Expertos invitados Diagnóstico de rinolitiasis postraumática

«La rinolitiasis se define como la incrustación completa o parcial de cuerposextraños dentro de la nariz. Los rinolitos pueden ser únicos o múltiples,

unilaterales o bilaterales y de tamaño variable».Elena Sánchez Legaza, Columnista Experta de SIIC, Cádiz, España

es una publicación de la Sociedad Iberoamericana de Información Científica (SIIC)Suplemento de Salud Ciencia Vol. 5, Nº 1 - Enero de 2010

Novedades seleccionadas

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Diagnóstico de rinolitiasis postraumática

Diagnóstico de rinolitiasis postraumáticaElena Sánchez Legaza, Cádiz, España. Pág. 1

Evalúan la asociación entre la sinusitis alérgica micóticay la poliposis nasal

Annals of Saudi Medicine. Pág. 4

Los corticoides intranasales resultan seguros en lospacientes con rinosinusitis crónica

American Journal of Rhinology & Allergy. Pág. 5

El síndrome de Susac puede confundirse con laesclerosis múltiple

American Journal of Otolaryngology. Pág. 6

Sarcoma alveolar de partes blandas lingual en niñosPediatric and Developmental Pathology. Pág. 8

El acueducto vestibular amplio a menudo se asociacon otras anomalías del oído interno

Acta Oto-Laryngologica. Pág. 9

La uvulopalatofaringoplastia puede ser útil endeterminados pacientes con apnea obstructiva...

Mayo Clinic Proceedings. Pág. 10

Carcinoma similar a linfoepitelioma localizado en...Pediatric and Developmental Pathology. Pág.12

Describen las fluctuaciones auditivas en la enfermedadde MénièreInternational Journal of Audiology. Pág. 14

Los linfocitos T CD8+ tendrían un papel importante enla inflamación de la mucosa de las diferentes...American Journal of Rhinology & Allergy. Pág. 15

Los fibromas orales de células gigantes simulanpapilomas o fibromasJournal of the Formosan Medical Association. Pág.17

Analizan el mecanismo de la desgranulación de loseosinófilos en la poliposis nasal graveAmerican Journal of Rhinology & Allergy. Pág.18

Muerte súbita secundaria a laringotraqueítis por virusparainfluenza humano tipo 1Pediatric and Developmental Pathology. Pág. 21

Más novedades Pág. 22-24

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Salud(i)Ciencia, Suplemento Mujer(i)Salud Claves

Salud(i)Ciencia, Suplemento Otorrinolaringología, Claves

Elena Sánchez LegazaServicio de Otorrinolaringología, Hospital de PuntaEuropa, Cádiz, España

Participaron en la investigación: W. Elhendi,J. R. Ruiz, A. Caravaca, A. Sanmartín Anaya, A. RuizMondejar, Servicio de Otorrinolaringología, Hospitalde Punta Europa, Cádiz, España

SIIC publica artículos originales e inéditos escritos por prestigiosos investigadores,expresamente invitados.

Expertos invitados

Diagnóstico de rinolitiasis postraumática

Caso clínicoPaciente varón de 41 años que acude a consulta

ambulatoria de otorrinolaringología por presentardesde un año atrás fetidez y obstrucción nasal, yrinorrea, que se torna purulenta cuando se resfría,sobre todo en fosa nasal derecha (FND). Comoantecedentes personales, un año antes habíatenido un accidente de tránsito, y quince díasantes de la intervención quirúrgica acude por uncuadro de epistaxis en FND.

A la exploración se aprecia un tejido de gra-nulación y polipoideo a nivel del cornete inferiory meato medio, y una gran masa de tipo calcáreoque ocupa prácticamente toda la fosa nasal dere-cha con abundante mucosidad fétida.

Se realiza una radiografía lateral de cráneo yotra de Wäters en la que se observa un cuerpoextraño poco claro (Figura 1), por lo que se hace

La rinolitiasis es una entidad rara, originada porel depósito progresivo de concreciones calcáreasalrededor de un cuerpo extraño exógeno (frutossecos, semillas, guisantes, botones, arena, pará-sitos, trozos de madera o vidrio, bolitas, trozos dealgodón o gasa) no diagnosticado, o alrededor dematerial endógeno (dientes, coágulos secos, pusseco, epitelio descamado, fragmentos óseos). Laprimera descripción fue realizada por Bartholin en1654, y posteriormente Appelton y col., quienesdemostraron que es una patología bastante raraen las estructuras maxilofaciales. El primer análisisquímico fue realizado por Axmann en 1829, y laprimera descripción radiográfica, por MacIntyre en1900.1

Los rinolitos se han clasificado como verdaderoso falsos, dependiendo de si se trata de cuerposextraños o material endógeno.2 La vía de entradasuele ser anterior, aunque puede serposterior, a través de la coana, duranteel vómito, estornudo o tos. Se localizantípicamente en el suelo de la cavidadnasal, entre la pared del seno maxilar yel cornete inferior, o entre el cornete in-ferior y el tabique nasal en el tercio me-dio. No se han descrito en la literaturarinolitos intraseptales.

Su patogenia no se conoce con exac-titud, se cree que un cuerpo extrañoincita una reacción crónica inflama-toria, que provoca el enclavamiento delcuerpo extraño, con depósito de salesminerales, similar a la que ocurre enotras partes del cuerpo humano, y queotros factores contribuyentes son obs-trucción y estancamiento de las se-crecciones nasales, inflamación agudao crónica, deposición de calcio y salesde magnesio, y la actividad enzimáticade las bacterias patógenas; así como ladismorfia septal, estenosis de la fosanasal y atresia coanal.3 El rinolito es unamezcla de sustancias orgánicas (30%,glicina y ácido glutámico) e inorgánicas(70%) en forma de sales minerales,predominan las sales de calcio, magne-sio y hierro.4

Su clínica es inespecífica y progresiva,se requiere tener un alto grado de sos-pecha para no llegar tardíamente a undiagnóstico, el que se confirma con unatomografía axial computarizada (TAC).

Se expone el caso de un varón quefue remitido para estudio de fetidez yrinosinusitis resistente al tratamientomédico.

Sociedad Iberoamericanade Información Científica

PresidenteRafael Bernal Castro

DirectoraProf. Rosa María Hermitte

Dirección CientíficaMarcelo Corti

Claves deOtorrinolaringología

Suplemento de Salud(i)Cienciaes una publicación de SIIC

Programa SIIC de Educación MédicaContinuada (PEMC-SIIC)Consejo Superiorhttp://www.siicsalud.com/main/siiconsu.htmElías N. Abdala, Miguel Aievato, Arturo Arrighi,Michel Batlouni, Pablo Bazerque, CarlosBertolasi †, Alfredo Buzzi, Rafael Castro delOlmo, Juan C. Chachques, Reinaldo Chacón,Marcelo Corti, Carlos Crespo, J. G. de la Garza,Blanca Diez, Bernardo Dosoretz, Ricardo Drut,Juan Enrique Duhart, Miguel Falasco, GermánFalke, Pedro Figueroa Casas †, Jorge GarcíaBadaracco, Estela Giménez, Vicente GutiérrezMaxwell, Alfredo Hirschon Prado, RafaelHurtado, León Jaimovich, Silvia Jovtis †,Antonio Lorusso, Néstor P. Marchant, OlindoMartino, Carlos A. Mautalen, Pablo Mazure,José María Méndez Ribas, A. MonchablonEspinoza, Oscar Morelli, Amelia Musacchio deZan, Roberto Nicholson, Domingo Palmero,Omar J. Palmieri, Rodolfo Sergio Pasqualini,Santiago Pavlovsky, Jorge A. Pilheu †, EduardoPro, María Esther Río, Gonzalo Rubio, ArielSánchez, Amado Saúl, Elsa Segura, FernandoSilberman, Artun Tchoulamjan, NorbertoTerragno, Roberto Tozzini, Marcelo Trivi,Máximo Valentinuzzi, Eduardo Vega, AlbertoM. Woscoff, Roberto Yunes, Ezio Zufardi.

Las obras de arte han sido seleccionadasde SIIC Art Data Bases:Pág. 4 - Ernst Ludwig Kirchner, “Una artista(Marcella)” (detalle), óleo sobre tela, 1910;pág. 6 - John Sloan, “Domingo, mujeressecándose el pelo”, óleo sobre tela, 1912;pág 9 - Liliana Cortés Lastra, “El oído”, acrílicosobre tela, 2009; pág. 10 -Frida Kahlo, “Elsueño” o “La cama”, óleo sobre tela, 1940;pag 15 - Orlando Silvio Silvera, “Payaso connariz roja impuesta”, acrílico sobre tela, 2008;pág. 17 - Grace Pailthorpe, “Fantasíasurrealista”, óleo sobre tabla, 1938; pág. 21 -Richard Doyle, “El sueño del bebé”, ilustración,s. XIX.

