a*as ateromatosas 1La reten*3n rena! de !8qudos e@#!*a !a #resen*a de

edemas #erf"r*os, que *uando a#are*en *ontrbuena! aumento de #eso1


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5UESO

Redu**3n de !a a*t4dad osteob!-st*a, !o que da !u6ar a unadsmnu*3n de !a forma*3n de hueso1

5a una resor*3n osteo*!-st*a e@*es4a, #ero !o que domna a!a !ar6a es !a #"rdda de masa 3sea #or e! defe*to

osteob!-st*o15a un des*enso de! n;mero de osteob!astos, una maor

a#o#toss de "stos una menor dferen*a*3n a osteob!astosde !as *"!u!as de! estroma de !a m"du!a 3sea 1

Conse*uentemente des*ende !a #rodu**3n aumenta !ade6rada*3n de! *o!-6eno en !a matr2 3sea1

Dsmnuen de este modo !os n4e!es de osteo*a!*na dea*t4dad de !a fosfatasa a!*a!na 3sea, que son mar*adoresosteob!-st*os1

Estos efe*tos no*4os de ! *ortso! en e@*eso se !!e4an a *abo#or a*t4a*3n de !a e@#res3n de 4aros re*e#tores n4o!u*radosen !a 6"ness 3sea en !a #rodu**3n !o*a! de * toqunas de

otros fa*tores re6u!ares *on efe*to osteob!-st*o1


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MANIFESTACIONES KSEAS

Por !a osteo#ena u osteo#oross !os enfermos aque 7an do!ores 3seos s ha osteo#oross, es a!to e! res6o de fra*turas 3seas1Un (&'&) de !os #a*entes #resenta #"rddas de masa 3sea, m-s en

!as 4"rtebras1Un /&'&) de !os *asos #ade*e fra*turas a#!astamentos

4ertebra!es1 !a ne*ross as"#t*a de !a *abe2a femora! es una #osb!e *om#!*a*3n

*ono*da #or e! em#!eo de 6!u*o*ort*odes a doss farma*o!36*as,tamb"n est- des*rta en e! h#er*ortso!smo end36eno1

S e! h#er*ortso!smo su*ede en !a nfan*a ado!es*en*a a#are*eun retraso de! *re*mento1

muestran un #er*ent! ta!!a dsmnudo, nferor a / des4a*on es

est-ndar,un des*enso de !a 4e!o*dad de *re*mento #or deba7o de! #er*ent!

.&un retraso 4arab!e de !a edad 3sea, a! menos de dos aBo s en !a

maor8a de !os *asos


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GKNADAS

Des*ende !a #rodu**3n de 6onadotro:nas #or un efe*tonhbdor dre*to sobre e! #"#tdo h#ota!-m*o GnR5 ,#or tanto, de esterodes se@ua!es1

En !a mu7er son fre*uentes !os **!os ano4u!adores *ono!6oamenorrea en e! 4ar3n e! des*enso de !atestosterona, aunque #o*o a*usado1

De#endendo de !a *ausa de! h#er*ortso!smo hatamb"n aumentos de !os andr36enos adrena!es$dehdroe#an drosterona D5EA dehdroe#androsterona su!fato D5EAS ,

se*undaramente, de otros andr36enos+, de manera m-sntensa en e! *ar*noma su#rarrena! bastante m-s !e4een !as eto!o68as ACT5'de#endentes, que en !a mu7er*ontrbuen a !a ano4u!a*3n a !a a#ar*3n de s6nos deh#erandro6ensmo


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DISFUNCIONES GONADALES

E! fa!!o fun*ona! 6onada! en ambos se@os es*!8n*amente m-s a*entuado en !a mu7er, en !a queson mu fre*uentes !a o!6omenorrea o !a amenorrea$en e! %&) de !as mu7eres en edad f"rt!+1

La sntomato!o68a #asa m-s desa#er*bda en !os4arones, desta*ando, *uando a#are*e, unadsmnu*3n de !a !bdo aso*ada a una menor#rodu**3n de testosterona, s ben no ha *ambosen !os *ara*teres se@ua!es1

Cuando e! h#er*ortso!smo es ACT5'de#endente ,sobre todo, s es #or *ar*noma, #ueden a#are*ermanfesta*ones de h#erandro6ensmo hrsutsmo,adem-s *ontrbue a !as a!tera*ones menstrua!es1


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MANIFESTACIONES PSIUITRICAS

C!8n*amente domna !a ansedad e! #ro*esode#res4o de ntensdad 4arab!e1

Es habtua! e! nsomno, que se ha querdo #oner enre!a*3n *on !a #"rdda de! rtmo bo!36*o *r*adano

de! *ortso!1


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DEILIDAD MUSCULAR

E! efe*to *atab3!*o de! *ortso! a n4e! de !a :braestrada se man:esta #or una dsmnu*3n de !amasa fuer2a mus*u!ares1

