GENERALIDADES

Pueden deberse a la expresión de unaserie de procesos variables, como infec-ciosos (ya sean víricos o bacterianos), in-munológicos (como aparece por ejemploen la enfermedad del suero) o expresiónde reacciones adversas a fármacos (toxi-codermias).

Los exantemas virales generalmentesuelen ser la manifestación de una pri-moinfección. Su aparición puede prece-derse o acompañarse de una serie de sín-

tomas generales (fiebre, artralgias o ade-nopatías). No es infrecuente que se acom-pañen de lesiones mucosas. Aunque laclasificación de estos exantemas no es fá-cil puede realizarse atendiendo a las ca-racterísticas clínicas de las lesiones (Ta-bla I).

El carácter benigno y autolimitado dela mayoría de las enfermedades viralesexantemáticas, hace que habitualmenteno sea fundamental conocer de forma pre-cisa el virus responsable de la misma. Só-lo en determinadas situaciones concre-tas, como el embarazo, la inmunosupre-sión o situaciones de riesgo, puede ha-cerse totalmente necesario identificar elagente etiológico responsable.

El mecanismo por el cual aparecenestos exantemas en el curso de las infec-ciones víricas puede ser variado. Hoy en

día se consideran fundamentalmente 3posibles mecanismos patogénicos dife-rentes:1. Invasión directa de la piel por vía he-

matógena, que puede producir un“rash” incluso en ausencia de res-puesta inmune por parte del huésped.En estos casos, las lesiones suelenser vesiculosas o incluso ulcerosas(varicela, viruela y algunas infeccio-nes por enterovirus).

2. Las manifestaciones cutáneas pue-den ser el reflejo de la interacción en-tre el propio virus y la respuesta in-mune (celular o humoral) por parte delhuésped (sarampión, rubéola). En es-tos casos, puede aislarse el virus apartir de la piel, aunque intervenganfactores inmunológicos en la aparicióndel exantema. 289

Exantemas virales en la infancia

Los exantemas virales aparecen frecuentemente dentro del contexto de enfermedadesautolimitadas. No obstante, en algunos casos, el diagnóstico de un exantema puede ser crucialtanto para los pacientes como para todas aquellas personas que forman parte de su entorno.Aunque algunas de estas erupciones tienen determinadas características morfológicas bienestablecidas, en muchos de los casos el diagnóstico exacto no puede establecerse basándosesólo en el aspecto clínico. Numerosos factores dentro de la historia clínica pueden sernos degran ayuda: contacto reciente con pacientes que hayan padecido enfermedad exantemática,calendario vacunal, enfermedades exantemáticas padecidas con anterioridad, así como lossíntomas prodrómicos que hayan podido presentar, incluso la época del año en que aparecenpuede ser de gran utilidad, ya que algunas de estas entidades son estacionales. Enfermedades virales; Exantemas; Infancia.

VIRAL EXANTHEMAS IN CHILDHOODViral exanthemas often appear in the context of an autolimited disease. Nevertheless, in somecases, the diagnostic of an exanthem can be crucial not only for the patients but also for peoplebelonging to their environment. Although some of these eruptions are morphologicallycharacteristics, in most cases the diagnose cannot be doing based only on clinic aspects.Clinical factors of history that can help us: recently contact with patients who had sufferedpreviously, and the same with prodromic symptoms that had been presented, even the season ofthe year when appear, could be very useful because some of this entities are seasonal.Viral diseases; Exanthemas; Childhood.

M. Galán Gutiérrez, J.C. Moreno Giménez

Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba

Resumen

Palabras clave

Abstract

Key words

Pediatr Integral 2004;VIII(4):289-314.

Podemos definir el exantema comouna erupción eritematosa difusa, de ex-tensión y distribución variable, habitual-mente autolimitada, formada por lesio-nes de características morfológicas va-riables (máculas, pápulas o vesículo-pústulas).

3. En ocasiones, es la presencia de an-ticuerpos circulantes el determinante,sin que sea precisa la presencia en lapiel del virus causante. Una clasificación de los exantemas ví-

ricos que podemos realizar es la refleja-da en la tabla II, y es la que seguiremospara desarrollar este tema.

ENFERMEDADES EXANTEMÁTICASVÍRICAS CLÁSICAS DE LA INFANCIASarampión

El sarampión es un proceso causadopor un virus ARN del grupo de los para-mixovirus. Es un virus muy lábil que sedestruye por calor, pH ácido, luz o de-secación y, por tanto, con una vida mediacorta en los fómites. El hombre es el hués-ped natural y el único reservorio de la in-fección.

Puede llegar a convertirse en una en-fermedad de interés puramente histórico.En 1954, Enders y Peebles aislaron el vi-rus del sarampión en cultivo tisular y, en1960, lo atenuaron con éxito. La inciden-cia del sarampión ha descendido nota-blemente desde la introducción de la va-cuna específica a partir de 1963, aunqueel hecho de que periódicamente se pro-duzcan brotes indica que deben seguiraplicándose los programas de vacunación.

En la época prevacunal, solía obser-varse en niños de 5 a 9 años, en forma deepidemias recurrentes cada 2 a 5 años,con una duración variable de 3-4 meses.Tras la vacunación sistemática, se obser-vó un aumento de la edad por encima delos 10 años. Presenta un ritmo estacional,siendo mucho más frecuente durante elinvierno y la primavera. Afecta por igual ahombres y mujeres, aunque las compli-caciones suelen ser algo más frecuen-tes en los varones. Se trasmite vía respi-ratoria con un período de incubación de9 a 12 días. La posibilidad de contagio esmáxima durante la fase prodrómica tar-día, persiste durante la fase catarral flo-rida y desparece a las 48 horas de cedi-do el exantema.

Tras un período prodrómico de dos acuatro días, caracterizado por coriza, con-juntivitis, tos, fiebre y malestar, comien-za una erupción eritematosa por detrásde las orejas que posteriormente se ex-tiende al tronco. A los 3-4 días del iniciodel cuadro catarral, suelen observarse pe-queñas máculas puntiformes de color blan-co azulado sobre una base eritematosa tí-picamente localizadas entre el primer ysegundo molar (manchas de Koplik), au-mentando en número de forma progresi-va. Su escaso número y su aspecto pocoevidente obligan a la búsqueda sistemá-tica de las mismas. Estas manchas pue-den involucionar de forma espontánea conla aparición del exantema (a los 2-3 días).

El exantema del sarampión se iniciaen la línea de implantación del cabello, re-gión retroauricular, frente y región cervi-cal, como máculas eritematosas y pápu-las. En tres días, se extiende cefalocau-dalmente, afectando palmas y plantas. Enlas zonas más distales el aspecto del exan-tema suele ser más apagado, pero a me-dida que avanza, aumenta de intensidady las lesiones pueden confluir adoptandounos límites geográficos.

Es posible que el enfermo presenteun aspecto característico, con facies abo-targada, así como un catarro conjuntivaly de mucosas. En la auscultación, se pue-de apreciar la existencia de roncus y si-bilantes, mostrando la radiografía de tó-rax adenopatías parahiliares hasta en un75% de los casos e incluso discretos in-filtrados pulmonares (hasta un 20%). Sepuede encontrar de forma ocasional laexistencia de esplenomegalia, adenopa-tías y una linfopenia absoluta.

Transcurrido un período de 2 ó 3 dí-as, se produce una mejoría brusca, condesaparición de las lesiones en orden cro-nológico inverso al de su aparición. Enel período de resolución puede observar-se una fina descamación en las zonas con-fluentes con una discreta hiperpigmenta-ción cobriza residual.

Existen una serie de formas clíni-cas poco frecuentes que vamos a con-siderar someramente. En los niños meno-res de un año pueden observarse formasclínicas sin exantema o de evolución muybenigna, mientras que en niños inmuno-deprimidos puede manifestarse como unaencefalitis o una neumonitis grave (neu-290

Tipo de lesión

Eritematosas AdenovirusCitomegalovirusEnterovirusVirus de Epstein-BarrVirus de lainmunodeficienciahumanaParvovirus B19Rubéola

Petequial AdenovirusEnterovirusVirus de la hepatitis BSarampiónTogavirus

Hemorrágico ArenavirusBunyavirusFilovirusTogavirus

TABLA I. Correlación

con lascaracterísticasclínicas de las

lesiones

Enfermedades exantemáticas clásicas• Sarampión• Rubéola• Exantema infeccioso• Eritema infeccioso

Exantemas por adenovirus

Exantemas por enterovirus• Exantemas “específicos”• Exantemas “inespecíficos”

Exantemas por herpesvirus• Varicela y herpes zoster• Exantemas por citomegalovirus • Exantemas por virus de Epstein-Barr

Exantemas en la infección por el VIH-1

Procesos exantemáticos comunes adiversos virus• Acrodermatitis papulosa infantil

(Gianotti-Crosti)

Exantemas de etiología poco clara• Dermatosis papular purpúrica en

guantes y calcetín• Exantema torácico unilateral• Pitiriasis rosada de Gibert• Pseudoangiomatosis eruptiva

TABLA II. Clasificación de

los exantemasvíricos

El sarampión es un proceso viral,siendo el hombre el huésped natural yel único reservorio de la infección. Pre-senta un ritmo estacional, trasmitiéndo-se vía respiratoria con un período de in-cubación de 9 a 12 días. Tras un perío-do prodrómico de dos a cuatro días, co-mienza una erupción eritematosa por de-trás de las orejas que posteriormente seextiende al tronco. Transcurridos 2 ó 3días, se produce una mejoría brusca,con desaparición de las lesiones en or-den cronológico inverso al de su apari-ción. El diagnóstico suele establecersebasándose en la clínica y el tratamien-to suele ser sintomático.

monía de células gigantes) sin exante-ma y sin una franca respuesta serológica.a) Sarampión modificado: es poco fre-

cuente. Se observa en sujetos par-cialmente inmunizados: niños meno-res de 9 meses, casos en los que serealizó la vacunación parcial, formasde sarampión recurrente, etc. Los pródromos pueden ser poco evi-dentes y las manifestaciones clínicasmenos intensas. La erupción es me-nos concluyente y las manchas de Ko-plik son inconstantes. El aspecto clí-nico puede ser inespecífico.

b) Sarampión “atípico”: constituye unavariante poco frecuente observada enindividuos vacunados e infectados porel virus natural. La mayoría de los ca-sos han sido descritos en sujetos in-munizados con vacunas de virus vi-vos atenuados. Dicha vacuna se utili-zó en Estados Unidos entre 1962-1967y en Canadá hasta 1970.El período de incubación es similar alde las formas típicas. Se inicia de for-ma brusca con fiebre, cefalea, mial-gias, náuseas, vómitos y dolor abdo-minal. Seguido a los 2-4 días por unatos no productiva, con dolor pleuríti-co, fotofobia y la erupción cutánea,que puede faltar en algunos casos. Elexantema del sarampión atípico pre-senta significativas diferencias conrespecto al sarampión clásico: Se ini-cia 48-72 horas en las zonas distalesde las extremidades, se concentra enlas muñecas y tobillos (palmas y plan-tas) y en los pliegues, extendiéndosedurante un período variable de 3 a 5días, siguiendo una evolución centrí-peta afectando las extremidades, eltronco y ocasionalmente la cara. Sue-le asociarse a un edema distal (pre-tibial y podal). En algunos casos, sedescribe un exantema bifásico, conuna erupción inicial sugestiva de unsarampión modificado y tras 2 sema-nas un exantema característico de unsarampión atípico. Presenta, por últi-mo, un curso más prolongado que elsarampión típico.Las características de las lesiones sonvariables, iniciándose habitualmenteen forma de máculas o pápulas erite-matosas, aunque pueden observarsevesículas o lesiones petequiales con

púrpura. Las vesículas aparecen deforma aislada o en grupos con una ba-se eritematosa, de localización prefe-rentemente truncal, y adoptando unaspecto que puede recordar a la va-ricela. El “rash” petequial aparece deforma predominante en el tronco y lasextremidades. No se observan man-chas de Koplik. En las radiografías detórax se puede apreciar la presenciade adenopatías hiliares y un infiltradolobulillar difuso. A lo largo de la evo-lución, este infiltrado adopta un patrónnodular, que puede ser persistente.Puede existir hepatoesplenomegalia,hiperestesias o parestesias.Se detecta un intensísimo aumento delos títulos de anticuerpos específicos,de intensidad muy superior al obser-vado en el sarampión clásico. El diag-nóstico diferencial debe establecersecon algunas rickettsiosis (fiebre boto-nosa), púrpura de Schönlein-Henoch,infecciones por Mycoplasma, sepsismeningocócica, toxicodermias, en-fermedad de Kawasaki, síndrome delshock tóxico y síndrome papular-pur-púrico “en guantes y calcetín”.

c) Exantema de la vacunación del sa-rampión: se ha observado un discretoexantema máculo-papular a los 7-10días de la vacunación con virus ate-nuados. Otras complicaciones ex-cepcionales de la vacunación inclu-yen casos aislados de necrólisis epi-dérmica tóxica y púrpura trombocito-pénica. En cuanto a las complicaciones, la

más frecuente es la infección bacteria-na secundaria (bronconeumonía, otitismedia), especialmente en niños con unaenfermedad cardio-respiratoria previa. Lospatógenos bacterianos incluyen: Hae-mophilus influenzae, Neisseria meningi-tidis y Streptococcus pneumoniae. El ha-llazgo más frecuente en la radiografía detórax es la presencia de un fino infiltradomultilobular y reticulonodular bilateral.

La laringitis estenosante es un pro-ceso autoinvolutivo frecuente en los niñosde corta edad. Se manifiesta como ron-quera, tos perruna, disnea y estridor.

La neumonía de células gigantesconsiste en un cuadro respiratorio grave,poco frecuente, observado especialmen-te en niños inmunodeprimidos (discrasias

hematológicas). Se caracteriza por unainfiltración pulmonar intensa con sinto-matología respiratoria aguda y una evo-lución a menudo fatal.

Otras complicaciones afectan al sis-tema nervioso central (SNC). Entre ellas,destaca la encefalomielitis postinfec-ciosa, enfermedad desmielinizante quese presenta en un 1 por 1.000 de los ca-sos y posee una tasa de mortalidad de un10-20%. Suele iniciarse a los 2-6 días y semanifiesta con fiebre, vómitos, obnubila-ción y convulsiones generalizadas. Otracomplicación excepcional es la panen-cefalitis esclerosante subaguda, en-fermedad neurológica progresiva de cur-so fatal que se desarrolla meses o añostras el sarampión.

El denominado sarampión negro esuna forma excepcional que se caracteri-za por un síndrome febril persistente deinicio brusco, agitación y múltiples lesio-nes hemorrágicas confluentes, con un cua-dro clínico semejante a una coagulaciónintravascular diseminada y que muy pro-bablemente debería incluirse dentro delos casos de púrpura fulminante postin-fecciosa.

Otras complicaciones menos fre-cuentes son la trombopenia con manifes-taciones hemorrágicas, uveítis, miocardi-tis, adenitis mesentérica, etc. La infeccióndurante le embarazo suele asociarse conuna gran incidencia de muerte fetal, ha-biéndose descrito algunas malformacio-nes asociadas.

El diagnóstico suele establecerse ba-sándose en la clínica de este proceso, noprecisándose en la mayoría de los ca-sos la realización de exploraciones com-plementarias diagnósticas específicas. Seconsideran hallazgos histopatológicos ca-racterísticos, la presencia de células gi-gantes multinucleadas (Warthin-Finkel-dey) en los tejidos linfoides y células gi-gantes epiteliales (piel, mucosas y epite-lio respiratorio). Durante la fase prodró-mica pueden visualizarse células gigan-tes multinucleadas en la orina, esputo, se-creciones nasales y diversos tejidos lin-foides.

Las biopsias de las lesiones del exan-tema muestran una discreta hiperplasiaepidérmica, paraqueratosis focal, leve es-pongiosis, balonización celular, querati-nocitos multinucleados y un infiltrado lin- 291

foide perivascular inespecífico. Se han ob-servado ocasionalmente inclusiones aci-dófilas intracelulares. Las manchas de Ko-plik suelen mostrar áreas de necrosis epi-dérmica especialmente de la capa basal,con exudado seroso en las glándulas sub-mucosas. La pérdida del techo de la ve-sícula da lugar al aspecto característicode estas lesiones.

Los anticuerpos específicos (neutra-lizantes, inhibición de la aglutinación ofijadores del complemento) suelen de-tectarse a los 1-2 días del exantema, pre-sentando un pico a las 2-4 semanas. Laprueba de inhibición de la hemaglutininasuele demostrar un aumento de más de 4diluciones.

En cuanto al tratamiento, éste sueleser sintomático. El proceso suele resol-verse espontáneamente en unos 14 días.En 1987, la OMS y UNICEF recomiendanla administración de vitamina A en todoslos niños con sarampión en todas aque-llas comunidades en las que el déficit devitamina A era un problema reconocido.Hussey y Klein documentaron la presen-cia de niveles bajos de vitamina A duran-te la fase aguda en una población sin dé-ficit endémico de vitamina A, encontran-do que los niveles bajos de dicha vitami-na se asociaban con una mayor severi-dad de la enfermedad. La administraciónde vitamina A (200.000 UI durante dos dí-as consecutivos) reduce las complica-ciones y la morbimortalidad del saram-pión. Las inmunoglobulinas intravenosaspueden posiblemente prevenir o modifi-car la enfermedad si se administran antesde transcurridos 6 días tras la exposicióny se recomienda en niños expuestos de-masiado jóvenes para la vacunación o enenfermos inmunodeprimidos.