Información adicional en www.siicsalud.com:otros autores, conflictos de interés, etc.

Artículo completo enwww.siic.info

SIIC, Consejo superiorAvda. Belgrano 430 (C1092AAR), BuenosAires, Argentina.Tel.: +54 11 4342 4901.

Claves de Otorrinolaringología,Suplemento de Salud(i)Ciencia, es unapublicación de SIIC. El volumen anual deClaves de Otorrinolaringología secompone de cuatro números, editadosentre enero y septiembre de cada año.Los textos de Claves deOtorrinolaringología fueron seleccionadosde la base de datos SIIC Data Bases porQuímica Montpellier S.A. Los artículos sonobjetivamente resumidos por el Comité deRedacción Científica de SIIC. El contenidode Claves de Otorrinolaringología esresponsabilidad de los autores queescribieron los textos originales. Losmédicos redactores no emiten opiniones ocomentarios sobre los artículos queescriben. Química Montpellier S.A. no sehace responsable por los conceptos quese expresan en esta publicación.

Prohibida la reproducción total o parcialpor cualquier medio o soporte editorialsin previa autorización expresa de SIIC.

Registro Nacional de la PropiedadIntelectual N° 272918. Hecho el depósitoque establece la ley N° 11.723.ISSN 1667-8982.

Figura 1. En la radiografía lateral de cráneo es poco preceptible el cuerpoextraño.

Figura 2. En la TAC de senos paranasales se aprecia una masa de densidadósea en FND que desplaza lateralmente el tabique.

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Novedades seleccionadasExpertos invitados

una TAC de senos paranasales, que muestra una masa óseaen cavidad de FND que desplaza el tabique nasal hasta larinofaringe, sin invadir senos ni erosionar hueso, compatiblecon osteoma o fibroma osificante; y un nivel hidroaéreo anivel de seno maxilar derecho. Se hace una toma de biopsiade FND, que muestra un granuloma inflamatorio (Figura 2).

Con el antecedente y la rinorrea fétida se llega al diag-nóstico de rinolitiasis de FND, se procede a la exéresis delrinolito mediante cirugía endoscópica nasosinusal (CENS);se aprecia un gran rinolito duro, que fue necesario romperen trozos para proceder a su extracción (Figura 3). El pacien-te permanece asintomático.

DiscusiónLa rinolitiasis es una patología infrecuente, causada por

incrustación completa o parcial de cuerpos extraños intra-nasales. Suele ser unilateral, los rinolitos pueden ser únicoso múltiples,5 raramente bilaterales,6 de tamaño variable, decolor gris o negro y consistencia dura. La rinolitiasis esrelativamente común en niños y parece ser más frecuenteen mujeres (70%) a partir de la tercera década, auque se

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han descrito casos desde los 6 meses de edad hasta los 82años, y en países con bajo nivel socioeconómico. Cursa deforma asintomática, progresivamente presenta una clínicainespecífica, durante meses o años, y el paciente por lo generales incapaz de recordar el hecho de la inserción de un cuerpoextraño. La clínica más común suele ser rinorrea purulenta yobstrucción nasal unilateral; otros síntomas son fetidez, dolor,epistaxis, tumefacción de la cara y nariz, anosmia, cacosmia,epífora y neuralgia facial. Algunas publicaciones la asocian ala micosis sinusal7 y otras a un traumatismo.8 A largo plazo,puede ocasionar destrucción de la mucosa nasal, fístula oro-nasal, desviación septal, perforación palatina y septal.9

En nuestro caso, la rinolitiasis tiene como antecedente untraumatismo, aunque no hubo período de latencia entre elantecedente y las manifestaciones clínicas: fetidez y obs-trucción nasal, en ocasiones rinorrea purulenta, y últimame-nte epistaxis unilateral, el rinolito provocaba un desplaza-miento septal sin erosión ósea.

Esta patología suele diagnosticarse accidentalmente, enun examen nasal de rutina, o ante una clínica sugestiva juntocon la endoscopia nasal, y luego confirmada por TAC, en laque aparece con una densidad inferior a la del hueso.10

Se debe realizar el diagnóstico diferencial de tumoresmalignos como osteosarcomas, condrosarcomas, carcinomade células escamosas, los que pueden causar destrucciónósea, y de tumores benignos como osteoma, odontoma,encondroma, así como de pólipos calcificados, diente nasa-lizado, sinolitiasis frontal, y otras patologías como sífilis ytuberculosis con calcificaciones, y también de sinusitis que,aunque rara, entorpece el diagnóstico.

El tratamiento es quirúrgico, habitualmente median-te CENS, en la mayoría de los casos requiere desbridamien-to del tejido de granulación, cauterización y taponamientocon cobertura antibiótica. La anestesia general está indicadaen niños, rinolitos de larga evolución con lesiones y com-plicaciones asociadas. Mink y col. aconsejan el uso de unlithotriper que desintegra el rinolito si éste es duro y grande.

La rinolitiasis es una entidad rara y olvidada, que suelediagnosticarse en un examen de rutina, si no presenta unaclínica sugestiva como rinorrea purulenta unilateral.

Copyrigth © Sociedad Iberoamericana de Información Científica (SIIC), 2010

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Los autores manifiestan que no existen conflictos de in-tereses ni vínculos financieros reales o potenciales ni pa-trocinio alguno en relación con este trabajo que puedanmotivar parcialidad o conflicto de intereses.

Figura 3. Se aprecia el rinolito fracturado en varios trozos.

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Resúmenes amplios de trabajos recientemente seleccionados de revistas, generales y especializadas, dealcance internacional.


Evalúan la asociación entrela sinusitis alérgica micóticay la poliposis nasal

Annals of Saudi Medicine 29(3):212-214, May 2009

Arabia SaudíLos pacientes con pólipos nasales suelen presentar un

tipo de reacción de hipersensibilidad a antígenos fúngicosdenominada sinusitis alérgica micótica (SAM). SegúnFerguson, la SAM se caracteriza por la presencia demucina eosinofílica que contiene hifas. Algunosinvestigadores evaluaron si la determinación de los nivelesde IgE específica era una prueba más sensible. Se calculaque el porcentaje de asma asociada con SAM varía entre el20% y el 40%. En un estudio que incluyó adultosoriundos de Malasia, la prevalencia de SAM fue del 26.7%en pacientes con rinosinusitis crónica y del 25% enasmáticos. En otra investigación se encontró que la SAMes mucho más frecuente en el sur de EE.UU. que en lasregiones del norte de dicho país. Los autores consideraronimportante determinar la prevalencia de la SAM entre lospacientes que presentan pólipos nasales dado que éstaaún no ha sido calculada en Medio Oriente y debido a lasposibles complicaciones de esta enfermedad.

Entre enero de 2004 y mayo de 2007 ingresaron 95pacientes con diagnóstico de pólipos nasales unilaterales obilaterales al King Fahd Hospital of the University parasometerse a una cirugía funcional endoscópica de lossenos paranasales (CFESP).

Se recolectaron los siguientes datos: edad, sexo,hallazgos de la tomografía computarizada (TC), niveles deIgE, características de la cirugía, diagnóstico final deacuerdo con los resultados histopatológicos de lasmuestras de tejidos removidos y de mucina (en caso deestar presente), recurrencias durante un año o más deseguimiento, presencia de asma asociada, y resultados decultivos de hongos en los casos presuntivos de SAM.

Para estadificar los pólipos nasales a partir de loshallazgos tomográficos, se tuvo en cuenta la clasificaciónde Lildholdt y col., la cual se elaboró sobre la base dedeterminados reparos anatómicos tales como los cornetesmedios e inferiores (grado 1: pólipos pequeños que seextienden justo por debajo del borde libre del cornetemedio; grado 2: pólipos de mediano tamaño que alcanzan

los bordes tanto superior como inferior del corneteinferior; y grado 3: pólipos grandes que llegan hasta abajodel borde inferior del cornete inferior). El hallazgo demucina eosinofílica con presencia de hifas en el estudiohistopatológico permitió confirmar el diagnóstico de SAM.

Se utilizó el SPSS versión 15 para analizar los datos. Lamedia y el desvío estándar (DE) fueron de utilidad en laestadística descriptiva. Las comparaciones se realizaron pormedio de la prueba t para variables independientes, elanálisis de varianza y la prueba de chi cuadrado. Losvalores de p < 0.05 se consideraron comoestadísticamente significativos.

