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Eritema anular centrífugo Presentación de nueve casos y revisión bibliográfica Adrián Alejandro Schejman, Mónica Susana Maiolino, Patricia Noemí López y José Schejtmant Resumen: El eritema anular centrífugo es una dermatosis crónica, de origen desconocido, aun- que en algunos casos se lo ha asociado a otros procesos. Es, tal vez, el exponente más impor- tante de los llamados eritemas figurados. No tiene predilección por sexo, edad ni localización. Está constituido por pápulas rosadas, únicas o múltiples, infiltradas, de crecimiento progresi- vo, que confluyen entre sí, curándose por el centro; se caracteriza por mostrar una figura anu- lar policíclica, en ocasiones múltiple, de anillo incompleto, con un borde de avance caracterís- tico. Su patrón histológico debe compatibilizarse con la clínica para arribar al diagnóstico. Son múltiples los diagnósticos diferenciales posibles con este proceso. No tiene un tratamiento específico, salvo en los casos en los que se demuestre un agente etiológico definido. Presen- tamos nueve pacientes diagnosticados clínica e histológicamente y revisamos la bibliografía existente en el tema. Palabras clave: eritemas figurados - eritema anular centrífugo - etiología - diagnósticos diferenciales. ABSTRACT: Erythema annulare centrifugum (EAC) is a chronic dermatosis of unknown origin. However, it has been noted that it is linked to other processes. It is possibly the most significant pattern of the so-called Erythema Figuratum. No bias for either sex and localization is apparent and it may occur at any time throughout Ufe. Pink, infiltrated and either múltiple or single papu- les that slowly enlarge and form a ring as the central área fades are the hallmark of the disease. It s h o w s an incomplete ring of annular polycyclic shape which is sometimes múltiple, along with a relevant edge. Histology should be consistent with the clinical presentation for a diagno- sis. It has no specific treatment, unless a defined etiologic agent is described. We present nine patients with this clinical and histological diagnosis and we review the current literature. Key words: Erythema Figuratum - Erythema Annulare Centrifugum - Etiology - Differential Diagnosis. Arch. Argent. Dermatol. 56:129-136, 2006 INTRODUCCION Y OBJETIVOS En múltiples ocasiones nos enfrentamos, en nuestra práctica diaria, ante pacientes portadores de múltiples lesiones papulosas o papuloescamosas anulares urti- cariformes, localizadas o diseminadas universalmente en el tegumento, las cuales nos hacen pensar en una serie de entidades conocidas como eritemas figurados (EF), algunas de los cuales se encuentran asociados íntimamente a neoplasias internas, por lo que nos obli- ga a estar alerta y permanentemente informados para discriminar correctamente cada una de ellas, dirigiéndo- nos a la pesquisa etiológica de las mismas. Entre los EF encontramos, además del eritema anular centrífugo (EAC), otros como el eritema necrolítico migratriz, el eri- tema marginado reumático o el eritema crónico migrato- Centro Dermatológico Schejtman. Director Médico: Dr. José Sche- jtman. rio, mientras que otras patologías no específicamente anulares pueden manifestarse ocasionalmente con este tipo de lesiones (Tabla I). El EAC es una dermatosis in- frecuente, de origen desconocido en gran proporción de los casos descritos, aunque también se la ha visto rela- cionada con otros procesos^ De curso crónico y varia- ble, puede dar comienzo en cualquier edad de la vida, con igual frecuencia en ambos sexos y sin una localiza- ción predilecta. Según diversos autores, se incluyen bajo esta denominación varias afecciones crónicas anulares y figuradas, entre las cuales podemos encontrar algu- nas que por sus características clínicas y etiológicas están bien definidas, como el eritema crónico migrans, el eritema gyratum repens o el eritema marginado antes mencionados^^. Se lo ha visto asociado a procesos micóticos (tinea pedis, ingesta de quesos azules, candidiasis), estrepto- coccias, moluscos contagiosos, virus Epstein-Barr, sín- drome de Sjógren y otros trastornos reumatológicos. Recibido: 30-6-2006. Aceptado para publicación: 2-8-2006. 129

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Eritema anular centrífugo Presentación de nueve casos y revisión bibliográfica

Adrián Alejandro Schejman, Mónica Susana Maiolino, Patricia Noemí López y José Schejtmant

R e s u m e n : El e r i t e m a a n u l a r c e n t r í f u g o e s u n a d e r m a t o s i s c r ó n i c a , d e o r i g e n d e s c o n o c i d o , a u n ­q u e e n a l g u n o s c a s o s s e lo h a a s o c i a d o a o t r o s p r o c e s o s . E s , t a l v e z , el e x p o n e n t e m á s i m p o r ­t a n t e d e l o s l l a m a d o s e r i t e m a s f i g u r a d o s . N o t i e n e p r e d i l e c c i ó n p o r s e x o , e d a d n i l o c a l i z a c i ó n . E s t á c o n s t i t u i d o p o r p á p u l a s r o s a d a s , ú n i c a s o m ú l t i p l e s , i n f i l t r a d a s , d e c r e c i m i e n t o p r o g r e s i ­v o , q u e c o n f l u y e n e n t r e s í , c u r á n d o s e p o r e l c e n t r o ; s e c a r a c t e r i z a p o r m o s t r a r u n a f i g u r a a n u ­lar p o l i c í c l i c a , e n o c a s i o n e s m ú l t i p l e , d e a n i l l o i n c o m p l e t o , c o n u n b o r d e d e a v a n c e c a r a c t e r í s ­t i c o . S u p a t r ó n h i s t o l ó g i c o d e b e c o m p a t i b i l i z a r s e c o n la c l í n i c a p a r a a r r i b a r a l d i a g n ó s t i c o . S o n m ú l t i p l e s l o s d i a g n ó s t i c o s d i f e r e n c i a l e s p o s i b l e s c o n e s t e p r o c e s o . N o t i e n e u n t r a t a m i e n t o e s p e c í f i c o , s a l v o e n l o s c a s o s e n l o s q u e s e d e m u e s t r e u n a g e n t e e t i o l ó g i c o d e f i n i d o . P r e s e n ­t a m o s n u e v e p a c i e n t e s d i a g n o s t i c a d o s c l í n i c a e h i s t o l ó g i c a m e n t e y r e v i s a m o s la b i b l i o g r a f í a e x i s t e n t e e n e l t e m a .