La vacunación con virus vivos es efec-tiva en un 95% de los casos si se admi-nistra a niños mayores de 15 meses, dis-minuyendo su eficacia en niños menores,debido a la persistencia de anticuerposmaternos adquiridos por vía trasplacen-taria.

Rubéola (sarampión alemán osarampión de los 3 días)

La rubéola es una enfermedad cau-sada por un togavirus (virus ARN) del gé-nero rubivirus cuyo único reservorio esel hombre. Su distribución es universal conocasionales brotes epidémicos (habitual-mente cada 5-9 años) de predominio pri-maveral. Afecta por igual a hombres y mu-jeres, transmitiéndose de individuo a in-dividuo vía respiratoria. El período de in-cubación es de 12 a 23 días (habitual-mente entre 15 y 21 días). La enfermedades contagiosa desde los 5-7 días pre-vios al inicio de la erupción hasta 3-5 dí-as tras su aparición (fase de viremia). Du-rante esta fase, el virus puede aislarse apartir de muestras de la faringe, piel, ori-na y heces.

La introducción de la vacuna de la ru-béola, desarrollada a partir de virus vivosatenuados, ha motivado una disminuciónde su incidencia en las últimas décadas.En la época prevacunal, los niños repre-sentaban un 60% del total, mientras queactualmente más de la mitad de los casosse observan en mayores de 15 años.

Las infecciones inaparentes son muyfrecuentes y representan el 50-80% deltotal. Los sujetos jóvenes y adolescentespresentan una fase prodrómica de tos,malestar, faringitis, dolor ocular (a los mo-vimientos laterales y superiores), cefalea,náuseas, etc., que suele persistir durante1 a 5 días. Dichos síntomas son excep-cionales en niños más pequeños.

El exantema puede ser el primer sín-toma de la infección, caracterizado poruna erupción máculo-papulosa de colorsonrosado, con lesiones de 1 a 4 mm dediámetro que suelen iniciarse en la cara,cuero cabelludo y región cervical, parageneralizarse con posterioridad. Es unexantema menos llamativo y vivo que elque aparece en el sarampión. A medidaque progresa tiende a desaparecer de laszonas previamente afectas. En los casostípicos, se implica toda la superficie cu-

tánea durante las primeras 24 horas, de-saparece de la cara al segundo día y ce-de por completo al final del tercero, ob-servándose una descamación fina en lafase de involución. No obstante, la pro-gresión, extensión y duración pueden servariables, habiéndose descrito casos deduración entre 24 horas y 5 días.

La aparición del exantema suele coin-cidir con la aparición de anticuerpos es-pecíficos, por lo que se supone que es re-flejo de una reacción antígeno-anticuer-po. Ocasionalmente, se han descrito le-siones petequiales, escarlatiformes, simi-lares a un eritema multiforme, eritema in-feccioso, roseoliformes, etc.

En torno a un 20% de los casos, exis-ten lesiones mucosas, con un enantemacaracterizado por máculas puntiformes decolor rojizo o lesiones petequiales en elpaladar blando, lo que se conoce comosigno de Forchheimer, apareciendo ge-neralmente en la fase prodrómica o du-rante los primeros días del exantema.

Puede asociarse con fiebre, cefalea,mialgias y poliartritis. Se detectan adeno-patías retroauriculares, cervicales poste-riores o suboccipitales que preceden ocoinciden con el exantema, siguiendo unaevolución paralela al mismo. No suelenser de gran tamaño, poco o nada doloro-sas y pueden persistir durante semanas.En ocasiones, existe leucopenia con dis-creta neutropenia.

La rubéola, por lo general, es un pro-ceso benigno autolimitado, con escasaafectación del estado general. La artritisconstituye la complicación más fre-cuente y su incidencia aumenta con laedad, siendo generalmente una artritis mi-gratoria de articulaciones distales de ex-tremidades (dedos y muñecas). Es másfrecuente en mujeres (4:1) y suele acom-pañarse de derrames articulares persis-tentes.

Otras complicaciones excepcionalesson la encefalitis (que presenta una ele-vada mortalidad, hasta un 20%) y la púr-pura trombocitopénica, que puede deter-minar la presencia de púrpura, epista-xis, hemorragia gastrointestinal y hema-turia, resolviéndose generalmente en 1mes. La neuritis periférica es otra rara com-plicación.

El diagnóstico se realiza por las ca-racterísticas del exantema, su distribución292

Enfermedad viral cuyo único reser-vorio es el hombre. El exantema pue-de ser el primer síntoma de la infección,

caracterizado por una erupción máculo-papulosa de color sonrosado. Por lo ge-neral, es un proceso benigno autolimi-tado, con escasa afectación del esta-do general. El diagnóstico se realiza porlas características del exantema, su dis-tribución y progresión, junto con la pre-sencia de adenopatías suboccipitales ocervicales. El tratamiento suele ser sin-tomático.

y progresión, junto con la presencia deadenopatías suboccipitales o cervica-les, que deben hacernos pensar en el diag-nóstico. El virus puede aislarse a partir defrotis faríngeos, orina u otros fluidos cor-porales durante la fase de viremia. Sin em-bargo, la prueba diagnóstica más utili-zada es la determinación de los títulos deanticuerpos específicos mediante el testde la inhibición de la hemaglutinación (TIA).La presencia de IgM específica o un au-mento de 4 diluciones realizadas con 15días de intervalo permiten habitualmenteestablecer el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial: dado que elexantema de la rubéola no presenta ha-llazgos clínicos patognomónicos, puedeplantearse con diversos exantemas vira-les por reovirus, adenovirus, sarampión yescarlatina. La afectación facial, prácti-camente constante, y la presencia de ade-nopatías suboccipitales pueden ser evo-cadoras, pero no son un hallazgo espe-cífico. La ausencia de adenopatías haceel diagnóstico de rubéola poco probable,pero no lo excluye.

Mención aparte merece la rubéolacongénita, que constituye la principal cau-sa de morbilidad de este proceso. La po-sible infección durante el embarazo y elelevado riesgo de malformaciones con-génitas han motivado la vacunación sis-temática de toda la población femenina.Hay que recordar que este proceso se en-cuadra dentro de las infecciones congé-nitas del grupo TORCH (toxoplasma, ru-béola, citomegalovirus y herpes).

Las malformaciones fetales dependende la edad gestacional en la que acon-tece dicha infección. Durante el primer tri-mestre del embarazo, la transmisión fetalde la enfermedad se produce en un 80%de los casos (en un 54% durante las se-manas 13-14, y en un 25% a las 15-24 se-manas). El riego de malformaciones per-siste hasta la semana 20 del embarazo,aunque la infección durante los 4-6 me-ses sólo ocasiona un 6% de riego de le-siones fetales.

Las complicaciones más importantesacontecen durante el primer trimestre delembarazo, presentando una malformaciónimportante entre el 20 y el 55% de los fe-tos; así mismo, existe un aumento de lafrecuencia de abortos espontáneos y demuerte fetal.

La triada clásica de la rubéola congé-nita consiste en: sordera, cataratas y car-diopatía. La manifestación más frecuentees la sordera neurosensorial, uni o bilate-ral, que puede no manifestarse hasta in-cluso los 2 años de edad. El órgano deCorti fetal es muy sensible a la infecciónhasta la 18 semana de la gestación. Laslesiones cardiacas se observan en un 50%de los casos durante los 2 primeros me-ses de la gestación, siendo el ductus ar-terioso persistente la manifestación másfrecuente, junto a los defectos del septoventricular. Las cataratas son bilaterales yse observan en un 50% de los casos. Otrascomplicaciones incluyen: retinopatía, mi-crognatia, microftalmía, meningoencefa-litis, retraso psicomotor, calcificaciones ce-rebrales, neumonías intersticiales, hipo-plasia de la arteria pulmonar, coartaciónde aorta, diabetes mellitus y trastornos ti-roideos. Los niños con rubéola congénitapresentan contagiosidad durante largosperíodos (incluso superiores al año) y sonuna fuente de infección para los sujetosno inmunizados.

Cuando la infección aparece en el em-barazo en estadios más tardíos, tras la or-ganogénesis, proporciona una serie dehallazgos clínicos variables que puede in-cluir: hepatitis, esplenomegalia, neumo-nitis, miocarditis, encefalitis, osteomielitis,retinopatía y afectación de médula ósea,determinando lo que se conoce como blue-berry-muffin baby, con petequias y equi-mosis. Las lesiones blueberry-muffin secaracterizan por presentar localizacionesde eritropoyesis dérmica (eritropoyesis ex-tramedular) y pueden encontrarse dentrode otras infecciones congénitas del gru-po TORCH, como son el citomegalovirusy la toxoplasmosis.

Ante una mujer embarazada con unexantema sin antecedentes de vacuna-ción específica o de rubéola previa co-nocida, deberían determinarse los nivelesde IgM específica anti-rubéola o bien lostítulos de IgG en la fase aguda y en el pe-ríodo de convalecencia, con 2 semanasde intervalo. Si se detecta la presencia deIgM específica o un aumento de 4 dilu-ciones en el título de anticuerpos, debeplantearse el diagnóstico de una infeccióncongénita.

La prevención de la rubéola congéni-ta se basa en impedir que la madre pue-

da contraer la enfermedad durante el em-barazo. La vacuna de la rubéola (virus ate-nuado) es segura y efectiva, ocasionan-do la aparición de anticuerpos específi-cos en aproximadamente un 95% de loscasos. La vacunación sistemática se rea-liza a los 15 meses de vida (triple vírica,administrada junto al sarampión y la pa-rotiditis). Antes de aplicar la vacuna a unamujer fértil, debe descartarse la existen-cia de un embarazo y debe advertirse so-bre los riesgos de un embarazo durantelos 2 meses siguientes a la vacunación.La administración de gammaglobulinasespecíficas postexposición no parece unaterapéutica efectiva, ya que no previenela aparición de una rubéola congénita.

Respecto al tratamiento de la rubéo-la, habitualmente es sintomático. La artri-tis suele responder satisfactoriamente ala administración de aspirina. Los niñosafectos deben ser excluidos de su acti-vidad docente hasta unos 5 días despuésdel inicio de la erupción. Normalmente, lainfección aguda se sigue de inmunizaciónde por vida, siendo rara la reinfección sub-clínica.

Exantema infeccioso, exantemasúbito o roseola infantum

El exantema súbito o roseola infantumes un proceso frecuente causado por elHerpesvirus tipo 6 (HHV-6). Fue descritopor Zahorsky en 1910 como un exantemafebril que aparecía en niños y adultos jó-venes. La enfermedad se consolida en elaño 1913 tras su descripción en JAMA. Apesar de ello, parece que sus antece-dentes se remontan al año 1809, ya queun dermatólogo británico, Robert Willan,hace una descripción de un proceso se-mejante al de la dolencia que nos ocupa.En el año 1988, Yamanishi y cols. aíslan 293

Se trata del exantema más frecuen-te en los 2 primeros años de vida, cau-sado por el herpesvirus humano tipo 6.Se inicia de forma brusca con fiebre, de3 días de duración tras lo que cede apa-reciendo el exantema. El diagnóstico sue-le establecerse en base a una sintoma-tología clínica y evolutiva característica.Respecto al tratamiento, no existe un tra-tamiento específico y sólo en los casosen los que aparecen convulsiones pue-de requerirse el uso de antitérmicos y tra-tamiento anticonvulsivante específico.

el HHV-6 en linfocitos de sangre periféri-ca y sangre del cordón, lo que demostra-ba que este virus DNA de doble cade-na, que es un virus linfotropo, debía serconsiderado como el agente responsablede esta entidad.

El herpesvirus 6 fue previamente de-nominado HBLV o Human B lymphotropicvirus ya que fue aislado inicialmente enlinfocitos B de pacientes con procesos lin-foproliferativos y en africanos con síndro-me de inmunodeficiencia adquirida (SI-DA). Por su semejanza con los Herpes-virus y su tropismo linfoide T, se denomi-nó HHV-6.

La infección suele acontecer en laedad infantil, predominantemente en losmeses de primavera y otoño. Afecta aniños de 3 meses a 3 años de edad y cons-tituye el exantema infeccioso más frecuentedurante los dos primeros años de vida.

El período de incubación oscila entrelos 7 a 15 días. La enfermedad no pre-senta sintomatología prodrómica y sueleiniciarse de forma brusca, con fiebre in-tensa de 38-39° C, que ocasionalmentese acompaña de convulsiones (que pa-recen ser febriles, aunque el HHV-6 tam-bién ha sido implicado como causante dedichas convulsiones). Pueden aparecerlesiones mucosas (orales, conjuntivales)o sintomatología del tracto respiratorio su-perior. A menudo se palpan poliadeno-patías, habiéndose considerado por al-gunos autores, la localización occipital,como un signo clínico característico deesta enfermedad.

La fiebre puede ser intermitente, sien-do bien tolerada y cediendo típicamentea los 3 días. No suele existir afectación delestado general y sí suele acompañarsede una leucopenia que se inicia al segundodía del brote febril, siendo más intensa altercer día.

Tras remitir la fiebre, aparecen las le-siones cutáneas en forma de un exante-ma máculo-papular eritematoso de unatonalidad sonrosada, formado por pe-queños elementos de 3 a 5 mm de diá-metro. Algunas lesiones pueden presen-tar un halo periférico pálido. La erupciónse inicia en tronco, cuello, región retroau-ricular y espalda, con una mínima afecta-ción facial y de extremidades (áreas dis-tales). La duración del exantema oscilaentre 2 horas y 2 días. Se acompaña con

frecuencia de edema palpebral y perior-bitario (signo de Berliner o de los pár-pados pesados). Puede observarse unenantema en forma de máculas eritema-tosas o líneas longitudinales en el paladarblando, que preceden en 48 horas al exan-tema cutáneo. Sin embargo, se han des-crito diversas formas atípicas de la enfer-medad en forma de un proceso febril (de3 días de duración con un final brusco)sin manifestaciones cutáneas o inclusocon manifestaciones cutáneas caracte-rísticas pero sin fiebre.

Existen pocas complicaciones, aun-que las secuelas neurológicas son las másfrecuentes. Se ha descrito irritabilidad,convulsiones y algún caso aislado de en-cefalitis. Aunque algunos pacientes conafectación del sistema nervioso central tie-nen una recuperación normal, se han des-crito secuelas neurológicas crónicas co-mo hemiparesia. Excepcionalmente, seha descrito su asociación con púrpuratrombocitopénica. Un estudio reciente delaño 2002 de Hashimoto y cols., sugiereque esta trombocitopenia que se obser-va con la roseola infantum se debe másbien a una supresión de la médula óseaque a un mecanismo de consumo peri-férico mediado inmunológicamente. Tam-bién, se han descrito casos de hepatitis,neumonitis, neuropatía, meningoencefali-tis, trombocitopenia y encefalopatía trasun episodio de exantema súbito clásico.

El diagnóstico suele establecerse enbase a una sintomatología clínica y evo-lutiva característica. Aunque no suele re-alizarse de rutina, el diagnóstico puedeconfirmarse mediante la determinación delos anticuerpos específicos circulantes an-ti-HV-6. Los títulos de los anticuerpos nose detectan durante la fase aguda del pro-ceso, apareciendo habitualmente a los 7días y siendo evidentes a los 14. El HHV-6 puede aislarse en la saliva. En los adul-tos, la primoinfección por HHV-6 puededeterminar una enfermedad mononucle-osis-like, y más raramente causa otras en-fermedades como encefalitis. Además, seha sugerido que la replicación activa delvirus se produce en el sistema nerviosocentral debido a que se puede cultivarel virus en líquido cefalorraquídeo.

El diagnóstico diferencial debe es-tablecerse con una gran variedad de exan-temas infecciosos (rubéola, sarampión,

escarlatina, mononucleosis infecciosa) yno infecciosos (toxicodermias).

Respecto al tratamiento, no existe untratamiento específico. Sólo en los casosasociados a convulsiones puede reque-rirse el uso de antitérmicos y de tratamientoanticonvulsivante específico.

Eritema infeccioso y parvovirushumano B-19 (5ª enfermedad)

El parvovirus humano B-19 (PVH B-19) es un virus ADN de cadena única ysin envoltura, con un tropismo por las cé-lulas progenitoras eritrocitarias, que per-tenece a la familia Parvoviridae. Fue iden-tificado en 1975 en suero procedente dedonantes asintomáticos, cuando se reali-zaba un estudio sobre portadores del an-tígeno de superficie de la hepatitis B. Adiferencia de otros virus de la misma fa-milia, puede presentar una replicación in-dependiente sin necesitar la coinfecciónpor un segundo virus.

Se ha descrito una gran variedad decuadros clínicos causados por parvovirusB-19. Es el agente etiológico del eritemainfeccioso, de episodios de artralgias oartritis poliarticulares, hydrops fetalis ymuerte fetal, crisis aplásicas en sujetoscon hemoglobinopatías e incluso casosaislados de encefalitis, neumonías, gas-troenteritis, etc. Un 60% de los individuosadultos presentan anticuerpos específi-cos frente a este virus.

La manifestación más frecuente de lainfección por parvovirus es la infecciónaguda en forma de eritema infeccioso oquinta enfermedad. Sin embargo, otrasmanifestaciones cutáneas observadas in-cluyen exantemas morbiliformes, erupciónpapular-purpúrica “en guantes y calce-tín”, exantemas eritematosos máculo-pa-pulares, erupciones similares al saram-pión, exantemas purpúricos, “rashs” eri-294

El eritema infeccioso es un proce-so causado por el parvovirus B-19, quepresenta unas manifestaciones clínicasy evolución características, estable-ciéndose con facilidad el diagnóstico. Eltratamiento suele ser sintomático, dadoel carácter benigno y autolimitado delcuadro. Es especialmente importante sudiagnóstico en los casos de contactocon individuos inmunodeprimidos o em-barazadas.

tematosos, síndrome de Gianotti-Crosti y,excepcionalmente, lesiones de eritemanodoso.