La deb!dad mus*u!ar es m-s a*usada en !a

mus*u!atura #ro@ma!, dando !u6ar a *ansan*o f-*! menor to!eran*a a! e7er**o1Un &) de !os enfermos aque7an s8ntomas

mus*u!ares1 La h#o#otasema, s a#are*e, a*ent;a !a astena1

Esta deb!dad mus*u!ar fa4ore*e a su 4e2 !an*den*a de fra*turas 3seas #or *a8das1


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INMUNODEPRESIKN

Es *ono*da !a a**3n nmunosu#resora antn?amatora de !os 6!u*o*ort*odes, quefundamenta su em#!eo en numerosas enfermedades,s ben estos efe*tos son re!e4antes so!amente a dossfarma*o!36*as1

En !os estados de h#er*ortso!smo #uede a#are*eruna dsmnu*3n de! n;mero de !nfo*tos *r*u!antes de eosn3: !os1

La !nfo#ena afe*ta m-s a !os !nfo*tos T que a !os 1 A n4e! de! sstema nmuno*om#etente se nhbe !a

#rodu**3n de *toqunas #or !os !nfo*tos !a s8ntessde nmuno6!obu!nas, as8 *omo !a a*t4dadfa6o*tara, qumot-*t*a *tot3@*a de !os#o!nu*!eares ma*r3fa6os1


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PROCESOS INFECCIOSOS

En !os h#er*ortso!smos ha te3r*amente un res6omaor de #ade*er nfe**ones1 A n4e! *ut-neo, demu*osas o de faneras no son nfre*uentes !asnfe**ones m*3t*as o #or esta:!o*o*os1


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ENF1 CONN


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ADENOMA PRODUCTOR DE ALDOSTERONA$APA+ O SHNDROME DE CONN

Consttue !a se6unda *ausa de 5AP$5#era!dosteronsmo do#-t*o $5AI+ o h#er#!asab!atera! do#-t*a es !a #rmera *ausa+

Son tumores ben6nos de !a 2ona 6!omeru!ar,

habtua!mente de #equeBo tamaBo benen*a#su!ados, que sue!en res#onder #obremente a !aa**3n de !a an6otensna II, #ero #ueden aumentarsu se*re*3n en res#uesta a !a ACT51

Aunque e! APA b!atera! ha sdo *onsderado

*!-s*amente *omo una entdad #o*o fre*uente, enuna sere re*ente se estma que su #re4a!en*a#uede a!*an2ar e! ) de !os #a*entes *on 5AP1


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FISIOPATOLOGHA

La bos8ntess de a!dosterona #or !a en2ma *to*romoP(&*..AS $a!dosterona sntetasa+, *on4erte !a ..'deo@*ort*osterona en a!dosterona1

Esta en2ma es *od:*ada #or e! 6en CP../ es re6u!ado #or!a an6otensna II e! #otaso 48a #rote8na Jnasa C1

En e! 5AP !a #rodu**3n de a!dosterona no es *ontro!ada #oran6otensna II e! e7e renna'an6otensna se en*uentrasu#rmdo, dado que !a a!dosterona se #rodu*eaut3nomamente1

Esta autonom8a es de:nda #or !a ausen*a de res#uesta de !a

a!dosterona a manobras que norma!mente su#rmen su#rodu**3n1La res#uesta a est8mu!os que norma!mente a*t4an

$b#edesta*3n+ e! sstema renna'an6otensna es 4arab!e1 Los APA $Adenoma #rodu*tor de a!dos terona+ 6enera!mente no

res#onden, #ero en !a 5AI $5#era!dosteronsmo do#-t*o +!a

#rodu**3n de a!dosterona habtua!mente s8 aumenta1


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La a**3n de !a a!dosterona a n4e! de! t;bu!o *ontorneado dsta! de!rB3n determna un aumento en !a reabsor*3n de sa! a6ua #ortanto e!e4a*3n de !a #res3n ar tera! $PA+1

La e@#ans3n de! 4o!umen e@tra*e!u !ar sobre !os re*e#tores de!a#arato u@ta6!omeru!ar !os qumorre*e#tores de !a m-*u!a densanhbe !a se*re*3n de renna1

La h#er4o!ema #rodu*e un aumento de! 6asto *ard8a*o de !asressten*as 4as*u!ares #erf"r*as1

Posterormente, un Qfen3meno de es*a#e medado #or e! aumento dese*re*3n de! #"#tdo na trur"t*o atra!, ! !e4a a!a e@*re*3n de sodo#or e! aumento de !a #res3n de #erfus3n rena!, *ond*ona unanorma!2a*3n de! 4o!umen e@tra*e!u!ar de! 6asto *ard8a*o1

