EOSINOFILIA PULMONAR

CONCEPTO

• Procesos caracterizados por infiltrados pulmonares eosinofilicos y eosinofilia periferica

Sindrome Loefler

•Hipersensibilidad

• Farmacos

•Ascaris LumbricoidesEtiologia

• Infiltrados pulmonares intersticiales y /o alveolares migratorios

• Poca Sintomatico

Clinica

Neumonia Eosinofilica Aguda

• IdiopáticoEtiologia

Sin Asma

•Debuta como neumonia infecciosa

•Tos, fiebre alta, disnea, crepitantes, hipoxemia grave

• Infiltrados alveolo-intersticial bilateral

• LBA

•Eosinofilia

Clinica

• Corticoides

• Buen PronosticoTratamiento

Neumonia Eosinofilica Cronica

• IdiopatiaEtiologia

•50%Asma

•Mujeres edad avanzada

• Fiebre, sudoracion nocturna, tos, anorexia, perdida peso

• Semanas a meses

• Infiltrados Perifericos

• LBA eosinofilia

Clinica

•Corticoides

•RecidivaTratamiento

Sindrome Hipereosinofilico

• IdiopaticaEtiologia

• Varones edad media

• Eosinofilia Periferica

• > 6 meses

• Afectacion Multiorganica

• Corazon, pulmon, higado, piel, SNC

Clinica

• Corticoides

• HidroxiureaTratamiento

No Idiopatica

Farmacos

• Sulfanamidas

• Hidralacina

• Nitrofurantoina

• Clorpromacina

Parasitaria

• Ascaris

Infecciosa

• Aspergilosis broncopulmonar alergica ABPA

Introducción

Vasculitis Pulmonares

V Symposium Internacional NEUMOLOGÍA SIGLO XXI

Madrid, 25 y 26 de Febrero 2009

Josep Morera

Introducción

ÍNDICE

1) Lecciones del pasado

2) Clasificación

3) Epidemiología

4) Lo que un neumólogo debe saber

IntroducciónLecciones del Pasado

Liebow AA.The J. Burns Amberson lecture--pulmonary angiitis

and granulomatosis.

Am Rev Respir Dis. 1973 Jul;108(1):1-18.

IntroducciónLecciones del Pasado

Katzenstein AL, et al. Bronchocentric granulomatosis, mucoid impaction, and hypersensitivity reactions to fungi.

Am Rev Respir Dis. 1975 Apr;111(4):497-537.

IntroducciónLecciones del Pasado

Katzenstein AL, et al. Lymphomatoid granulomatosis: a clinicopathologic study of 152 cases.

Cancer. 1979 Jan; 43(1):360-73.

IntroducciónLecciones del Pasado

Gales

IntroducciónLecciones del Pasado

Gales

Introducción

ÍNDICE

1) Lecciones del pasado

2) Clasificación

3) Epidemiología

4) Lo que un neumólogo debe saber

IntroducciónClasificaciónTamaño Vasos Afectados

IntroducciónClasificaciónTamaño Vasos Afectados

ANCA + / -

Tipo ANCA

P-ANCA C-ANCA

Causa Conocida / No Conocida

Eosinofilia / No Eosinofilia

IntroducciónClasificaciónVasculitis ANCA+

C-ANCA (anti-proteinasa -3) (ANCA-PR-3)

Wegener sistémico (90%)

Wegener localizado (60-70%)

P-ANCA (anti-mieloperoxidasa) (ANCA-MPO)

Vasculitis Chrurg-Strauss (50%)

Poliangeítis microscópica (70%)

Sde. de Goodpasture (10-40%)

Otros ANCA (no toca)

IntroducciónClasificación

Vasculitis de vaso de gran tamaño

Arteritis temporal

Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predilecciónpara las ramas extracraneales de la arteria carótida.Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar apacientes de más de 50 años y se asocia con frecuencia apolimialgia reumática

Arteritis de TakayasuInflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmenteafecta a pacientes de menos de 50 años

Vasculitis de Vaso de mediano tamaño

Poliarteritis nodosa (PAN)Inflamación necrotizante de arterias de pequeño y medianocalibre sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares ovénulas

Enfermedad de Kawasaki

Arteritis con afectación de arterias de pequeño, mediano y grancalibre asociadas al síndrome mucocutáneo ganglionar. Lasarterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existirafectación de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a niños.

Resp. frecuente Poco frecuente Muy rara vez

Clasificación: Tamaño Vasos Afectados

IntroducciónClasificación

Vasculitis de vaso de pequeño tamaño

Granulomatosis de WegenerInflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitisnecrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, vénulas,arteriolas y arterias). Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante.

Síndrome de Churg StraussInflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del tractorespiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño ymediano calibre y asociando asma y eosinofilia

Poliangeítis microscópica

Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes afectando a vasosde pequeño tamaño (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir arteritisnecrotizante afectando arterias de pequeño y mediano tamaño. Es muyfrecuente la glomerulonefritis necrotizante. Puede existir la capilaritispulmonar.

Púrpura de Schonlein-HenochVasculitis con depósitos inmunes de predominio IgA afectando a vasospequeños. Afecta típicamente a la piel, intestino, y glomérulos y se asocia aartralgias y artritis.

Vasculitis crioglobulinémica esencialVasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasospequeños (capilares vénulas o arteriolas). Y asociada a la presencia decrioglobulinas en suero. La piel y el glomérulo se afectan con frecuencia.

Angeitis cutánea leucocitoclástica Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis sistémica y sin glomerulonefritis

Resp. frecuente Poco frecuente Muy rara vez

Clasificación: Tamaño Vasos Afectados

Introducción

ÍNDICE

1) Lecciones del pasado

2) Clasificación

3) Epidemiología

4) Lo que un neumólogo debe saber

IntroducciónEpidemiología

España: 1.3/100.000h < 15 a

Gonzalez-Gay MA, et al. The epidemiology of the primary systemic vasculitides in northwest Spain: implications of the

Chapel Hill Consensus Conference definitions. Arthritis Rheum. 2003 Jun 15;49(3):388-93.

55-65ª aprox. 3/100.000 Europa N > GW - Europa S > PAM Churg Strauss aprox. 1/10.000 asmáticos Arteritis temporal = “cluster temporal”

Carlo Salvarani, et al. Epidemiology of polymyalgia rheumatica in olmsted county, minnesota, 1970-1991Arthritis & Rheumatism 1995; 38: 369 - 373

Watts RA, et al. Epidemiology of systemic vasculitis: changing incidence or definition?

Semin Arthritis Rheum. 1995 Aug;25(1):28-34.

Introducción

ÍNDICE

1) Lecciones del pasado

2) Clasificación

3) Epidemiología

4) Lo que un neumólogo debe saber

Vasculitis Grandes Vasos

Vasculitis Clinica Diagnostico Tto

Arteritis Temporal • Cefalea• Neuritis

Isquemica• Claudicacion

Mandibular• Polimialgia

Reumatica

• Clinica +Biopsia

• VES y FA• CPK normal

CorticoidesAines

Arteritis Takayasu • Cayado Aorticoy ramas

• Isquemia

• SospechaClinica

• Biopsia

AngiopalstiaCorticoidesInmunosupresores

IntroducciónLo que el Neumólogo Debe Saber

IntroducciónLo que el Neumólogo Debe Saber

IntroducciónLo que el Neumólogo Debe SaberArteritis Temporal

Tos Persistente

Arteritis Arteria

Pulmonar

Fibrosis Pulmonar