El eritema infeccioso suele observar-se en forma de pequeñas endemias du-rante los meses de primavera y verano.Se observa en niños entre 5 y 14 años. Elvirus se transmite fundamentalmente porvía respiratoria. El período de incubaciónoscila entre 4 y 10 días, existiendo en el20-60% de los casos síntomas prodró-micos en forma de: fiebre, cefaleas, pru-rito, faringitis, mialgias, náuseas, diarreay dolor articular, que preceden a la apa-rición del “rash”. Normalmente, el pró-dromo es muy leve y sólo se detecta ce-falea y fiebre moderada, apareciendo dosdías después el “rash” característico. Elperíodo de contagio va desde los 7 díasprevios a la erupción hasta su aparición.No obstante, los pacientes con crisis aplá-sicas son potencialmente contagiosos du-rante un período mayor de tiempo, quepuede prolongarse hasta una semana omás de la aparición del “rash”. Éste semanifiesta como una erupción eritemato-sa macular o máculo-papular en ambasregiones malares, que confiere a los ni-ños un aspecto de “mejillas abofeteadas”(Fig. 1). A menudo, cada lesión individualpresenta un halo periférico claro. Puedeaparecer un exantema en lengua y farin-ge que se vuelven eritematosas con pre-sencia de máculas rojas que se extiendena paladar y mucosa bucal.

La erupción suele persistir durante 3-5 días y se extiende a tronco, superficiesde extensión de las extremidades y nal-gas, donde adopta un aspecto reticular(Figs. 2 y 3). Pueden afectarse las palmasy plantas (Fig. 4). La afectación del esta-do general y el prurito son poco frecuen-te y sólo suelen observarse en adultos. Enestas edades, la infección por el parvovi-rus B-19 ocasiona usualmente un cuadroarticular agudo en forma de poliartritissimétrica que afecta esencialmente las ar-ticulaciones de manos, pies, muñecas, to-billos y rodillas, a lo que se añade un sín-drome constitucional más intenso que enlos niños, con fiebre alta y adenopatías, yen ocasiones, el “rash” característico. Es-ta clínica se observa con más frecuen-cia en las mujeres, mientras que en los va-rones la infección por este virus suele ori-ginar un cuadro de tipo gripal. Sea cual

fuere la sintomatología, es frecuente queel proceso se autolimite; sin embargo, al-gunos adultos refieren fatiga, depresión opersistencia de la sintomatología articulardurante semanas o meses después de lainfección.

La erupción suele involucionar de for-ma espontánea en 1 ó 2 semanas, dejan-do ocasionalmente una hiperpigmenta-ción residual. Pueden aparecer recidivasa los pocos días, a menudo tras exposi-ción solar intensa, situaciones de tensiónemocional, cambios de temperatura, trasbaño caliente o ejercicio físico.

Si bien la forma clínica más frecuen-te es la típica imagen en “mejillas abo-feteadas”, en ocasiones el exantema pue-de adoptar un aspecto mucho más atípi-co; de hecho, la infección por parvovirusB 19 puede resultar severa en 3 gruposde pacientes: los inmunocomprometidos,los fetos y los pacientes con hemoglobi-nopatías. En los pacientes con anemiahemolítica crónica, una crisis aplásica semanifiesta por anemia, reticulocitopenia,e incluso puede determinar una aplasiade la serie roja. Estas crisis aplásicas tam-bién pueden aparecer en pacientes afec-tos de esferocitosis hereditaria, la enfer-medad de células falciformes, déficit deglucosa 6 fosfato deshidrogenasa, défi-cit de la piruvato kinasa, déficit de hie-rro y las talasemias. Dichas crisis se au-tolimitan y responden bien a transfusio-nes. En los pacientes inmunocomprome-tidos, como los VIH +, inmunodeficienciascongénitas, leucemias agudas, trasplan-tados, enfermos de lupus eritematoso sis-témico y en niños menores de 1 año, elparvovirus B-19 puede causar una ane-mia crónica prolongada que sería debi-da a la continua lisis de los precursoresde la serie roja. En estas situaciones, laadministración de inmunoglobulinas in-travenosas que contienen anticuerposneutralizantes anti-B19 se ha empleadocon éxito. Durante el embarazo, la in-fección por parvovirus B-19 puede de-terminar que se produzca la transmisiónvertical al feto, originando una infecciónde los precursores eritrocitarios y hemó-lisis extensa, determinando una anemiasevera, hipoxia tisular, fallo cardiaco yedema generalizado (hydrops fetalis). Lamayoría de las pérdidas fetales debidasa parvovirus B19 se producen en el pri-

mer trimestre del embarazo. El riesgo dedesarrollar hydrops fetalis con anemia he-molítica disminuye a medida que progresael embarazo. 295

FIGURA 1.

FIGURA 2.

FIGURA 3.

FIGURA 4.

Además, pueden aparecer otras se-cuelas severas: en 1997 un niño de 9 añosdesarrolló encefalopatía asociada con elcomienzo de un eritema infeccioso, re-sultando en una secuela neurológica per-manente. Más recientemente, un niño de2 años desarrolló una ataxia cerebelar agu-da, que ocurrió como resultado de una re-acción vascular transitoria en el cerebelodurante la infección por parvovirus B-19.

El diagnóstico se basa en las carac-terísticas clínicas de las lesiones. El diag-nóstico etiológico puede confirmarse a tra-vés de la determinación de anticuerposespecíficos frente al parvovirus B-19 o, ex-cepcionalmente, durante la fase prodró-mica, a través de la identificación de laspartículas víricas en muestras de suero,orina y secreciones respiratorias.

Los anticuerpos específicos anti-PVHB-19 Ig M pueden detectarse mediantetécnicas de radioinmunoanálisis (RIA) yELISA. Suele detectarse un aumento ini-cial de las IgM con un pico máximo a los7-20 días y un descenso en 4-5 semanas.A la semana, se detecta un aumento delas Ig G específicas que suelen perma-necer elevadas a lo largo de la vida. Seconsidera diagnóstico de infección acti-va por PVH B-19 cuando se detectan IgMespecíficas o se demuestra un aumentosuperior a cuatro títulos de IgG.

En el momento de la erupción, habi-tualmente se encuentran tanto títulos sig-nificativos de IgM como de IgG, lo quepuede sugerir la existencia de una fasede viremia previa a la aparición de la sin-tomatología cutánea. Durante la fase dela erupción, no suele aislarse el virus res-ponsable. Se ha detectado DNA de PVHB-19 en sujetos que posteriormente de-sarrollaron un eritema infeccioso e inclu-so se han detectado aumentos de IgG eIgM específicas en familiares de pacien-tes sin clínica aparente. Todos estos da-tos pueden sugerir una elevada frecuen-cia de infecciones asintomáticas por es-te virus.

El diagnóstico diferencial sólo seplantea en los casos con manifestacionescutáneas atípicas. Los casos esporádicospueden plantear más dificultades en sudiferenciación con otros exantemas víri-cos de la infancia. El carácter purpúricode algunas de las lesiones, junto con laposible aparición de manchas de Koplik,

obligan a plantearse el diagnóstico de unsarampión atípico.

El tratamiento del eritema infecciososuele ser sintomático, dado que es un pro-ceso generalmente autolimitado y benig-no. No está bien definido el riesgo de lainfección por PVH B-19 durante el em-barazo y, como hemos comentado, pare-ce relacionarse sólo con aquellos casosen los que la infección se desarrolla an-tes de la 20 semana de gestación. En elcaso de que exista una infección mater-na, apoyada por la positividad de los ni-veles de IgM e IgG, se puede realizar unaecografía abdominal para valorar los cam-bios de hydrops fetalis, e interpretar loshallazgos. Estas pacientes pueden deri-varse a un hospital de referencia de ter-cer nivel para la realización de una cor-docentesis y una posible transfusión san-guínea fetal si hay indicación para la mis-ma.

EXANTEMAS POR ADENOVIRUS

Las infecciones por adenovirus sue-len observarse en niños entre 6 meses y5 años, en forma de pequeñas endemiasdurante los meses de invierno y prima-vera. La transmisión de la infección pue-de ser tanto por vía respiratoria como oral-fecal.

Las infecciones por los serotipos 1, 2,3, 4, 7 y 21 son las que con mayor fre-cuencia se asocian a exantema. Se handescrito un amplio espectro de erupcio-nes cutáneas: exantemas escarlatinifor-mes, rubeoliformes (semejantes a la ru-béola), morbiliformes (semejantes al sa-rampión), roseoliformes (semejantes a unexantema súbito), petequiales e inclusoerupciones con unas características clí-nicas sugestivas de eritema exudativo mul-tiforme.

En individuos inmunodeprimidos pue-den observarse cuadros clínicos con ca-racterísticas atípicas: procesos parecidosa una dermatomiositis (descrito en un pa-ciente con una agammaglobulinemia li-gada al cromosoma X), lesiones seme-

jantes a un granuloma anular (observadasen algún caso de síndrome de inmuno-deficiencia adquirida), etc. Algunos auto-res han especulado una relación etiológi-ca entre el adenovirus 12 y la dermatitisherpetiforme.

Los adenovirus pueden aislarse a par-tir de muestras de orina, sangre, aspi-rados nasofaríngeos o heces, triplicán-dose a través de pruebas de neutraliza-ción. Los antígenos víricos se detectanmediante test de ELISA o hibridizacióndel ADN. El diagnóstico serológico pue-de realizarse mediante técnicas de fija-ción del complemento, inhibición de lahemaglutinación, ELISA o neutralizaciónviral.

EXANTEMAS POR ENTEROVIRUS

Las manifestaciones cutáneas pue-den ser muy variables, por lo que pode-mos dividirlos en procesos “específicos”,en los que existe una clara relación en-tre el agente causal y el proceso clínico:enfermedad mano-pie-boca (CoxsackieA16), exantema de Boston (Echo 16) y lasinfecciones por el virus Echo 9; y un gru-po de procesos “inespecíficos”, que de-terminan un amplio espectro de exante-mas virales y cuyo diagnóstico se esta-blece a través de identificación del virusresponsable.

El período de incubación suele ser deunos 12 días, observándose en pequeñosbrotes epidémicos, habitualmente duran-te el verano y el otoño.

Enfermedad mano-pie-boca

296

Los adenovirus son virus ADN de losque se conocen más de 40 serotipos.Suelen asociarse con gran variedad desíndromes clínicos, que incluyen farin-gitis, conjuntivitis, neumonitis, hepatitis,adenitis mensentérica y gastroenteritis.

Son un grupo de virus ARN de pe-queño tamaño que pertenecen a la fa-milia de los Picornavirus (Poliovirus, Cox-sackie (A y B) y Echo). Se replican a ni-vel intestinal y se excretan por las hecesy la saliva. Incluyen más de 70 serotiposdiferentes. Los enterovirus que con ma-yor frecuencia ocasionan sintomatologíacutánea son los virus Coxsackie (seroti-pos A 4-6, A 9-10, A16, B 2-3 y B5) y losvirus Echo (serotipos 1-7, 9, 11, 12, 14,16, 18, 19, 20, 25 y 30), mientras que lospoliovirus no suelen dar manifestacionescutáneas.

Enfermedad viral que cuenta conla peculiaridad de la localización de laslesiones que acompañan al cuadro, per-

Esta entidad clínica fue descrita porprimera vez por Robinson y Rhodes en1958, haciendo referencia a un exantemaque asociaba fiebre y lesiones orales. ElCoxsackie A16 fue aislado en dos terciosde los casos. La siguiente descripción epi-démica de Coxsackie ocurrió en Birming-ham, Inglaterra, en el verano de 1960 y sedebe a Alsop y cols. que aprecian lesio-nes vesiculares en manos y pies, así co-mo en orofaringe, por lo que lo denominó“enfermedad mano-pie-boca”.

Es el exantema enteroviral más ca-racterístico. La mayoría de los casos es-tán causados por el Coxsackie virus A16y el enterovirus 71, aunque también pue-den ocasionarla otros virus como el Cox-sackie A5, A7, A9, A10, B2, B3, B5.

Suele observarse en niños de 2 a 7años de edad durante los meses de ve-rano y otoño. El período de incubación esde 4 a 6 días. Pueden existir pródromosde fiebre, anorexia, astenia y faringitis, 24-48 horas con anterioridad al inicio del cua-dro cutáneo-mucoso. Esta entidad es al-tamente contagiosa, difundiéndose porvía oral-oral u oral-fecal.

Las lesiones orales son la manifesta-ción más frecuente (90% de los casos).Se inician como pequeñas vesículas en lamucosa bucal, aunque pueden observar-se en otras localizaciones (paladar, úvu-la, pilares anteriores faríngeos, etc.). Sue-len mostrar una base eritematosa y se rom-pen dando lugar a lesiones erosivas yulceradas de bordes bien definidos y ta-maño variable (4-6 mm) muy semejantesa las aftas orales. Como ellas, pueden serdolorosas y dificultar la ingesta (Fig. 5).De forma simultánea, a las pocas horasde la aparición de las lesiones orales, apa-recen otras lesiones vesiculosas (75%) detamaño variable (2-15 mm) en las zonaslaterales y dorsales de manos, pies, dor-so de los dedos y talones (Figs. 6 a 9). Seinician como máculas que evolucionan apápulas y luego a vesículas. De forma oca-sional, puede aparecer una erupción má-culo-papulosa localizada en la cara, bra-zos y nalgas (más frecuente en niños demayor edad).

En un 50% de los casos, existe fiebrey en menos de la mitad de los pacientessuelen palparse adenopatías submandi-bulares. Excepcionalmente, en niños ató-picos, se ha descrito un cuadro similar auna erupción variceliforme de Kaposi se-cundaria a un síndrome de mano-pie-bo-ca.

La enfermedad suele resolverse en 5-10 días. Sólo se han descrito complica-ciones graves de forma excepcional: neu-monitis, miocarditis (Coxsackie A7), me-ningitis y encefalitis (enterovirus 71). Enseptiembre de 1999, Huang y cols. iden-tifican en Taiwan cuarenta y un pacientescon infección confirmada por enterovi-rus 71, de ellos el 68% presentaban en-fermedad mano-pie-boca y un 15% her-pangina. Se identificaron 3 síndromes neu-rológicos: parálisis flácida aguda (10%),meningitis aséptica (7%) y encefalitis dela raíz cerebral o romboencefalitis (90%).Esta última determinó un 14% de casosmortales. Más frecuentemente, aparecensacudidas mioclónicas, mostrando en laresonancia magnética nuclear afectaciónde la raíz cerebral. Ocasionalmente, se harelacionado la infección por CoxsackieA16 durante el embarazo (primer trimes-tre del mismo) con una mayor incidenciade abortos espontáneos o de retraso enel crecimiento intrauterino.

El estudio histopatológico de las le-siones suele mostrar un intenso edema in-tra e intercelular con formación de ampo-llas subepidérmicas, necrosis epidérmi-ca y un infiltrado linfohistiocitario perivas-cular superficial. No se observan célulasgigantes multinucleadas.

El diagnóstico diferencial debe plan-tearse básicamente con un herpes simpleoral. Sin embargo, la peculiar distribuciónde las lesiones y la ausencia de cambioscitopáticos característicos (prueba deTzanck) permite diferenciar ambas enti-dades con facilidad.

El tratamiento de este proceso es sin-tomático, con el objetivo de procurar el ali-vio de las lesiones orales dolorosas conagentes como la lidocaína, difenidramina,hidróxido de magnesio o el sucralfato.

En 1996, Shelly y cols. realizan un es-tudio abierto, en el que a 12 niños y 1 adul-to con enfermedad mano-pie-boca, lesadministran aciclovir oral entre 1 y 2 dí-as después del inicio de las lesiones cu- 297

FIGURA 5.

FIGURA 6.

FIGURA 7.

FIGURA 8.

FIGURA 9.

mitiendo establecer su diagnóstico conrelativa sencillez. Al igual que la mayo-ría de estos procesos, el tratamiento espuramente sintomático.

táneo-mucosas. Observan como se pro-duce un alivio sintomático y una resoluciónde las lesiones en 24 horas. Para justificareste hecho, proponen un incremento de laacción antiviral por la propia liberación deinterferón de los pacientes, porque el cox-sackie A16 carece de timidin kinasa (quees la enzima inactivada por el aciclovir).

Herpangina

La herpangina fue descrita como unaentidad específica por Zahorsky en 1920.Posteriormente, en 1939 y 1949, se des-criben epidemias escolares y en campa-mentos de verano. La primera implicaciónviral ocurre después de que Cole y cols.(1951) aislaran un virus Coxsackie del gru-po A de muestras de heces y lavados fa-ríngeos en pacientes con herpangina. Laherpangina es un enantema característi-co producido por diversos enterovirus:Coxsackie virus A1 al A10, A16, A22, delB1 al B5, y los echovirus 3, 6, 9 11, 16, 17,25 y 30. Excepcionalmente, otros virus,como el herpes simple, pueden ocasionarun cuadro clínico similar.

Aunque la herpangina puede apare-cer a cualquier edad, suele observarse enniños entre 3 y 10 años, y habitualmentedurante los meses de verano y otoño. Elperíodo de incubación suele oscilar entrelos 2 y los 15 días. La mayoría de las in-fecciones no ocasionan sintomatología,aunque clásicamente suele iniciarse co-mo un síndrome febril de inicio brusco (38-40° C), persistente durante 4 ó 5 días conodinofagia, náuseas, vómitos, disfagia ydolor abdominal. Posteriormente, apare-cen lesiones vesiculosas de 1 a 2 mmde diámetro, en número aproximado de15 ó 20, con un borde eritematoso, loca-lizadas en la faringe, amígdalas, úvula ypaladar blando. Tienden a ulcerarse a los2-3 días y suelen desaparecer espontá-neamente a los 4-5 días. Típicamente, nose asocia con la presencia de exante-ma. Raramente pueden aparecer compli-caciones neurológicas.