El presente estudio retrospectivo incluyó las historiasclínicas de 91 pacientes de 11 a 62 años con una media(DE) de edad de 37.1 (13.2) años. El 67.0% de losparticipantes (61) eran varones. Se estadificó a todos lossujetos de acuerdo con los hallazgos de la TC. A partir delos resultados histopatológicos finales, se informó unaincidencia de SAM entre los individuos con pólipos nasalesdel 12.1% (11 de 91). Los 80 pacientes restantespresentaron hallazgos histopatológicos compatibles conrinosinusitis hiperplásica crónica. En 77 de los casos fueposible calcular los niveles de IgE, cuya media (DE) fue de820.2 (752.8) UI/ml en los sujetos con SAM (11) y de242.1 (381.3) UI/ml en los que presentaban rinosinusitiscrónica (66). Una prueba en una muestra independientepermitió demostrar una diferencia significativa(p < 0.0001). La media del período de seguimiento en89 participantes fue de 16 meses. El índice total derecurrencia en dichos sujetos fue del 50.2%(45 pacientes). Se encontró que dicho índice fue del54.5% (6 de 11 individuos), mientras que fue del 50%(39 de 78 individuos) en aquellos que no presentabanpoliposis nasal fúngica. Veinticinco pacientes (27.5%) eranasmáticos. Hubo sólo un caso de asociación entre SAM yasma (9% del total de individuos con SAM). El asma nofue un factor estadísticamente significativo en la SAM nien la poliposis nasal (p > 0.05). Se aislaron especies deAspergillus en los cultivos de 8 de 11 casos de SAM. Losotros 3 cultivos fueron negativos.

La poliposis nasal es una entidad relativamentefrecuente que puede tener diferentes etiologías. Losautores consideran importante calcular la incidencia deSAM en los individuos con pólipos nasales. Por medio delpresente estudio retrospectivo se recopilaron los datos de91 pacientes que fueron internados con diagnósticoprequirúrgico de poliposis nasal entre enero de 2004 ymayo de 2007 para ser sometidos a cirugía endoscópicade senos paranasales. Once de 91 sujetos (12.1%)presentaron diagnóstico de SAM confirmado por laevaluación histopatológica. En un estudio que incluyó aadultos malasios con rinosinusitis refractaria (2005), seencontró una incidencia de SAM del 26.7%. La presenciade mucina alérgica permitió diagnosticar la SAM, aunquesólo se hallaron levaduras en las secreciones de 5pacientes (16.7%) y en las muestras quirúrgicas ysecreciones nasales de otros 11 (36.7%). Otrosinvestigadores (2003), informaron una incidencia de SAMdel 7% entre los individuos con pólipos nasales. Lasdiferencias en la distribución geográfica y en las técnicasde diagnóstico utilizadas pueden explicar la variabilidadcon respecto a la incidencia de esta entidad.

Por medio del presente estudio quedó demostrado quelos niveles de IgE total fueron significativamente mayoresen los pacientes con SAM que en los que presentabanrinosinusitis crónica. Esto concuerda con el planteo deFerguson, quien estableció que la IgE total suele

Información adicional en www.siicsalud.com:conflictos de interés, instituciones investigadoras,especialidades en que se clasifican, etc.

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incrementarse en los individuos que padecen SAM, conuna media de 668 UI/ml, mientras que los valoresnormales son menores que 125 UI/ml. Otro investigadorobservó una correlación significativa entre los niveles deIgE total y la gravedad de la enfermedad, y encontró queel incremento mayor o igual a 10% de los valores séricosde esta inmunoglobulina durante el período deseguimiento fue un importante factor predictor derecurrencia y de la necesidad de tratamiento quirúrgico.

Si bien los autores consideran que la medición de lasconcentraciones de IgE total es importante tanto en eldiagnóstico como en la determinación del pronóstico de laSAM, reconocen que es de difícil utilización comoherramienta diagnóstica debido al DE amplio. Lasfluctuaciones en la actividad de la enfermedad puedenjustificar, en parte, esta variabilidad significativa. De todasformas, la IgE total puede resultar útil para diferenciar larinosinusitis de la SAM.

Sobre la base de los resultados de este estudio seinformó una recurrencia total de pólipos nasales del50.5% (45 de 89 individuos). El 54.5% de los pacientescon SAM (6 de 11) experimentó recurrencias dentro delaño, mientras que el índice de recurrencia en sujetos conrinosinusitis hiperplásica fue del 50% (39 de 78pacientes), lo cual se consideró como estadísticamenteinsignificante.

En otro estudio retrospectivo se encontró un índice derecurrencia del 60% en los sujetos con pólipos nasales,tras un seguimiento de 40 meses. El menor índiceobtenido en el presente trabajo puede deberse a que elperíodo de seguimiento fue más corto.

Ferguson informó que la recurrencia de la SAM posterioral tratamiento quirúrgico es muy elevada, sin embargo, nose hallaron cifras precisas de los índices de recurrencia deesta enfermedad en la bibliografía disponible. Además, seencontró que el sistema de clasificación descrito porLildholdt y col. podía ser útil para pronosticar larecurrencia de los pólipos nasales.

En la mayor parte de la bibliografía se informa que losíndices de asma asociada con SAM varían entre el 30% yel 40%, sin embargo, en el presente estudio no se observóuna relación significativa entre estas dos entidades. Estopuede deberse a que la muestra evaluada incluyó pocospacientes. La elevada incidencia de asma vinculada conSAM referida en artículos científicos puede deberse a quela última suele combinarse con rinosinusitis con mucinaeosinofílica no fúngica, en la cual la incidencia deasociación con el asma es del 93%.

En 8 de los 11 casos diagnosticados como SAM,Aspergillus fue la única especie aislada. Estos hallazgoscoinciden con los resultados obtenidos por Ferguson y col.,quienes sugirieron que puede haber una variabilidadgeográfica en la incidencia de SAM y las especies dehongos asociadas con el proceso de la enfermedad. En losEE.UU., los hongos dematiáceos son los másfrecuentemente aislados, mientras que Aspergillus es elcausante de la mayoría de los casos que se presentan enMedio Oriente.

La prevalencia de SAM en pacientes que presentanpólipos nasales fue del 12.1% y los niveles de IgE fueronsuperiores en los individuos con diagnóstico de SAM queen aquellos con rinosinusitis hiperplásica crónica. Losautores encontraron que la estadificación de los póliposnasales por medio de TC puede ser útil como factorpronóstico de las recurrencias de la enfermedad y que elasma no se encuentra asociado significativamente con lapoliposis nasal.

Información adicional enwww.siicsalud.com/dato/resiic.php/110124

Los corticoides intranasalesresultan seguros en los pacientescon rinosinusitis crónica

American Journal of Rhinology & Allergy 23(4):405-408, Jul 2009

Taipei, TaiwánEl tratamiento de primera línea de la rinosinusitis crónica

(RSC) –la enfermedad otorrinolaringológica másfrecuente– incluye antibióticos y corticoides intranasales(CIN). Estos últimos son ampliamente utilizados en la RSC yen la poliposis nasal, antes de la cirugía y después de ella.Aunque los CIN son fuertes agentes antiinflamatorios, sesabe que estos fármacos ejercen múltiples efectos sobre elsistema inmunitario. La administración de corticoides porvía sistémica retrasa la maduración de los linfocitos T einduce hipogammaglobulinemia. De hecho, lainmunosupresión es el efecto adverso más frecuenteasociado con el uso de corticoides. Estos fármacostambién inhiben la producción de numerosas citoquinas yse postuló que podrían facilitar la colonización y lainfección de las cavidades nasales que suelen producirsedespués de la cirugía. Asimismo, su uso prolongado podríainducir resistencia farmacológica.

Un trabajo previo con CIN reveló una menorrecuperación bacteriana en los senos etmoidales en lospacientes con RSC sometidos a cirugía. Los autorespostularon que los CIN ejercen un papel en la evoluciónposquirúrgica. En una investigación de 2006, la terapiacon CIN no se acompañó de una mayor colonización nasalpor Staphylococcus aureus. Sin embargo, se conocen pocolos efectos de los CIN sobre el desarrollo bacteriano ysobre la resistencia farmacológica en los pacientes con RSCy poliposis nasal. El objetivo del estudio actual fue analizarla influencia del tratamiento con CIN sobre el índice derecuperación bacteriana y sobre la resistenciafarmacológica en enfermos con RSC y poliposis nasal.

