Enfermedades VulvaresEnfermedades VulvaresDra. Paola RivasDra. Paola Rivas

RIIIRIII

VulvaVulva

LIQUEN ESCLEROSOLIQUEN ESCLEROSO

Descrito originalmente en 1887 por HallopeauDescrito originalmente en 1887 por Hallopeau

Anteriormente denominado: craurosis vulvar, Anteriormente denominado: craurosis vulvar, leucoplasia atrófica, atrofia senil, vulvitis atrófica leucoplasia atrófica, atrofia senil, vulvitis atrófica LE y atrófico, pero fue en 1976 la Sociedad LE y atrófico, pero fue en 1976 la Sociedad Internacional para los Estudios de la Internacional para los Estudios de la Enfermedad Vulvovaginal la que propuso el Enfermedad Vulvovaginal la que propuso el nombre de LE para unificar todos los términos nombre de LE para unificar todos los términos previos. previos.

Es una dermatosis de evolución crónica Es una dermatosis de evolución crónica que se caracteriza por manchas, pápulas que se caracteriza por manchas, pápulas y placas blancas y brillantes y tapones y placas blancas y brillantes y tapones córneos foliculares. Las lesiones forman córneos foliculares. Las lesiones forman grupos, pero sin unirse. En su etapa inicial grupos, pero sin unirse. En su etapa inicial suelen ser esclerosas después se produce suelen ser esclerosas después se produce una atrofia apergaminada de las mismas. una atrofia apergaminada de las mismas. Ocasionalmente, sobre estas lesiones Ocasionalmente, sobre estas lesiones aparecen ampollas que pueden ser aparecen ampollas que pueden ser hemorrágicas.hemorrágicas.

EtiologíaEtiología

AutoinmuneAutoinmune Factores genéticosFactores genéticos Factores hormonalesFactores hormonales InfeccionesInfecciones TraumatismosTraumatismos

LIQUEN ESCLEROSOLIQUEN ESCLEROSO

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIAAfecta a hombres y mujeresAfecta a hombres y mujeresEn mujeres afecta los dos extremos de la En mujeres afecta los dos extremos de la

vidavidaEn edad avanzada la enfermedad se En edad avanzada la enfermedad se

vuelve crónica y progresivavuelve crónica y progresivaSe halló como una lesión asociada hasta Se halló como una lesión asociada hasta

53% de las pacientes con carcinoma 53% de las pacientes con carcinoma invasor de vulvainvasor de vulva

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas Las lesiones pueden presentarse en cuello,Las lesiones pueden presentarse en cuello,

tronco y extremidades.tronco y extremidades.

la presentación más común es la región la presentación más común es la región genital y perianal.genital y perianal.

Sx mas frecuente prurito vulvar o perianal o ambos, de tipo severoSx mas frecuente prurito vulvar o perianal o ambos, de tipo severo Formación de equimosis y úlcerasFormación de equimosis y úlceras DispareuniaDispareunia

Cont..Cont..

En casos avanzados la aglutinación de los En casos avanzados la aglutinación de los labios y su borramiento provocan estenosis del labios y su borramiento provocan estenosis del introitointroito

El compromiso perianal puede causar estenosisEl compromiso perianal puede causar estenosis Tiende a extenderse por los pliegues inguinales

tomando, en este caso, la apariencia de la flor de loto.

Los labios pierden su estructura y el capuchón, el clítoris se estrecha, configurando un aspecto atrófico.

Examen FisicoExamen Fisico Las areas involucradas tienen aspecto Las areas involucradas tienen aspecto

pálido a blanco y algo atróficopálido a blanco y algo atrófico

Puede haber áreas maculares o papu-Puede haber áreas maculares o papu-lares que tiene reparos cutáneoslares que tiene reparos cutáneossuperficiales, acetoblancas y que superficiales, acetoblancas y que difiere del epitelio adyacentedifiere del epitelio adyacente

El epitelio se adelgaza y la prensión de la piel genera estrías características (piel en “papel de cigarrillo”)

A la palpación regiones de tejido A la palpación regiones de tejido hiperplásico engrosadohiperplásico engrosado

Hallazgos HistopatólogicosHallazgos Histopatólogicos

Perdida de las crestas interpapilaresPerdida de las crestas interpapilaresAdelgazamiento marcado del epitelioAdelgazamiento marcado del epitelioHiperqueratosisHiperqueratosisEn la dermis hay vascularidad con En la dermis hay vascularidad con

depósito de fibrina y edemadepósito de fibrina y edema Inflamación crónicaInflamación crónica

El diagnóstico se basa en el examen clínico y la biopsia de la piel afectada.

TratamientoTratamiento No existe un tratamiento específico del LE. A través de los tiempos se han

ensayado diversas terapéuticas tópicas, en algunos casos, la vulvectomía simple. La característica auto inmune de la enfermedad hace que los resultados terapéuticos sean muy variables.

En el caso de los tratamientos tópicos se consigue la reducción de la sintomatología

Tratamiento quirúrgico de una recidiva (la vulvectomía no es tratamiento para el LE).

