Estado Convulsivo - Pediatría

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Estado convulsivo en niños

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  • recientemente, en estudios en adultos, algunosautores lo consideran cuando no hay respuestatras el uso de frmacos de primera y segundalneas7.

    EpidemiologaEl EC es ms frecuente en nios y ancianosque en adultos y puede ser la primeramanifestacin de epilepsia8. Los nios menoresd e1 ao tienen la incidencia ms alta8. Laprevalencia del estado no convulsivo se estimaentre el 20 y el 25% de todos los estados,aunque puede ser mayor por la dificultaddiagnstica. Respecto al gnero, los niospresentan una mayor incidencia, debidoposiblemente a factores etiolgicos(traumatismos, infecciones), aunque pareceexistir un distinto umbral convulsivo entreambos gneros9. Un tercio de los pacientes quedesarrollan un EC no eran epilpticospreviamente, otro tercio tiene antecedentes deepilepsia y en el tercio restante el EC ocurre enel contexto de una enfermedad neurolgicaaguda10. Recientemente se ha comunicado queun 32% de los pacientes con episodios de ECprevios padecer nuevos episodios, lo quesucede en aproximadamente el 10% de losnios diagnosticados de epilepsia11. Larecurrencia es ms frecuente en nios que enadultos12.En nios con epilepsia sintomtica losprincipales factores de riesgo para desarrollarEC son: alteraciones electroencefalogrficasfocales, presencia de crisis parcialessecundariamente generalizadas, EC comocomienzo de la epilepsia y presencia dealteraciones en pruebas de neuroimagen13.

    An Pediatr Contin. 2005;3(6):343-51 34327

    TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO pg. 327 TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO GRAVE pg. 335

    Estado convulsivo NGELES RUIZ, ESTHER OCETE Y ALEJANDRO GOICOECHEAUnidad de Cuidados Intensivos Peditricos y Neonatales. Hospital Universitario San Cecilio. Granada. [email protected]; [email protected]; [email protected]

    Cuidados intensivospeditricos

    Actualizacin

    El estado convulsivo (EC) es una urgenciamdica y neurolgica que requiere untratamiento apropiado porque puede conducir ala muerte o a una morbilidad significativa.Cuando se desconoce la duracin de unaconvulsin, se trata segn la definicin del ECpara yugular la crisis, ya que cuanto msprolongado sea el episodio, ms difcil es sucontrol y aumenta la morbimortalidad.

    DefinicinLa definicin de EC con mayor consenso en labibliografa es la de convulsin que persiste porun tiempo igual o superior a 30 min o crisisconvulsivas repetidas, sin recuperacin delestado de conciencia entre las crisis1,2.Recientemente se tiende a considerar perodosde tiempo ms cortos (10-15 min).La importancia del factor tiempo sefundamenta en trabajos experimentales querevelaron la aparicin de lesin cerebralsignificativa2 a partir de los 30 min deactividad convulsiva. Este concepto est enrevisin y existe la tendencia a definirperodos menores. As, Lowenstein et al3

    proponen una definicin parecida peroconsiderando la mayor duracin de 5 min enadultos o nios mayores de 5 aos. Otrosautores consideran los 10-15 min4. Shinnar etal5 analizan la duracin de las convulsiones en407 nios y concluyen que las que duran msde 5 o 10 min tienen poca probabilidad deremitir espontneamente y deben recibir untratamiento enrgico. Por tanto, a mayorduracin de la crisis, aumentan la lesinneurolgica y la dificultad en el tratamiento6.Cualquier crisis puede manifestarse comoEC.Se considera EC refractario cuando laduracin es superior a los 60 min, aunque

    Puntos clave

    El estado convulsivopuede definirse como

    la convulsin que persistepor un tiempo superior a30 min o crisis repetidas,sin recuperacin delestado de conciencia entreellas. Recientemente latendencia es a considerarperodos ms cortos(10-15 min).

    En el 50% de los nioscon estado convulsivo

    como primeramanifestacin convulsiva,la etiologa es infecciosa,seguida de trastornosmetablicos, traumatismos,infecciones del sistemanervioso central,intoxicaciones osecundaria a una lesincerebral crnica.

    Las recomendacionesactuales para tratar

    correctamente a lospacientes incluyen usardosis suficientes yadecuadas de frmacos ycontar con una pautateraputicahomogeneizada y deagresividad progresiva, yaque est demostrado que,cuando esto no se cumple,empeora el pronstico ycontribuye al ingreso en launidad de cuidadosintensivos.

    El diazepam siguesiendo la primera

    opcin teraputica,seguido por ladifenilhidantona, elfenobarbital y el cidovalproico. Como frmacode tercera lnea seencuentra el midazolam.

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    Definicin

    El estado convulsivo (EC)puede definirse como laconvulsin que persiste porun tiempo superior a 30min o crisis repetidas, sinrecuperacin del estado deconciencia entre ellas.Recientemente latendencia es a considerarperodos de tiempo mscortos (10-15 min).

    A mayor duracin de lacrisis, aumentan la lesinneurolgica y la dificultaden el tratamiento. Cualquiercrisis puede manifestarsecomo estado.

    Epidemiologa

    En el 50% de los nios conEC como primeramanifestacin convulsiva, laetiologa es infecciosa,seguida de trastornosmetablicos, traumatismos,infecciones del sistemanervioso central,intoxicaciones o secundariaa una lesin cerebralcrnica.