El trabajo abarcó 156 enfermos con RSC y poliposisnasal según los criterios de la American Academy ofOtolaryngology-Head and Neck Surgery, evaluados entre2003 y 2004. Ningún participante había sido sometido conanterioridad a cirugía de los senos paranasales y todostenían poliposis persistente a pesar del tratamiento con 30mg diarios de corticoides por vía oral durante 7 días y conantibióticos orales durante 4 semanas. Se excluyeron lospacientes con defectos inmunitarios congénitos oadquiridos, con fibrosis quística, con infección por el virusde la inmunodeficiencia humana y con la tríada de Samter.Los enfermos fueron tratados con propionato defluticasona en dosis de 50 μg en cada fosa nasal una vezpor día durante un mes, antes de la cirugía endoscópicade los senos paranasales. Previo a la intervención y duranteel procedimiento se tomaron muestras para cultivo y parala determinación de la sensibilidad farmacológica. Todaslas muestras se obtuvieron en la proximidad del cornetemedio. Se efectuaron cultivos para la detección debacterias tanto aeróbicas y como anaeróbicas. Para elestudio de la susceptibilidad se empleó el método de ladifusión en discos. Los análisis estadísticos se realizaroncon la prueba de Fisher.

Un total de 115 enfermos completaron todos losprocedimientos. La relación hombre:mujer fue de 78:47;la edad osciló entre los 14 y los 77 años. El porcentaje decultivos positivos fue del 80.9% (93 de 115) antes deltratamiento con CIN y del 79.1% (91 de 115) luego de laterapia. El porcentaje de cultivos en los que desarrolló unaúnica especie bacteriana fue del 66.7% (62 de 93) y del65.9% (60 de 91), en igual orden. No se registrarondiferencias significativas en el número total de bacterias oen el índice de cultivos con hallazgos de una sola bacteria

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El síndrome de Susac puedeconfundirse con la esclerosis múltiple

American Journal of Otolaryngology 30(3):145-149, May 2009

Munich, AlemaniaEl síndrome de Susac, descrito en 1979, se caracteriza

por lesiones asociadas con microangiopatía de lasarteriolas del cerebro, de la cóclea y de la retina. Elmecanismo patogénico todavía no se conoce. Hasta lafecha hay 64 casos descritos y en estos enfermos seprestó especial atención al compromiso de la retina y delcerebro. El diagnóstico es difícil y habitualmente seestablece tardíamente debido a la baja prevalencia delsíndrome y al amplio espectro de criterios diagnósticossugeridos. El trastorno afecta por lo general a mujeres de20 a 50 años. La pérdida auditiva atribuible a las lesionescocleares, la oclusión de las arteriolas de la retina y loshallazgos neurológicos son las alteraciones más comunes.Sin embargo, los enfermos también pueden presentarataxia y trastornos cognitivos.

La enfermedad suele ser autolimitada, monofásica ycon fluctuaciones. Se estima que el episodio dura entreunos meses y 5 años. El tratamiento es empírico; hasta lafecha se ha probado la terapia con ciclofosfamida, conprednisona por vía intravenosa y con agentesantiagregantes, antitrombóticos, oxígeno hiperbárico yaciclovir. En este trabajo, los autores describen dos casosde síndrome de Susac y revisan la información disponibleen la bibliografía.

Una mujer de 43 años sana consulta por pérdidaauditiva brusca en asociación con tinnitus intermitente enel oído derecho; no refería vértigo. La audiometríaconfirmó la sordera en las frecuencias intermedias, con unpico a los 55 dB a 1 000 Hz. Las emisiones otoacústicas ylos potenciales de distorsión fueron negativos en el oído

o de múltiples especies bacterianas antes de la terapia ydespués de ésta (p > 0.05). El 5.4% (5 de 93) de losenfermos con cultivos positivos antes del tratamiento conCIN tuvo cultivos negativos luego de éste. De manerainversa, el 13.6% de los enfermos con cultivos negativosantes de la terapia tuvo resultados positivos después dedicha intervención.

Antes de la administración de CIN, los gérmenes que seaislaron con mayor frecuencia incluyeron S. aureus(34.4%), Staphylococcus coagulasa-negativo (29%),Streptococcus pneumoniae (18.3%), Klebsiellapneumoniae (18.3%) y Moraxella catarrhalis (18.3%).Luego del tratamiento, las bacterias más comunes fueronStaphylococcus coagulasa-negativo (37.4%), S. aureus(31.9%), S. pneumoniae (22%), M. catarrhalis (18.7%) yK. pneumoniae (15.4%), sin diferencias significativasantes de la terapia y después de ésta (p > 0.05).

En el caso de S. aureus, los índices de resistenciapara la oxacilina fueron del 25% y del 20.7%, mientrasque para la cefazolina fueron del 18.8% y del 20.7%,antes del tratamiento con CIN y después de éste,respectivamente. Para los estafilococoscoagulasa-negativos, los índices de resistencia para laoxacilina fueron del 22.2% y del 17.6%, mientras quepara la cefazolina fueron del 11.1% y del 8.8% antes dela terapia y después de ésta. No se observaron diferenciasen la sensibilidad a los antibióticos en ninguno de estosdos gérmenes (p > 0.05).

En este estudio, el tratamiento con CIN durante unmes antes de la cirugía no se asoció con cambiossignificativos en los índices de cultivos bacterianos. Antesy después de la terapia, los gérmenes másfrecuentemente aislados fueron los mismos. Tampoco secomprobaron cambios en la sensibilidad de las bacteriasfrente a la oxacilina y la cefazolina.

La inmunosupresión de las células T, asociada con loscorticoides, se relaciona con la inhibición de la producciónde interleuquina (IL) 2, IL-4, IL-5, IL-10 y factorestimulante de colonias de granulocitos y macrófagos. Loscorticoides también son muy utilizados en diversasenfermedades inflamatorias crónicas, tales como el asma,la rinitis alérgica, la artritis reumatoidea y las patologíasautoinmunes. La actividad antiinflamatoria einmunosupresora de los corticoides influye sobre eldesarrollo bacteriano en los pacientes con RSC. Porejemplo, en un estudio anterior se sugirió que eltratamiento con CIN podría asociarse con unadisminución del índice de recuperación de bacterias de lossenos etmoidales, en los enfermos con RSC sometidos acirugía endoscópica de los senos paranasales. En lainvestigación actual, sin embargo, el uso de CIN nomodificó el índice de aislamiento de bacterias ni lasensibilidad de éstas frente a los antibióticos. Por lo tanto,en opinión de los autores, el tratamiento con CIN antesde la intervención no parece facilitar la colonización o lasobreinfección en los enfermos con RSC.

La prevalencia de infección por Staphylococcuscoagulasa-negativo varía entre un 0% y un 60%, segúnlos estudios. Muchos grupos consideran que este germenes un contaminante; por el contrario, otros sostienen quela bacteria podría estar involucrada en la patogeniade la RSC. Los hallazgos de la investigación actual avalanesta última posición.

El tratamiento óptimo para los pacientes con RSCincluye antibióticos, esteroides tópicos, corticoidessistémicos, descongestivos e irrigación nasal, antes derecomendar la cirugía. Diversos trabajos demostraron quelos CIN son eficaces en los sujetos con RSC y poliposisnasal. Los CIN podrían reducir el tamaño de los pólipos ymejorar el bloqueo nasal, sin efectos adversos de

importancia. Otro estudio reveló que los CIN mejoran lafunción de la mucosa nasal, el nivel olfatorio y el volumennasal total después de la cirugía endoscópica de los senosparanasales. Aunque no debe olvidarse el posible efectodeletéreo de la inmunosupresión, los resultados de estainvestigación sugieren que la aplicación de CIN duranteun mes no modifica el índice de cultivos positivos, ladistribución de las bacterias o la sensibilidad a losantibióticos. En conjunto, la información sugiere que losCIN son relativamente seguros en los pacientes con RSC.


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derecho y positivos en el oído izquierdo. La impedanciafue normal. Se comprobó un trastorno del equilibrio,con una desventaja del lado derecho.

La paciente refirió que 7 semanas antes de la consultahabía presentado pérdida aguda de la visión contrastornos del campo temporal derecho. El examen confondo de ojo, realizado en dicha oportunidad, mostróedema en una región de la retina; la rama de la arteriaretiniana estaba obstruida. Los autores recuerdanque la oclusión parcial de la arteriola retiniana sería unhallazgo patognomónico del síndrome. En esemomento, la enferma fue tratada con 100 mg deácido acetilsalicílico.