Palabras clave: eritemas figurados - eritema anular centrífugo - etiología - diagnósticos diferenciales.

A B S T R A C T : E r y t h e m a a n n u l a r e c e n t r i f u g u m ( E A C ) i s a c h r o n i c d e r m a t o s i s o f u n k n o w n o r i g i n . H o w e v e r , it h a s b e e n n o t e d t h a t it i s l i n k e d t o o t h e r p r o c e s s e s . It i s p o s s i b l y t h e m o s t s i g n i f i c a n t p a t t e r n o f t h e s o - c a l l e d E r y t h e m a F i g u r a t u m . N o b i a s f o r e i t h e r s e x a n d l o c a l i z a t i o n i s a p p a r e n t a n d it m a y o c c u r a t a n y t i m e t h r o u g h o u t Ufe. P i n k , i n f i l t r a t e d a n d e i t h e r m ú l t i p l e o r s i n g l e p a p u -les t h a t s l o w l y e n l a r g e a n d f o r m a r i n g a s t h e c e n t r a l á r e a f a d e s a r e t h e h a l l m a r k o f t h e d i s e a s e . It s h o w s a n i n c o m p l e t e r i n g o f a n n u l a r p o l y c y c l i c s h a p e w h i c h is s o m e t i m e s m ú l t i p l e , a l o n g w i t h a r e l e v a n t e d g e . H i s t o l o g y s h o u l d b e c o n s i s t e n t w i t h t h e c l i n i c a l p r e s e n t a t i o n f o r a d i a g n o ­s i s . It h a s n o s p e c i f i c t r e a t m e n t , u n l e s s a d e f i n e d e t i o l o g i c a g e n t is d e s c r i b e d . W e p r e s e n t n i n e p a t i e n t s w i t h t h i s c l i n i c a l a n d h i s t o l o g i c a l d i a g n o s i s a n d w e r e v i e w t h e c u r r e n t l i t e r a t u r e .

Key words: Erythema Figuratum - Erythema Annulare Centrifugum - Etiology - Differential Diagnosis.

A r c h . A r g e n t . D e r m a t o l . 5 6 : 1 2 9 - 1 3 6 , 2 0 0 6

I N T R O D U C C I O N Y O B J E T I V O S

En múltiples ocasiones nos enfrentamos, en nuestra práctica diaria, ante pacientes portadores de múltiples lesiones papulosas o papuloescamosas anulares urti-cariformes, localizadas o diseminadas universalmente en el tegumento, las cuales nos hacen pensar en una serie de entidades conocidas como eri temas f igurados (EF), algunas de los cuales se encuentran asociados íntimamente a neoplasias internas, por lo que nos obli­ga a estar alerta y permanentemente informados para discriminar correctamente cada una de ellas, dirigiéndo­nos a la pesquisa etiológica de las mismas. Entre los EF encontramos, además del er i tema anular centr í fugo (EAC), otros como el eri tema necrolít ico migratriz, el eri­tema marginado reumático o el er i tema crónico migrato-

Centro Dermatológico Schejtman. Director Médico: Dr. José Sche­jtman.

rio, mientras que otras patologías no específ icamente anulares pueden manifestarse ocasionalmente con este tipo de lesiones (Tabla I). El EAC es una dermatosis in­frecuente, de origen desconocido en gran proporción de los casos descritos, aunque también se la ha visto rela­cionada con otros procesos^ De curso crónico y varia­ble, puede dar comienzo en cualquier edad de la vida, con igual frecuencia en ambos sexos y sin una localiza­ción predilecta. Según diversos autores, se incluyen bajo esta denominación varias afecciones crónicas anulares y f iguradas, entre las cuales podemos encontrar algu­nas que por sus característ icas cl ínicas y etiológicas están bien definidas, como el er i tema crónico migrans, el eri tema gyratum repens o el er i tema marginado antes mencionados^^.

Se lo ha visto asociado a procesos micóticos (tinea pedis, ingesta de quesos azules, candidiasis), estrepto-coccias, moluscos contagiosos, virus Epstein-Barr, s ín­drome de Sjógren y otros t rastornos reumatológicos.

Recibido: 30-6-2006. Aceptado para publicación: 2-8-2006. 129

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Adrián Alejandro Schejman y colaboradores

CUADRO 1. CASOS CLINICOS

Caso Sexo (M/F) Edad N ° d e D is t r ibuc ión Prur i to Tra tamiento Observac iones

(años) Les iones

1 M 27 Unica Ax i la SI­ A n t i m i c ó t i c o s

2 F 29 Múl t ip les Miembros in fer iores N O Ninguno Embarazo 15

semanas

3 F 43 Múl t ip les Tronco , SI- Lora tad ina /

ex t remidades super io res be tametasona

e in fer iores

4 M 32 Múl t ip les Ax i las , ing les S Í -5 F 64 Múl t ip les Universal Sí I t raconazol 100 mg/d ía

(4 semanas) E C A T

6 M 74 Dos Ingle derecha No F luconazo l 150 mg /sem ECA 58.2 ( v n 5 2 ) (4 sem) CEA 4.1(vn 3.4)

7 F 4 9 Unica Codo izquierdo Leve Ca t i ro ides

ex t i rpado

8 M 54 Múl t ip les Mus los y g lú teos Leve I t raconazol ExPMF (+)

C lobetaso l B las toc is t i s

Mebendazol homin i s

9 M 57 Unica Dorso Leve FAN (+)1/80

VDRL(+)1 /1

ECA: enzima convertidora de ano lotensina CEA: antígeno carcinoembrionario Ex PMF: examen parasitológico de materias fecales FAN: factor antinúcleo VDRL: Venereal DIseasE Research Laboratory

ficial y media ("en manguito"), a veces asociado a gran­des células mononucleares y eosinófi los. En las formas dérmicas o profundas (Darier) la epidermis se halla in­demne, pudiendo encontrarse espongiosis en los casos con collarete descamativo (Brocq).