El tratamiento de ataque actual se basa en la aplicación tópica de corticoides de alta potencia · Propionato de Clobetasol 0.05% ungüento dos aplicaciones diarias por 4semanas; una vez por noche 4 semanas; noche por medio 4 semanasEn caso de intolerancia o alergia al clobetasol, puede usarse el furoato de

mometasona con el mismo esquema

Calcineurin inhibitors.  Calcineurin inhibitors.  El regimen usado es Tracolimus 0.1% dos veces al dia El regimen usado es Tracolimus 0.1% dos veces al dia por seis semanas.por seis semanas.Este agente reduce la incidencia de sintomas y mayor Este agente reduce la incidencia de sintomas y mayor tiempo de control de la enfermedad especialmente en tiempo de control de la enfermedad especialmente en mujeres postmenopausicas.mujeres postmenopausicas.

CiclosporinaCiclosporina

En paciente con Liquen esclerosos refractarioEn paciente con Liquen esclerosos refractarioDosis 4 a 4 mg/kg/dia por tres mesesDosis 4 a 4 mg/kg/dia por tres meses

   

Terapia de LuzTerapia de LuzLuz UVB con fototerapia y UVA, en un estudio Luz UVB con fototerapia y UVA, en un estudio reportaron disminución de los sintomasreportaron disminución de los sintomas

AntibioticosAntibioticosEn algunos estudios donde se evidencio infección por En algunos estudios donde se evidencio infección por Borrelia en fallo la terapeutica con esteroides topicos se Borrelia en fallo la terapeutica con esteroides topicos se utilizo Penicilina G benzatinica, Penicilina V potasica, utilizo Penicilina G benzatinica, Penicilina V potasica, Amoxicilina/Clavulanato, Cefadroxilo PO, Cetriaxona Amoxicilina/Clavulanato, Cefadroxilo PO, Cetriaxona intramuscular y en estos pacientes se demostro alguna intramuscular y en estos pacientes se demostro alguna respuesta evidente en el transcurso de las semananas.respuesta evidente en el transcurso de las semananas.(3-21 meses)(3-21 meses)

HIPERPLASIA DE CELULAS HIPERPLASIA DE CELULAS ESCAMOSASESCAMOSAS

Antes distrofia hiperplásicaAntes distrofia hiperplásicaCaracterizada por un epitelio blanco, que Caracterizada por un epitelio blanco, que

por lo común esta engrosado con una por lo común esta engrosado con una superficie irregularsuperficie irregular

Diagnóstico histopatológicoDiagnóstico histopatológico

Hiperplasia de células escamosas Hiperplasia de células escamosas Acantosis prominente con elongación, Acantosis prominente con elongación,

ensanchamiento y profundización de las ensanchamiento y profundización de las crestas interpapilares y engrosamiento de crestas interpapilares y engrosamiento de la epidermisla epidermis

Puede haber hiperqueratosisPuede haber hiperqueratosisUna infección por candida puede producir Una infección por candida puede producir

cambios epiteliales similarescambios epiteliales similares

TratamientoTratamiento

Control de los sintomasControl de los sintomas

EsteroidesEsteroides

Compuestos fluorados tópicos Compuestos fluorados tópicos Betamentasona al 0.1% Betamentasona al 0.1%

(La regresión de los sintomas por lo comun (La regresión de los sintomas por lo comun es entre 4 y 6 semanas)es entre 4 y 6 semanas)

LIQUEN PLANOLIQUEN PLANO

Descrito por Erasmus Wilson en 1869Descrito por Erasmus Wilson en 1869

Manifestaciones clinicasManifestaciones clinicas Sintomas urentesSintomas urentes PruritoPrurito Hemorragia después del coitoHemorragia después del coito

EXAMEN FISICOEXAMEN FISICOPuede semejar una lesión de L. esclerosoPuede semejar una lesión de L. esclerosoA diferencia de L. esclerosos afecta vulva y vaginaA diferencia de L. esclerosos afecta vulva y vaginaReborde estrecho de reticulación blanca en la periferia Reborde estrecho de reticulación blanca en la periferia de la lesión.de la lesión.Sindrome vulvovaginal-gingivalSindrome vulvovaginal-gingivalAlopeciaAlopecia

Diagnósitco histopatológicoDiagnósitco histopatológico

Biopsia de la periferia del área descamada Biopsia de la periferia del área descamada en la región del patrón reticuladoen la región del patrón reticulado

Patrón de acantosisPatrón de acantosisDegeneración de las células basales con Degeneración de las células basales con

formación de queratinocitos necróticos e formación de queratinocitos necróticos e infiltrado linfoide denso con bandasinfiltrado linfoide denso con bandas

TratamientoTratamiento

Antiinflamatorios con esteroides tópicosAntiinflamatorios con esteroides tópicosBetamesona al 0.1%Betamesona al 0.1%

El compromiso vaginal puede tratatse con El compromiso vaginal puede tratatse con supositorios rectales intravaginales de 25mg de supositorios rectales intravaginales de 25mg de hidrocortisonahidrocortisona

Retinoides por via oral, tópicaRetinoides por via oral, tópicaGriseofulvina oralGriseofulvina oralCiclofosfamidaCiclofosfamida