Los estudios inmunológicos fueron normales; sinembargo, se constataron anticuerpos antinucleares.Debido a que la mujer no presentaba síntomas sistémicos,se inició el tratamiento con la aplicación intravenosade 250 ml de hidroxietilalmidón al 6% en combinacióncon 250 mg de prednisona. También recibió inhibidores dela bomba de protones como protección gástrica y 100 mgde ácido acetilsalicílico como antiagregante plaquetario.La audición mejoró hasta los 40 dB a 1 000 Hz.

A las 4 semanas del episodio agudo, la paciente fuesometida a resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral yse evaluó la respuesta audiométrica provocada. Losumbrales de respuesta mostraron un patrón normal; laRMN reveló varias áreas con aumento de la intensidad enT2 en las sustancias blanca y gris, adyacente a la regiónperiventricular. No se detectaron anticuerpos oligoclonalesni aumento de las células en el líquido cefalorraquídeo. Enconjunto, los hallazgos permitieron establecer eldiagnóstico de síndrome de Susac.

Diez meses más tarde, la paciente volvió a presentarpérdida auditiva aguda en el lado izquierdo, tinnitusbilateral y sordera persistente en el oído derecho. En esemomento, la audiometría confirmó la pérdida auditivaneurosensorial con un máximo de 40 dB a 1 000 Hz y conun patrón simétrico de disfunción auditiva. La pacienterecibió prednisona y antagonistas de los canales de calciopor vía oral.

Una mujer de 23 años consulta inicialmente al serviciode oftalmología por trastornos oculares en el campovisual superior izquierdo en combinación con sorderaprogresiva, cefalea y vértigo. La evaluación oftalmológicareveló tres lesiones algodonosas en la región superior delojo derecho y edema de retina en el ojo izquierdo. Laretinofluoresceinografía reveló áreas vasculíticas y unaoclusión arterial en el ojo izquierdo. La paciente referíaataques de migraña y presentaba trastornos unilateralesde la sensibilidad y vértigo con signos leves de ataxia. LaRMN mostró múltiples lesiones infratentoriales ysupratentoriales, mientras que en el líquidocefalorraquídeo no se detectaron anticuerposoligoclonales. Por ende, el diagnóstico de esclerosismúltiple se consideró muy poco probable. La evaluaciónauditiva mostró pérdida auditiva neurosensorial moderadaa grave, sin emisiones otoacústicas en el oído interno.La mujer fue tratada con dosis elevadas de prednisona,1 000 mg por día por vía intravenosa durante 5 días yluego con 100 mg diarios por vía oral. También recibió100 mg por día de ácido acetilsalicílico y oxígenohiperbárico a través de un tubo de timpanostomía. Lasordera mejoró progresivamente, con recuperacióncompleta. El fondo de ojo reveló una atenuación de lostrastornos oculares y reperfusión de la arteria previamenteocluida. Siete meses después se encontraba estable.

El síndrome de Susac afecta por lo general a mujeresjóvenes; en los 64 casos descritos hasta ahora, la relaciónmujer:hombre es de 5:1. La tríada característica queconsiste en la oclusión de la arteria retiniana,

encefalopatía y microangiopatía coclear sólo aparece en el3% de los enfermos. Por lo tanto, en la mayoría de loscasos, el diagnóstico se considera sólo en presencia deuna o dos de las manifestaciones típicas. Asimismo,señalan los autores, los diagnósticos erróneos(esclerosis múltiple, lupus eritematoso sistémico, migraña,encefalitis, enfermedad de Lyme y carcinomatosismeníngea) no son infrecuentes. En consecuencia, eltratamiento también puede ser inapropiado.

Habitualmente, el síndrome de Susac es autolimitado;la recuperación puede ser completa o pueden persistiralgunas deficiencias cognitivas y auditivas. Puede haberrecurrencias, inclusive mucho tiempo después.

Todavía no se conoce la etiología del síndrome. Lavasculitis infecciosa con infarto de los pequeños vasosdel cerebro, de la retina y de la cóclea ha sido propuestapor algunos grupos; sin embargo, la ausencia de infeccióncuestiona esta teoría. Es posible que el síndrome deSusac represente una enfermedad sistémica conmanifestaciones primarias en los ojos, los oídosy el cerebro.

El 97% de los individuos tienen síntomas atípicos,entre ellos, cefaleas, vértigo, ataxia o trastornoscognitivos. Por su parte, el compromiso visual puedeser unilateral; las lesiones del campo visual y losescotomas son criterios del síndrome.

En los pacientes de los cuales se informa en laliteratura se constató una pérdida de las frecuenciasinferiores en la audiometría de tonos puros, un trastornoque refleja el compromiso apical de la cóclea. Cuando seconsidera el diagnóstico del síndrome de Susac, laaudiometría es un estudio obligado porque los síntomasneurológicos pueden enmascarar la pérdida auditiva.La valoración del equilibrio, señalan los autores, deberealizarse sistemáticamente.

La RMN del cerebro es el procedimiento diagnósticode elección; el estudio revela múltiples áreas conaumento de la intensidad de la señal en las sustanciasblanca y gris. Estas lesiones se observan principalmente enel cuerpo calloso y en la región supratentorial; también sedetectan en los ganglios basales y en los hemisferioscerebelosos. Por lo general, las anormalidadesencontradas en la RMN se correlacionan con los síntomasclínicos; sin embargo, el estudio puede mostrar lesionesque no se corresponden con los síntomas neurológicosiniciales. La esclerosis múltiple representa el principaldiagnóstico diferencial a tener en cuenta, especialmentepor la similitud de las lesiones en los estudios deimágenes. Sin embargo, a diferencia de lo que ocurre enel síndrome de Susac, en la esclerosis múltiple la cortezano suele estar comprometida. A pesar de la pocainformación en relación con el tratamiento del síndromede Susac, los corticoides, la inmunoglobulina o laciclofosfamida por vía intravenosa representan lasopciones preferidas. Aunque en los primeros casostambién se utilizaron agentes antiagregantes yantagonistas del calcio, en los últimos no se han utilizadoestas modalidades de terapia.

Los hallazgos en conjunto ponen de manifiesto lanecesidad del abordaje interdisciplinario; el síndrome deSusac puede confundirse con esclerosis múltiple, conpérdida auditiva de causa autoinmunitaria, conencefalitis o con síndrome de Ménière. Las consecuencias,asociadas con el tratamiento inapropiado, pueden sermuy graves. La RMN y las evaluaciones oftalmológicay neurológica son esenciales para establecer eldiagnóstico correcto.


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Sarcoma alveolar de partes blandaslingual en niños

Pediatric and Developmental Pathology 12(2):147-151, Mar 2009

México DF, MéxicoEl sarcoma alveolar de partes blandas (SAPB) es un

tumor maligno, raro (0.5% a 1% de todos los sarcomasde partes blandas) y potencialmente mortal, que notiene una variante benigna. El término hace referenciaa un sarcoma no clasificado de partes blandas de célulastumorales epitelioides en una matriz vascular. Sinembargo, su histogénesis todavía es incierta, aunquese ha reconocido su asociación con el reordenamientoestructural del cromosoma 17 que comprometela banda q25.

Este tumor puede encontrarse a cualquier edad,aunque es más frecuente entre los 15 y 35 años; esextremadamente raro en los menores de 5 años y hay unpredominio en el sexo femenino. En los adultos afectaprincipalmente las extremidades, mientras que en losniños compromete cabeza y cuello, especialmente laórbita (45%) y la base de la lengua (25%).Su crecimiento es lento y, debido a que la masa tumorales indolora, la historia natural es bastante prolongada.En algunos casos, la manifestación inicial son lasmetástasis pulmonares, óseas o cerebrales queson tardías.

En este artículo se presenta el caso de un SAPBlingual típico en una niña de 2 años y la revisiónbibliográfica sobre su presentación en menores de5 años. Según los autores se han comunicado 10 casosde SAPB de lengua en menores de 5 años en la base dedatos Medline; la mayoría presentados como informesde casos. El descrito constituye el cuarto caso ocurridoen pacientes de 2 años.

Se presenta el caso de una niña de 2 años conantecedentes de una masa de crecimiento lento,indolora, en la parte lateral de la lengua. No se encontróenfermedad metastásica por tomografía computarizada.La anatomía patológica mostró un sarcoma alveolar de1.5 cm de diámetro.

Macroscópicamente, el tumor fue de color rojogrisáceo, carnoso. Histológicamente, fue submucoso, noencapsulado, con las células tumorales agrupadas en sumayoría en un patrón alveolar separado por bandasfibrosas delgadas y canales vasculares. Las célulaspresentaron un citoplasma granular, acidófilo, continción positiva con la reacción del ácido periódico deShiff (PAS) y diastasa resistente; núcleos vesiculados ynucléolos excéntricos y prominentes. Se encontróinvasión linfática y compromiso focal de los márgenesquirúrgicos. La tinción inmunohistoquímica mostróantígeno de membrana epitelial, proteína ácida fibrilarglial CD68 y proteína S-l00 negativa. Lainmunomarcación para vimentina demostró unacubierta fibrovascular alrededor de pequeños grupos decélulas tumorales.