El diagnóstico de herpangina sueleser clínico y sólo en situaciones concre-tas se precisa conocer exactamente elagente etiológico responsable. El viruspuede aislarse tanto a partir de las hecescomo del exudado de las lesiones. Sóloprecisa tratamiento sintomático en los ca-sos en los que existe sintomatología do-lorosa.

La faringitis linfonodular aguda seconsidera un variante peculiar de her-pangina causada por el Coxsackie A10.Este cuadro se inicia como un procesoagudo con fiebre, vómitos, mialgias y ce-falea asociado a la presencia de peque-ñas lesiones papulares amarillento-blan-cuzcas dolorosas en la mucosa oral queno se ulceran y tienden a persistir duran-te más de una semana.

Exantema de Boston

El exantema de Boston es una enfer-medad epidémica observada durante losmeses de verano causada por el Echo-virus 16.

Tras un período de incubación de 3 a8 días, aparece fiebre de 24-48 horas deduración, con odinofagia variable, esca-lofríos, dolor abdominal y afectación delestado general (más frecuente en adul-tos).

Coincidiendo con el episodio febril ocon su disminución, se desarrolla un exan-tema rubeoliforme, de color rosa o salmón,no pruriginoso, que afecta a la cara, par-te superior de tronco, brazos, nalgas, pier-nas y espalda, habiéndose encontradosólo ocasionalmente formas más exten-sas con afectación palmoplantar. En tor-no a la mitad de los casos, pueden apa-recer enantema o úlceras en el paladarblando y pilares faríngeos, así como fa-ringoamigdalitis y poliadenopatías.

El diagnóstico se confirma a través delos cultivos de exudados orofaríngeos, he-ces, sangre, etc.

Infección por virus Echo 9

Suele cursar en brotes epidémicosdurante los meses de verano. El perío-do de incubación suele ser de 5 a 8 dí-as.

Se inicia en cara para, posteriormen-te, extenderse a tronco y extremidades.La afectación palmoplantar se producede forma ocasional. Las manifestacionesclínicas pueden ser variables, con exan-temas petequiales, rubeoliformes o mor-biliformes, presentado lesiones en mu-cosa de forma esporádica, que recuer-dan a las manchas de Koplik. La evolu-ción normal del proceso es que se auto-límite en torno a unos 3-5 días. Debe des-tacarse que, en algunas series, se ha des-crito una elevada incidencia de afecta-ción de tipo meníngeo (meningitis linfo-cítica).

Infección por Coxsackie A9

Tras un período de incubación de 2 a12 días, aparece un síndrome febril jun-to a una erupción maculopapular gene-ralizada que afecta a región facial, troncoy extremidades. Se acompaña muy fre-cuentemente de enantema y afectacióndel estado general, palpándose adeno-patías cervicales u occipitales en la mitadde los casos.

Se han descrito formas atípicas conla presencia de lesiones vesiculosas enmucosas, indistinguibles de una herpan-gina o un síndrome mano-pie-boca, le-siones purpúricas, urticariformes, etc. Delmismo modo, también se ha podido com-probar su asociación de forma ocasionalcon la presencia de neumonitis, pericar-ditis, hepatitis, etc.298

Es un proceso estacional que afec-ta fundamentalmente a niños entre los 3y 10 años. El diagnóstico se basa en lapresentación clínica y el tratamiento só-lo es preciso instaurarlo en los casos quese acompañan de sintomatología dolo-rosa.

Exantema que corresponde a enfer-medad epidémica observada en los me-ses de verano debido a Echovirus 16.Coincidiendo con episodio febril o trassu disminución aparece un exantema ru-beoliforme. El tratamiento es igualmen-te sintomático y su diagnóstico se con-firma por exudados orofaríngeos, heceso sangre.

La infección por este virus determi-na un cuadro febril en niños y adultosque se asocia en un tercio de los casosa la aparición de un exantema máculo-papular. El cuadro se inicia en la carapara, posteriormente, extenderse a res-to del cuerpo. Este proceso se autoli-mita en unos 3-5 días.

Esta infección tras un período de in-cubación variable determina la apari-ción de un exantema maculopapulargeneralizado, acompañándose de ade-nopatías cervicales u occipitales.

Infección por Echovirus 11

La infección por este virus puede de-terminar un grupo muy variado de mani-festaciones con erupciones máculo-pa-pulares, vesiculosas, etc. Del mismo mo-do, también presenta de forma ocasionalmanifestaciones de tipo sistémico conafectación meníngea, respiratoria o di-gestiva. Incluso, se han descrito casos dedesenlace fatal con la infección por estevirus.

Exantemas “inespecíficos” porenterovirus

Con una relativa frecuencia, la erup-ción cutánea suele coincidir o seguir a unaserie de síntomas sistémicos (fiebre, mial-gias, poliadenopatías, manifestacionesneurológicas –meningitis linfocitaria be-nigna, encefalitis–, gastrointestinales, pul-monares, etc.).

La edad de la infección parece de-sempeñar un papel importante en cuan-to a las manifestaciones clínicas; porejemplo, los exantemas son más fre-cuentes en los niños de corta edad, mien-tras que los casos con afectación del sis-tema nervioso central, suelen presen-tarse en niños mayores (edad superiora los 7 años). Una infección por entero-virus puede causar exantemas máculo-papulares, escarlatiformes, rubeolifor-mes, vesiculosos, morbiliformes, pete-quiales…

Se ha descrito un cuadro tipo erite-ma infeccioso por echovirus 12, proce-sos que clínicamente remedan a una der-matomiositis y que están producidos porenterovirus en pacientes con inmuno-

deficiencias primarias, lesiones que re-medan angiomas causadas por echovi-rus 25, erupciones pustulosas cutáneascausadas por echovirus 9 y un largo et-cétera.

El diagnóstico generalmente se pue-de establecer a partir del cultivo virológi-co en muestras de orina, heces, frotis fa-ríngeo y líquido cefalorraquídeo. Debidoal elevado número de serotipos, el diag-nóstico serológico es poco útil desde unpunto de vista práctico.

El diagnóstico diferencial debe plan-tearse con prácticamente todas las infec-ciones víricas que se asocian con exan-temas. El patrón estacional (verano y oto-ño), los antecedentes de contacto pre-vio y el período de incubación relativa-mente corto pueden ayudar a establecerla sospecha diagnóstica. Así pues, todopaciente con “rash” petequial, fiebre y unameningitis aséptica puede presentar unainfección por enterovirus, aunque debedescartarse siempre obviamente una me-ningitis de posible etiología bacteriana(Neisseria).

EXANTEMAS POR HERPESVIRUS

Existen varios tipos de virus del herpeshumano, en concreto 8 tipos (Tabla III). To-dos contienen un ADN bicatenario y lineal,la cápside adopta una simetría icosaédri-ca y poseen una envoltura lipídica. La re-plicación es sobre todo intranuclear, lo quese traduce por las típicas inclusiones in-tranucleares en las preparaciones teñidas,y es común a todos ellos la propiedad bio-lógica de permanecer en fase de latencia

tras la primoinfección y reactivarse, dandolugar a manifestaciones clínicas, en rela-ción a factores dependientes del huésped.

Varicela y herpes zoster

VaricelaLa enfermedad puede adquirirse por

el contacto cercano con un paciente convaricela o herpes zoster, penetrando porvía respiratoria o conjuntival, ya sea porcontacto directo o por inhalación de lassecreciones respiratorias infectadas. Losniños con varicela son contagiosos des-de 2 días antes hasta 5 días después delinicio de la erupción. El período de incu-bación dura aproximadamente 14-17 dí-as. Tras unos pródromos que recuerdana una infección de vías respiratorias altas,la erupción se inicia en el cuero cabellu-do y cara, progresando de forma centrí-peta hacia el tronco y la raíz de las ex-tremidades (Figs. 10 y 11). Las lesionestípicas de la varicela son pequeñas má-culas y pápulas eritematosas que rápida-mente se transforman en vesículas re-dondeadas, de 2-3 mm de diámetro, confrecuencia con una umbilicación central(Fig. 12). Estas vesículas suelen estarrodeadas de un halo eritematoso dandouna imagen que gráficamente se ha des-crito como “una gota de rocío sobre unpétalo de rosa” (Fig. 13). En pocas horas,las vesículas evolucionan a pústulas y lue- 299

VHH-1 VHS-1 (Virus del herpes simple tipo 1)VHH-2 VHS-2 (Virus del herpes simple tipo 2)VHH-3 VVZ (virus varicela-zoster)VHH-4 VEB (virus de Epstein-Barr)VHH-5 CMV (citomegalovirus)VHH-6 Virus implicado en el exantema súbito o Roseola infantumVHH-7 Virus involucrado recientemente en la Pitiriasis RosadaVHH-8 Virus implicado en el Sarcoma de Kaposi

TABLA III. Tipos de virusde herpeshumanos

Este virus determina una expresiónclínica variada, lo que determina que sudiagnóstico sólo se pueda establecer deforma serológica, guiándonos en oca-siones porque puede determinar mani-festaciones sistémicas.

Los enterovirus pueden ocasionarun amplio espectro de exantemas decaracterísticas inespecíficas y de in-tensidad y duración variables. Estoscuadros frecuentemente se acompañande sintomatología sistémica, siendo im-portante, respecto a las manifestacio-nes clínicas, la edad del niño que lo pre-senta.

La familia de los herpes virus inclu-ye un número relativamente grande devirus ADN, de los cuales sólo algunosafectan y tienen como reservorio al hom-bre, son los conocidos como virus delherpes humano (VHH).

La varicela y el herpes zoster estánproducidos por el mismo virus, el virusvaricela-zoster (VVZ). El hombre es elúnico reservorio conocido. La varicelacorresponde a la infección por VVZ enun sujeto no inmunizado previamente,siendo una enfermedad típica de la in-fancia. Tras la primoinfección, el VVZ per-siste en un estado de latencia en los gan-glios dorsales y su reactivación dará lu-gar al herpes zoster que es el más fre-cuente durante la edad adulta.

go a costras, que suelen desprendersedejando una hipopigmentación residualy, en algunos casos, cicatrices atróficas.También, puede haber lesiones similaresen las mucosas, sobre todo en el paladarduro. La varicela suele ser muy prurigi-nosa y es característico que se puedanobservar a la vez las lesiones en todos losestadios evolutivos, lo que gráficamentese describe como “imagen en cielo es-trellado”. Su número es variable, de unaspocas a centenares, pero no tienden aconfluir. La erupción puede acompañar-se de fiebre, cefalea, malestar general, ar-tromialgias y adenopatías de predominiolaterocervical. La aparición de nuevos ele-mentos es continua durante dos a seis dí-as. En el niño sano, la varicela suele cur-sar sin complicaciones importantes, de-sapareciendo por completo todas las le-siones al cabo de una a tres semanas,siendo habitualmente la única complica-ción la sobreinfección bacteriana secun-daria al rascado. En los niños inmunode-primidos, en cambio, las complicacio-nes graves (neumonitis, encefalitis, etc.)son mucho más frecuentes. Además, laslesiones cutáneas son más numerosas ygrandes, muchas veces hemorrágicas, ytienden a persistir durante un período másprolongado de tiempo.

Existe una situación que merece uncomentario especial, que es la variceladurante el embarazo. Aunque la varice-la durante este período suele ser poco fre-cuente, estimándose en torno a 7 casoscada 1.000 embarazos, y a pesar de quela mayoría de los niños de mujeres quecontraen la varicela durante la gestaciónnacen sanos, es importante conocer quepueden darse las siguientes situaciones:a) Si la varicela aparece en las primeras

20 semanas de gestación, en el 2%de los casos se produce una embrio-patía característica, conocida comoembriopatía varicelosa, cuyo dato másfrecuente es la atrofia de una extre-midad o la presencia de lesiones cu-táneas cicatriciales en distribución der-matómica. Se ha descrito también:atrofia cerebral, hidrocefalia e hipo-plasia del diafragma, entre otras mu-chas malformaciones.

b) Si la madre padece la varicela entrelas 20 y las 39 semanas de gestación,puede producirse una varicela in-

trauterina, lo que explica la posibili-dad de que el niño tenga luego un her-pes zoster sin haber padecido pre-viamente la varicela en la vida ex-trauterina.

c) Si la erupción aparece en la madreentre 5 días antes y 2 días despuésdel parto, o aparece en el niño entrelos 5 y 10 días de vida, el resultado esuna varicela congénita grave con unamortalidad del 30%. Por el contrario,si la madre padece la erupción al me-nos 5 días antes del parto, o apareceen los niños en los primeros 5 días devida, la varicela congénita será leve.Ello es debido a que ha habido tiem-po suficiente para la producción delos anticuerpos maternos necesariospara proporcionar protección especí-fica al recién nacido.En lo referente a las complicaciones,

los niños inmunocompetentes suelen pre-sentar síntomas mínimos y las complica-ciones son excepcionales (inferior al 5%).Lo más frecuente son las excoriaciones yla sobreinfección bacteriana secunda-ria. También, puede aparecer afectacióndel sistema nervioso central con ataxia ce-rebelosa (1 cada 4.000 casos) y encefa-litis (1 cada 1.000 casos). Excepcional-mente, se han descrito casos de dete-rioro neurológico progresivo, síndrome deReye, polirradiculitis y mielitis, síndromede Guillén-Barré, etc. La afectación pul-monar (neumonitis varicelosa) suele serun proceso benigno y autolimitado. Es mu-cho más frecuente en adultos (1 cada 400casos) y en la mayoría de los casos (75%)suelen ser asintomática. Las formas sin-tomáticas suelen iniciarse entre los 3 y 6días de la aparición de las lesiones cu-táneas. Se manifiestan con una fiebre ele-vada acompañada de taquipnea progre-siva, dolor torácico de características pleu-ríticas, cianosis, tos y hemoptisis.

Otras complicaciones de este proce-so incluyen: casos aislados de apendici-tis, glomerulonefritis, púrpura de Schön-lein-Henoch, neuritis óptica, orquitis o pan-creatitis. Se considera que la tasa de mor-talidad de la varicela es de aproximada-mente un 0,2-0,4%.

Herpes zosterEl herpes zoster (Fig. 14) es un pro-

ceso poco frecuente en la infancia, pero300

FIGURA 13.

FIGURA 10.

FIGURA 11.

FIGURA 12.

puede verse en niños que hayan tenido lavaricela muy precozmente o durante la vi-da intrauterina. Su clínica es similar a lade los adultos, pero mucho más benigna,cursando habitualmente sin complicacio-nes. Se caracteriza por la aparición sobreuna base eritematosa, que se distribuyesiguiendo generalmente el área corres-pondiente a un dermatomo, de múltipleslesiones vesiculosas que se estructuranen pequeños grupitos, dando una imagen“en ramillete”, bastante característica deeste proceso (Fig. 15). Se afectan sobretodo los dermatomos torácicos. No seha descrito la neuralgia postherpéticaen la edad pediátrica. Especialmente pre-ocupante son las lesiones en la rama of-tálmica del nervio trigémino, así como laslesiones que afectan a los nervios facial yauditivo. La afectación de la rama oftál-mica del nervio trigémino constituye unaemergencia oftalmológica, y puede pro-vocar la pérdida de visión en el ojo afec-tado. El síndrome de Ramsay-Hunt, unainfección por herpes zoster que afecta alos nervios facial y auditivo, puede pro-vocar parálisis facial, sordera, vértigo ytinnitus. Los pacientes inmunodeprimidospueden desarrollar zoster diseminado quees potencialmente mortal.

Como complicación, tanto los suje-tos normales como los inmunodeprimidospueden desarrollar una generalización delherpes zoster. Dicho fenómeno suele ob-servarse durante la primera semana de laerupción y se caracteriza por la aparicióngeneralizada de lesiones vesiculosas porfuera de los dermatomos iniciales. Las le-siones recuerdan a una varicela. Puedeasociarse con afectación pulmonar, he-pática y del sistema nervioso central. Enlos niños un herpes zoster generalizadoasintomático puede parecerse a una va-ricela. De forma general, las complica-ciones más graves suelen observarse ensujetos inmunodeprimidos.

En cuanto al tratamiento ni la varice-la ni el herpes zoster requieren tratamientoespecífico en los niños sanos. Únicamentees necesario tratamiento sintomático conlociones calmantes (mentol...), antihista-mínicos sistémicos y cobertura antibióti-ca en el caso de sobreinfección bacte-riana. Deben evitarse los antipiréticos, enespecial el ácido acetilsalicílico, por suposible papel en el desarrollo del síndro-

me de Reye. Los niños con varicela pue-den volver al colegio a la semana del ini-cio de las lesiones o bien cuando todaslas lesiones se encuentren en la fase decostras. En los pacientes inmunodeprimi-dos, el tratamiento debe ser sistémico.Tanto la vidarabina como el aciclovir in-travenosos parecen ser efectivos en laprevención de las complicaciones de lavaricela progresiva, si se administra du-rante las fases precoces de la enferme-dad. Sin embargo, el aciclovir por sus me-nores efectos secundarios y su eficaciaes actualmente el antivírico de elecciónen el tratamiento en las infecciones porVVZ. Se emplea intravenoso a dosis de1.500 mg/m2/d ó 10-20 mg/kg cada 8 ho-ras durante 7-10 días. Diversos estudiosmulticéntricos han demostrado la eficaciadel aciclovir a dosis entre 10-20 mg/kg/4horas vía oral, durante 5 días, demostrandoque dicho fármaco reduce la duración eintensidad de la varicela en sujetos inmu-nocompetentes si se inicia durante las pri-mera 24 horas del inicio de la erupción.Sin embargo, no ha podido demostrarseque reduzca la frecuencia de complica-ciones agudas, prurito, extensión de laerupción o duración del período de bajaescolar. La relación costo-beneficio no pa-rece recomendar su utilización en niñosinmunocompetentes. Las recomendacio-nes actuales sobre el uso de aciclovir oralen las infecciones por el VVZ se hallan de-talladas en la tabla IV.