    CUIDADOS INTENSIVOS PEDITRICOSEstado convulsivo A. Ruiz, E. Ocete y A. Goicoechea

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    Lectura rpidaEtiologaLa causa del EC es muy variada (tabla 1). Enel 50% de los nios con EC como primeramanifestacin convulsiva, la etiologa esinfecciosa, seguida de trastornos metablicos,traumatismos, infecciones del sistema nerviosocentral (SNC), intoxicaciones o secundaria auna lesin cerebral crnica (malformacincongnita, lesin neurocutnea, enfermedaddegenerativa). La presencia de EC y fiebre seasocia en una proporcin del 17% a meningitisbacteriana, mientras que si la convulsin essimple aparece slo en el 1,5%14.En los nios menores de 3 aos lasconvulsiones febriles son la causa msfrecuente de convulsin y un 10% durar msde 15 min y un 5% ms de 30 min, pero porsuerte tienen mejor pronstico15. En nios de3-16 aos con convulsiones parcialessintomticas o criptogenticas, un 20% de ellospadecer EC en los primeros 5 aos deldiagnstico, ligado a una mayor frecuencia deencefalopata y anormalidades en el SNC.La encefalopata crnica se relaciona con

    asfixia neonatal, malformaciones del SNC ysecuelas de traumatismos o meningitis. Enestos nios el EC se desencadena por procesosfebriles banales, cambios en la medicacin oinfradosificacin teraputica. El pronstico del estado est muy ligado a laetiologa. El peor es el debido a enfermedadesgraves del SNC: encefalitis, hemorragia,anoxia. Aunque la frecuencia del EC es mayoren nios que en adultos, la morbimortalidad esmenor.

    Fisiopatologa de lalesin neurolgicaLa descarga elctrica repetida responsable dela instauracin de un EC es debida alpredominio de neurotransmisoresexcitatorios (glutamato, aspartato,acetilcolina) frente a los inhibitorios cidogammaaninobutrico (GABA)16, lo queincrementa el calcio intracelular, la rotura de lamembrana celular, la inhibicin de la sntesisproteica y, en definitiva, la necrosis celular. Se desconoce con exactitud cunto tiempo serequiere para que una crisis epilpticaprolongada sea lesiva y se definen 2 fases (tabla2)16-21. En el estado de ausencia, en el quepredominan los fenmenos inhibitorios, elriesgo de lesin es menor o nulo. Las reas cerebrales como el hipocampo, losncleos de la base, el cerebelo y las capasmedias del crtex son las zonas msvulnerables y se calcula una duracin entre 20-60 min para que se produzca la lesin, enrelacin con la existencia o no de otrasalteraciones sistmicas2,16-20.Las alteraciones sistmicas enumeradas en latabla 2 estn motivadas por complicaciones enlos distintos rganos y sistemas muyrelacionadas con la duracin del estado y conuna adecuada asistencia y mantenimiento desoporte, por lo que pueden minimizarse enmuchos casos. Cuando no se logra, el fallomultiorgnico, la hipoxemia, hipotensin yvasodilatacin cerebral aumentan la presinintracraneal y la isquemia-anoxia. La lesinneurolgica en la fase inicial es similar a laoriginada por la isquemia para desarrollarposteriormente gliosis, atrofia, y la lesinneurolgica se convierte en epileptgena18,21.

    Clasificaciny formas clnicas El EC se ha clasificado teniendo en cuenta eltipo de crisis, la etiologa, la edad, el trazado delelectroencefalograma (EEG), el tipo de lesin,

    Tabla 1. Etiologa del estado convulsivo (EC)

    EC como primera manifestacin

    Infeccin febril sistmica

    Infeccin aguda del sistema nerviosocentral (meningitis, encefalitis)

    Enfermedad vascular cerebral (aguda,secuelas)

    Traumatismo craneoenceflico

    Txicos (alcohol), intoxicacin porfrmacos (isoniacida, tricclicos,neurolpticos)

    Enfermedad estructural del sistemanervioso central (tumores, abscesos,malformacin congnita, lesinneurocutnea, enfermedad degenerativa)

    Alteraciones metablicas (calcio, glucosa,sodio, hipoxia-isquemia, metabolopatas)

    Sepsis

    Radioterapia

    Contrastes por va intravenosa

    Causa desconocida

    EC con diagnstico previo de epilepsia

    Cambios en el tratamiento de base(inadecuado cumplimiento, asociacin defrmacos)

    Infeccin intercurrente

    Estrs, privacin de sueo

    EC idioptico

  • entre otras. Aunque trabajos recientes optanpor una clasificacin semiolgica ampliada22,no parece mejorar las clasificaciones mssimples, que suelen estar basadas en el tipo demanifestacin convulsiva.

    Estado generalizado convulsivo

    Estado tnico-clnico generalizadoTiene mayor incidencia en edades extremas dela vida23. Reviste especial gravedad por lascomplicaciones sistmicas, aunque en losltimos aos ha disminuido la morbilidadentre un 2,3 y un 6% en el nio, dependiendode la duracin del estado. La morbilidadcomunicada es muy amplia, desde alteracionescognitivas y neurolgicas hasta epilepsiacrnica24. Son crisis tnico-clnicas generalizadas obien de inicio parcial con generalizacinsecundaria. Si se deja evolucionar, el nmerode movimientos y la intensidad disminuyenhasta desaparecer las convulsiones, el paciente

    CUIDADOS INTENSIVOS PEDITRICOSEstado convulsivo

    A. Ruiz, E. Ocete y A. Goicoechea

    29 An Pediatr Contin. 2005;3(6):343-51 345

    entra en coma y en esta situacin eldiagnstico slo puede efectuarse con laayuda del EEG, que muestra la descargaelctrica repetida en un trazado basal ms omenos enlentecido25,26.

