INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL ESCUELA NACIONAL DE MEDICINA Y HOMEOPATÍA

NEUROLOGÍA Dr. LINARES

“ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA” ROSAS ROSAS YARELY LIZETH

Definición• Enfermedad de Lou Gehrig.• Afección progresiva degenerativa que altera las

neuronas motoras de la corteza cerebral, lesionando la vía piramidal, con pérdida de las neuronas del asta anterior de la médula espinal y en los núcleos motores de los nervios craneanos inferiores.

Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54

Esclerosis lateral

• Degeneración de las columnas laterales.

• Tractos corticoespinales

Amiotrófica

• Atrófia muscular secundaria a la acción de la segunda neurona motora

Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54

Epidemiología1-5 casos por 100,000 habitantes

Predominando en la quinta y séptima décadas

Afecta con frecuencia ligeramente superior a los varones

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EtiologíaTraumatismos previos

Exposición a tóxicos (plomo, mercurio, arsénico, manganeso)Enterovirus en médula espinal

Anticuerpos contra canales de voltaje de calcio.5-10% Autosómica dominante

Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54

PATOGENIA

Tracto corticoespinal

http://www.facmed.unam.mx/Libro-NeuroFisio/10-Sistema%20Motor/10a-Movimiento/Textos/Via-SistMotor.html

Tracto corticoespinal lateral responsable de la musculatura distal y el tracto corticoespinal anterior el de la musculatura proximal.

Mutación de SOD1

Toxicidad por glutamato

Exposición excesiva de glutamato

Estimulación normal en células metabólicamente deterioradas

CUADRO CLÍNICO

|

ManosSíntomas iniciales

Evolución de la enfermedad

http://zl.elsevier.es/es/revista/semergen-medicina-familia-40/atrofia-musculatura-manoa-proposito-un-caso-13086931-diagnostico-imagen-2006

Mano simiana o mano de Aran –Duchenne Fasciculaciones

Miembros inferiores

Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54

Extrapiramidales

Hiperreflexia Signo de Hoffman

Clonus Babynsky

Combinación 1era y

segunda motora

Síndrome bulbar

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Parálisis bulbar progresiva o esclerosis lateral amiotrófica bulbar

• Degeneración de los núcleos motores craneales de la parte inferior del tronco encefálico.

• VII, X, XI, XII.• Se produce en fases iniciales y evolucionan rápidamente.

• Pésimo pronóstico.

FinalmenteSistema

respiratorioFatiga del diafragma

Brotes de infección

Falla respiratoria

Músculos respiratorio

s

Diagnóstico

Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54

• Electroneuromiografía.• Criterios de El Escorial.

ELA sin confirmación patológica

Evolución• 50% muerte dentro de los 3 primeros años.• 20% pacientes sobrevive más de 5 años.• 10% vive más de 10 años.

Tratamiento que enlentece la progresión de la enfermedad.• Riluozol.

Tratamiento de lo síntomas.• Ventilación crónica.

Respiratorios

• Maniobras de deglución

Disfagia

• Fisiatra

Debilidad de los miembros

• Antiinflamatorios

Dolor

• Escopolamina

Sialorrea

Bibliografía• Esclerosis lateral amiotrófica. Monografía. Revista

Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15: 44-54

• Bases biológicas y patobiológicas humanas de la• esclerosis lateral amiotrófica. Universitas Médica 2006

Vol. 47 Nº 1