Esclerodermia

DefiniciónDefiniciónAfección del tejido conectivo.Etiología de causa desconocida.Excesiva producción de:

◦ Colágeno (fibrosis)◦ Anormalidades vasculares

Afectan:◦ Piel (induración, engrosamiento) ◦ Órganos internos.

Cuarta enfermedad mas frecuente del tejido conectivo.

Su rango de presentación y evolución es tan heterogénea.

Epidemiología.Epidemiología.Incidencia: 4 a 15 individuos por

año por millón de habitantesPredomina en el sexo femenino

(15 a 20: 1)

Presenta a cualquier edad Entre la segunda y quinta década de la

vida Raro en niños Todas las razas

Fisiopatología : PIELFisiopatología : PIEL

Fisiopatología : ARTERIASFisiopatología : ARTERIAS

Esófago

En el riñón esclerodérmico es la proliferación concéntrica de las células de la íntima de las pequeñas arterias arciformes e interlobulillares. Lesión es indistinguible de la que se observa en la hipertensión maligna.

FisiopatologíaFisiopatología

Clinica Clinica Variada en su presentación y

evoluciónPor su importancia y frecuencia --> a

la Esclerosis Sistémica Progresiva (ESP)

Difusa y limitada

Manifestaciones inicialesManifestaciones inicialesImportantes para diagnostico precoz:

◦ Fenómeno de Raynaud (*limitada) (78 % - 90 %)

◦ Artralgias y a veces artritis ◦ Mialgias◦ Disminución de fuerzas◦ Fatigabilidad◦ Rigidez de manos◦ CEG

Manifestaciones durante Manifestaciones durante evolucievolucióónnCompromiso cutáneo

◦ 90%. Excepto esclerosis sistémica sin esclerodermia

◦3 etapas: Etapa inicial o edematosa :

infiltración y edema Semanas a Meses.

2 fase o indurativa (Característica): Engrosamiento y endurecimiento de la piel Tirante

y brillante.

3 etapa o atrófica: 5 a 10 años después de la fase indurativa, en que la

piel disminuye de grosor, permanece adherida en los planos profundos, se agrega retracción y franca limitación funcional.

Manifestaciones durante Manifestaciones durante evolucievolucióónnEsclerodactilia : Pérdida de

tejidos blandos en los pulpejos de los dedos y la piel que recubre el dorso de la mano.

El compromiso facial de los pliegues en especial

de la frente facie inexpresiva. labios se adelgazanpiel peribucal tiende a

retraerse Un signo característico es el

acortamiento del frenillo lingual, el que se torna blanquecino

La hiperpigmentación e Hipopigmentación

Las telangectasias (cara, labios, lengua, manos)*

Calcinosis (dedos, antebrazos, en codos, rodillas y otras zonas periarticulares)*

Ulceraciones son una complicación frecuente

Manifestaciones durante Manifestaciones durante evolucievolucióónn

Compromiso musculoesqueléticas Articulares: ◦ predominan las artralgias◦ Puede haber artritis◦ El compromiso tendinoso se caracteriza

por infiltración dolor, fricción y finalmente retracción.

◦ Mialgias, debilidad y finalmente atrofia


Manifestaciones digestivas:◦ Se consideran las más frecuentes en la ESP◦ Compromiso esofágico. 90%

musculatura lisa (2/3 inferiores del esófago) Incompetencia del esfínter esofágico inferior pérdida de la peristalsis en los 2/3 inferiores del

esófago. Disfagia Reflujo gastroesofágico y pirosis.

◦ Estómago: Vaciamiento lento con retención de alimentos

sólidos distensión, náusea, vómitos y saciamiento rápido.


Intestino delgado: ◦ dismotilidad con meteorismo, diarreas

episódicas, síndrome de mala absorción, distensión y vómitos.

Intestino grueso:◦ diarreas que alternar con constipación ◦ Divertículos de boca ancha, característicos

de la ESP, Asintomaticos perforarse o impactarse con materia fecal produciendo obstrucción.

◦ El esfínter anal puede comprometerse causando incontinencia

Manifestaciones pulmonares: ◦ principal causa de mortalidad en la ESP ◦ Pulmon, renal y cardíaco marcan

pronóstico en la enfermedad. ◦ Presente en el 40 a 70% de los casos◦ Fibrosis pulmonar (crepitos)◦ Hipertensión pulmonar◦ Compromiso pleural (dolor pleurítico)


Manifestaciones cardíacas◦ pequeños derrames en el 30-40% de los

pacientes. ◦ El miocardio puede comprometerse por

infiltración fibrótica (hasta 60-80% según estudios histológicos).

◦ Disfunción ventricular◦ Alteraciones de la conducción y arritmias◦ cor pulmonale.


Manifestaciones renales15 a 20%. Variedad difusa de ESP. Elevación de creatininemia,

proteinuria y/o hematuria microscópica.


Otras manifestaciones◦ Compromiso hepático. Poco frecuente◦ Compromiso ocular.◦ Hipotiroidismo secundario o tiroiditis

autoinmune.◦ Neuralgia del trigémino y sd. del túnel

carpiano. ◦ Disfunción sexual.


TratamientoTratamientoMEDIDAS GENERALES:MEDIDAS GENERALES:

Buena relación médico-paciente -> conocimiento del pte de su afección, tto y pronóstico.

b) Evitar ambiente frío, uso guantes (Raynaud). c) Alimentación blanda, papillas (disfagia).Medidas alimentarias

y laxantes suaves como vaselina (alteraciones transito). d) Mantener la piel lubricada y estar atento a las infecciones.

Tratamiento - Tratamiento - MedicamentosoMedicamentoso

Otras medidas Otras medidas terapéuticasterapéuticas

Dilatación distal de estenosis esofágica

Trasplante pulmonarDiálisis / Trasplante renal

Orientación del tto de la ESP Orientación del tto de la ESP por el médico de atención por el médico de atención primariaprimaria

1) Medidas generalesMedidas generales

2) Medidas farmacológicas básicasMedidas farmacológicas básicas Nifedipino (10 a 60 mg) AINEs Rantidina, famotidina, omeprazol Médico de

atención primaria Colchicina (1 mg) Inhibidores ECA

3) Medidas farmacológicas especializadasMedidas farmacológicas especializadas Corticoides Penicilamina Metotrexato Médico especialista, con

apoyo Ciclofosfamida médico de atención primaria

si es Micofenolato de mofetil necesario

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