La inmunización pasiva con inmu-noglobulina varicela-zoster (VZIG) hademostrado modificar o prevenir la infec-ción en sujetos de elevado riesgo y debeadministrarse en las primeras 72-96 ho-ras tras la exposición al VVZ. Está indica-da en los pacientes con hemopatías ma-lignas o inmunodepresión y en los reciénnacidos de madres que presentaron el ini-cio de la varicela entre los 5 días previosal parto y 2 días después.

Respecto a la vacuna frente al VVZ,desarrollada a partir de la obtenida en Ja-pón en 1970 con virus atenuados de la ce-pa Oka, parece existir consenso sobre suutilidad en pacientes inmunodeprimidos,pero no hay unas normas claras con res-pecto a sus posibles indicaciones en su-jetos inmunocompetentes. La principalcomplicación es la aparición de un exan-tema maculopapuloso durante el primer

mes de la vacunación en el 5% de los ni-ños sanos y en hasta el 50% de los quepadecen leucemia. En un 2-3% de los ca-sos, los vacunados experimentan una va-ricela clínica modificada, menos intensatras la subsiguiente exposición al tipo pri-mitivo de VVZ.

Hay que recordar que en el caso deun zoster puede ser necesaria la admi-nistración de aciclovir en pacientes in-munodeprimidos, haciendo hincapié enel hecho de que cuando aparece afec-tando a la rama oftálmica del trigémino sedebe realizar una valoración por parte deloftalmólogo.

Exantemas por virus de Epstein-Barr(VEB)

En 1964, Epstein, Barr y Achong des-cribieron la presencia de partículas simi-lares a las del herpesvirus en tejido de lin- 301

FIGURA 14.

FIGURA 15.

La mayoría de las infecciones cau-sadas por este virus se producen du-rante la infancia. La primoinfección semanifiesta como mononucleosis infec-ciosa y otros síndromes virales menosespecíficos. Sin embargo, la serocon-versión del VEB sigue una curva bimo-dal; de modo que, en la mitad de los ca-sos se desarrolla en niños menores de5 años, y en la otra mitad durante la se-gunda década de la vida. Los climas cá-lidos y un bajo nivel socioeconómico fa-vorecen una infección más precoz.

foma de Burkitt. En 1968, Henles y cols.informaron que el VEB era el agente cau-sal de la mononucleosis infecciosa.

La mayoría de las infecciones por VEBse observan durante la edad infantil. Laprimoinfección da lugar a la conocida mo-nonucleosis infecciosa (MI) y otros sín-dromes virales menos específicos. Sin em-bargo, la seroconversión del VEB sigueuna curva bimodal; de modo que, en lamitad de los casos se desarrolla en niñosmenores de 5 años, y en la otra mitad du-rante la segunda década de la vida. Losclimas cálidos y un bajo nivel socioeco-nómico favorecen una infección más pre-coz.

El VEB, por lo general, se transmitepor el contacto con secreciones de per-sonas asintomáticas que diseminan el vi-rus, aislándose de la saliva de estos indi-viduos en torno a un 15-20% de los casos.El período de incubación oscila entre los

10 y los 60 días (entre 10 y 15 días enniños). El receptor para el VEB (CD21) seencuentra en las células B y epiteliales.La infección de las células epiteliales de-termina: replicación del virus, la lisis de lacélula y la liberación de virus infecciosos;mientras que, la infección de las célulasB in vitro ocasiona transformación e in-mortalización de las células. Así pues, elvirus infecta las células epiteliales de laorofaringe, y posteriormente a los linfoci-tos B que se trasladan por la zona por con-tacto directo con las secreciones o concélulas epiteliales infectadas. Estos lin-focitos B infectados por VEB proliferan yestán controlados por una expansión decélulas T reactivas, por lo que tras la in-fección aguda y debido a la vigilancia deestos linfocitos T, los linfocitos B infecta-dos permanecen en pequeña cantidad,pero si hay trastornos de la inmunidad ce-lular, estas células proliferan y pueden vol-

verse significativas clínicamente. El VEBpermanece latente durante largos perío-dos en las células linfoides del huésped,pudiendo presentar reactivaciones si exis-te una alteración del estado inmunitario.En la mayoría de los casos, la primoin-fección suele ser asintomática. Sólo enmenos de un 50% se manifiesta con uncuadro clínico característico de MI.

El VEB se ha relacionado como posi-ble agente etiológico de la leucoplasia oralvellosa, del linfoma de Burkitt africano, lin-fomas de células B en pacientes con SI-DA o inmunodeficiencias adquiridas, en-fermedad de Hodgkin, algunos linfomasde células T, del síndrome de la fatiga cró-nica y de carcinomas nasofaríngeos.

Mononucleosis infecciosaLas manifestaciones clínicas de la

enfermedad suelen variar según la edaddel paciente. Se observa generalmenteen adolescentes y adultos jóvenes (15-25años). En la edad infantil, se diagnósticade forma poco frecuente, ya que suele serasintomática y pasar completamente inad-vertida. Este cuadro se caracteriza por latriada de fiebre, dolor de garganta y po-liadenopatías. En los niños jóvenes sue-le presentar una discreta febrícula con ri-norrea, congestión, poliadenopatías y he-patoesplenomegalia.

Tras una fase prodrómica con míni-mas manifestaciones (cefalea, astenia),se inicia un síndrome febril (39-39,5° C)con edema faríngeo difuso y una amig-dalitis exudativa con hiperplasia amigda-lar. La cara aparece abotargada, con su-fusión conjuntival, y en más de un 50% delos pacientes se observa edema del pár-pado superior con limitación de la aper-tura ocular.

Se palpan adenopatías occipitales,axilares, epitrocleares e inguinales, y enun 80% de los casos existe una esple-nomegalia. La hepatomegalia es relativa-mente frecuente, asociándose con unahepatitis ictérica en un 5-10% de los ca-sos. De forma ocasional (5%), se ha ob-servado una erupción macular generali-zada en esta fase.

El 25% de los pacientes presentan du-rante el segundo y tercer día de la enfer-medad un enantema que consiste en lapresencia de múltiples lesiones petequialeseritematosas de 0,5 a 1 mm de tamaño,302

Recomendaciones del uso de aciclovir oral en niños sanos con varicela(Committee on Infectious Diseases, 1993)

• El tratamiento con aciclovir oral NO se considera un tratamiento de rutina en lavaricela no complicada en niños sanos. Dicha recomendación se basa en su efectoterapéutico marginal, el coste económico del fármaco, valorando la posibilidad de laactuación del fármaco en las 24 horas iniciales de la enfermedad

• Puede realizarse tratamiento con aciclovir oral en ciertos grupos de riesgo depresentar una varicela grave o una mayor frecuencia de complicaciones. En estoscasos, debe iniciarse el tratamiento durante las primeras 24 horas tras la apariciónde las lesiones. Los grupos de riesgo a considerar incluyen:a) Sujetos sanos mayores de 13 añosb) Niños mayores de 12 meses con una enfermedad pulmonar o cutánea crónica

que siguen tratamiento crónico con salicilatosc) A pesar de no estar totalmente demostrada la existencia de un mayor riesgo de

presentar formas graves o complicadas de varicela, puede plantearse eltratamiento en:- Niños que siguen tratamientos cortos, intermitentes o por vía intranasal con

corticoesteroides. Si es posible debe retirarse el tratamiento corticoesteroideotras una exposición conocida al VVZ. Si se trata de un niño inmunodeprimido,se recomienda tratamiento con aciclovir iv a dosis de 200 mg/kg, durante 5días junto a una adecuada hidratación

• Debe realizarse un tratamiento con aciclovir iv, en casos de varicela o herpes simplerecurrente en niños inmunodeprimidos o cuando existan complicaciones visceralesde una varicela en un individuo inmunocompetente

• NO se recomienda el uso de aciclovir oral en adolescentes o adultas embarazadascon una varicela no complicada, debido a que la relación riesgo-beneficio para elfeto es desconocida. Se utilizará aciclovir oral cuando una mujer embarazadainmunocompetente presente complicaciones viscerales de una varicela

• NO deben realizarse tratamientos con aciclovir oral de forma profiláctica en niñosnormales expuestos al VVZ en un intento de prevención para el desarrollo de unavaricela

Otras consideraciones:– En el momento actual, no pueden realizarse recomendaciones con respecto a la

utilización de aciclovir oral en niños de edades comprendidas entre 0 y 12 meses,ya que los datos con respecto a la seguridad o eficacia de este tratamiento en estegrupo de edad son insuficientes

– No existe un consenso con respecto a la utilización de aciclovir oral en eltratamiento de niños infectados a partir de un contagio doméstico

TABLA IV.

localizadas entre el paladar duro y el blan-do y con tendencia a coalescer para for-mar lesiones de mayor tamaño, que sue-len evolucionar en unos 2 días dejando le-siones marronáceas residuales.

En sólo un 10-15% de los casos, sepresenta un exantema máculo-papular enel tronco, hombros, cara, antebrazos y conmenor frecuencia en piernas. Suele seruna erupción cambiante que involucionaen 2-4 días. Se han descrito asimismoerupciones con características clínicasmuy variables: morbiliformes, rubeolifor-mes, petequiales, papulovesiculosas, es-carlatiniformes, urticariformes o con ca-racterísticas clínicas similares a un erite-ma polimorfo.

Dentro de los hallazgos de labora-torio, destaca la presencia de una linfo-citosis (70%) con una discreta leucope-nia que suele ser más evidente a las 2-3semanas de la enfermedad. Ocasional-mente, puede detectarse una reacción leu-cemoide (30.000-50.000 leucocitos/mm3).La presencia de linfocitos atípicos circu-lantes es variable y oscila de un 0 a un9%. Los linfocitos atípicos son vacuola-dos, tienen un citoplasma grande y estánconstituidos mayoritariamente por linfoci-tos T reactivos frente a VEB. El procesosuele involucionar de forma espontáneaen torno a 10-20 días.

Las complicaciones poco frecuen-tes de la MI son: anemia hemolítica au-toinmune, trombocitopenia, obstrucciónde la vía aérea superior por hipertrofiadel tejido linfoide, hepatitis, meningitis,encefalitis, miocarditis, parálisis de Bell,síndrome de Guillain-Barré y rotura es-plénica. Los casos fatales de mononu-cleosis infecciosa son excepcionales ygeneralmente secundarios a la rupturadel bazo.

Durante el curso de la primoinfecciónpor este virus, puede observarse una erup-ción generalizada bastante específica trastratamientos con ampicilina, amoxicilina ypenicilina, pero posiblemente también conotros antibióticos. La administración deestos fármacos aumenta la frecuencia deerupciones cutáneas entre un 10 y un 45%de los casos según las series. Si se ad-ministra ampicilina la erupción se llega aobservar en un 80-90% de los casos.

Las lesiones se suelen iniciar a los3-10 días de la administración del fár-

maco. Se caracteriza por un exantemamáculo-papular eritematoso o cobrizo quese inicia en el tronco y que tiende a ex-tenderse, generalizándose progresiva-mente. Las lesiones tienen tendencia aconfluir en las superficies de extensión ypueden existir lesiones palmoplantares,siendo la erupción bastante pruriginosa.Tiende a desaparecer en unos 3-4 días.Se considera que esta erupción aparececomo consecuencia de la presencia deinmunocomplejos anticuerpo-ampicilinacirculantes y activación del complemen-to. Los pacientes que han sido tratadoscon ampicilina presentan niveles eleva-dos de IgM e IgG específicos para la am-picilina que suelen persistir unos 15-17meses. Dicha reacción de hipersensibili-dad es transitoria y una posterior reexpo-sición, transcurrida la fase aguda, sólo de-sencadena una erupción cutánea en un5% de los pacientes.

La erupción asociada con ampicilinapuede diferenciarse hasta cierto punto dela observada en los pacientes no tratadoscon el antibiótico; ya que, la primera ha-bitualmente aparece más tarde, es másintensa y de mayor duración, afecta pal-mas y plantas con mayor frecuencia y pue-de asociarse con otras características delas reacciones de hipersensibilidad comoson las artralgias, el edema facial y de ex-tremidades y la diarrea.

El diagnóstico de la MI se estable-ce en base al cuadro clínico característi-co, una leucocitosis de 10.000-40.000 conlinfocitosis, y presencia de linfocitos ba-sófilos anormales con citoplasma espu-moso en extensiones de sangre periféri-ca. La determinación de anticuerpos he-terófilos (prueba de monospot o Paul-Bu-nell) o de anticuerpos específicos frentea VEB suelen, además, confirmar el diag-nóstico. La prueba del monomanchado(monospot) es más sensible que la prue-ba de los anticuerpos heterófilos clási-ca. Los resultados falsamente positivosen monospot son más frecuentes en losniños menores de 4 años y en pacientescon otras infecciones virales.

En niños y adultos se utiliza la prue-ba de anticuerpos heterófilos para el diag-nóstico de la MI. Estas pruebas son po-sitivas en el 40% de los pacientes du-rante la primera semana de la enferme-dad, y en el 80-90% durante la tercera

semana, por lo que ante negatividades,y en etapas precoces, es necesario re-petir la prueba.

El VEB presenta antígenos variadosque determinan la aparición de anticuer-pos específicos, a saber, el antígeno dela cápside viral (ACV), antígenos preco-ces (AP), del que existen 2 tipos, unos quese encuentran en patrón difuso en núcleoy citoplasma (AP-D) y otros que están res-tringidos al citoplasma (AP-R); por últi-mo está el antígeno nuclear del Epstein-Barr (ANEB). La determinación de anti-cuerpos específicos frente a VEB, se uti-liza en pacientes con sospecha de in-fección aguda que no tienen anticuerposheterófilos, así como en pacientes con for-mas atípicas, siendo especialmente útilesen adolescentes que no desarrollan anti-cuerpos heterófilos. Los anti-ACV IgG eIgM están aumentados en suero en másdel 90% de los pacientes en el momentodel inicio de la enfermedad. La IgM es útilpara el diagnóstico de infección aguda,ya que sólo está presente a títulos altosdurante los 2 primeros meses de la en-fermedad. La IgG es útil en infeccionespasadas, ya que persiste durante todala vida. El 70% aproximadamente de lospacientes durante el curso de la enfer-medad tienen AP-D (sobre todo en las for-mas graves), pudiendo persistir de 3 a 6meses. Los niveles de AP-D también es-tán aumentados en el carcinoma nasofa-ríngeo y en los pacientes con infecciónpor VEB crónica activa. Los AP-R sólose detectan de forma ocasional en los pa-cientes con MI, pero con frecuencia se en-cuentran a títulos elevados en pacientescon linfoma de Burkitt africano o con in-fección por VEB activa crónica. Los anti-cuerpos IgA contra antígenos de VEB handemostrado ser útiles en la identificaciónde los pacientes con carcinoma nasofa-ríngeo y de personas de alto riesgo parala enfermedad. La seroconversión a la po-sitividad de los ANEB también resulta útilpara el diagnóstico de infección aguda.En casi todos los casos de infección agu-da por VEB, los anticuerpos contra ANEBse detectan relativamente tarde (3 a 6 se-manas tras la aparición de los síntomas)y persisten de por vida. En los pacientesinmunodeprimidos o con infección por VEBactiva crónica, estos anticuerpos puedenno aparecer. A modo de resumen, pue- 303

den verse las características serológicasde las enfermedades asociadas a VEB enla tabla V.

El diagnóstico diferencial debe plan-tearse con algunas toxicodermias (dife-nilhidantoína) y con un amplio grupo deinfecciones víricas que determinan lo quese conoce como síndrome mononucleó-sido; a saber: citomegalovirus, toxoplas-ma gondii, adenovirus, virus del saram-pión, primoinfección por VIH y hepatitis A.

El tratamiento es sintomático (con re-poso y paracetamol). Aproximadamente,una cuarta parte de los pacientes pre-senta una infección simultánea por es-treptococo β-hemolítico, en cuyo caso de-be administrarse un tratamiento antibióti-co adecuado (eritromicina) evitando laadministración de ampicilina. En las for-mas graves, los corticoesteroides pue-den reducir la duración y la intensidad delos síntomas (obstrucción de la vía aérea,anemia hemolítica grave, trombocitope-nia, o en casos muy concretos de ence-falitis, miocarditis, pericarditis o enfer-medad debilitante y fiebre). Son efectivosen el control de los síntomas asociadosa las adenopatías cervicales y a la hiper-plasia amigdalar.

Otros exantemas virales por VEBOcasionalmente, se han descrito exan-

temas virales máculo-papulares de ca-racterísticas poco específicas secunda-rios a una primoinfección por el VEB sinque exista una mononucleosis infecciosafranca. Excepcionalmente, se han des-crito exantemas difusos en casos de sín-drome hemofagocítico secundario a unainfección por VEB.

En sujetos con infecciones crónicaspor el VEB (síndrome de la fatiga crónica),se ha descrito la presencia de exantemasinespecíficos en un 0-12% de los casos.Este proceso suele caracterizarse por fa-

tigabilidad persistente, febrícula, faringi-tis, artromialgias, cefaleas, que no pue-den ser atribuidas a otras etiologías. Sedetectan de forma constante títulos ele-vados de anticuerpos frente al VEB. Oca-sionalmente, se han observado en estospacientes con síndrome de la fatiga cró-nica formas persistentes de eritema mul-tiforme o lesiones similares a un granulo-ma anular diseminado.