Presentamos nuestra casuíst ica sobre el tema, pa­cientes en quienes el cuadro se sospechó cl ínicamente y se confirmó histológicamente. Todos los casos fueron estudiados profundamente, en búsqueda de su proba­ble et iología. Repasamos la historia cl ínica de cada uno de ellos, la analí t ica de sus estudios y revisamos la bi­bliografía existente sobre el tema.

M A T E R I A L Y M E T O D O S

Nueve pacientes fueron vistos en nuestra institución, entre marzo de 2002 y marzo de 2005, en los cuales se sospechó cl ínicamente el diagnóstico de EAC. En todos ellos, en la pr imera consulta se realizó interrogatorio, examen físico, iconograf ía de las lesiones más signifi­cativas y se solicitó el perfil laboratorial, y en la segunda visita se obtuvo toma biopsia para su posterior estudio histopatológico con hematoxi l ina y eosina y se investigó sobre los resultados obtenidos en los exámenes.

De ellos, 5 son varones y 4 mujeres, cuya media de edad es 47 años (27 a 74 años). Todos presentaron, al momento de la consulta, múltiples lesiones disemina­das, excepto dos: un varón con una única lesión en axila derecha y una mujer con una lesión en codo izquierdo. En todos los casos la histopatologia conf irmó el diag­nóstico, lo que nos permitió comenzar con la pesquisa

TABLA 1

CLASIFICACION DE LOS PROCESOS QUE PUEDEN

CURSAR CON LESIONES ANULARES'

Primarios Secundarios

Eritema anular centrífugo

Eritema ondulatorio súbito

Eritema necrolítico migratriz

Eritema marginado reumático

Eritema crónico migratorio

Megaleritema infeccioso

Lupus eritematoso subagudo (LECSA)

Lupus eritematoso neonatal (LENN)

Lepra tuberculoíde

Lepra borderline

Herpes circinado

Psoriasis gyrata

Psoriasis de Bloch

Pustulosis subcórnea

Púrpura anular de Majocchi

Granuloma anular

Elastoma perforante

Penf igo ide

Dermati t is herpet i forme

Herpes gesta t ion is

Er i tema po l imor fo

L iquen p lano

Verruga vu lgar

Dermat i t is sebor re ica

Urt icar ia

Sarco idos is

Impét igo vu lgar

Pi t i r ias is rosada

L u p u s vu lgar

Tubercu los is ver rugosa

Sí f i l is terc iar ia

S índ rome de S jogren

sarcoidosis, hipersensibil idad a drogas, hipertiroidismo, carcinomas varios, disproteinemias, trastornos hemato-lógicos.

Clásicamente se descr iben dos formas cl ínicas, con sutiles di ferencias entre sí: la fo rma superf ic ial o de Brocq, pruriginosa, de bordes escasamente definidos y descamativos, en tanto que la forma profunda o de Da­rier es asintomática, de bordes precisos e indurados.

Histológicamente se caracter iza por presentar un denso infiltrado linfocítico perivascular en dermis super-

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Eritema anular centrífugo

Fig. 1 : Caso 1. Lesión única en axila derecha, varios episodios en

variada distribución, variante superficial.

etiológica, excepto en el caso 2, quien se encont raba con embarazo en curso y no ha vuelto a consul ta.

C a s o N ° 1 :

Enfermedad actúa/: Marón de 27 años de edad, que co­mienza en octubre de 2000 con lesión eritematopapulosa anular en región coccígea, levemente pruriginosa, sospe­chosa de tinea corporis, la cual se trata con fluconazol 150 mg/semana durante 15 días, sin obtenerse mejoría, e involuciona luego espontáneamente. En enero de 2002 reaparece con una lesión similar pero de menores dimen­siones, en dorso de mano izquierda. En todos los episo­dios la dermatosis respeta región palmo-plantar. Se pro­pone realizar biopsia y examen micológico de la misma, involucionando antes de su estudio. En septiembre de 2002 reaparece con una lesión de similares característi­cas en axila derecha (Fig. 1), la cual fue biopsiada. Antecedentes persona/es y heredofami/iares: no muestran significado patológico de interés. Histopatologia (Dr. G. Magariños): eritema anular centrí­fugo.

Exámenes complementarios:se solicitó laboratorio inclu­yendo hemograma, eritrosedimentaclón, hepatograma, uremia, glucemia, creatininemia, proteinograma electro-forético, anticuerpos antiborrelia, colagenograma, Rx tó­rax, electrocardiograma y antígeno carcinoembrionario, mostrando todos resultados negativos o dentro de los pa­rámetros normales.

Evolución y tratamiento: de llegar al diagnóstico, y de no hallar su etiología precisa, se realizaron esquemas antimicóticos orales empíricos (fluconazol 150 mg/sema­na; itraconazol 100 mg/día, 10 días) en varias oportunida­des, con eficacia variable, mostrando pequeñas recidivas con efecto retardado, no habiendo nuevas lesiones en los últimos 3 meses.

C a s o N ° 2 :

Enfermedad actual: mu\er de 29 años de edad, que con­

sulta por presentar lesiones eritematosas figuradas, con bordes de avance precisos y centro descamativo, lo­calizadas en ambas piernas, asintomáticas, de 2 me­ses de evolución, de comienzo en verano, que apare­cen e involucionan espontáneamente luego de 20 días de evolución.

Antecedentes de enfermedad actual: ha padecido el mismo episodio el verano pasado, refiriendo que las lesiones fueron de menor tamaño y localizadas en pier­nas y brazos, respetando palmas y plantas. Antecedentes personales y heredofamiliares: al mo­mento de la consulta cursaba embarazo de 15 sema­nas, controlada obstétricamente. No presentaba nin­gún otro antecedente personal ni familiar de Interés. Exámenes complementarios: solicitan exámenes ti­roideos, colagenograma, perfil inmunológico, Rx tórax y electrocardiograma y se realiza biopsia, no volviendo a la consulta luego de ésta.