    Estado tnicoSuele aparecer en nios mayores de 2 aos y enel sndrome de Lennox-Gastaut. Clnicamenteaparece como contracciones tnicas en lasextremidades, el tronco o slo en los msculosde la cara, muy rebeldes al tratamiento.

    Estado clnicoSe caracteriza por contracciones muscularesclnicas que se repiten de forma arrtmica yasimtrica. Afecta a los nios pequeos.

    Estado mioclnicoLa mioclona es una sacudida musculardesencadenada por el SNC que tiene un

    Lectura rpida

    Etiologa

    En nios con encefalopatacrnica el desencadenantedel EC pueden serprocesos febriles banales,cambios en la medicacin oinfradosificacinteraputica.

    En nios con epilepsiasintomtica los principalesfactores de riesgo paradesarrollar EC son:alteracioneselectroencefalogrficasfocales, presencia de crisisparciales secundariamentegeneralizadas, EC comoinicio de la epilepsia ypresencia de alteracionesen pruebas deneuroimagen.

    Fisiopatologa

    Las reas cerebrales comoel hipocampo, los ncleosde la base, el cerebelo ylas capas medias del crtexson las zonas msvulnerables y se calculauna duracin entre 20-60min para que se produzcala lesin, en relacin con laexistencia o no de otrasalteraciones sistmicas.

    Tabla 2. Alteraciones fisiopatolgicas en el estado convulsivo16-21

    Fase I (compensada) Fase II (descompensada)

    Cerebro Aumento de Fracaso autorregulacin FSCFSC Prdida energticaMetabolismo HipoxiaNecesidades de oxgeno y glucosa HipoglucemiaConcentraciones de lactato Acidosis lcticaConcentracin de glucosa Edema cerebral

    Aumento de la PICComa

    Alteraciones sistmicas Hiperglucemia HipoglucemiaAcidosis lctica Hiponatremia

    Hiper o hipocaliemiaAcidosis mixtaDisfuncin hepatorrenalCIDFMORabdomilisisMioglobinuria Leucocitosis

    Sistema nervioso autnomo Hipersalivacin HiperpirexiaTemperatura aumentada Cese de las manifestacionesVmitos convulsivasIncontinencia

    Cambios cardiovasculares Aumento de Hipoxemia e hipoxiaCatecolaminas HipotensinGC Disminucin del GCPVC Alteraciones pulmonares

    Hipertensin arterial ColapsoTaquicardia EdemaArritmias Embolia

    Alteraciones cardacasFallo cardacoArritmias

    FSC: flujo sanguneo cerebral; PIC: presin intracerebral; GC: gasto cardaco; CID: coagulacin intravascular diseminada;PVC: presin venosa central; FMO: fallo multiorgnico.

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    CUIDADOS INTENSIVOS PEDITRICOSEstado convulsivo A. Ruiz, E. Ocete y A. Goicoechea

    Clasificacin

    El estado tnico-clnicogeneralizado tiene mayorincidencia en edadesextremas de la vida.Reviste especial gravedadpor las complicacionessistmicas, aunque en losltimos aos ha disminuidola morbilidad.

    El EC en la epilepsiamioclnica progresiva ograve de la infancia puedeprovocar el desarrollo de unsndrome epilptico gravecon retraso mental. Hoy dael diagnstico clnico sepuede confirmar porestudio gentico en lamayora de los pacientes.Presenta una mutacin enlos canales del sodioneuronales SCN1A. Elpronstico sobre eldesarrollo de estos niospuede mejorar si se cuidael tratamiento de base, seevita el uso de frmacosantiepilpticos quebloquean los canales delsodio y se procura yugularde forma enrgica lascrisis.

    El EC de ausencia puedemanifestarse a cualquieredad. El diagnstico esdifcil si no se piensa en l.Ante la menor duda, estindicada la realizacin deun electroencefalograma deurgencia y, aunque eltrazado no espatognomnico, siemprehay alteraciones.

    Lectura rpidasignificado y pronstico muy diversos y contraduccin en el EEG, lo que la diferencia dela mioclona no epilpticas. En el EC puedenser generalizadas, multifocales, sincrnicas oasincrnicas, irregulares o seudorrtmicas y quese repiten incesantemente. El EC secundario a la epilepsia mioclnicajuvenil (nios y adolescentes) se desencadenacon el despertar, la privacin de sueo y laestimulacin lumnica, no afecta la conscienciay la respuesta al tratamiento suele ser buena. Distinto pronstico tiene el EC si se presentaasociado a un grupo de enfermedadesdegenerativas familiares que cursan condemencia; es la llamada epilepsia mioclnicaprogresiva o grave de la infancia. Son cuadroscuyas primeras manifestaciones pueden serconvulsiones febriles, para desarrollarse conposterioridad un sndrome epilptico gravecon retraso mental. Casi todos los niostienen EC graves durante los primeros 2aos de la vida. Hoy da el diagnsticoclnico se puede confirmar por estudiogentico en la mayora de los pacientes.Presenta una mutacin en los canales desodio neuronales SCN1A. El pronsticosobre el desarrollo de estos nios puedemejorar si se cuida el tratamiento de base, seevita el uso de frmacos antiepilpticos quebloquean solamente los canales del sodio y seprocura yugular de forma enrgica las crisis27.En el adulto y en el nio con encefalopatasecundaria a anoxia, fallo heptico,intoxicaciones, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, entre otras, el EEG ser imprescindiblepara diferenciar el estado mioclnico de losmovimientos anmalos que frecuentemente seobservan en estas enfermedades.