El tratamiento se basó en quimioterapia con 1 mgde vincristina, 125 mg de actinomicina y 150 mg deciclofosfamida (VAC), por un total de 6 ciclos. A los34 meses, la paciente se encontraba libre deenfermedad.

Comentan los autores que entre 1970 y 2003 seregistraron 266 casos de SAPB en el Armed ForcesInstitute of Pathology, correspondientes a todas las

localizaciones anatómicas. La más frecuente fue en lasextremidades y sólo 14 casos (5%) se localizaron en lalengua, lo cual confirma su rareza. Cuando se consideranlos SAPB de cabeza y cuello no orbitarios, el 70%corresponde a la lengua: 46% se ubican en el dorso y26% en la base.

Para todas las localizaciones anatómicas, la edadpromedio al momento del diagnóstico fue de 20 añospara las mujeres y de 30 años para los hombres, mientrasque la localización lingual se verifica a menor edad.Antes de 2004, en la base de datos Medline, los SAPBlinguales pediátricos (entre 0 y 19 años) correspondierona informes de casos y la primera serie de 10 casos sepublicó en el año mencionado. Luego, sólo secomunicaron 5 casos más. Diez casos, inclusive eldescrito aquí, fueron en menores de 5 años. En la seriede casos, la mediana de la edad fue de 4.5 años,mientras que en los informes de casos, la mediana fuede 9.5 años. La edad del caso informado en este artículofue de 2 años, inferior a la de otras comunicaciones decasos en menores de 5 años (2.5 años). Los casospublicados mostraron un predominio del sexo femenino(2:1) para todas las localizaciones, mientras que para losSAPB linguales en menores de 5 años, la relaciónmujer:varón fue 4:1.

El tamaño tumoral de los SAPB linguales es menorque el de los de otras localizaciones (mediana 2.5 cm)y no hubo diferencias entre mayores de 5 años omenores de esa edad. El SAPB lingual corresponde a unamasa indolora, blanda, de crecimiento lento,características clínicas indicadoras de benignidad, aunquese trata de una lesión maligna. Los diagnósticosdiferenciales comprenden el hemangioma o lamalformación arteriovenosa por su gran vascularización;aunque gracias a la tomografía computarizada, laresonancia magnética o el angiograma estas entidadespueden distinguirse.

Un tercio de los pacientes presenta metástasispulmonares, cerebrales y óseas antes de la identificaciónde las lesiones primarias. En los casos con metástasis, lasupervivencia comunicada fue del 77%, 60% y 38% alos 2, 5 y 10 años, respectivamente. De los 10 casosinformados de SAPB linguales en niños menores de5 años, sólo se describió uno con metástasis pulmonares3 años después de la cirugía. En los otros 9 casos no secomunicaron recurrencias luego de una mediana deseguimiento de 4.5 años (1 a 11). Sin embargo, seinformó un caso de metástasis pulmonar 15 añosdespués de la extirpación de un SAPB lingual. Estehallazgo hace necesario el seguimiento prolongado detodos los niños con antecedentes de SAPB.

El pronóstico en los niños parece ser más favorableque el de los adultos. El tratamiento recomendadoen la mayoría de los casos de SAPB linguales es laresección quirúrgica. En uno de los casos informados seagregó quimioterapia adyuvante (VAC) durante un añopor la presencia de metástasis pulmonares. En el casodescrito aquí se indicó VAC por 6 meses, ya que el tumorcomprometía los bordes quirúrgicos. La necesidad deterapia adyuvante depende del riesgo de recurrencia, laresección quirúrgica completa y otros factores clínicos.Los investigadores que comunicaron la serie de casosindicaron que la terapia adyuvante no es necesariacuando es posible la resección completa del SAPBprimario lingual y cuando no hay recurrencia clínica ometástasis. No hay consenso con respecto al efectode la quimioterapia y algunos investigadores encontraronpocas diferencias en las tasas de supervivencia en lospacientes sometidos a radioterapia posoperatoriao quimioterapia.

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El acueducto vestibular amplioa menudo se asocia con otrasanomalías del oído interno

Acta Oto-Laryngologica 700-708, 2009

Shandong, ChinaEl síndrome del acueducto vestibular amplio (SAVA)

se describió en 1978; es la malformación anatómica deloído interno más comúnmente asociada con pérdidaauditiva neurosensorial (PANS). En los pacientes con SAVA,la tomografía computarizada (TC) revela agrandamientodel acueducto vestibular óseo; por su parte, la resonanciamagnética nuclear (RMN) muestra un agrandamiento delconducto y del saco endolinfático. Habitualmente, eldiagnóstico del SAVA se establece en presencia de loscriterios propuestos por Valvassori y Clemis: el acueductose considera amplio cuando su diámetro supera 1.5 mmen el punto medio entre la cruz común y la aperturaexterna del acueducto vestibular en la TC.

Las manifestaciones clínicas del SAVA son muyvariables; la pérdida auditiva por lo general es bilateral,es congénita o aparece en los primeros años de vida.La pérdida auditiva puede variar en intensidad, mientrasque la evolución es diversa: puede permanecer estable opuede progresar. Es común que los enfermos presentenun deterioro súbito en la audición después de lesionescraneales mínimas.

Todavía no se conoce por completo la fisiopatologíade la sordera en el SAVA; por este motivo, los tratamientosno suelen ser exitosos. Los autores identificarondehiscencia del canal semicircular superior o posterior enun grupo de enfermos con SAVA, evaluados por TC.En su opinión, por primera vez se refiere la presenciasimultánea de dehiscencia del canal semicircular y SAVA.En el artículo actual, revisaron los hallazgos tomográficosen pacientes con SAVA con la finalidad de definir mejorlos trastornos del canal semicircular posterior o superior yde investigar otras anormalidades del oído interno.También analizaron las anomalías del canal semicircularlateral (CSCL) mediante la medición estandarizada delancho de la isla ósea central.

El estudio consistió en una revisión retrospectivade las imágenes del hueso temporal en la TC en 23 niños(16 varones y 7 mujeres de 3.7 años en promedio) condiagnóstico de SAVA establecido en todos los casosmediante la TC. Un paciente fue sometido a RMN antesde un implante coclear; en este enfermo se constatóagrandamiento del conducto y del saco endolinfático. Losautores aplicaron los criterios diagnósticos establecidos porValvassori y Clemis: el acueducto vestibular se consideróagrandado cuando presentó un diámetro mayor de1.5 mm en el punto medio entre la cruz común y la aperturaexterna del acueducto vestibular. Asimismo, se midió en elhueso temporal el ancho de la isla ósea a nivel del CSCL.

Macroscópicamente, el tumor está mal circunscripto,con una superficie blanda al corte y de color amarillorojizo; microscópicamente, la lesión es subepitelial conun patrón de crecimiento multinodular. Está rodeadapor septos fibrosos y está compuesta por lóbulosconsistentes en células epitelioides con núcleos grandesy un nucléolo único y prominente. La morfología essimilar en los SAPB linguales y en los de otraslocalizaciones. En los otros casos descritos en menores de3 años, el tumor mostró un patrón sólido, que se creepodría estar relacionado con la edad. Las característicascitológicas avalan el diagnóstico de SAPB, aun en loscasos con patrón sólido.

Los SAPB típicos presentan material citoplasmáticogranular con tinción PAS positiva y diastasa resistente,similar a los hallazgos en el caso de la paciente descrita.Según la microscopia electrónica, las granulacionescitoplasmáticas son exclusivas de este tumor. Lospleomorfismos y mitosis en el SAPB lingual son raros ysólo se ha comunicado un caso en un mayor de 5 años.La invasión vascular es frecuente en el SAPB lingual,aunque no se encontró una correlación con elpronóstico. Destacan los autores que, a pesar de lainvasión vascular en casi todos los SAPB linguales en losniños de corta edad, el pronóstico a largo plazo esrelativamente bueno debido al diagnóstico precoz y altamaño tumoral pequeño (mediana 2.5 cm). En sóloun caso se describió la presencia de metástasispulmonares, varios años después de la extirpación deltumor primario. Ningún otro sarcoma tiene el mismoaspecto que los SAPB típicos.