La sa!da de #otaso desde e! es#a*o ntra*e!u!ar *on!!e4a unamo4! 2a*3n de hdro6enones, que 7unto *on e! n*remento de suse*re*3n, tamb"n de#endente de a!dosterona, #rodu*r- unaa!*a!oss metab3!*a1


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CLHNICA

E! 5AP es m-s fre*uente entre !a ter*era !a se@tad"*adas de !a 4da1 Los s8ntomas *!-s*os der 4an de!a 5TA de !a h#o#otasema1


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5IPERTENSIKN ARTERIAL

La 5TA sue!e ser de 6rado moderado a se4ero resstente a!tratamento farma*o!36*o habtua!1

La a**3n dre*ta de !a a!doste rona en !os #a*entes *on 5APtenen un res6o maor que otros su7etos h#ertensos dedesarro!!ar *ardo#at8a nefro#at8a h#ertens4as,

*om#!*a*ones *ardo4as*u!ares *omo : br!a*3n aur*u!ar,nfarto de mo*ardo o a**dente *erebro4as*u!ar1 En #a*entes 734enes no h#ertensos *on 5AP se ha

demostrado un efe*to ne6at4o de !a a!dosterona en e!fun*onamento *ard8a*o *on h#ertro:a 4entr*u!ar 2querda deteroro de !a fun*3n dast3!*a1

e! e@*eso de a!dosterona se aso*a a una maor #re4a!en*a dea!tera*ones de! metabo!smo 6!u*8d*o de s8ndromemetab3!*o, !o *ua! tamb"n #uede *ontrbur a! maor res6o*ardo4as*u!ar de estos #a*entes


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5IPOPOTASEMIA

La h#o#otasema #uede or6nar fat6a, deb!dadmus*u!ar, *a!ambres, #arestesas, *efa!eas, #a!#ta*ones,nto!eran*a a !a 6!u*osa, #o!d#sa, #o!ura n*tura$#or defe*to de !a *a#a*dad de *on*entra*3n rena!+ en*!uso nefro#at8a h#oJa!"m*a *on nsu: *en*a rena!1

La #ar-!ss #er3d*a es rara, aunque se ha des*rto *onmaor fre*uen*a en #a*entes de or6en as-t*o1

La a!*a!oss h#o#otas"m*a #uede *ond*onar undes*enso de !os n4e!es de *a!*o 3n*o der4ar entetana1

Estos #a*entes no sue!en #resentar edemas debdo a!Qfen3meno de es*a#e que or6na una duresses#ont-nea *on e!mna*3n rena! de! sodo de! a6uaretendos n*a!mente #or !a a**3n mnera!o*ort*ode


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ENF1 ADDISON


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ADDISON

La enfermedad de Addson es un #ro*eso de e4o!u*3n!enta #ro6res4a, *ausado #or !a oferta nsu: *ente dehormonas *ort*osu#rarrena!es a !as demandas habtua!esde! or6ansmo, que tene su or6en en !a destru**3nb!atera! de !a *orte2a su#rarrena!1

La *orte2a su#rarrena! #osee una reser4a fun*ona! ta!,que !a sntomato!o68a no *omen2a a a#are*er hasta !a#"rdda de un 0&) o m-s de! te7do adrena! 1

A #artr de ah8, se n*a un *uadro *!8n*o !ar4ado,sa!#*ado #or e#sodos nter*urrentes !!amados Q*rss

addsonanas, que no e@#resan sno !a n*a#a*dad deuna 6!-ndu!a, a en #re*aro, #ara satsfa*er !asne*esdades #erf"r*as ante stua*ones de estr"s, queabandonada a su #ro#a e4o!u*3n, #ueden *ondu*r a !amuerte1


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/1 D":*t de mnera!o*ort*odes1Los n4e!es de renna #!asm-t*a an6otensna II,

aumentan *on e! :n de mantener una se*re*3nnorma! de a!dosterona1

Enton*es, !a #"rdda de sodo a6ua *rea unastua*3n de h#o4o!ema *ara*ter2ada #orh#otens3n artera!1

Tamb"n a#are*en s8n*o#e, taqu*arda, #a!#ta*ones,4"rt6o a4de2 #or !a sa!1

En re#oso e! #u!so es norma!, #ero m8nmosesfuer2os o emo*ones desen*adenan taqu*ardasdes#ro#or*onadas


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1 D":*t de andr36enos1A !a de#!e*3n de andr36enos se debe !a #"rdda de!

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ENFERMEDADES SUPRAADRENALES

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