    Espasmos infantilesSon contracciones musculares breves, bruscas,en flexin, que pueden afectar a todos losmsculos del cuerpo. Pueden observarse ennios de meses. Se asocian a lesiones cerebralesdifusas que cursan con oligofrenia oevolucionan con deterioro psicomotor.

    Estado generalizado no convulsivo

    Estado de ausenciaAparece a cualquier edad y especialmente enpacientes con epilepsia, en nios con ausenciastpicas o atpicas formando parte del sndromede Lennox-Gastaut. El diagnstico es difcil sino se piensa en l, ya que aparece como unestado de conciencia alterado confluctuaciones, se acompaa de automatismos yms rara vez de crisis generalizadas omioclonas. A veces slo se observa un cambioen el comportamiento; el paciente se muestra

    silencioso, reiterativo, estuporoso, e inclusopuede comer y vestirse. El EEG, aunque no hay criterios aceptadospara asegurar el diagnstico, aparece conalteraciones. Rara vez sern con punta-ondabilateral, simtricas, sincrnicas de 3 ciclos porsegundo, propias de las ausencias tpicas, sinoque es ms frecuente que el trazado muestredescargas generalizadas, irregulares,asincrnicas y de diversas frecuencias28. Estindicado efectuarlo de urgencia. La tomografacomputarizada por emisin de fotn nicopuede ayudar a localizar la lesin29. La respuesta a las benzodiazepinasintravenosas puede ser espectacular, ya quecesa la descarga elctrica con normalizacindel nivel de conciencia del paciente. No dejasecuelas neurolgicas.

    Estado atnicoPuede aparecer en nios con lesiones cerebralescomo un cuadro de inmovilidad total, con o sinprdida de conciencia. No deja secuelasneurolgicas.

    Estados parciales

    Estados unilateralesAfectan a nios pequeos. Son contraccionestnicas o clnicas rtmicas en un hemicuerpo yse corresponden con descargas unilaterales enel EEG o de predominio unilateral. Puedencausar una hemiparesia poscrtica, rara vezpermanente, que se ha relacionado en estudiosmediante tomografa computarizada poremisin de fotn nico del cerebo con zonas deaumento de perfusin cerebral30.

    Estado parcial simpleEs una crisis parcial prolongada, habitualmentesin alteracin de la conciencia. Tiene suexpresin cortical y debe diferenciarse de lasmioclonas de otros orgenes. Es pocofrecuente en la infancia. En pacientes sinepilepsia previa es expresin de una lesincerebral, encefalitis con frecuencia. Elpronstico depende de la causa y no guardarelacin con la duracin de la crisis. En laepilepsia parcial continua las crisis puedenpersistir semanas y originar hemiparesiaprogresiva, difcil de tratar.

    Estado parcial complejoAparece a cualquier edad en pacientes con osin epilepsia previa y producido por una lesinaguda26. Puede manifestarse con crisisparciales complejas pero sin recuperacin de laconciencia normal entre las crisis. Confrecuencia se acompaa de automatismosorofarngeos, repeticin de gestos y tambin

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    CUIDADOS INTENSIVOS PEDITRICOSEstado convulsivo

    A. Ruiz, E. Ocete y A. Goicoechea

    An Pediatr Contin. 2005;3(6):343-51 347

    Tratamiento

    El tratamiento del EC sebasa en los siguientespuntos: a) mantenimientoy optimizacin continuade las medidas desoporte de las funcionesvitales (muy relacionadocon la morbilidad); b)control farmacolgico dela crisis; c) identificacin ytratamiento del factorprecipitante, y d) controlcrnico de las crisisfuturas.

    A pesar de los nuevosfrmacos antiepilpticos,sorprende que haya tanpocas evidenciascientficas para cambiar eltratamiento de lasconvulsiones agudas y delEC.

    Lectura rpidasntomas vegetativos. Para diferenciarlo delestado de ausencia, en el EEG aparecendescargas durante y entre las crisis en la regintemporal, uni o bilaterales, y en el rea frontal.Requiere tratamiento enrgico, pues puededejar secuelas cognitivas y dficit de memoria.La mortalidad est relacionada con laetiologa.El estado no convulsivo debe entrar en eldiagnstico diferencial del coma. En unestudio reciente, el 8% de los pacientes encoma estaba en este tipo de estado31.

    Actitud teraputica Las medidas que a continuacin se comentanson todas ellas fundamentales, pero sobre todoen las formas convulsivas generalizadas. Labase del tratamiento consiste en26:

    1. Mantenimiento y optimizacin continua de lasmedidas de soporte de las funciones vitales (tabla3). No hay que olvidar que en el EC lasalteraciones sistmicas y la duracin del estadoensombrecen el pronstico. Por tanto, todas lasmedidas de soporte vital son prioritarias. Estasmedidas sern monitorizadas y optimizadascontinuamente, ya que el deterioro de lasituacin clnica del paciente progresar amedida que aumente el tiempo de estado.