Histopatologia {^^B.. G. Pacheco): eritema anular cen­trífugo.

Evolución: se desconoce como evolucionó la dermatosis debido a que la paciente no ha vuelto a la consulta.

C a s o N ° 3:

Enfermedad actual: mujer de 43 años de edad, que pre­senta múltiples lesiones anulares eritematopapulosas in­completas, de 2 a 5 cm de diámetro, con distribución uni­versal, respetando cara y palmas y plantas, pruriginosas, de varios meses de evolución tórpida. Antecedentes personales y fieredofamiliares:x\o refería nin­guno de interés.

Exámenes complementarios: hemograma, eritrosedimen­taclón, hepatograma, uremia, creatininemia, proteinogra­ma electroforético, glucemia, sedimento urinario, perfil ti­roideo, colagenograma, electrocardiograma y Rx de tórax dentro de parámetros normales.

Histopatologia {^'r. G. Magariños): eritema anular centrífu­

go. Tratamiento y evolución: a.vX\\\\%\a.m\n\cos y corticoides ora­les asociados en bajas dosis, con buena evolución y des­aparición de las lesiones. La paciente no ha vuelto a la con­sulta desde entonces. Desconocemos sobre la aparición de recidivas.

C a s o N ° 4 :

EnfermedadactuaiMaxán de 32 años de edad, que consul­ta por presentar múltiples lesiones anulares, figuradas, de anillo incompleto, con borde de avance lento, distribuidas en muslos, ingles y brazos, moderado prurito, 3 meses de evolución. Tratado únicamente con anterioridad con anti­micóticos locales, sin mostrar respuesta a los mismos. Antecedentes personales y heredofamiliares:x\o drogas, no tabaco, no alcohol, sin enfermedades relevantes, con con­troles médicos periódicos. Antecedentes familiares sin par­ticularidades. Exámenes complementarios: %\n particularidades. Histopatologia (Dra. G. Pacheco): eritema anular centrífu­go.

Tomo 56 n- 4, Julio-Agosto 2006 131

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Adrián Alejandro Schejman y colaboradores

Fig. 2: Caso 5. Distribución universal de lesiones superficiales.

1 1 ^ Fig. 3: Histopatologia Caso 5. Epidermis con leve aplanamiento de las papilas dérmicas, degeneración focal de células básales asoc iada a paraqueratosis en dichos focos.

Tratamiento y evolución: no ha sido tratado hasta el momento debido a que se encuentra en estudio.

C a s o N° 5:

Enfermedad actual: mu\er de 64 años de edad, que consulta por presentar mijltiples lesiones con la con­figuración típica ya descrita (Fig. 2), distribuidas am­pliamente en todo el tegumento, respetando región palmo-plantar, con prurito severo, que evoluciona con períodos de exacerbación y remisión espontáneos, de varios meses de evolución.

Antecedentes personales y fieredofamiliares: no dro­gas, no tabaco, no alcohol, sin enfermedades de im­portancia, con controles médicos periódicos. Antece­dentes familiares sin particularidades. Exámenescomplementarios:\a misma rutina solicita­da a los otros pacientes no revela datos de interés. Sólo presenta una ECA 51 (VN: hasta 52).

Histopatologia (Dr. G. Magariños): eritema anular centrífugo (Figs. 3 y 4). Tratamiento y evolución: \\raconazo\0 mg/día, 30 días, con involución total de las lesiones, mos­trando una pequeña recidiva 90 días luego del mismo, que fue tratada con el mismo esquema.

C a s o N ° 6 :

Enfermedad actual: varón de 74 años de edad, que consulta por presentar dos lesiones anula­res, de anillo completo, con borde de avance len­to, localizadas en ingle derecha, pruriginosas, de reciente aparición (Fig. 5). Antecedentes personales y heredofamiliares: no tabaco, no alcohol, dislipemia en tratamiento con atorvastatina. Refiere haber padecido otros epi­sodios similares clínicamente y de idéntica locali­zación, de involución espontánea, de 12 a 18 meses de distancia entre ellos. Antecedentes fa­miliares sin particularidades. Exámenes complementarios: hemograma, eritro-

sedimentación, hepatograma, uremia, creatini­nemia, proteinograma electroforético, glucemia, sedimento urinario, perfil tiroideo, colagenogra­ma, electrocardiograma y Rx de tórax, presen­tando como únicas alteraciones ECA DE 58,2 (VN: 52) y antígeno carcinoembrionario 4,1 (VN: 3,4 en no fumadores).

Histopatologia [Dr. G. Magariños): eritema anu­lar centrífugo. Tratamiento yevolución:fíuconazo\0 mg/se­mana, 4 semanas; fue suspendido a la 2- se­mana por mialgias, causadas por su asociación con atorvastatina.

Fig. 4: Histopatologia Caso 5. La dermis exhibe densos infiltrados linfoides perivasculares "en manguito", con compromiso focal a nivel de la interfase.

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Eritema anular centrífugo

Fig. 5: Caso 6. Dos lesiones en ingles, varios episodios recidivantes en

el mismo sitio, variante superficial.

Fig. 6: Caso 9. Lesión única en dorso, variante profunda.

Se solicita interconsulta con clínica médica para investigar los datos positivos hallados.

C a s o N° 7:

Enfermedadactua/:'mu\er de 49 años de edad, que consul­ta por presentar una lesión anular, de anillo completo, con borde de avance lento, indurado y bien definido, localizada en codo izquierdo, levemente pruriginosa, de reciente apa­rición.

Antecedentes persona/es y fieredofamil/ares:xeX\exe carci­noma de tiroides extirpado quirúrgicamente y controlado periódicamente. El episodio actual cuenta con un año de evolución.

