Esclerodermia
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Health & Medicine
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ESCLERODERMIA
Ext. Sergio Sifontes
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Definicion• Enfermedad crónica y progresiva, caracterizada
por engrosamiento circunscrito o difuso de la piel, que en su forma sistémica afecta a músculos y a la mayoría de órganos internos.
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ClasificaciónEsclerodermia
localizadaEsclerodermia
sistémicao En gotaso Generalizadao Panesclerótica
infantilo Lineal (Coup de
sabre)
o Esclerosis sistémica progresiva
o Síndrome de Thibierge-Wessenbach
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Etiología• Anomalías congénitas• Causa infecciosa• Autoinmunidad• Agentes tóxicos• Tensión psíquica y física
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ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Coup de sabre
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Generalidades• Se presenta con máculas o placas de unos pocos
centímetros de diámetro, pero también puede hacerlo en forma de bandas o gotas.
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Esclerdermia lineal• Estas lesiones lineales suelen comenzar en las
primeras décadas de la vida, ocurren principalmente en las extremidades y sobre el cuero cabelludo, desde donde puede extenderse hacia la parte anterior de la cara y llegar a ocasionar una hemiatrofia (golpe de sable)
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Epidemiología• Tres veces mas frecuente en mujeres que en
hombres• Se puede presentar a cualquier edad pero hay
una máxima incidencia entre los 20 y 40 años.
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Patología• Epidermis normal en las primeras etapas,
pero gradualmente se vuelve atrófica.• Dermis inicialmente edematosa, con
disociación de los haces de colágeno más ligero infiltrado perivascular.
• En fases tardías la dermis está marcadamente engrosada con colágeno muy denso, homogéneo, hialino y acelular.
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Carácterísticas clínicas
• Lesión inical placa indurada, fija, eritematosa o purpúrica. Gradualmente va perdiendo su color hasta llegar a blanca nacarada.
• Superficie lisa y brillante, con ausencia de pelo y sudoración.
• Si la lesión es muy gruesa se vuelve anestésica y se fija los planos profundos.
La variante clínica y la terminología son determinadas por la distribución y morfología.
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Diagnóstico diferencial
• Mixedema circunscrito• Lepra• Dermatomiositis• Lupues eritematoso• Vitiligo
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Tratamiento• Tiende a mejorar progresivamente• Sulfonas V.O• Cloroquina V.O• Vitamina E 400-1200 U/d• Griseofulvina 500-1000 mg• Betametasona tópica
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ESCLERODERMIA CON COMPROMISO
SISTÉMICOSíndrome de CREST
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Esclerosis sistémica progresiva
• Trastorno generalizado del tejido conjuntivo, en el que existe un engrosamiento fibroso de la piel y anomalías vasculares en ciertos órganos internos
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• Órganos afectados:
Esclerosis sistémica progresiva
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Sindrome de CREST• C: Calcinosis• R: Fenómeno de Raynaud• E: Trastornos esofágicos• S: Esclerodactilia• T: Telangiectasias
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Epidemiología• Inicia a cualquier edad, pero en promedio se
presenta a los 32 años en mujeres y a los 42 años en hombres.
• Es mas común en mujeres que en hombres, en proporción de 3 ó 4 a 1.
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Patogenia• La anormalidad típica de esclerosis sistémica es
el cambio esclerótico en tejidos tales como dermis, corazón, pulmones, submucosa y muscular de tracto gastrointestinal, lesiones vasculares, etc.
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Clínica• Fenomeno de Raynaud:
o Suele constituir el primer signo de la enfermedad
• Esclerodactiliao Contracturas articulares: Tirantez de la piel y atrofia muscular,
fibrosi muscular y esclerosis de la sinovia
• Telangiectasiao En cualquier momento de la evolución de la enfermedad, pero
frecuentemente es uno de los signos iniciales.
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Clínica• Calcinosis cutis
o Generalmente en enfermedad avanzadao Siempre es de tipo distroficoo Aparece principalmente en las articulaciones mayores.
• Trastornos esofágicoso Atónico y dilatadoo Sintomas de reflujo esofágico son los mas frecuenteso Disfagiao Hipomotilidad
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Clínica• La cara adopta una configuración especial
o Finos pliegues alrededor de la bocao Labios adelgazadoso Nariz afiladao Perdida de las líneas de expresión peribucales y palpebrales.
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Diagnótico diferencial
• Enfermedad de Raynaud escencial• Mixedema• Siringomelia• Dermatomiositis• Fascitis eosinofilica
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Tratamiento• Evitar: exposición al frio, trastornos emocionales y
el fumado.• Prednisona 40-60 mg/d en esclerodermia
sistémica que evoluciones de forma progresiva.• D-Penicilamina: inhibe la síntesis de colágeno, es
inmunosupresor.• Colchicina: Interfiere con la excreción de colágeno,
interfiere con la proliferación de fibroblastos y tiene efecto antiinflamatorio.
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Gracias por su atención.