    2. Control de la crisis (tabla 4). Es imposiblepredecir qu convulsin terminar siendo unEC; por tanto, la secuencia de tratamientoempezar por los frmacos de primera lnea y,si fallan, se contina con los de segunda ytercera lneas. Las actuaciones deben garantizarun tratamiento secuencial y correcto, incluidaslas medidas de soporte vital.La eleccin del tratamiento anticonvulsivodepender de los frmacos usadospreviamente y de la causa del EC (veranexo)32-49.Los frmacos de primera lnea son lasbenzodiacepinas: diazepam, lorazepam (nodisponible en nuestro medio en lapreparacin intravenosa), clonazepam omidazolam. Todos son anticonvulsivoseficaces, pero no son antiepilpticos, ya queabortan la crisis pero, por su accin rpida, noprevienen las siguientes. Hay que tenerpresente esta circunstancia para plantearpronto el tratamiento de mantenimiento. Suefectividad es del 90-100% en las crisistnico-clnicas primariamente generalizadas,y del 35% en las secundariamentegeneralizadas. Puede repetirse una segundadosis. El diazepam es el frmaco deeleccin4,35.Los frmacos de segunda lnea (se utilizandespus de las benzodiazepinas) ms usadosson la difenilhidantona, el fenobarbital y,

    Tabla 3. Medidas de soporte en el estado convulsivo

    Proteccin fsica del paciente: decbito lateral, evitar traumatismos

    Va area: aspiracin de las secreciones, cnula de Guedel para proteger la lengua, lateralizacinde la cabeza para evitar una broncoaspiracin (sonda nasogstrica) e intubacin endotraquealen el paciente con depresin respiratoria mantenida

    Oxigenacin adecuada: con mascarilla, bolsa y mascarilla o ventilacin mecnica. Pulsioximetra ygasometra. Valorar: color, movimientos torcicos, frecuencia respiratoria, auscultacin pulmonar

    Monitorizacin lo ms completa posible: cardaca, respiratoria y temperatura. Tratamiento enrgico delas arritmias

    Va venosa permeable mediante la infusin continua de un suero fisiolgico; lo ideal es un cattercentral (2-3 vas). Si no es posible, se recurre a la va intrasea. Las benzodiazepinas, elfenobarbital y la fenitona pueden administrarse igualmente que por la va intrasea

    Obtencin de una analtica bsica: gases, glucosa (destroxtis), hemograma y coagulacin, urea,creatinina, calcio, magnesio, transaminasas, tasas plasmticas de anticonvulsionantes si tenatratamiento previo, toxicologa, amonio, cultivos y protena C reactiva

    Mantenimiento hemodinmico (presin arterial media adecuada): utilizar tablas de normalidad paranios. Utilizar suero fisiolgico y frmacos vasoactivos si fuese necesario. En los cuadrossecundarios a meningitis o traumatismo craneoenceflico, monitorizar la presin intracraneal

    Tratamiento agresivo de la hipertermia: mediante medidas fsicas, antipirticos e incluso miorrelajantes

    Evitar la hipoglucemia (la hiperglucemia incrementa la acidosis lctica)

    Administracin de piridoxina: su uso est justificado en todos los casos de convulsiones de iniciotemprano o en el estado convulsivo*

    *Baxter P. Epidemiology of pyridoxine dependent and pyridoxine responsive seizures in the UK. Arch Dis Child. 1999;81:431-3.

  • recientemente, el cido valproico en supresentacin intravenosa. Los frmacos de tercera lnea incluyen eldiazepam, midazolam, tiopental, pentotal,lidocana, propofol e incluso anestsicosinhalatorios. Se usan en EC y ECrefractarios4, crisis que, despus de agotar lasdosis recomendadas de los frmacos deprimera y segunda lneas, requieren dosis muysuperiores de benzodiazepinas, comabarbitrico o anestsicos e inclusomiorrelajantes. Los frmacos que se utilizanen esta fase son en perfusin continua y adosis elevadas, y con frecuencia se llegaincluso a producir una anestesia verdadera. ElEEG es obligado para estar seguro del cese dela actividad paroxstica cerebral, aunqueaparentemente no exista movimiento. Elobjetivo del coma barbitrico o de la anestesiageneral es llevar las ondas del EEG a ladepresin total por espacio de 2 h, al cabo delas cuales se retiran los dems frmacos, quevuelven a reintroducirse si reaparece laactividad paroxstica4. Como es lgico, esimprescindible el traslado del paciente a launidad de cuidados intensivos, conoptimizacin de todas las medidas de soporte

    vital, intubacin, ventilacin mecnica,frmacos vasoactivos si la presin arterial esinestable y, si es necesario, relajacinmuscular, siempre con control del EEG. Otros esquemas proponen el uso de otrosanestsicos cuando las dems medidas estnagotadas. Se preconiza el empleo de halotanoo isoflurano, si bien se prefiere este ltimoporque reduce el consumo de oxgeno y elmetabolismo cerebral, al tiempo queincrementa el flujo sanguneo cerebral;adems, tiene escasa toxicidad sistmica y seelimina rpidamente por los pulmones. Losnuevos frmacos antiepilpticos, como lalamotrigina, vigabatrina y el felbamato, entreotros, se estn utilizando en formaexperimental para determinar su utilidad en elestado epilptico. En los casos intratables,algunos pacientes pueden beneficiarse de laciruga.3. Identificacin y tratamiento del factorprecipitante. Ha de efectuarse una evaluacin,para lo cual una segunda persona deberealizar una historia clnica del paciente, brevepero completa. Se descartarn factorescausales como traumatismos, infecciones,intoxicaciones y trastornos metablicos, y seiniciar el tratamiento etiolgico. El examenneurolgico debe incluir la valoracin de

    CUIDADOS INTENSIVOS PEDITRICOSEstado convulsivo A. Ruiz, E. Ocete y A. Goicoechea

    348 An Pediatr Contin. 2005;3(6):343-51 32

    Frmacos de primera lnea

    Trabajos recientes yrevisiones sistemticas dela bibliografa continanapoyando el uso deldiazepam como primeraopcin teraputica, ya quepuede emplearse por varectal o intravenosa consuficiente seguridad yeficacia.

