Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial

Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial

Sandra Milena AcevedoMD Residente Medicina Interna

UNAB - FOSCAL


• Enfermedad conocida• Enfermedad no conocida• Enfermedad de novo

1. Al principio se reconocieron las exacerbaciones agudas sólo en la FPI

2. Daño alveolar difuso


Criterios

Diagnóstico previo o actual Disnea progresiva menor de 1 mesHipoxemia - PaO2 o PaO2/FiO2

Nuevos infiltrados o consolidación Excluídas: infección y otras causas responsables


La definición incluye:

Recaídas de una ILD previa en remisión que venía recibiendo tratamiento o no, aunque en este caso los síntomas deben ser mayores a un mes

Las recaídas son muy frecuentes en sarcoidosis y vasculitis


Estudios serológicosTítulos de anticuerposLavado broncoalveolarBiopsia transbronquial con cultivos

Dificil aislar microorganismos en ptes con terapia corticoide


Fibrosis pulmonar idiopática

Deterioro progresivo, inexorable que conduce a la muerte

Razones: Infecciones, complicaciones de la terapia inmunosupresora, falla cardíaca, embolia pulmonar, etc



Cuando hay eventos de causa desconocida se definen como exacerbación agudaMortalidad del 60 – 100%47% de todas las causas de muerte en FPI



Teorías propuestas

Gamma Herpes VirusAspiración oculta por RGE Población japonesa (alfa defensinas)



Otros factores Biopsia PulmónCirugíasLavado broncoalveolarTerapia corticoideRadioterapia ó quimioterapiaTerapia con interferon



Edad avanzada, DLCO disminuída, falla respiratoria y principalmente la presencia de FPI se asocian con incremento significativo de la mortalidad luego de una biopsia pulmonar



Despues de cualquier tipo de cirugía las exacerbaciones pueden incrementar hasta en un 20%

Niveles elevados de PCR son predictores de exacerbación aguda antes de iniciar quimioterapia



Bleomicina promueve fibrosis pulmonarSe sugiere etopoxido o paclitaxel



Lavado broncoalveolarKL6LDHProteina surfactante DIL 8Proteína ST 2

Marcadores de actividad y exacerbación

en sangre periférica

FibrocitosAlfa defensinas



Wuyts et al.1. Dimero D ó AngioTAC2. Ecocardiograma (falla cardíaca o HTP)3. Lavado broncoalveolar



Tratamiento de soporte• Antibioticos• Corticoides• Inmunosupresores

– Ciclofosfamida– Ciclosporina– Polimixina B

• Ventilación mecánica


Neumonía intersticial no especificada

Pacientes con ECV - ILDComún en : terapia corticoide e inmunosupresoraLavado broncoalveolar linfocítico Biopsia DADTratamiento igualMejores desenlaces en pacientes con ECV e ILD


SarcoidosisAguda 5 primeros años y CrónicaRemisión espontánea : AgudaRecaída:

Disminución de más del 10% en pruebas de función pulmonar Empeoramiento de síntomas no atribuíble a causa IdentificadaEmpeoramiento de imágenes radiológicas Mejoría luego de terapia con corticoides


Sarcoidosis

Mayor riesgo de recaídas

• Afro-americanos• Terapia con corticoides• Altas dosis de interferon • Terapia antiretroviral


Sarcoidosis

Terapia• Corticoides por 3 semanas• Incluso: meses o años


Neumonitis por hipersensibilidad

Inhalación de multiples antígenos medioamb.Aguda, subaguda y crónicaLavado broncoalveolar: IL 6, IL 8, FNT aCoexistencia con FPI



Más exacerbaciones si: • Género masculino• Tabaquismo• Peores pruebas de función pulmonar al

momento del diagnóstico



TratamientoMetilprednisolona 1g/d 3 días y luego 0.1 a 1 mg

/k/día


Enfermedades del colágeno

Artritis reumatoideDermatomiositis/polimiositis - Lupus Eritematoso SistémicoEsclerosis sistémicaEnf. Mixtas del tejido conectivo


Vasculitis

HemoptisisTracto respiratorio superior y descont. TratamientoGranulomatosis de WegenerAumento anormal s. aureus lavado broncoalveolar

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