Otras manifestaciones cutáneas cau-sadas por el VEB incluyen casos aisladosde acrodermatitis papulosa infantil (Gia-notti-Crosti). Se ha relacionado de formaaislada el VEB como posible agente etio-lógico de la enfermedad de Kawasaki, decasos de urticaria al frío, púrpura al frío,acrocianosis, etc.

Exantemas por citomegalovirus

El citomegalovirus (CMV) se obser-vó por primera vez en las células del epi-telio renal de un mortinato en 1881. We-ller le dio el atributo de virus en 1960 enbase a su efecto citopático. Las mani-festaciones clínicas de la infección porCMV suelen depender de las caracte-rísticas del individuo y de su estado in-munitario.

Los exantemas por CMV suelen serconsecuencia de la primoinfección. En lamayoría de los casos, suele ser asinto-mática. En los niños, la adquisición delCMV es frecuente durante el primer añode vida, normalmente a través de la ma-dre. El 10-15% de los recién nacidos a tér-mino sanos están expuestos al CMV a tra-

vés del canal del parto y/o de la leche ma-terna, pero rara vez desarrollan la infec-ción por CMV sintomática. Los lactantesque adquieren el virus durante el períodoperinatal comienzan a eliminar virus a las4-8 semanas y pueden permanecer ha-ciéndolo hasta 2,5 años. Los recién na-cidos pretérmino o los de bajo peso pre-sentan un mayor riesgo de desarrollar sig-nos y síntomas de infección por CMV ypueden presentar un síndrome del tipo dela mononucleosis. En el período neonatal,puede acompañarse de una neuropatía,hepatitis o bien de otras manifestacio-nes viscerales.

La primoinfección sintomática en su-jetos inmunocompetentes suele ocasio-nar un cuadro clínico similar al de una mo-nonucleosis infecciosa. En los casos post-transfusionales, aparece a las 3-5 sema-nas.

Cuando aparecen manifestaciones clí-nicas, suelen observarse en mujeres adul-tas (tercera década de la vida) dentro delcontexto de un síndrome febril con afec-tación del estado general, escalofríos, mial-gias, alteración hepática ocasional y lin-focitosis atípica con un test de Paul-Bu-nell negativo. La faringitis, poliadenopatí-as y la esplenomegalia suelen ser menosevidentes que en la mononucleosis infec-ciosa. Entre un 10-30% de los casos pre-sentan erupción maculopapular, purpúri-ca, rubeoliforme o morbiliforme, que sue-le iniciarse en tronco y se extiende a ex-tremidades. Dicho exantema puede ob-servarse dentro de la evolución natural dela enfermedad o aparecer tras la admi-nistración de ampicilina.

En sujetos inmunodeprimidos, es po-sible observar exantemas morbiliformes,urticariformes y petequiales como mani-festación de la reactivación de la infec-ción. Estas infecciones diseminadas sonespecialmente graves y se aprecian conuna relativa frecuencia en pacientes so-metidos a un trasplante de médula ósea.Las similitudes clínicas entre infeccionesdiseminadas por CMV y la enfermedad in-jerto contra huésped (EICH) han motiva-do una cierta discusión sobre el papel in-ductor de este virus en la misma o de laposible participación de la EICH en unaplausible reactivación del CMV.

Los exantemas entran dentro de lasmúltiples manifestaciones cutáneas que304

ANTI-ACV ANTI-APEnfermedad Heterófilos IgM IgG AP-D AP-R ANTI-ANEB

Mononucleosis aguda + + ++ + - -Convalecencia ± - + - ± +Infección antigua - - + - - +Reactivación con inmunodeficiencia - - ++ + + ±Linfoma de Burkitt - - +++ ± ++ -Carcinoma nasofaríngeo - - +++ ++ ± +

TABLA V. Características

serológicasde las

enfermedadesasociadas a VEB

Las manifestaciones clínicas de lainfección por CMV suelen depender delas características del individuo y de suestado inmunitario. Los exantemas poreste virus suelen ser consecuencia dela primoinfección y en la mayoría de loscasos suele ser asintomática.

se han podido describir asociadas a la in-fección por CMV, todas ellas se descri-ben en la tabla VI. La manifestación cutá-nea más específica del CMV, presente enel 30% de los casos informados de CMVcutáneo, es la ulceración, sobre todo enla región perianal.

La infección puede confirmarse porlas técnicas de cultivos virales, realizadasde manera tradicional a partir de orina,sangre y heces. La viremia está presentemucho antes que la respuesta inmune deIgM anti-CMV; la presencia de anticuer-pos IgM indica infección dentro de las úl-timas 12 a 16 semanas. Los anticuerposdetectados por ELISA pueden aparecercon la infección primaria y como conse-cuencia de la reactivación y de la rein-fección exógena. La seroconversión, o au-mento de 4 veces del título de IgG en elsuero de un paciente agudamente en-fermo en comparación con el de uno con-valeciente, indica infección activa por CMV.Con la histología y el microscopio elec-trónico, el virus del herpes simple y el va-ricela zoster sólo presentan inclusionesintranucleares; mientras que, el citome-galovirus puede tener inclusiones tanto in-tranucleares como intracitoplasmáticas.

Las pruebas inmunohistoquímicas yde inmunoperoxidasa con anticuerpos mo-noclonales específicos contra CMV sonrápidas; los antígenos tempranos de CMVson detectables a las pocas horas enmuestras centrifugadas sobre monoca-pas de células mediante el uso de anti-cuerpos monoclonales. La reacción en ca-dena de la polimerasa (PCR) puede con-vertirse en el “gold estándar” o “patrón deoro” para la detección de CMV. Cuandola PCR es positiva, las mediciones cuan-titativas de la carga del ADN del CMV pue-den llevarse a cabo sobre leucocitos po-sitivos.

El tratamiento es generalmente sin-tomático, aunque puede utilizarse trata-miento específico en pacientes inmuno-deprimidos (leucemias, trasplantes, SI-DA...) y cuando exista infección sistémi-ca (diseminada) o esté en determinadaslocalizaciones (como la retinopatía porCMV). El aciclovir a dosis altas es eficazen la profilaxis, aunque es ineficaz en laenfermedad viral activa. El ganciclovir,análogo nucleósido del aciclovir, no re-quiere la timidina cinasa viral para la fos-

forilación y activación, siendo 50 vecesmás eficaz in vitro que el aciclovir y actúainhibiendo la DNA polimerasa viral. El fos-fonoformato trisódico (foscarnet) inhibe laDNA polimerasa de los herpesvirus y tam-bién la transcriptasa inversa del HIV in vi-tro. Este fármaco actúa en sitio diferenteal aciclovir. El cidofovir (HPMPC), un aná-logo potente del nucleósido fosfatado an-ti-CMV, se aprobó para el tratamiento sis-témico y por implante en la retinitis porCMV.

Los investigadores desarrollaron di-versas vacunas de virus atenuados con-tra el CMV para individuos en situación deriesgo como los adultos jóvenes y los can-didatos para un trasplante.

EXANTEMAS EN LA INFECCIÓNPOR EL VIRUS DE LAINMUNODEFICIENCIA HUMANATIPO 1 (VIH-1)

En 1980, se informó el descubrimien-to de un retrovirus humano (virus linfo-trópico de las células T humano o HTLV-1). Se considera que el HTLV-1 se ha ori-ginado en África y se ha extendido a va-rias localizaciones geográficas en el mun-do. El virus de la inmunodeficiencia hu-mana (HIV) (al principio denominado HTLV-III) fue aislado sólo pocos años después,habiendo sido publicados los primeros ca-sos de enfermedad por HIV en 1981. Conposterioridad, se han identificado dos ti-pos de HIV: el HIV-1, causante de casi to-das las infecciones por HIV en Américadel Norte y Europa, y el HIV-2, detecta-do principalmente en África Occidental,con casos aislados en otras partes delmundo.

La primoinfección produce sintoma-tología en el 80% de los casos. Se carac-teriza por fiebre, escalofríos, letargia, ma-

lestar, dolor de garganta, anorexia, artro-mialgias, cefalea, fotofobia, náuseas y do-lor abdominal. Los hallazgos cutáneos dela primoinfección no son específicos, másbien se parecen a los signos asociadoscon muchas otras infecciones virales agu-das. En aproximadamente el 70% de es-tos pacientes, se produce un exantemacaracterizado por máculas y pápulas ro-jo-rosadas, de 5 a 10 mm de diámetro,que permanecen aisladas y se localizanen la parte superior de tronco, palmas yplantas, que a veces se generaliza, no espruriginoso y aparece a las 2 ó 3 sema-nas de la infección tras un episodio fe-bril inicial con linfadenopatías. Suele per-sistir durante unos 15 días. En el 30 a 40%de los individuos se observan ulceras ge-nitales. En el 70% de los casos existenmanifestaciones bucofaríngeas que in-cluyen enantema, úlceras semejantes aaftas y candidosis. En la infancia, dichoexantema sólo se ha observado en los ca-sos de infección secundaria a una trans-fusión de sangre o productos sanguíneoscontaminados por el virus (crioprecipita-do-niños hemofílicos), aunque puede tam-bién obedecer a un mecanismo de trans-misión materno-fetal.

El diagnóstico se establece tras la de-mostración de los anticuerpos anti-HIV(aunque la seroconversión puede tardarmás de 12 meses) y, ocasionalmente, pue-de ser preciso el empleo de la reacciónen cadena de la polimerasa para esta-blecer el diagnóstico (PCR). Hay que re-cordar que la infección por el VIH entra-ba dentro del diagnóstico diferencial delos síndromes mononucleósidos. 305

• Pápulas• Placas verrugosas/nódulos• Vesículas• Epidermolisis• Púrpura• Petequias• Síndrome TORCH• Ulceraciones cutáneas• Ulceraciones orales• Pioderma• “Rash” morbiliforme• Urticaria• Tejido de granulación/quemaduras• Dermatitis del pañal• Eritema nodoso

TABLA VI.Manifestacionescutáneas delcitomegalovirus

La primoinfección por VIH es sinto-mática en el 50-75% de los casos, au-tolimitándose en 1-2 semanas. El exan-tema debido a la primoinfección por VIHse inicia entre 1-5 días del comienzo delsíndrome retroviral agudo, afectando acara y tronco superior y caracterizadopor máculo-pápulas eritematoanaranja-das no confluentes y sin prurito. Las mu-cosas se afectan en el 25% de los ca-sos, presentando erosiones y úlceras af-toides muy dolorosas.

PROCESOS EXANTEMÁTICOSCOMUNES A DIVERSOS VIRUSAcrodermatitis papulosa infantil(síndrome de Gianotti-Crosti)

En 1955 Gianotti y posteriormente,en 1957, Gianotti y Crosti describieronuna enfermedad caracterizada por unaerupción papuloeritematosa distribuidade forma simétrica en cara, glúteos y ex-tremidades, que afectaba a niños y quedenominó acrodermatitis papular de lainfancia. En 1970, se describió la aso-ciación con el virus de la hepatitis B, prin-cipalmente el subtipo ayw. Sin embar-go, en pacientes con erupciones simila-res no se pudo demostrar la infecciónpor este virus, por lo que Gianotti los cla-sificó como síndrome papulovesicularacral.

Más tarde, Caputo y cols, en un aná-lisis retrospectivo de 308 niños diag-nosticados de acrodermatitis papular dela infancia o de síndrome papulovesicu-lar acral, propusieron que estos térmi-nos se eliminaran para evitar confusio-nes, proponiendo unificarlos bajo la de-nominación de síndrome de Gianotti-Crosti (SGC), actualmente utilizada pa-ra describir a todas aquellas dermatosiseruptivas acrales que se caracterizanpor pápulas o lesiones papulovesicula-res causadas por diferentes virus, conun curso benigno y autolimitado a variassemanas.

Se cree que este síndrome resulta deun modelo de disregulación inmune, de-bido a la asociación de un gran númerode organismos infecciosos o a inmuniza-ción; de hecho, en un estudio histopato-lógico, se observó la presencia de nume-rosas células T citotóxicas en el infiltra-do inflamatorio dérmico.

El virus de la hepatitis B fue el primeroasociado al SGC; sin embargo, el agen-te infeccioso más frecuentemente aisla-do es el virus de Epstein-Barr. Otros vi-rus vinculados a este síndrome son: el dela hepatitis A, enterovirus, citomegalovi-rus, virus respiratorio sincitial, coxsac-kie A16, Coxsackie B, parvovirus B19,poxvirus, virus del herpes humano tipo 6,virus parainfluenza y el virus polio, así co-mo el estreptococo β hemolítico del gru-po A. También, se ha descrito este sín-drome en pacientes afectos del virus dela inmunodeficiencia adquirida. Igual-mente, se ha observado la asociación conel uso de vacunas contra difteria-tétanos-tos ferina-polio y sarampión-rubéola-pa-rotiditis. Un reciente artículo de Andirany cols. refiere la vacuna conjunta de he-patitis B y sarampión como una nuevacausa de SGC.

Suele observarse en niños entre 3 me-ses y 15 años, con un pico de incidenciaentre 1 y 6 años. Predomina en primave-ra y otoño. Parece existir una susceptibi-lidad especial en los niños con síndromede Down.

Las manifestaciones clínicas son muycaracterísticas. La erupción se inicia deforma brusca, con brotes recurrentes demúltiples pápulas eritematosas, no pruri-ginosas, simétricas, de un tamaño varia-ble entre 2 y 10 mm, presentando un co-lor variable de rosado a rojo o café, lo-calizadas en las zonas acras. Se afectanhabitualmente cara (Figs. 16 y 17), nal-gas, extremidades (Figs. 18 a 20), palmas,plantas, y ocasionalmente región superiorde tronco. Generalmente, las lesiones co-mienzan en muslos y glúteos y luego sediseminan a superficies extensoras de losbrazos y cara.

Algunas lesiones pueden ser ede-matosas, muy raramente purpúreas, y al-gunas veces coalescen formando placasen codos y rodillas. Suelen respetar tron-co (aunque ya hemos dicho que la zonasuperior se afecta ocasionalmente), mu-cosas y regiones antecubitales y poplíte-as; sin embargo, en los estadios más pre-coces se ha descrito una erupción tran-sitoria en espalda, tórax anterior y ab-domen. En adolescentes o adultos, hayuna mayor frecuencia de lesiones papu-lares mientras que en los niños menoresde 1 año las lesiones son más edemato-306

FIGURA 16.

FIGURA 17.

FIGURA 18.

FIGURA 19.

FIGURA 20.

Actualmente, corresponde a un gru-po de dermatosis eruptivas acrales quese caracterizan por pápulas o lesionespapulovesiculosas causadas por dife-rentes virus con un curso benigno y au-tolimitado. Aunque el primer virus iden-tificado como agente causal de este pro-ceso fue el virus de la hepatitis B, ennuestro medio el que lo produce más fre-cuentemente es el virus de Epstein-Barr.El tratamiento es sintomático, adminis-trando antihistamínicos sólo en aquelloscasos con prurito importante.

sas. Las lesiones suelen resolverse deforma espontánea tras un período de va-riable de 2 a 8 semanas (habitualmente15-20 días).

No suelen existir síntomas generalesasociados, aunque en algunos casos pue-de existir el antecedente previo de un pro-ceso respiratorio de vías altas. Ocasio-nalmente, se acompaña de febrícula, as-tenia, micropoliadenopatías (habitualmenteaxilares o inguinales), hepato-espleno-megalia y excepcionalmente diarreas. Lahepatitis, cuando existe, suele iniciarse deforma simultánea o durante los primerosdías de la erupción, persistir unos dos me-ses, y sólo excepcionalmente progresa auna hepatopatía crónica. En los casos aso-ciados a virus distintos de la hepatitis B,suele existir una menor incidencia de he-patopatía. Las poliadenopatías puedenser persistentes y palparse durante unos2 ó 3 meses. Es posible detectar una dis-creta anemia y leucopenia con leve mo-nocitosis. Ocasionalmente, se detecta unaalteración de las pruebas de la función he-pática (AST, ALT, LDH, FA, sin alteracio-nes de los niveles de bilirrubina). Los ni-veles elevados de transaminasas puedenpersistir durante 1 a 3 meses. El antígenoHBsAg puede descubrirse a partir de los10 días del comienzo de la erupción. Amodo de resumen, se recogen las carac-terísticas clínicas y patológicas del SGCen la tabla VII.

Los hallazgos histopatológicos sue-len ser inespecíficos. Se observa discre-ta espongiosis focal, exocitosis de célu-las mononucleares, degeneración hidró-pica de la basal, un infiltrado linfohistioci-tario superficial perivascular, edema delendotelio y dilatación vascular.

El diagnóstico de esta entidad sueleestablecerse en base a los hallazgos clí-nicos característicos. En cuanto al diag-nóstico diferencial, se pueden ver las en-tidades con las que se debe plantear enla tabla VIII.

Respecto al tratamiento, el síndromede Gianotti-Crosti es autolimitado, por loque el tratamiento es sintomático, sólo seemplean antihistamínicos orales si es queexiste prurito. También, se han empleadocon buena respuesta emolientes. Los cor-ticoesteroides tópicos, habitualmente, noson necesarios. En general, el pronósticoes bueno.