    Frmacos de segundalnea

    No hay evidencia quedemuestre diferencias enel control de lasconvulsiones entre ladifenilhidantona y elfenobarbital, aunque stese retira con mayorfrecuencia, quiz porefectos adversos. Enocasiones se usansecuencialmente.

    Tampoco hay evidenciasque aconsejen la eleccinentre el cido valproico enlas convulsiones tnico-clnicas y ladifenilhidantona en lasconvulsiones parciales deinicio.

    Lectura rpida

    Tabla 4. Algoritmo teraputico del estado convulsivo

    Tratamiento extrahospitalarioa

    Medidas generales (tabla 3) Frmacos de primera lneaProteccin del paciente Diazepam rectal: 0,7 mg/kg, o 0,4 mg/kgPostura de seguridad i.v. (5 mg en < 2 aos de edad y 10 mgAnotar tiempo de inicio de la convulsin en > de 2 aos) 10 min

    Diazepam rectal: 0,7 mg/kg, o 0,4 mg/kgi.v. 5 min

    Tratamiento hospitalario o transporte de crticos

    Optimizacin de las medidas generales Frmacos de segunda lneaAporte de glucosa si hipoglucemia, controles (si tratamiento previo)frecuentes Difenilhidantona: 15-20 mg/kg/i.v., ritmo

    0,5-1 mg/kg/minFenobarbital: 20 mg/i.v.,cido valproico: 15-20 mg/kgb; ritmo< 2-3 mg/kg/min

    Tratamiento en unidad de cuidados intensivos

    Optimizacin de las medidas generales Frmacos de tercera lneaVentilacin mecnica Diazepam infusin contnua: 0,3 a 1,2 mg/kg/hControl estricto hemodinmico Midazolam: bolo 0,3 mg/kg; perfusin:Tratamiento de la enfermedad de base 1-18 g/kg/minTratamiento antiedema cerebral Pentobarbital sodico (pentotal): bolo deControl electroencefalogrfico 2 a 5 mg/kg, seguido de una infusinProbar una dosis de piridoxina continua de 1 a 5 mg/kg/h

    Tiopental (Nembutal): bolo de 5 a 15 mg/kg,seguido de infusin continuade 1 a 3 mg/kg/h

    Propofol: no debe usarse ni en nios ni enadultos hasta comprobar su seguridad

    i.v.: va intravenosa.aAplicado por la familia, equipos de urgencias o durante el transporte peditrico. bAjustar dosis si tratamiento previo.

  • CUIDADOS INTENSIVOS PEDITRICOSEstado convulsivo

    A. Ruiz, E. Ocete y A. Goicoechea

    33 An Pediatr Contin. 2005;3(6):343-51 349

    Anexo. Evidencias cientficas para la eleccin del frmaco en estado convulsivo (EC)

    Primera lnea. Benzodiazepinas

    Diazepam. Es el frmaco de eleccin. Trabajos recientes y revisiones sistemticas de la bibliografacontinan apoyando su uso como primera opcin teraputica, ya que puede emplearse por varectal o intravenosa con suficiente seguridad y eficacia, y ha disminuido la incidencia de EC4,32.En pacientes con sndrome de Lennox-Gastaut, puede inducir un estado tnico, como cualquierade las otras benzodiazepinasClonazepam y lorazepam. Aparentemente presentan mayores ventajas farmacocinticas que eldiazepam, pero no hay pruebas suficientes Midazolam. Es un frmaco ms nuevo y con menor efecto hemodinmico. Se administra por casitodas las vas, incluida la intramuscular. Puede desempear un papel importante en el futuro,tanto en el EC agudo como en el refractario33,34. Se metaboliza en el hgado por el citocromoP450-3A4 y se elimina por el rin. Su vida media aumenta con el uso concomitante defrmacos que inhiben esta va metablica como el verapamilo o que compiten con ella como elketoconazol, los macrlidos, la eritromicina, la claritromicina y la cimetidina. Se ha utilizado entodas las edades peditricas, desde prematuros a nios mayores, y se muestra bastante seguro yeficaz para controlar en poco tiempo el EC, con buenos resultados tambin a largo plazo(morbilidad), si bien el nmero de casos que aportan los trabajos son escasos35