La mayoría de las lesiones contienen grandes áreascon un patrón alveolar puesto de manifiesto por lastinciones con reticulina o vimentina. En los casos con unpatrón sólido de SAPB lingual, sin patrón alveolar enpacientes de corta edad, el diagnóstico diferencial debehacerse con el rabdomiosarcoma, frecuente a esta edad.Se ha descrito que hasta el 50% de los SAPB puedenmostrar tinción con la desmina, técnica de pesquisa quepermite establecer el diagnóstico de rabdomiosarcomamediante inmunomarcación positiva. En estos casospuede utilizarse la inmunohistoquímica para establecer eldiagnóstico diferencial con otros tumores comorabdomiosarcoma, melanoma, paraganglioma,carcinoma de células renales metastásico y angiosarcomaque tienen un inmunofenotipo específico, mientras queel SAPB carece de marcadores inmunohistoquímicosespecíficos de diferenciación miogénica.

Recientemente, en los estudios citogenéticos seidentificaron alteraciones específicas del SAPB como elreordenamiento estructural del cromosoma 17, concompromiso de la banda q25. La translocación resultaen la fusión del gen del factor de transcripción TFE3(de Xp11) con el locus del SAPB en 17q25.Las proteínas de fusión TFE3 oncogénicas definen unsubgrupo de carcinomas renales pediátricos; mientrasque la fusión SAPB-TFE3 se considera característicade los SAPB y puede detectarse por inmunohistoquímicacon un anticuerpo específico. La positividad nuclear delTFE3 moderada a intensa se considera patognomónicadel SAPB. El uso de este tipo de anticuerpos puedeser útil para el diagnóstico del SAPB lingual con unpatrón sólido.


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Los resultados se compararon con los de un grupo controlde 20 pacientes sometidos a TC por enfermedades deloído pero sin sordera.

Un paciente tenía SAVA unilateral; los restantes 22presentaban SAVA bilateral. Todos los enfermos referíanpérdida auditiva bilateral, sin anormalidades sistémicas.En el momento de la evaluación, los pacientes teníanentre 3 meses y 8 años (3.7 años en promedio). En todoslos casos, el diagnóstico de SAVA se estableció con la TC;en uno de los enfermos se confirmó por RMN.

En 21 de los 23 niños se identificaron otras alteraciones deloído interno –deformidad de Mondini, dehiscencia del canalsemicircular superior o posterior, dilatación del vestíbuloy anomalías del CSCL. En dos pacientes, el acueductovestibular amplio fue la única anomalía del oído interno.

Tres pacientes con SAVA presentaban anormalidadescocleares; en 12 enfermos se constató dehiscencia delcanal semicircular superior o posterior. En todos ellos, laTC mostró defectos óseos en al menos dos imágenesconsecutivas. La dehiscencia del canal semicircular superiorse confirmó en el plano coronal.

En todos los oídos con acueducto vestibular ampliose constató una pequeña isla ósea en el CSCL (de menosde 3 mm de diámetro). En el grupo control, el ancho deesta estructura en el plano axial fue de 3.67 mm. Unpaciente con acueducto vestibular amplio unilateral deloído izquierdo (pero con dilatación bilateral del vestíbulo ydel CSCL en la TC) presentó PANS bilateral.

La TC del hueso temporal es el método de diagnósticode elección para los pacientes con PANS; el SAVA es elhallazgo más común en los estudios de imágenes en lospacientes con este tipo de sordera.

Existe controversia en relación con la posibilidad de queel SAVA pueda presentarse en forma aislada o si siempreaparece con otras malformaciones de las estructuras deloído interno, entre ellas, agrandamiento del vestíbuloo del CSCL y alteraciones de la cóclea. En este trabajo,los autores revisaron las TC del hueso temporal depacientes con SAVA y encontraron hallazgos patológicosen otras estructuras del oído interno. Desde el punto devista embrionario, cabe recordar que el acueductovestibular se forma como un divertículo del otocistoprimario en la cuarta semana de la gestación. En lasprimeras etapas del desarrollo, el conducto es corto yrecto; alrededor de la quinta semana de gestación alcanzala mayor dimensión. El desarrollo normal de las estructurasde la fosa posterior ocasiona estrechamiento delacueducto vestibular; en la medida que el embrión crece,el conducto se estrecha y se alarga gradualmente. Enpresencia de ciertos factores teratogénicos, el conductoendolinfático persistiría ancho y corto.

El acueducto vestibular amplio puede aparecer ensimultáneo con malformaciones de la cóclea o con unacóclea normal. Según Sennaroglu y Saatci, elagrandamiento del acueducto vestibular sería unaanormalidad leve perteneciente a la familia de la displasiade Mondini, un trastorno que se ha caracterizado muchomejor en los últimos años gracias a la introducción de laTC y de la RMN. En 3 de los pacientes evaluados en estaocasión se encontró la deformidad de Mondini; estos 3niños presentaban sordera congénita.

A diferencia de los hallazgos de una investigaciónanterior, en el trabajo actual no todos los oídos con unacueducto vestibular amplio tuvieron deficiencias coclearesasociadas; en esta serie, sólo se encontró esta anormalidaden los oídos con la deformidad de Mondini. Por lo tanto,añaden los expertos, la identificación de un acueductovestibular amplio obliga a valorar la cóclea.

Las anomalías del vestíbulo y del canal semicircular sonfrecuentes en los casos de PANS. El CSCL puede

identificarse fácilmente en la TC del hueso temporal. Unapequeña isla ósea de menos de 3 mm de diámetro fue elhallazgo típico en los pacientes descritos en esta ocasión.En 13 enfermos se identificaron anomalías del CSCL. En 10de estos 13 individuos se comprobó una cóclea normal; enlos 3 sujetos restantes se observó la deformidad deMondini. Además, 12 pacientes presentaron dehiscenciadel canal semicircular superior o posterior.

Cinco de los enfermos considerados refirieron deterioroauditivo súbito repetido después de un traumatismocraneal; cuatro de ellos tuvieron dehiscencia del canalsemicircular superior o posterior. Sin embargo, se requieremayor investigación para determinar la importancia clínicade la dehiscencia del laberinto en los pacientes con SAVA.Por el momento no se conocen los mecanismos queparticipan en los cambios auditivos y por qué los pacientescon SAVA presentan progresión de la sordera después detraumatismos mínimos. Sin embargo, agregan losexpertos, es probable que en estos pacientes aparezcansimultáneamente otras anormalidades de diversasestructuras del oído interno, durante las últimas etapas dela gestación. En este caso, el acueducto vestibular ampliosería un indicador o un marcador de un problemacongénito pero no la causa de la PANS. En dos pacientesde la serie actual, el acueducto vestibular amplio fue laúnica anormalidad en el oído interno. No obstante,señalan, no todas las anomalías del oído interno puedendetectarse en la TC. Es posible que la sordera sea atribuiblea anormalidades radiológicamente indetectables de lamembrana del laberinto.

En conclusión, la mayoría de los enfermos con SAVAdescritos en esta ocasión presentaron múltiplesmalformaciones del oído interno. Los trastornos delvestíbulo o del canal semicircular son bastante frecuentes.Según los hallazgos de los estudios de imágenes, lospacientes con SAVA tendrían una morfogénesis anormaldel laberinto óseo. La detección de un acueductovestibular amplio debe motivar un estudio más minuciosodel oído interno para una mejor planificación de la terapia,afirman por último los especialistas.


La uvulopalatofaringoplastia puedeser útil en determinados pacientescon apnea obstructiva del sueño

Mayo Clinic Proceedings 84(9):795-800, Sep 2009

Rochester, EE.UU.Se estima que alrededor del 4% de los hombres y el

2% de las mujeres presentan apnea obstructiva del sueño

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(AOS): al menos 5 episodios de apnea o de hipopnea porhora de sueño (índice de apnea/hipopnea [IAH] de 5 omás) y somnolencia diurna. La presión positiva continuaen la vía aérea (PPC) es la estrategia terapéutica deelección para los pacientes con AOS; la PPC reduce el IAH,mejora la calidad del sueño y de vida, y se asocia con unadisminución importante del riesgo cardiovascular. Sinembargo, añaden los autores, los enfermos por lo generalno toleran bien y en forma sostenida esta modalidad detratamiento. La adhesión varía sustancialmente; porejemplo, un estudio reveló que entre el 29% y el 83% delos pacientes con AOS utiliza la PPC menos de 4 horas pornoche. La modificación de otros factores de riesgocardiovascular también es importante en el abordaje deestos sujetos. La uvulopalatofaringoplastia (UPFP) es laintervención quirúrgica más frecuentemente indicada enlos pacientes con AOS. Fue introducida en 1981 yconsiste en la tonsilectomía, la reorientación de los pilaresamigdalinos anteriores y posteriores y la escisión de laúvula y el paladar posterior. A menudo, la UPFP secombina con otros procedimientos nasofaríngeos uorofaríngeos. El índice de éxito de la UPFP oscila entre el16% y el 83%, según la definición de evolución favorableaplicada en el estudio (por ejemplo, algunos gruposconsideran la reducción del IAP en un 50%, mientras queotros aplican criterios más estrictos, como un valorabsoluto de IAH de 20 o menos).