EXANTEMAS DE ETIOLOGÍA POCOCLARADermatosis papular purpúrica enguantes y calcetín

La dermatosis papular purpúrica enguantes y calcetín o síndrome de guantesy calcetines (SGYC), es un exantema pocofrecuente, distintivo e inicialmente descri-to en 1990 por Harms, Feldmann y Saurat.En 1991, Bagot y Revuz sugirieron al par-vovirus B19 como agente causal. Este ha-llazgo fue posteriormente confirmado, en1992 por Halasz y cols. y por Smith y cols.en 1997, mediante la demostración de an-ticuerpos. Otras etiologías implicadas in-cluyen al virus del sarampión, virus de Eps-tein-Barr, citomegalovirus, virus del herpeshumano tipo 6, coxsackie B6 y hepatitis B.

El parvovirus B19, no obstante, es elúnico agente etiológico que ha sido en-contrado en la sangre periférica y en lasmuestras de las biopsias cutáneas porPCR. Recientemente, Van Rooijen y cols.publican un caso de SGYC que apare-ció tras la toma de trimetropín-sulfame-toxazol. El paciente desarrolló nuevamentesíntomas idénticos tras reintroducir la dro-ga. Este hecho sugiere que el SGYC esuna manifestación de un mecanismo in-munológico subyacente, que puede serinducido por virus o por drogas relacio-nadas antigénicamente.

El SGYC ocurre más frecuentementeen adultos jóvenes, principalmente du-rante la primavera y el verano. El perío-do de incubación es de unos 10 días. El“rash” surge en 2-4 días, acompañado demialgias, artralgias, linfadenopatías, ano-rexia y fatiga. Puede encontrarse trombo-penia y leucopenia. El edema y eritemasimétrico de las manos y los pies progre-sa hasta máculas purpúricas y petequia-les, pápulas y parches que acaban porproducir descamación fina (Fig. 21). Unade las características es el límite precisoa nivel de las muñecas y los tobillos. Ra-ramente, la erupción puede extendersehacia zonas no acrales como cara, nal-gas, tronco, ingles y extremidades. Laerupción puede ser pruriginosa o doloro-sa ocasionalmente. La mayoría de los pa-cientes tienen asociado un enantema po-limorfo, incluyendo hiperemia difusa, af-tas, petequias y erosiones en paladar, fa-ringe, lengua y posiblemente en el interiorde los labios. Grilli y cols. describieron uncaso acompañado de edema vulvar, eri-tema, disuria y un “rash” petequial unila-teral en el pecho, dentro de una infecciónaguda por parvovirus B19 confirmada. Es- 307

• Pápulas (ocasionalmente vesículas) aplanadas de color piel o eritematosas, de 2 a 4mm

• Inicio en la niñez• En general asintomático; ocasionalmente pruriginosas• Duración promedio de las lesiones de 3 semanas• No recurren• Características histológicas inespecíficas: infiltrado linfohistiocitario perivascular

superficial, discreta espongiosis focal, exocitosis de mononucleares, infiltradoliquenoide con vacuolización de las células basales

• Asociación con una enfermedad viral subyacente• Fenómeno isomorfo de Koebner, que se presenta con frecuencia, de forma especial

en los estadios precoces de la enfermedad

TABLA VII. Característicasclínicas ypatológicas delsíndrome deGianotti-Crosti

• Liquen plano• Liquen nítidus• Dermatitis liquenoide friccional• Histiocitosis de células de

Langerhans• Erupciones liquenoides por drogas• Púrpura de Schönlein-Henoch• Eritema multiforme• Enfermedad mano-boca-pie• Forma acral de la pitiriasis liquenoide• Exantema flexural unilateral de la

infancia• Urticaria papular

TABLA VIII. Diagnósticodiferencial delSíndrome deGianotti-CrostiSe trata de un proceso de reciente

definición causado generalmente por elparvovirus B19, aunque han sido impli-cadas otras posibles etiologías. Es uncuadro que aparece más frecuentementeen adultos jóvenes, principalmente du-rante la primavera y el verano. Es un eri-tema infeccioso con una expresión clí-nica peculiar. El tratamiento es exclusi-vamente sintomático.

te cuadro normalmente se resuelve en tor-no a una o 2 semanas sin dejar ningúntipo de secuela.

El examen histológico no se ha reali-zado en la mayoría de los casos descri-tos, pero existen una serie de hallazgoshistopatológicos precoces y tardíos. Losprecoces se encuentran bien descritos y

son inespecíficos, mostrando un infiltradolinfoide perivascular superficial. El cam-bio vacuolar de interfase junto con los que-ratinocitos necróticos y la hemorragia dér-mica parecen ser característicos del exan-tema del SGYC plenamente evoluciona-do y pueden apoyar el diagnóstico enaquellos casos que clínicamente plante-en dudas.

El diagnóstico diferencial debe es-tablecerse con diferentes procesos clíni-cos como el sarampión atípico, síndromedel shock endotóxico, enfermedad de Ka-wasaki, escarlatina, toxicodermias, etc.

El SGYC es un eritema infeccioso dis-tintivo donde los signos cutáneos apare-cen después del “aclaramiento” de la vi-remia y en presencia de un elevado títulode anticuerpos.

En el SGYC, la respuesta inmune fren-te a parvovirus B19 ocurre tardíamente,tras el inicio de la erupción cutánea. Portanto, los pacientes con signos clínicos deSGYC secundario a parvovirus B19 sonpotencialmente infecciosos. Este hechotiene importantes implicaciones si mira-mos la posibilidad de contacto con em-barazadas seronegativas o individuos in-munocomprometidos, así como en aque-llos pacientes con anemia hemolítica cró-nica, porque puede determinar la apari-ción de hydrops fetalis y muerte fetal, in-fección prolongada y severa, así comoanemias aplásicas junto con crisis hemo-líticas.

El tratamiento es sintomático con cre-mas hidratantes y antihistamínicos oralessi son necesarios.

Exantema laterotorácico o torácicounilateral

Brunner y cols. describieron en el año1962 una erupción que tenía como ca-racterísticas ser unilateral y con afecta-ción periflexural. En el 1992, el término

exantema laterotorácico o torácico unila-teral (ELU) fue propuesto por Bodemer yDe Prosten, que comunicaron 18 casosque presentaban una erupción unilateral,entre eccematosa o escarlatiforme, loca-lizada en la axila. La mayoría de los pa-cientes presentan fiebre, dolor de gar-ganta, conjuntivitis, rinofaringitis o diarrea.Los test serológicos para virus son nega-tivos, por lo que la etiología no se ha es-tablecido, aunque se sugiere que se tra-te de un proceso viral. En un reciente es-tudio epidemiológico, que incluía una se-rie de 67 niños, Coustou y cols. no en-cuentran evidencias que apoyen la trans-misión de persona a persona, y tampo-co tiene una relación evidente con la pi-tiriasis rosada.

En el año 1993, Taieb y cols. descri-ben 21 casos con una erupción similar, y,debido a que la erupción no siempre esunilateral y puede afectar las extremida-des inferiores (Fig. 22), sugieren el nom-bre de exantema periflexural asimétricoinfantil (EPAI). Un estudio prospectivo nu-meroso describe que la media de edadde afectación es de 24,3 meses (afec-tando a niños entre los 14 meses y los 4años de edad), con una relación niñas/ni-ños de 2:1. La mayoría de los casos ocu-rren en primavera e invierno.

La erupción está constituida por má-culas o pápulas que tienen morfología mor-biliforme, escarlatiniforme o eczematosa(Fig. 23). El comienzo del exantema esuna micropápula con un halo pálido cir-cundante que progresa hacia la fase ec-zematosa, que empieza unilateralmenteen la axila o la ingle, extendiéndose cen-trífugamente entre los días 8 y 15, resol-viéndose de forma espontánea hacía las4 semanas. En un primer momento, la en-fermedad se extiende de forma unilateral,y aunque la bilateralización de las lesio-nes es frecuente, la predominancia unila-teral persiste. La ausencia de afectaciónde palmas, plantas y mucosas es típica.Ocasionalmente, pueden estar presentesuna adenopatía local, otitis, diarrea o fe-brícula.

En 1999, Coustou y cols. describennuevas variantes clínicas, incluyendo aso-ciación con fiebre de 40° C, y confirman-do los hallazgos previos de 1993 (Taieb),de un curso prolongado, superior a 60 dí-as, de la erupción, así como manifesta-308

FIGURA 22.

FIGURA 23.

FIGURA 21.

Es un cuadro de etiología desco-nocida, aunque se cree que se trata deun proceso infeccioso, seguramente vi-ral, en base a su patrón estacional y a lapresencia de síntomas prodrómicos. Alser de reciente conocimiento, se han pu-blicado varias series de este proceso úl-timamente. El tratamiento, al igual que lamayoría de las infecciones virales, es sin-tomático.

ciones clínicas atípicas, como afectaciónfacial y lesiones tipo vesiculoso, purpúri-co, con fenómeno de Koebner. Las biop-sias muestran un infiltrado linfocitario dér-mico, predominantemente alrededor delas glándulas sudoríparas, con menor afec-tación alrededor de los vasos sanguíne-os y de los folículos pilosos.

Es de gran interés el estudio de Mc-Cuaig y cols. sobre 48 niños con ELU:Treinta niños tenían prurito y ocho mos-traban linfadenopatías leves, la desca-mación tardía estuvo presente en todoslos pacientes, también encontraron pa-cientes con afectación facial, genital y demanos y pies. Los hallazgos histológicosrevelaron la presencia de un infiltrado pro-minente de glándulas y ductos ecrinos.

El origen de esta erupción permane-ce desconocido, a pesar de continuar labúsqueda de una etiología infecciosa enbase a su patrón estacional y a la pre-sencia de síntomas prodrómicos. El estu-dio de Bodemer y de Prosten refiere ne-gatividad de los test serológicos para he-patitis B, virus de Epstein-Barr, citome-galovirus, virus de la inmunodeficienciahumana, coxsackie, parvovirus, myco-plasma, borrelia, ricketssiae y toxoplas-mosis.

Con relación al diagnóstico diferen-cial, son dos los errores diagnósticos máshabituales:1. Eccema localizado en el pliegue axi-

lar, al inicio de la erupción, como ladermatitis atópica. Ante un eccemaen esta zona siempre debe plantear-se el diagnóstico de ELU pero este nopresenta generalmente prurito; ade-más, la presencia de adenopatías esevocador.

2. Pitiriasis rosada de Gibert especial-mente durante la fase de extensión.Pero la ELU es unilateral, no presen-ta una verdadera placa “heraldo” y re-gresa más rápidamente.El tratamiento del ELU es sintomáti-

co, utilizando cremas hidratantes y an-tihistamínicos vía oral si es preciso. Loscorticoesteroides tópicos se han emplea-do sin éxito.

Pitiriasis rosada de Gibert

Hay varios datos que sugieren quetenga una etiología viral, como son: la apa-rición epidémica, los signos prodrómicos,el incremento en la velocidad de sedi-mentación globular y la presencia en labiopsia de células disqueratóticas y mul-tinucleadas gigantes en epidermis. En de-finitiva, una erupción PR-like puede ser in-ducida por una inyección subcutánea detejido procedente de lesiones de una PR.No obstante, basándose en la literatura,no se ha establecido una asociación con-cluyente con ninguno de los virus cono-cidos hasta el momento.

En 1997, Drago y cols. evalúan alVHH-6 y el VHH-7 como candidatos aagente etiológico de la PR. Estudian piely sangre de 12 pacientes con PR aguda,12 con otras dermatosis (controles der-matológicos) y 25 controles sanos. En-cuentran VHH-7 en las células mononu-cleares de sangre periférica de todos lospacientes con PR activa o en recaída, yen 11 de los 25 controles sanos. Además,el VHH-7 fue encontrado en la piel y mues-tras de plasma de pacientes con PR. Nin-guno de los controles dermatológicos te-nía VHH-7 en las muestras de piel, y nin-guno de los controles sanos presentabaeste virus en plasma.

La detección en células mononuclea-res de sangre periférica indica infecciónpero no causalidad o actividad. La pre-sencia del DNA viral en los fluidos corpo-rales implica replicación viral activa en vi-vo, del mismo modo el hecho de encon-trarse el virus en el plasma representa in-fección activa y apoya una relación cau-sal. Además, existen una serie de evi-dencias que fundamentan el hecho de quesea una infección viral como son: los nu-merosos cambios citopáticos, con huellasde afectación viral, como es el interferon-α en plasma.

Por el contrario, en 1999 Kempf y cols.realizan una inspección de sección trans-versal retrospectiva de 13 pacientes conPR y 14 pacientes control. Usando PCR,ellos encuentran que la prevalencia delADN viral de VHH-7 era ligeramente me-

nor en la piel lesional de los pacientes res-pecto a los controles, por lo que conclu-yen que esta baja detección de DNA delVHH-7 va en contra de un papel causalde este VHH-7 en la PR.

Una carta al editor en el año 2000 co-mentaba que estos resultados obtenidospor Drago y cols. podían haber sido fal-samente positivos debido a una contami-nación de la PCR. Más tarde, en el BritishJournal of Dermatology de este mismo año2000, Kosuge y cols. describen la ausen-cia de diferencia en la prevalencia tantode VHH-6 como VHH-7 en las células mo-nonucleares de sangre periférica, com-parando 44 pacientes con PR con 25 pa-cientes que presentaban otros trastornoscutáneos. Sin embargo, la elevación se-rológica de los títulos de VHH-6 y VHH-7fue notificada en 4 y 7, respectivamente,de los pacientes que tenían una infecciónaguda. Concluyen que, tanto el VHH-6 co-mo el VHH-7 pueden determinarse en al-gunos pacientes con PR, pero que debenexistir otros agentes causales. Comentanasí mismo, que las diferencias en el tiem-po de recogida de las muestras puedenexplicar los distintos resultados descritosy que muchos agentes causales puedendeterminar el mismo exantema.

Drago y cols. en el British Journal ofDermatology de 2001, argumentan que ladificultad de implicar a los VHH se debea su capacidad para determinar una in-fección latente y, por tanto, los resultadosnegativos de los test tienen una utilidad li-mitada. Indican que el VHH puede estarimplicado, pero que es complicado de-mostrarlo sin evidencia de replicaciónviral.

La PR aparece fundamentalmente en-tre los 15 y los 40 años, especialmente enmujeres, y lo hace típicamente en brotesepidémicos estacionales en primavera yotoño. El cuadro se inicia con síntomasprodrómicos leves. Posteriormente, apa-rece una placa primaria que es única, gran-de, redondeada u ovalada, con área cen-tral rugosa, color salmón y una zona peri-férica rojiza, más oscura y cubierta poruna fina descamación, que suele presen-tarse en el tronco, en áreas cubiertas, pe-ro que puede aparecer en cualquier lo-calización (salvo la cara y el pene don-de es raro) y que se conoce con el nom-bre de “placa o medallón heráldico” (Fig. 309

La pitiriasis rosada (PR) es una en-fermedad aguda autolimitada que debe

su nombre a Gibert. Afecta principal-mente a niños y adultos jóvenes, mos-trando un predominio estacional, y delque recientemente se ha sospechadoque existe un desencadenante viral.

24), presentándose en el 50-90% de loscasos. Posteriormente, al cabo de una odos semanas (aunque hay descritos pe-ríodos que oscilan entre los 2 días y los 2meses), aparecen el resto de lesiones,que se caracterizan por presentarse de

forma progresiva con intervalos de pocosdías, para alcanzar su máxima expresiónen torno a la semana. Tras esta etapa erup-tiva, desaparecen de forma espontáneaen el plazo de 2-6 semanas (siendo la me-dia unos 40-50 días). El exantema con-siste en discretas pápulas ovaladas colorsalmón y máculas que pueden hacerseconfluyentes. Las lesiones son similaresa la placa heráldica, pudiendo alcanzarun tamaño variable (Figs. 25 y 26). Es ca-racterística la distribución de las lesionessiguiendo las líneas de Langer a lo largode su eje mayor, apareciendo de formaparalela a las costillas (Figs. 27 y 28). Es-ta orientación del “rash” ha sido descritade forma inapropiada con términos comoimagen en “árbol de navidad” o “patrónen ramas de abeto”. Generalmente, las le-siones son pruriginosas, pero éste es undato que no está presente en todas lasocasiones. Una variante poco frecuente,común en niños (especialmente de razanegra) menores de 5 años, es una PR pa-pular, con la misma distribución y un cur-so similar. Existe una variante inversa queafecta las axilas y las ingles.

En el año 2000, Sharma y cols. reali-zan un estudio a doble ciego, con 90 pa-cientes mayores de 2 años que son in-cluidos en 2 grupos, uno de tratamientocon eritromicina (durante 14 días) y otrogrupo placebo. Una respuesta completafue observada en el 73% de los pacien-tes del grupo de tratamiento frente a nin-guno del grupo placebo.

Chuh y cols. realizan un estudio decasos y controles prospectivo de 13 pa-cientes con PR buscando una etiología in-fecciosa para justificar el éxito de la eri-tromicina. Los perfiles serológicos no fue-ron diagnósticos de infección activa porChlamydia pneumoniae, Chlamydia tra-chomatis, Legionella longbeachae, Le-gionella micdadei, Legionella pneumop-hila o Micoplasma pneumoniae. Por esto,concluyen que el efecto antiinflamatorio einmunomodulador de la eritromicina pue-de explicar su acción en la PR.

El diagnóstico se establece por la ca-racterística imagen clínica, junto a otrosdatos como puede ser la época estacio-nal, etc.

El tratamiento es generalmente sin-tomático. Tras la etapa inflamatoria inicial,la fototerapia con ultravioleta B (UVB) pue-

de utilizarse para acelerar la involución delas lesiones. Los corticoesteroides tópi-cos, las cremas emolientes y los antihis-tamínicos sistémicos pueden usarse pa-ra el prurito que puede ser intenso.