    Segunda lnea

    Difenilhidantona. Es eficaz en las crisis generalizadas y parciales. Alcanza su pico de accin entrelos 10 a 30 min y la concentracin cerebral es de 3-5 veces superior a la plasmtica, lo queexplica la rapidez de la respuesta teraputica, la prolongacin de su efecto anticonvulsionante yla necesidad de controlar las tasas plasmticas para evitar toxicidad. El preparado comercial seusa con propilenglicol, causante de la mayora de los efectos secundarios (hipotensin yarritmias)4. Dosis en bolo: 20 mg/kg diluida en solucin salina de 10 mg/ml. Dosis mxima:1.000 mg. Velocidad de infusin: no sobrepasar 50 mg/min en mayores y 0,5-1 mg/kg/min ennios menores, para evitar hipotensin arterial y trastornos de la conduccin cardaca.Eventualmente se puede repetir un minibolo de 10 mg/kg. Dosis de mantenimiento: 5-10mg/kg/da en 2 dosis. Controlar la concentracin srica eficaz: 10 a 20 g/mlFosfenitona. Profrmaco de la fenitona aprobada por la Food and Drug Aministration en 1996, esde accin ms rpida (5-10 min), no requiere solventes alcalinos ni propilenglicol y puedeutilizarse tambin por va intramuscularFenobarbital. A pesar de ser un barbitrico de accin lenta, cuando se utiliza en bolo y a dosis deinduccin, el hipermetabolismo cerebral de la convulsin permite que, a los 3 min de suinyeccin, alcance concentraciones en el sistema nervioso central para yugular la crisisconvulsiva. Puede producir alteraciones respiratorias, ms probables si se usa junto a lasbenzodiazepinasEleccin entre difenilhidantona y fenobarbital. No hay evidencia que demuestre diferencias en el controlde las convulsiones, aunque el fenobarbital se retir en los estudios con mayor frecuencia, quizpor efectos adversos36. En ocasiones se usan secuencialmentecido valproico intravenoso. Parece un frmaco seguro y eficaz, aunque an no existe suficienteevidencia cientfica de cmo y cundo aplicarlo en la prctica clnica. Se ha usado comofrmaco de primera, segunda, tercera y cuarta lneas con una eficacia y tolerabilidad variables.Se recomienda como frmaco de segunda o tercera lneas37Una opcin lgica es aplicarlo como primera opcin en pacientes que ya lo estaban recibiendopor va oral y en los que la convulsin aparece por disminucin de las concentracionesplasmticas por intolerancia digestiva o infradosificacin, teniendo en cuenta que hay que ajustarlas dosis38Uno de los problemas de uso era la lentitud en su administracin. Existen trabajos en adultos y ennios que muestran seguridad suficiente y ausencia de hipotensin si se administra a un ritmo de2-3 mg/kg/min39. No obstante, existen comunicaciones aisladas de hipotensin manifiesta ygrave en nios, incluso con perodos de infusin de 1 h40Hay que considerar el elevado riesgo de hepatotoxicidad. No est recomendado si existenalteraciones hepticas agudas, en los nios menores de 2 aos con politerapia, con errorescongnitos del metabolismo, con epilepsias graves que acompaan al retraso mental y conalteraciones cerebrales orgnicas41La dosificacin recomendad es de 15-20 mg/kg. Si no hay respuesta, puede administrarse otradosis suplementaria de 10 mg/kg a los 10-20 min (recin nacidos, nios, adultos y ancianos). Alos 30 min, si se ha conseguido el control de la convulsin, puede administrarse en perfusin: enrecin nacidos, 0,25 mg/kg/h si no reciben inductores enzimticos asociados; en nios,1 mg/kg/h; en nios mayores de 9 aos y adultos, 0,5 mg/kg/da. Si el paciente estrecibiendo inductores enzimticos hay que elevar la dosis, que se mantendr hasta que puedavolver a la va oralLos autores no encuentran ninguna evidencia que aconseje la eleccin entre cido valproico enconvulsiones tnico-clnicas y difenilhidantona en las convulsiones parciales de inicio42

    (contina en la pgina siguiente)

    Frmacos de terceralnea

    No existe suficienteevidencia cientfica pararecomendar el midazolamfrente al diazepam enperfusin, aunque elprimero parece que renealgunas ventajas comotratamiento de inicio en elestado generalizadorefractario en nios.

    El tiopental se muestratan eficaz como elmidazolam en el controlde las convulsiones,aunque requiere conmayor frecuencia apoyoventilatorio.

    No se recomienda elempleo de propofol ni ennios ni adultos en elestado epilptico hastaque se efecten estudiosamplios que demuestrensu seguridad.

    Lectura rpida

  • signos de hipertensin intracraneal,traumatismos, alteraciones focales, asimetraspupilares y escala de Glasgow. Cuando sesospecha edema cerebral primario (etiologa)o secundario por el propio estado, debenconsiderarse la medida de la presinintracraneal y el tratamiento antiedema,incluido el uso del manitol. 4. El control crnico de las crisis futuras. Lapauta de mantenimiento, si el paciente debecontinuar con frmacos antiepilpticos, debeplantearse segn la vida media de losfrmacos utilizados en el control del EC.

    ConclusionesA pesar de los nuevos frmacos antiepilpticos,sorprende que haya tan pocas evidenciascientficas para cambiar el tratamiento de lasconvulsiones agudas y del EC44,50. Entre lasrecomendaciones actuales para tratarcorrectamente a los pacientes figuran lassiguientes: usar dosis suficientes y correctas defrmacos51 y contar con una pauta teraputicahomogeneizada y de agresividad progresiva, yaque est demostrado que, cuando esto no secumple, empeora el pronstico y contribuye alingreso en la unidad de cuidados intensivospeditricos52. No obstante, en revisiones decasustica, es evidente la gama de frmacosusados por un mismo grupo de trabajo, y esto esextensivo a revisiones ms amplias, por lo que

    con la evidencia actual es muy difcil determinarcul es la pauta ideal53. Sern necesarios estudiosprospectivos amplios y multicntricos50.