Exámenes complementarios: hemograma, eritrosedimen­taclón, hepatograma, uremia, creatininemia, proteinogra­ma electroforético, glucemia, sedimento urinario, perfil t i­roideo, colagenograma, electrocardiograma y Rx de tórax, sin mostrar alteraciones.

Histopatologia (Dra. S. Garcia): eritema anular centrífugo. Tratamiento y evolución: r\o ha realizado aún.

C a s o N° 8 :

Enfermedadactual:\iarór\e 54 años de edad, que con­sulta por presentar múltiples lesiones anulares, de ani­llo completo, con borde de avance lento, localizadas en glúteos y muslos, pruriginosas, de varios años de evolución.

Antecedentes personales y heredofamiliares: r\o taba­co, no alcohol, obesidad. Refiere haber padecido otros episodios similares clínicamente y de idéntica localiza­ción, tratados en varias oportunidades con antimicóti­cos locales u orales, con gran resistencia de las lesio­nes. Algunos de los episodios ocurridos involucionaron espontáneamente. Antecedentes familiares: sin parti­cularidades.

Exámenes complementarios: hemograma, eritrosedi-mentación, hepatograma, uremia, creatininemia, pro­teinograma electroforético, glucemia, sedimento urina­rio, perfil tiroideo, colagenograma, electrocardiograma y Rx de tórax, examen micológico (-), HIV(-), examen parasitológico (-i-): quistes blastocistis hominis. Histopatologia (Dr. G. Schickendantz): eritema anular centrífugo.

Tratamiento y evolución: \\racor\azo\0 mg/día), clobetasol (local), mebendazol (500 mg/día); se indica­ron en distintos episodios, no simultáneamente. Algu­nos episodios involucionaron en forma espontánea. Ti-nidazol (vo), luego de lo cual las lesiones involuciona­ron, sin recidivas durante 24 meses.

Caso N° 9: Enfermedadactual:warór\e 57 años, que consulta por presentar lesión anular única, de anillo completo, con borde de avance estable, localizada en región interes-capular, levemente pruriginosa, de varios años de evo­lución (Fig. 6).

Antecedentes personales y heredofamiliares: no taba­co, no alcohol. Refiere ser éste su único episodio, el cual se mantuvo estable a lo largo de los años, con

leves modificaciones. Antecedentes familiares sin particu­laridades.

Exámenes complementarlos: se solicita idéntico perfil la­boratorial que en anteriores pacientes presentando como únicas alteraciones FAN -i-1/80 (VN: 1/40), VDRL-h 1/1. Histopatologia i^ra. S. García): eritema anular centrífugo. Tratamiento y evoluclón:\\\xcor\azo\0 mg/semana), con escasa respuesta. Actualmente se encuentra en tratamiento.

D I S C U S I O N

Los "eritemas f igurados" corresponden a un grupo de dermatosis que comparten la característ ica de sus lesiones geográf icas, anulares, er i tematopapulosas, a veces incompletas, de muy lento crecimiento, en oca­siones pruriginosas. Pero el término er i tema anular cen­tr í fugo (EAC) lo acuña Darier en 1916^, luego de haber­se conocido como er i tema perstans, er i tema gyratum perstans, er i tema f iguratum perstans, entre o t ros^ ' ' ^

El EAC es un proceso cuyo mecanismo etiopatogé-

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Adrián Alejandro Schejman y colaboradores

nico es desconocido en la actual idad, considerándose

la posibilidad de un origen autoinmune. Su t iempo de

evolución puede variar desde escasas semanas a va­

rios años. No muestra clara predilección en cuanto a

sexo y raza y la literatura mundial refleja una media de

edad de 36 años (en nuestra casuíst ica es de 47 años);

aunque si bien es un proceso típico de adultos jóvenes

a mediana edad, hay varios trabajos que describen su

comienzo neonatal y una evolución de varios años, des­

cribiéndose en la misma períodos de rebrote y de invo-

lución"8

Se reconocen dos variantes cl ínico-histológicas: la

primera, profunda o de Darier, ocasionalmente prurigi­

nosa, de bordes f irmes y sin escamas; la segunda for­

ma, superficial o de Brocq, de límites imprecisos, aso­

ciada frecuentemente a prurito"^. Sin embargo, Weyers

et al consideran la variante superficial como la única for­

ma auténtica de EAC, y a la profunda como variante

anular de lupus eritematoso tumidus. Generalmente las

formas profundas presentan cambios sutiles sugestivos

de lupus eritematoso^.

Entre los diagnósticos diferenciales deben ser des­

tacados los restantes er i temas figurados^", así como

otros procesos no pertenecientes a este grupo, pero que

facultativamente pueden manifestarse con lesiones si­

milares, como la parapsoriasis, el granuloma anular, la

pitiriasis rosada, el liquen plano anular o los l infomas

cutáneos. Hsu y col. agregan a éstos otros procesos

como la sarco idos is , el lupus e r i tematoso cu táneo

subagudo, la enfermedad de Hansen y la urticaria, to­

dos en sus vanantes anulares o f iguradas" . No deben

olvidarse las metástasis cutáneas de primarios internos

(gastrointestinales, mama), carcinomas inflamatorios o

erisipelatodes, varias veces simuladores de EAC^^ así

como la vasculitis anular, en este caso relacionada con

embarazo^^.