Pseudoangiomatosis eruptiva

En el año 1969, Cherry y cols. descri-ben la aparición de un exantema “he-mangioma-like” en 4 niños de edades com-prendidas entre los 8 y 11 meses asocia-do con la infección por un echovirus. Ellosdescribieron la aparición de pequeñas pá-pulas eritematosas con un punto centralque correspondía al aporte vascular yun halo avascular. La digitopresión direc-ta de la lesión determinaba el blanquea-miento de la misma, siendo estas lesionestotalmente transitorias. Hacen referenciaa que dichas lesiones quizás fuesen unefecto directo de la infección viral en lascélulas endoteliales, con la consiguientevasodilatación, o bien por la acción decomplejos antígeno-anticuerpo de loca-lización vascular.

Años más tarde, concretamente en1993, Prose y cols. refieren la apariciónde 3 casos de niños con pápulas rojas bri-llantes coincidiendo con síntomas del apa-rato respiratorio superior debidos a unainfección viral; no obstante, no fue aisla-do ningún organismo. Posteriormente, 2niños de 6 meses y uno de 6 años fue-ron valorados. Todos presentaban pá-pulas rojas brillantes de 1 a 4 mm de ta-maño que blanqueaban completamentea la digitopresión. Todos los cuadros seresolvieron en un período que osciló en-tre 7 y 10 días. La biopsia cutánea obte-nida del niño de 6 años mostraba la pre-sencia de varios capilares dilatados concélulas endoteliales muy engrosadas sininfiltrado inflamatorio o proliferación vas-cular. Basándose en estos hallazgos clí-nicos e histológicos ellos propusieron elnombre de pseudoangiomatosis eruptivapara referirse a este cuadro.310

FIGURA 24.

FIGURA 25.

FIGURA 26.

FIGURA 27.

FIGURA 28.

Inicialmente descrito en el año 1969,posteriormente se han referenciado va-rios casos más de este cuadro, inten-tando identificar cuál es el determinan-te del proceso y el mecanismo exactopor el que se produce. Suele autolimi-tarse, siendo el tratamiento sintomático,también en este caso.

En 1994, 2 casos más fueron descri-tos en condiciones similares de cambioscutáneos y que presentaban además fie-bre y diarrea. El autor propone que el agen-te causal es un vector transmisible comoun agente viral, pero ellos no tenían co-nocimiento del artículo de Cherry y, portanto, no realizaron test serológicos paraechovirus.

Tres casos más fueron comunicadosen la literatura británica durante el año2000, no evidenciando infección por echo-virus. El primer paciente tuvo un brote delesiones al comienzo de una leucemia lin-focítica aguda. El segundo paciente nopresentó síntomas prodrómicos, mientrasque el tercer paciente presentó una linfo-citosis en el momento de aparición de lasprimeras lesiones. Los cultivos bacteria-nos resultaron negativos en todos los ca-sos. El último paciente presentó algunarecidiva de la erupción a los 3 años y siem-pre asociado a la presencia de fiebre, sinalteración hemática. Este patrón de com-portamiento no había sido descrito pre-viamente en el contexto de una pseudo-angiomatosis eruptiva. Los test serológi-cos para virus de Epstein-Barr, citome-galovirus, virus del grupo coxsackie, par-vovirus B19, enterovirus, echovirus y ade-novirus fueron siempre negativos.

En este mismo año, Guillot y Dandu-rand describen una pseudoangiomatosiseruptiva que aparece en un adulto. Rea-lizan un estudio retrospectivo de 10 años,encontrando 8 mujeres y un hombre conuna erupción muy similar a la descrita conanterioridad en niños. Los hallazgos his-tológicos que se encontraron en 4 pa-cientes en los que se practicó biopsia fue-ron idénticos a los hallados y comunica-dos por Prose y col. Algunas diferenciasclínicas fueron señaladas, como el hechode que no todos los adultos presenta-ban síntomas prodrómicos y que la dura-ción de la enfermedad era mayor en lospacientes adultos. Los autores piensanque la erupción se debe a un agente in-feccioso a pesar de los resultados nega-tivos de los test serológicos.

Ilona Frieden también discute esta po-sibilidad en una revisión, en la que co-munica casos de angiomatosis bacilar se-cundaria a infecciones por Rochalimea yse apoya además en los recientes hallaz-gos de la implicación del virus humano

del herpes tipo 8 (HHV-8) en el sarcomade Kaposi epidémico, enfatizando en elhecho de que estas erupciones vascula-res pueden ser causadas por agentes in-fecciosos.

El tratamiento de la pseudoangio-matosis eruptiva es sintomático dado queesta enfermedad es autolimitada.

APROXIMACIÓN A UN PACIENTECON UN EXANTEMA VÍRICO

Ante un paciente con un probableexantema vírico, debe realizarse una his-toria clínica detallada (valorando la evo-lución cronológica del exantema) y unaexploración física minuciosa (incluyendomucosas, palpación de posibles adeno-patías y visceromegalias). Diversas ex-ploraciones complementarias parecen ne-cesarias, como un frotis faríngeo y un he-mograma con recuento y fórmula. La biop-sia cutánea sólo es de utilidad en casosexcepcionales. El cultivo virológico y ladetección de anticuerpos específicos só-lo es necesario realizarlos en casos par-ticulares.

En situaciones que planteen dudas,exista un estado de riesgo (inmunosu-presión o embarazo) o en situaciones epi-demiológicas particulares, puede inten-tarse el aislamiento del virus responsable.Las muestras deben obtenerse de lesio-nes precoces. Dichas muestras son es-pecialmente útiles en lesiones vesiculo-sas (síndrome de la mano-pie-boca, in-fecciones herpéticas).

Los estudios citológicos pueden serde utilidad en aquellos procesos en losque la infección causa cambios citopá-ticos característicos (infecciones herpé-ticas, CMV). Las pruebas serológicas de-ben realizarse en dos muestras, la pri-mera obtenida al inicio del proceso y lasegunda se obtiene después de un in-tervalo que depende del tipo de infección.El tiempo medio suele ser de unos 10 dí-as. Se ha establecido de forma empíri-ca que si el título de anticuerpos espe-cíficos IgG se multiplica por 4 ó más enambas determinaciones permite estable-cer el diagnóstico de una infección de-terminada. La demostración de anticuer-pos específicos IgM (fase aguda) puedeser asimismo de utilidad diagnóstica enalgunas infecciones (Parvovirus B19, ru-béola, etc.).

El diagnóstico diferencial de los exan-temas víricos debe establecerse con otrasenfermedades exantemáticas de etiologíabacteriana (infecciones por streptococ-cus β-hemolítico, streptococcus del gru-po G, micoplasma, staphilococcus) o cau-sadas por rickettsias (fiebre botonosa me-diterránea) y sobre todo con el amplio gru-po de las toxicodermias.

BIBLIOGRAFÍALos asteriscos reflejan el interés del artículo ajuicio del autor.

1.** Bielsa I. Infecciones por virus. En: Fe-rrándiz C, editor. Dermatología clínica.Madrid: Ediciones Harcourt S.A.; 2001.p. 45-61.

Se revisan de forma concisa las infecciones vi-rales más frecuentes, con hincapié en la clíni-ca y las posibilidades de manejo práctico delas mismas.

2.** Bowers KE. Infección por citomegalovi-rus. En: Fitzpatrick T, Katz S, GoldsmithL.A, Frankausten K, Wolff K, Eisen A.Z,Freedberg I.M, editores. Dermatologíaen Medicina General. Madrid: EditorialPanamericana S.A.; 2001. p. 2596-604.

Capítulo de texto muy recomendable, dondese revisa de forma particular y amplia todo loconcerniente a este tipo de infección. De granutilidad para especialistas y como texto de con-sulta.

3.*** Cohen JI. Infecciones por virus de Eps-tein-Barr. En: Fitzpatrick T, Katz S, Golds-mith L.A, Frankausten K, Wolff K, EisenA.Z, Freedberg I.M, editores. Dermatolo-gía en Medicina General. Madrid: Edito-rial Panamericana S.A.; 2001. p. 2604-9.

Al igual que el anterior, se repasa con ampli-tud la mayoría de los aspectos que se debencontemplar durante procesos de este tipo. Muyrecomendable su lectura.

4.*** Coustou D, Léauté-Labrèze C, Bioulac-Sage P, Labbé L, Taïeb A. AsymmetricPeriflexural Exanthem of Childhood. ArchDermatol 1999; 135: 799-803.

Este artículo valora un cuadro de reciente diag-nóstico y que por lo tanto aún puede presen-tar algunas dudas de diagnóstico y tratamien-to. De gran interés.

5.** Drago F, Rebora A. Pityriasis rosea: onevirus, two viruses, more viruses? Br JDermatol 2001; 144: 1090.

La etiología de la pitiriasis rosada siempre hasido un tema que ha suscitado mucho interéspor la búsqueda del agente causal de este pro-ceso. Se revisan algunos datos que puedenayudar a aclarar este hecho.

6.* Gellis SE. Rubéola (sarampión alemán).En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith L.A,Frankausten K, Wolff K, Eisen AZ, Fre-edberg IM, editores. Dermatología enMedicina General. Madrid: Editorial Pa-namericana S.A. 2001. p. 2538-40. 311

312

Motivo de consulta: paciente de 13años que consulta por lesiones de 3 se-manas de evolución.

Antecedentes personales:– No alergias medicamentosas cono-

cidas.– No intervenciones quirúrgicas.– Rinitis primaveral que trata con an-

tihistamínicos de forma ocasional.Antecedentes familiares: hermana

con dermatitis atópica.Anamnesis: paciente con lesiones

eritematoescamosas de 3 semanas deevolución, pruriginosas, que se iniciaronpor una lesión solitaria, de mayor tama-ño, localizada en el tórax anterior (Fig.29), que posteriormente se acompañóde la aparición de lesiones de simila-res características pero de menor tama-ño por el resto del cuerpo (Fig. 30), sal-vo en cuello y cara donde no han apa-recido lesiones. Ha realizado tratamien-

to tópico desde hace 3 días con corti-coides sin mejoría, salvo discreta dismi-nución de la descamación.

Exploración: en región anterior detórax, en la zona derecha, presenta le-sión circinada, eritematodescamativa,con descamación más acentuada en laperiferia, de mayor tamaño (placa he-raldo) junto a múltiples elementos de si-milares características circulares distri-buidos fundamentalmente por el tronco.

Exploraciones complementarias:aporta hematimetría con fórmula leuco-citaria y recuento dentro de la normali-dad, así como una bioquímica con glu-cosa, urea, creatinina, sodio, potasio,cloro, transaminasas, fosfatasa alcalina,GGT, bilirrubina, ácido úrico, colesteroly triglicéridos dentro de la normalidad.

Diagnóstico: pitiriasis rosada de Gi-bert.

Tratamiento: sintomático con an-tihistamínicos, informando al pacienteque este proceso es autoinvolutivo y queacabará desapareciendo en torno a unos

50-60 días. Sólo la fototerapia puede ayu-dar a que se acelere un poco esta reso-lución.

Caso clínico

FIGURA 29.

FIGURA 30.

Aunque el sarampión, desde la introducción dela vacuna, es un proceso que casi no se ob-serva, siempre tiene interés conocerlo, para po-der reconocer aquellos casos escasos que apa-rezcan.

7.** Haley JC, Hood AF. Enfermedad de ma-nos, pies y boca. En: Fitzpatrick T, KatzS, Goldsmith LA, Frankausten K, WolffK, Eisen A.Z, Freedberg I.M, editores.Dermatología en Medicina General. Ma-drid: Editorial Panamericana S.A.; 2001.p. 2546-50.

Proceso que llama la atención por la peculiarlocalización de las lesiones, y que nos recuer-da la necesidad de realizar una exploracióncompleta del paciente.

8.** Johnson RA. Manifestaciones cutáneasde la enfermedad por virus de la inmu-nodeficiencia humana. En: Fitzpatrick T,Katz S, Goldsmith L.A, Frankausten K,Wolff K, Eisen A.Z, Freedberg I.M, edi-tores. Dermatología en Medicina Gene-ral. Madrid: Editorial Panamericana S.A.;2001. p. 2654-91.

Aunque desde la introducción de los nuevosantirretrovirales, y la mejor información, pare-cen existir cierto control del proceso, presentacon frecuencia implicaciones cutáneas que de-ben conocerse.

9.** Murphy LA, Buckley C. Gianotti-CrostiSyndrome in an Infant Following Immu-

nization. Pediatric Dermatology 2000;17: 225-6.

Este síndrome no deja de ser una entidad fre-cuente que puede representar la expresión cu-tánea de un proceso subyacente. De su cono-cimiento, se derivará el adecuado manejo deestos pacientes.

10.*** Neri I, Patrizi A, Guerrini V, Ricci G, Ce-venini R. Eruptive pseudoangiomatosis.Br J Dermatol 2000; 143: 435-8.

Artículo de gran interés al hablar sobre un pro-ceso de reciente descripción y en gran partedesconocido por una mayoría de la ciencia mé-dica. Muy aconsejable la lectura del mismo.

11.** Raskin CA, Parrott RH. Herpangina. En:Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith L.A, Fran-kausten K, Wolff K, Eisen A.Z, FreedbergI.M, editores. Dermatología en Medici-na General. Madrid: Editorial Panameri-cana S.A.; 2001. p. 2550-2.

La herpangina es un proceso que debe dediferenciarse de otros procesos con afectaciónprincipalmente a nivel oral, su conocimientoayuda a evitar la utilización de tratamientos ina-decuados e ineficaces.

12.** Straus SE, Oxman MN. Varicela y herpeszoster. En: Fitzpatrick T, Katz S, Golds-mith LA, Frankausten K, Wolff K, Eisen AZ,Freedberg IM, editores. Dermatología enMedicina General. Madrid: Editorial Pa-namericana S.A.; 2001. p. 2571-96.

La varicela es un proceso muy frecuente enla infancia y es una enfermedad muy conta-giosa, por lo que debe conocerse su manejopara evitar diseminación y aparición de com-plicaciones, especialmente en embarazadas.

13.*** Urioste S, Skerlev M, Johnson RA. In-fecciones por herpesvirus humanos 6 y7 y exantema súbito (roseola infantil osexta enfermedad). En: Fitzpatrick T,Katz S, Goldsmith LA, Frankausten K,Wolff K, Eisen AZ, Freedberg IM, edi-tores. Dermatología en Medicina Gene-ral. Madrid: Editorial Panamericana S.A.;2001. p. 2609-13.

La disponibilidad de nuevas técnicas de diag-nóstico más sofisticadas nos ha permitido filiarla etiología de algunos procesos, como los cau-sados por herpesvirus 6 y 7. Presenta carac-terísticas clínicas típicas que nos ayudan aldiagnóstico.

14.*** Wiss K. Eritema infeccioso e infección porparvovirus B19. En: Fitzpatrick T, KatzS, Goldsmith LA, Frankausten K, Wolff K,Eisen AZ, Freedberg IM, editores. Der-matología en Medicina General. Madrid:Panamericana S.A.; 2001. p. 2552-7.

Este cuadro presenta la peculiaridad de ser es-pecialmente importante su diagnóstico, dadoque debe evitarse el contacto con inmunode-primidos y embarazadas durante determina-dos períodos del padecimiento de dicha enti-dad. De obligado conocimiento.

313

ALGORITMO:ACTITUD ANTEUN EXANTEMA

Historia clínica detalladaRealizar: Exploración física

Exploraciones complementariasocasionalmente (hematimetría y bioquímica)

Toxicodermia

Algoritmo 2

RubeolaSarampión

ACTITUD ANTE UN EXANTEMA

Exantema deinicio cefálico yextensióncráneo-caudalcon afectaciónde palmas yplantas*

EnterovirusEchovirusCosackievirus

PrimoinfecciónVIH

¿Dura 3 días elexantema?

No Sí

HerpanginaEnf. mano-pie-boca

Sí No

Mononucleosisinfecciosa

Infección porcitomegalovirus

Varicela Herpes zoster

Sí No

¿Existen relación con la toma de algúnmedicamento?

Exantema

¿Existen síntomas prodrómicos?

Sí

Sí

¿Otraslocalizaciones?

Lesionesvesiculosas enboca

Máculo-pápulas quepasanrápidamente avesículas

Generalizadas Localizadas(dermatomo)

¿Existen peculiaridades?

Exantemasvariables

No

Fiebre alta+

Edemafaríngeo

+Amigdalitis*1

Paul-Bunell

+ –

*En el caso de la rubeola no suelen existir síntomas prodrómicos cuando se trata de niños pequeños.*1Las manifestaciones de la fase prodrómica son mínimas (cefalea, astenia).

No

314

ALGORITMO:ACTITUD ANTEUN EXANTEMA(continuación)

Pseudo-angiomatosiseruptiva

Pitiriasisrosada deGibert

Exantemalaterotorácicounilateral

Dermatosispapularpurpúrica enguantes ycalcetín

Síndrome deGianotti-Crosti

Exantema súbito Eritemainfeccioso

ACTITUD ANTE UN EXANTEMA

Pápulaseritematosascon halovascular quedesaparecen adigitopresión

Lesión en axila oingle que seextiendecentrífugamenteentre los 8-15días y resoluciónespontánea alas 4 semanas

Edema y eritemasimétrico demanos y piesque progresa apetequias

Erupción deinicio bruscocon brotesrecurrentes depapulaseritematosas enzonas acras

3 días de fiebrecon bajada yexantema

Erupciónmacular enmejillas (mejillasabofeteadas)*2

*2Normalmente el pródromo si existe es muy leve.*3Si aparecen pródromos estos son muy leves.

¿Existen peculiaridades?

Placa única,grande (placaheraldo) queposteriormenteen 1-2 semanasse sigue deelementos depequeñotamaño*3