estructura en aviones de madera y sus defectos permitidos y no permitidos
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Estructura Y Defectos De La Membrana Del EritrocitoJorge Luis Palomino Sánchez
UNIVERSIDAD AUTONOMA DE GUADALAJARA
CAMPUS TABASCO
08-07-2013
Estructura de la Membrana Eritrocitaria
La Membrana del Glóbulo Rojo es la responsable de las propiedades mecánicas y de la mayoría de las funciones fisiológicas de la célula.
Estructura de la Membrana Eritrocitaria
La membrana del GR es una red de proteínas en su parte interna, que le confiere– Forma – Estabilidad– Elasticidad
Los principales componentes de la membrana son– Espectrina– Actina– Proteína 4.1– Aducina– Ankirina– Tropomiosina– Dematina (banda 4.9)– Transportador de aniones (banda 3)– La banda 4.2– Anclaje glucolípido
Estructura de la Membrana Eritrocitaria
Estructura de la Membrana Eritrocitaria
Espectrina– Compuesta por dos subunidades α y β– Distintas estructuralmente – 200,000 copias por célula (25-30%)
Actina– 400,000 a 500,000 monómeros de actina por célula (15μm/ml)
Proteína 4.1– Mas abúndate– 200,000 copias por célula– Enlaza los dímeros de Espectrina con la glucoforina y la actina
Aducina– Formada por dos subunidades α y β– Ensambla a la espectrina y la actina
Estructura de la Membrana Eritrocitaria
Ankirina o banda 2.1– Participa en la fijación del citoesqueleto – 100,000 copias por célula– Se fija por un lado a la banda 3 y por el otro a la Espectrina β
Tropomiosina– 70,000 a 80,000 (1% de las proteínas)– Estabiliza los filamentos de actina
Tropomodulina– Modula la interacción de la tropomiosina con los filamentos de
actina y contribuye en el alargamiento de estos filamentos
Banda 4.9 o Dematina– Estabiliza a la membrana por medio de fosforilación del AMP
cíclico
Estructura de la Membrana Eritrocitaria
Banda 3– Permite el flujo de bicarbonato de la célula en
intercambio con Cl plasmático Banda 4.2
– 200,000 copias por célula– Función desconocida
Estructura de la Membrana Eritrocitaria
Las interacciones proteicas determinantes de la integridad de la Membrana Eritrocitaria son de 2 tipos:1. Verticales.2. Horizontales.
Estructura de la Membrana Eritrocitaria
Interacciones Verticales, fijan el Esqueleto a la Doble Capa Lipídica.– Unión entre la Sp y la Banda 3, estabilizada por la ANK y
modulada por la Proteína 4.2.– Unión entre la proteína 4.1 y la banda 3.
Interacciones Horizontales, son responsables de la Estabilidad Global del Esqueleto.– Unión entre moléculas de Sp para formar dímeros y
oligómeros de mayor peso molecular.– Unión entre la Sp, Actina y la Proteína 4.1, estabilizada
por la Proteína 4.9.
Estructura de la Membrana Eritrocitaria
Defectos en algunas de estas proteínas pueden dar lugar a Trastornos Clínicos en los cuales está involucrada la estabilidad del Glóbulo Rojo.
Entre ellos, los más frecuentes y mejor estudiados son, la Esferocitosis Hereditaria [HS] y la Eliptocitosis Hereditaria [HE]
DEFECTOS DE LAS PROTEINAS DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO
ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA
ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA
e Membrana anormalmente permeable
Na+
Excede la capacidad de la bomba de cationes
K+[ ] intracelular de
cationesH2O intracelular
Células sobrehidratadas
Estomatocitos
Lípidos de Membrana
Normales
Anormales
Alteración en proteínas
Se pueden presentar también
E. Notable sin alteración en el transporte de Na+Enfermedad de Rh nulo
Osmóticamente frágiles y más deformes que los eritrocitos normales
Secuestro en el bazo Glucos
a ATP Bomba de cationes
Lisis celular
Fagocitosis
ESTOMATOCITOS
ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
Alteración de las proteínas
de interacción horizontal
Fuerzas de desgaste
Microcirculación
Nuevas uniones proteicas
Eritroblastos Reticulocitos N
Roturas esqueléticas
Leve disfunciónDisfunción grave
Eliptocitosis
Eliptocitosis + fragmentación
No altera deformabilidad
Periodo de vida normal
• Área de superficie.
• deformabilidad.
• periodo de vida.
Permeabilidad al Na+ ATP
ATP – asabazoATP
Fragilidad osmótica
EIH estomatocitica
Banda 3 anormal
Unión firme a anquirinaFalta de
aniones
ELIPTOCITOS
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Trastorno en laInteracción de
Proteína vertical
Deficiencia deEspectrina
Adhesión defectuosaA la capa lipídica de
la membranaProteína banda 3
Espectrina anormal
Disfunción 4.2
Manifestaciones Clínicas
Forma típica: anemia moderada, ictericia acolurica, esplenomegalia. Como complicaciones litiasis vesicular, anemia megaloblastica por deficiencia de folatos, aplasia pura de serie roja.
Forma moderada: reticulositosis sin hiperbilirrubinemia y sin esplenomegalia, microesferocitos
Forma de portador asintomático
DiagnosticoDetectar patrón de: herencia autosómico dominante, anemia hemolítica crónica moderada, esplenomegalia, microesferocitosis y prueba positiva de fragilidad osmótica
TratamientoEsplenectomía en la forma típicaAporte suplementario con acido fólico (1mg/día)
ESFEROCITOS
ACANTOCITOSIS
Acantocitosis“Células en espuela”Se asocia con padecimientos hepáticos, abetalipoproteinemia congénita, retinitis pigmentosa atípica, padecimientos neurológicos y fenotipo del grupo sanguíneo Mc Leod.
A asociada con hepatopatía: Existe una acumulación de colesterol en la membrana del GR y remodelación de estas células por el bazo. Se afecta la función y estructura física de la membrana.
Abetaliproteinemia: Ausencia congénita de apolipoproteina β en el plasma por defecto en la secreción de las células hepáticas de esta apoproteina.
Hallazgo importante: incremento en la concentración de Esfingomielina
TRATAMIENTO
Restricción dietéticas y suplementación con hierro, folatos y vitaminas liposolubles
Defecto d ensamblaje y secreción
de partícula de abetalipoproteina
Valores de apoproteina B
Colesterol y fosfolípidos del plasma
De Esfingomielina y
deficiencia de vitaminas
Expansión de la Sup. exterior de la bicapa
Sindrome de HARP: discinesia facio-buco-lingual que ocasiona disfagia y disartria, retraso intelectual, retinitis pigmentosa y ceguera nocturna.
Sindrome de corea-acantocitosis: hay disminucion de la supervivencia de los GR. Se caracteriza por discinesia orofacial orofacial progresiva, hipotonia muscular neurogenica y atrofia muscular con hiporreflexia miotatica
Sx de deficiencia de Rh: presentan expresion nula o disminuida del antigeno Rh, anemia hemolitica, estomatocitos yesferocitos
Xerocitosis hereditaria: es autosomico dominante, hay anemia hemolitica con estomatocitosis y celulas en diana. Los GR estan deshidratados por perdida de potasio intracelular. Puede llegar a observarse seudohipercalemia
ACANTOCITOS