A propósito de la sarcoidosis, ésta no sólo es des­

cripta como un posible diagnóstico diferencial, por cur­

sar con lesiones anulares similares al EAC, sino tam­

bién como un proceso asociado al mismo, coexistiendo

en un mismo paciente^'"^

Esporádicamente el EAC puede tener ocurrencia

como fenómeno alérgico en el curso de tinas tricofíti-

cas'^. Según Kim y col., se asocia tanto a enfermedad

interna como a infección micótica superficial, de allí lo

importante de la pesquisa etiológica^'. En relación a mi­

cosis son varios los trabajos publicados, entre ellos las

candidiasis, la enfermedad poliglandular autoinmune tipo

I (anteriormente conocida como candidiasis mucocutá-

nea crónica), la cual asocia distrofia ungueal, vitíligo y

alopecia, nunca antes descrita asociada a EAC^^, la can­

didiasis intestinal aislada^^ u otro tipo de infecciones,

como las de vías urinarias causada por Escherichia coli^°;

ectoparasitosis, como la infestación por Pthirius pubis^\

o virales, como molusco contagioso^^ o t ras publicacio­

nes intentan relacionarlo con formas anulares agudas

TABLA II POSIBLES CAUSAS DE EAC, HALLADAS EN LA

BIBLIOGRAFIA REVISADA

Infecciones Micót icas ( C a n d i d a ' » d e r m a t o f i t o s " Bacter ianas (Escher ich ia coli^°. es t rep tococc ias , tubercu los is ) . V i rós icas (mo lusco c o n t a g i o s o " . Epste in Barr) . Paras i tos is (ascar is , t r i panosomias is . p th r ius pubis^ ' ) .

Fármacos Ac ido h ia lu rón ico^ ' Et izo lam^' Ami t r ip t i l ina^ ' Au ro th ioma la to de sodio^° Terb ina f ina ' ' An t ima lá r i cos

E m b a r a z o " "

Trauma qu i rú rg i co Ci rug ías pancreatobi l iares^^

Dermatos is Dermatos is IgA del a d u l t o " au to inmunes Dermat i t is por p r o g e s t e r o n a "

Procesos Enfermedad de H o d g k i n " "

l in fopro l i fe ra t ivos L in foma no Hodgk in CD 3 0 + "

L e u c e m i a s " " Po l ig lobu l ia Mie loma múl t ip le

Colagenopat ías Po l icondr i t i s r e c i d i v a n t e " S índ rome de S j ó g r e n " " " Cr iog lobu l inemia mix ta

Neoplasias sól idas Pulmón* ' Próstata Ovar io Recto T i ro ides Utero

Otros Sarco idos is Psoriasis"-^»

de psoriasis, dándole la denominación de EAC-tipo pso­

riasis o psoriasis tipo EAC, debido a las dificultades sus­

citadas para realizar el diagnóstico histológico^^"^^. Entre

los fármacos, aisladamente se lo ha visto asociado a

ácido hialurónico en el t ranscurso del t ratamiento de

osteoartr i t is", etizolam^^, a amitriptilina^^, a aurothiomala­

to de sodio^o y a terbinafina^'. En relación a ésto, Mah-

boob y Haroon recopilan 450 casos de erupción fija por

drogas, mostrando que si bien la lesión clásica es circu­

lar e hiperpigmentada, otras veces puede simular un

EAC=2. Otras posibles asociaciones descritas son em-

barazo^^^, tal es el caso de nuestro caso 2, la dermatitis

autoinmune por progesterona, que se manif iesta como

EAC profundo, que fue estudiada in vivo con parches

dérmicos, demostrando hipersensibi l idad inmediata y

retardada, respectivamente y conf i rmada, más tarde, in

vitro, con estudios que implican un posible rol a las cito-

quinas Th1 dependientes^^ consecutivo a t rauma qui­

rúrgico, entre ellos cirugías pancreatobil iares, aunque

esta asociación se encuentra actualmente en discusión^^;

134 Arch. Argent. Dermatol.

Page 7: Eritema anular centrífugo Presentación de nueve casos y ... r c h . A r g e n t . D e r m... · Eritema anular centrífugo Fig. 1: Caso 1. Lesión única en axila derecha, varios

Eritema anular centrífugo

la dermatosis a IgA del adulto, algo infrecuente, descrip­

ta en tres mujeres, en una de las cuales se informa un

linfoma de células B de bajo grado de malignidad^'; la

policondritis recidivante, que presenta manifestaciones

cutáneas en el 20-50% de los casos, pero el primer caso

de EAC relacionado lo publican Ingen-Housz y col.^8; el

síndrome de Sjogren^^""; asociado a cáncer de pulmón,

como manifestación paraneoplásica' '^

En relación a procesos linfoproliferativos, hay casos

reportados en asociación con linfoma no Hodgkin CD 30+

de células grandes anaplásicas, refiriendo la involución

de ambos procesos al instaurarse un esquema quimiote-

rápico combinado y la reaparición de ambos ante la sus­

pensión del mismo. Los dos procesos involucionaron nue­

vamente ante un esquema quimioterápico distinto''^. Tam­

bién se lo ha visto como forma de presentación de enfer­

medad de Hodgkin''^"'' o de leucemias agudas''^"^.

Czechowicz y colaboradores publican el caso de una

niña de 3 años, portadora de una leucemia linfocítica

aguda, que presenta una infección por Pseudomona

aeruginosa rápidamente expansiva en su cadera como

placa eritematosa anular, sin signos sistémicos, s imu­

lando una placa de EAC, la cual pudo ser diagnosticada

gracias a la histopatologia y a los cultivos de las lesio­

nes cutáneas'' ' .

Zackheim y col. realizan una recopilación, en Medli-

ne, de todos los casos publicados en la literatura mun­

dial de micosis fungoide (MF), a la que denominan "la

gran simuladora"; dicha recopilación, desde 1966 al 2000,

encuentra un total de 23 patologías simuladas por la MF.

A esta lista los autores suman dos nuevos procesos, la

psoriasis y el E A C ^ En nuestro medio. Centeno y col.

publican el tercer caso de MF simuladora de EAC, en un

paciente adulto varón"».

En cuanto a la terapéutica, y teniendo en cuenta que

es un proceso de etiología aún desconocida, aquella pue­

de ser muy variada. Se han visto procesos resistentes a

varias alternativas de tratamiento (corticoides, antimicó­

ticos, etc.), siendo otros sensibles y con buena respues­

ta, pero muy recidivantes. La correcta identificación de la

etiología en cada uno de los casos es de vital importan­

cia a fin de evitar esquemas terapéuticos innecesarios.