    Bibliografa

    Importante Muy importante

    Metaanlisis Epidemiologa Ensayo clnico controlado

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    CUIDADOS INTENSIVOS PEDITRICOSEstado convulsivo A. Ruiz, E. Ocete y A. Goicoechea

    350 An Pediatr Contin. 2005;3(6):343-51 34

    Anexo. Evidencias cientficas para la eleccin del frmaco en estado convulsivo (EC) (continuacin)

    Tercera lnea

    Diazepam. En infusin continua se utiliza como frmaco de tercera lnea a dosis de 0,2-1,2 mg/kg/h,e incluso superiores, procurando siempre la dosis mnima eficaz. Disolvente: propilenglicol,causante de los efectos adversos (hipotensin arterial y paro cardaco). Si se ha usado comofrmaco de primera lnea sin xito, debera elegirse otro frmacoMidazolam. Aplicado en infusin continua, se considera un frmaco de tercera lnea. Disminuye lapresin intracraneal. Dosis: bolo de 0,3 mg/kg, continuar con perfusin de 1-18 g/kg/minNo existe suficiente evidencia cientfica para recomendarlo frente al diazepam en perfusin,aunque el midazolam parece que rene algunas ventajas como tratamiento de inicio en el estadogeneralizado refractario en nios4,35,43. Otros autores44 encuentran tambin menor mortalidadasociada dependiendo de la etiologa del ECPentobarbital sodico (pentotal). Hipntico de accin corta, se usa en la induccin de la anestesiageneral. Dosis inicial: 5 mg/kg, seguido de una infusin continua de 1-3 mg/kg/h. El tiopental(nembutal) tiene una accin muy corta. Dosis inicial: 5 mg/kg, seguido de infusin continua de1-5 mg/kg/h. Una indicacin sera cuando las convulsiones aparentemente han cesado, pero losmovimientos continan en actividad electroencefalogrfica, ya que consigue llevar las ondaselectroencefalogrficas a la depresin total45. Tambin en presencia de aumento de la presinintracraneal. Estos frmacos se usan con relativa frecuencia en la unidad de cuidados intensivos yse muestran seguros46, aunque hay que vigilar el estado hemodinmicoEl tiopental es tan eficaz como el midazolam en el control de las convulsiones, aunque serequiere con mayor frecuencia apoyo ventilatorio47Propofol. Es un agente anestsico de accin rpida (30 s), duracin breve (12-20 min),metabolismo heptico y con pocos efectos hemodinmicos. A dosis elevadas puede producirhipotensin. Puede producir fallo heptico (sndromde de Reye-like)Estudios recientes no recomiendan su uso ni en adultos ni en nios en el estado epilptico hastaque se efecten estudios amplios que demuestren su seguridad48,49

    Bibliografarecomendada

    Ozdemir D, Gulez P, Uran N,Yendur G, Kavakli T, Aydin A.Efficacy of continuousmidazolam infusion andmortality in childhoodrefractory generalizedconvulsive status epilepticus.Seizure. 2005;14:129-32.

    Los autores estudian a 27nios con estado convulsivogeneralizado refractario, aquienes administran 0,2mg/kg de midazolam en bolo,seguido de una infusincontinua de entre 1 y 5g/kg/min. El controlcompleto del estado convulsivose alcanz en 26 nios (96%)dentro de los 65 min. Noencuentran efectos adversoscomo hipotensin, bradicardiao depresin respiratoria. Enun paciente conmeningoencefalitis aguda, elestado convulsivo no secontrol. Cinco pacientes(19%) murieron (4 conetiologa sintomtica aguda y1 con encefalopataprogresiva).

    Lahat E, Goldman M, Barr J,Bistritzer T, Berkovitch M.Comparison of intranasalmidazolam with intravenousdiazepam for treating febrileseizures in children:prospective randomised study.BMJ. 2000;231:83-6.

    Completan el estudio 44 niosde entre 6 meses y 5 aos deedad con convulsiones febrilesprolongadas (> 10 min). Losfrmacos usados fueronmidazolam intranasal (0,2mg/kg) y diazepamintravenoso (0,3 mg/kg). Lasconvulsiones se controlaroncon mayor frecuencia con eldiazepam, y los 2 frmacos semostraron igual de seguros. Eltiempo total de duracin de laconvulsin despus de lallegada al hospital fue menorcon el midazolam intranasal.La va intranasal se puedeutilizar posiblemente en lasurgencias mdicas y coninstrucciones apropiadas porlas familias. Se precisa mayorexperiencia.

  • Bibliografarecomendada

    Marik PE. Propofol: therapeuticindications and side-effects.Curr Pharm Des.2004;10:3639-49.

    La infusin de propofol a dosisaltas se ha asociado al llamadosndrome del propofol,complicacin potencialmentefatal que se caracteriza poracidosis metablica grave yfracaso circulatorio. Es unacomplicacin rara, descrita ennios y en adultos, queproduce alteraciones en elintercambio de membranamitocondrial (sndrome deReye-like?)

    Niermeijer JM, Uiterwaal CS, VanDonselaar CA. Propofol instatus epilepticus: littleevidence, many dangers? JNeurol. 2003;250:1237-40.

    Dos estudios aleatorizados nocontrolados al azar y variosinformes de casos demuestranun riesgo creciente demortalidad del propofol conrespecto a otros frmacos(barbitricos y midazolan).Las pautas no debenrecomendar su uso comotratamiento sistemtico en elestado convulsivo antes de quese haya realizado un ensayoclnico apropiado paracomprobar la seguridad.

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