Gniadecki describe un caso de 3 años de evolución re­

sistente a corticoides, antimicóticos y PUVA, con exce­

lente respuesta al calcipotriol tópico^°. Si bien en nuestra

pesquisa hemos hallado datos positivos en algunos pa­

cientes, no podemos certificar la certeza de dicha etiolo­

gía, pero en aquellos que siguen en control o regresan

por presentar recidivas persiste la búsqueda con el fiel

convencimiento que en el perseverar se llega al objetivo

deseado.

B I B L I O G R A F I A

1. Bordas Orpinel, X.; Lesiones anulares. Piel 1986; 1: 23-30. 2. Dowd, P.M.; Champion, R.H.: Disorders of Blood Vessels. En

Rook, A; Wiikinson, D.S.; Ebling, F.J. Textbook of Dermatol-ogy on CD-ROM. 6'" edit. Electronic Versión. Blackweils Se. Ltd.; Oxford; 1999.

3. Mazzini, M.A.: Eritemas f igurados crónicos. A r c h A rgen t Dermatol 1981; 3 1 ; 1-8.

4. Glorio, R.; Haas, R.; Deves, A; Woscoff, A.: Eritema anular centrífugo. Presentación de un caso y revisión del tema. A rch Argent Dermatol 1998; 48: 259-263.

5. Ty r ing , S.K.: Reac t ive e r y t h e m a s : e r y t h e m a annu la re centrifugum and erythema gyratum repens. Cl in Dermatol 1993; 11; 135-139.

6. Lever , W. ; S c h a u m b u r g - L e v e r , G . : E n f e r m e d a d e s eritematosas, papulares y escamosas no infecciosas. En; Lever, W.; Schaumburg-Lever, G.; Histopatologia de la Piel, 6° Edición. Edit. Intermédica. Buenos Aires; 1988; pág. 129.

7. Bottoni, U.; Innocenzi, D.; Bonaccorsi, P; Carlesimo, M.; Faina, P.; Richetta, A.; Cugini, R; Calvieri, S.; Erythema annulare centrifugum: report of a case with neonatal onset. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16; 500-503.

8. Guillet, M.H.; Dorval, J.C.; Larregue, M.; Guillet, G.; Erytheme annulaire centrifuge de Darier á debut neonatal avec 15 and de suivi. Efficacité de I' interféron et role des cytokines. Ann Dermatol Venereol 1995; 122; 422-426.

9. Weyers, W.; Díaz-Cascajo, C ; Weyers, I.; Erythema annulare centrifugum; results of a clinicopathologic study of 73 patients. A m J Dermatopatho l 2003; 25; 451-462.

10. Woessner , R.; Treib, J . ; Di f ferent ial d iagnosis of Lyme borreliosis. MMW Fortschr Med 2003; 145(15); 40-2, 45.

11. Hsu, S.; Le, E.H.; Khoshevis, M.R.; Differential diagnosis of annular lesions. A m Fam Phys ic ian 2001 ; 64; 289-296.

12. Reichel, M.; Wheeland, R.G.; Inflammatory carcinoma mas-querading as erythema annulare centr i fugum. Ac ta Derm Venereol 1993; 73; 138-140.

13. Kelly, R.I.; Cook, M.G.; Marsden, R.A.; Annular vasculitis as-sociated with pregnancy. Br J Dermatol 1993; 129; 599-601.

14. Islas, D.; Juárez, Y.; Bloqueo auriculoventricular completo en paciente con lesiones anulares. Sarcoidosis sistémica con afectación cardíaca y pulmonar, eritema anular centrífugo. Piel 2002; 17; 273-276.

15. Altomare, G.F.; Capella, G.L.; Frigerio, E.; Sarcoidosis pre-senting as erythema annulare centrifugum. Clin Exp Dermatol 1995; 20; 502-503.

16. Nowicki, R.; Allergic phenomena in the course of dermatomy-coses. Rol Merkuriusz Lek 2003; 14; 532-534.

17. Kim, K.J.; Chang, S.E.; Choi, J.H.; Shung, K.J.; Moon, K.C.; Koh, J.K.; Clinicopathologic analysis of 66 cases of erythema annulare centrifugum. J Dermatol 2002; 29; 61-67.

18. Garty, B.: Erythema annulare centrifugum in a patient with polyglandular autoimmune disease type 1. Cutis 1998; 62; 231 -232.

19. Schmid, M.H.; Wol lenberg, A.; Sander, C.A.; Bieber, T ; Ery thema annulare cent r i fugum and intest inal Cand ida albicans infect ion—coincidence or connection?. Acta Derm Venereol 1997; 77; 93-94.

20. Borbujo, J. ; de Miguel, C ; López, A.; de Lucas, R.; Casado, M.; Erythema annulare centrifugum and Escherichia coli uri-nary infection. Lancet 1996 Mar 30; 347(9005); 897-898.

2 1 . Bessis, D.; Chraibi, H.; Guillot, B.; Guilhou, J.J.: Erythema annulare centrifugum induced by generalized Phthirus pubis infestation. Br J Dermato l 2003; 149: 1291.

22. Furue, M.; Akasu, R.; Ohtake, N.; Tamaki, K.; Erythema annulare centrifugum induced by molluscum contagiosum. Br J Dermatol 1993; 129; 646-647.

23. Vocks , E.; Wor re t , W . I . ; R ing , J . ; E r y t h e m a annu la re

Tomo 56 n= 4, Julio-Agosto 2006 135

Page 8: Eritema anular centrífugo Presentación de nueve casos y ... r c h . A r g e n t . D e r m... · Eritema anular centrífugo Fig. 1: Caso 1. Lesión única en axila derecha, varios

Adrián Alejandro Schejman y colaboradores

centrifugum-type psoriasis: a particular vahant of acute-erup-tive psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17: 446-448.

24. Rotstein, H.: Psoriasis: changing clinical patterns. Aust ra las J Dermatol 1996; 37 {Suppl 1): S27-29.

25. Terunuma, A.; Takahashi, K.; Sakakibara, A.; Aiba, S.; Tagami, H.: Annular psoriasiform eruption with lymphocytic infiltration of the epidermis: a variant of acute psoriasis?. Dermato logy 1992; 185: 156-159.

26. Jaimovich, L.; Souza, L.;Abulafia, J . : Psoriasis de tipo eritema anular centrífugo. Med Cut ILA 1974; 2: 255-262.

27. loannidou, D.; Krasagakis, K.; Stefanidou, M.; Tosca, A.: Erythema annulare centrifugum and osteoarthritis treated with hyaluronic acid. Clin Exp Dermato l 2002; 27: 720-722.

28. Kuroda, K.; Yabunami, H.; Hisanaga, Y : Etizolam-induced superficial erythema annulare centrifugum. Clin Exp Dermatol 2002; 27: 34-36.

29. García-Doval, I.; Peteiro, C ; Toribio, J . : Amitriptyline-induced erythema annulare centrifugum. Cutis 1999; 63: 35-36.

30. Tsuji, T.; Nlshimura, M.; K imura, S.: Erythema annulare centrifugum associated with gold sodium thiomalate therapy. J Am Acad Dermatol 1992; 27: 284-287.

31 . Wach, R; Stolz, W.; Hein, R.; Landthaler, M,: Severe erythema anulare centrifugum-like psoriatic drug eruption induced by terbinafine. Arch Dermatol 1995; 131: 960-961.

32. Mahboob, A.; Haroon, T.S.: Drugs causing fixed eruptions: a study of 450 cases. Int J Dermato l 1998; 37: 833-838.

33. Rosína, R; D'Onghia, F.S.; Barba, A.: Erythema annulare centrifugum and pregnancy. Int J Dermatol 2002; 4 1 : 516-517.

34. Choonhakarn, C ; Seramethakun, P.: Erythema annulare centrifugum associated with pregnancy. Acta Derm Venereol 1998; 78: 237-238.

35. Halevy, S.; Cohén, A.D.; Lunenfeid, E.; Grossman, N,: Au­toimmune progesterone dermatitis manifested as erythema annulare centrifugum: Confirmation of progesterone sensitiv-ity by in vitro interferon-gamma reléase. J A m Acad Dermatol 2002; 47: 311-313.

36. Thamí, G.P.; Sachdeva, A.; Kaur, S.; Mohán, H.; Kanwar, A.J.: Erythema annulare centrifugum following pancreatico-biliary surgery. J Dermatol 2002; 29: 347-349.

37. Dippel, E.; Orfanos, C E . ; Zouboulis, C : Linear IgA dermato­sis presenting with erythema annulare centrifugum lesions: report of three cases in adults. J Eur Acad Dermatol Venereol 2000; 15: 167-170.

38. Ingen-Housz, S.; Venutolo, E.; Pinquier, L.; Cavelier-Balloy, B.; Dubertret, L.; Flageul, B.: Dermatose a type d' erytheme

annulaire centrifuge et polychondrite. Ann Dermatol Venereol

2000; 127: 735-739. 39. Usuda, T.: Recurrent annular ery thema—cutaneous manifes-

tation of Sjogren syndrome with anti SS-A (Ro) and anti SS-B (La) antíbodies. Nippon Rinsho 1995; 53: 2557-2262.

40. Ruzicka, T ; Faes, J.; Bergner, T ; Peter, R.U.; Braun-Falco, O.: Annular erythema associated with Sjógren's syndrome: a variant of systemic lupus erythematosus. J A m Acad Dermatol 1991; 25: 557-560.

4 1 . Monsieur, I.; Meysman, M.; Noppen, M.; de Greve, J.; Delhove, O.; Veickeníers, B.; Jacobvitz, D.; Vincken, W.: Non-small-cell lung cáncer with múltiple paraneoplastic syndromes. Eur Respir J 1995; 8: 1231-1234.

42. Ural, A.U. ; Ozcan, A.; Avcu, F. et a l : Erythema annulare centrifugum as the presenting sign of CD 30 positíve anaplas-tic large cell lymphoma-associat ion with disease activity. Haematologia (Budap) 2001; 3 1 : 81-84.

43. Yaniv, R.; Shpielberg, O.; Shapiro, D.; Feínstein, A.; Ben-Bassat, I.: Erythema annulare centrifugum as the presenting sign of Hodgkin's disease. Int J Dermato l 1993; 32: 59-61.

44. Villette B, Tulliez M.: Erytheme annulaire centrifuge et maladie de Hodgkin. Ann Dermato l Venereol 1990; 117: 889-890.

45. Gundeslioglu, A.O.; Ertas, N.M.; Celebioglu. 8.; Hucumenoglu, S.: Erythema annulare centri fugum: an unusual presentation for acute leukemia. Plast Reconstr Surg 2004; 113: 798-799.

46. Zultak, M.; Blanc, D.; Merle, C ; Maíngon, P.; Rosenbaum, A.: E r y t h e m e a n n u l a i r e c e n t r i f u g e et l e u c e m i e a i g u e myeloblastique. Ann Dermatol Venereol 1989; 116: 477-480.

47. Czechowicz , R.T.; War ren , L.J.; Moore , L.; Saxon , B.: Pseudomonas aeruginosa infect ion mimícking ery thema annulare centrifugum. Aust ra las J Dermato l 2001; 42: 57-59.

48. Zackheim, H.S.; Me Calmont, T.H.: Mycosís fungoides: the great ímitator. J A m Acad Dermatol 2002; 47: 914-918.

49. Centeno, A.; Ruiz Lascano, A.; Kurpis, M.: Presentación de una micosis fungoide como eritema anular centrífugo. A rch Argent Dermatol 2004; 54: 109-111.

50. Gniadecki, R.: Calcipotriol for erythema annulare centrifugum. Br J Dermatol 2002; 146: 317-319.

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A.A. Schejtman Paunero 1994 1663. San Miguel Peía, de Buenos Aires [email protected]

136 Arch. Argent. Dermatol.