Estos hallazgos son importantes, ya que indican queincluso los pacientes que han sido tratados con éxitopueden tener AOS leve o moderada después de laintervención. La información en conjunto sugiere que elIAH debe reducirse a menos de 5 para que los parámetrosevolutivos de salud, entre ellos la hipertensión arterial,mejoren en forma significativa. Por lo tanto, la utilidad dela cirugía como terapia de primera línea para los pacientescon AOS debería ser reconsiderada. En esta ocasión, losautores revisan la experiencia de la Mayo Clinic paraestablecer conclusiones más definitivas al respecto.

Los expertos analizaron retrospectivamente a todos lospacientes de 18 años o más con AOS diagnosticadamediante polisomnografía y sometidos a UPFP entre 1988y 2006. Sólo se incluyeron en el análisis los sujetos quedisponían de dos estudios polisomnográficos, unorealizado dentro de los 6 meses anteriores a la cirugía yotro después de ésta.

Durante el estudio del sueño se efectuóelectroencefalografía, electrooculografía, electromiografíadel submentoniano y del tibial anterior, registro de losronquidos mediante un micrófono en la laringe,valoración de la saturación de oxígeno y estudio delesfuerzo respiratorio (torácico, abdominal y pletismografíainductiva). Entre 1988 y 2001, el flujo aéreo se analizócon una termocupla oronasal casera; a partir de esemomento se aplicó un transductor de presión nasal.

Hasta abril de 2002, la hipopnea se definió como unareducción de al menos 30% en el flujo de aire durantepor lo menos 10 segundos, a pesar del esfuerzorespiratorio, en combinación con una disminución de lasaturación de la oxihemoglobina de por lo menos 2%. Deallí en adelante se consideró apnea una desaturación del4%. La apnea obstructiva fue la interrupción de larespiración durante 10 segundos como mínimo, a pesardel esfuerzo respiratorio. El análisis estadístico incluyó laprueba de la t o de Wilcoxon, según el caso. Debido aque no se registraron diferencias entre las medicionesparamétricas y no paramétricas, sólo las primeras fuerontenidas en cuenta.

Sesenta y tres pacientes reunieron los criterios deinclusión; la edad promedio fue de 42.1 años y el 81%eran de sexo masculino. La polisomnografía se realizó

alrededor de 50 días antes de la intervención y 88.5 díasen promedio después de aquella. El IAH prequirúrgicomedio fue de 62.

La UPFP en combinación con otros procedimientosquirúrgicos se asoció con una reducción promedio del54.4% en el IAH, que pasó a 28.3 en el posoperatorio(p = 0.001). También se registró una disminuciónen el índice de despertares de 58.3 a 35.9 (p = 0.001) yuna mejoría en el nadir de la saturación de oxígeno y enel porcentaje del tiempo con una saturación de oxígenopor debajo del 90%.

Según los criterios estándar de éxito (50% o más dedisminución en el IAH o un IAH de 20 o más bajo), el51% de los enfermos (n = 32) respondió favorablementea la cirugía. Al aplicar criterios de respuesta más estrictos,como el logro de un IAH no mayor de 10 o de 5, el 33%(n = 21) y el 23.8% (n = 15) de los enfermos,respectivamente, respondió en forma exitosa.

No se registraron diferencias entre los pacientes conrespuesta exitosa a la cirugía y aquellos que norespondieron satisfactoriamente en términos del períodoque transcurrió entre la cirugía y la polisomnografía decontrol (88.8 días en comparación con 88.4 días;p = 0.97). Sin embargo, los sujetos que lograron un IAHde 5 o más bajo después de la intervención fueron másjóvenes (35.9 años en comparación con 44 años;p = 0.05), presentaron un índice de masa corporal másbajo (IMC de 30.8 respecto de 34.6; p = 0.05), teníanAOS menos grave (IAH de 38.1 en comparación con 69.6;p = 0.004) y presentaban una saturación mínima deoxígeno más alta antes de la intervención (81.9%respecto de 71.4%; p = 0.04).

El IMC se mantuvo estable antes y 6 meses después de lacirugía. El 80% de los enfermos (4 de 5) con un IMC de 25o más bajo logró un IAH después del procedimiento de5 o menos, en comparación con el 19% (11 de 58) de lospacientes con un IMC de más de 25 (p = 0.005). Asimismo,10 de los de 17 enfermos con un IAH prequirúrgico de 30o menos presentaron un IAH luego de la cirugía no mayorque 5, mientras que sólo 5 de los 46 pacientes con un IAHprequirúrgico por encima de 30 alcanzaron ese valorposquirúrgico de IAH. De allí surge un odds ratio (OR) deéxito de 11.7 en los pacientes con un IAH previo a laintervención de 30 o menos. En los 27 enfermos con PPCantes y después de la intervención, la PPC se redujo en1.4 cm H

2O después de la cirugía.Todavía no se conoce con exactitud el papel de la UPFP

en los enfermos con AOS; la mayoría de los estudiosabarcaron pocos pacientes y no aplicaron criteriosunánimes para definir el éxito de la intervención. Ladefinición tradicional de éxito (reducción del IAH en almenos un 50% o IAH residual de 20 o inferior) no sería lamás apropiada, señalan los expertos. En cambio, lareducción del IAH a 5 o menos sería ideal en términosevolutivos de los trastornos asociados. Por ejemplo, se havisto que la reducción del IAH en un 50% no se asociacon la disminución esperada de la presión arterial.

En el estudio actual, sólo el 24% de los enfermos logróun IAH de 5 o inferior luego de la UPFP, según lapolisomnografía realizada a los 6 meses delprocedimiento; pero el 33% logró un IAH de 10 o másbajo. Los hallazgos ponen de manifiesto la importancia dela definición de éxito, ya que con los criterios mástradicionales, un porcentaje sustancial de pacientespersiste con AOS.

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Los enfermos más jóvenes, los pacientes con un IMCmás bajo, aquellos con un IAH prequirúrgico inferior y lossujetos con una menor desaturación de oxígeno durantela polisomnografía inicial tuvieron más probabilidad deresponder en forma satisfactoria a la intervención. Losautores recuerdan que la obesidad es uno de losprincipales factores de riesgo de AOS; la adiposidad en elcuello incrementa el riesgo de colapso de la víarespiratoria alta durante el sueño. La UPFP no modificaeste factor.

Una de las ventajas del estudio, señalan los expertos, esla valoración del IMC antes de la UPFP y después delprocedimiento, ya que las modificaciones del peso puedenconfundir la interpretación de los resultados. Por su parte,la serie evaluada en esta ocasión es una de las másgrandes de las publicadas desde 2002.

El IMC y la gravedad de la AOS son algunos de losfactores que determinan el éxito de la UPFP y que debenser tenidos en cuenta antes de la intervención.

La posibilidad de lograr un IAH de 5 o más bajo esescasa si los pacientes no se seleccionan correctamente.Sin embargo, añaden los investigadores, los hallazgos nosugieren que la UPFP no sea una alternativa válida paraenfermos particulares con AOS.


Carcinoma similar a linfoepiteliomalocalizado en la mandíbula y asociadocon el virus de Epstein-Barr


Mumbai, IndiaEl carcinoma indiferenciado o carcinoma similar a

linfoepitelioma (CLE) aparece en la nasofaringe,habitualmente en asociación con la infección latente porel virus de Epstein-Barr (VEB). Sin embargo, añaden losautores, el CLE también se ha descrito en otraslocalizaciones, por ejemplo, estómago, pulmón yglándulas salivales. No obstante, el CLE asociado con elVEB sólo se presenta en 4 regiones anatómicas:estómago, glándulas salivales, pulmón y timo. Diversosfactores raciales y geográficos determinan la relaciónentre el CLE localizado en estos órganos y el VEB. Así, elCLE vinculado con el VEB que afecta las glándulassalivales y el pulmón sólo se observa en los pacientes deorigen asiático; en cambio, el CLE gástrico no se asociacon la raza. En este artículo, los autores describen un CLEintraóseo de la mandíbula y analizan el posible origenhistológico, la terapia y el patrón inusual de metástasisganglionares. También discuten su probable asociacióncon la infección por el VEB.

Un paciente de 11 años consultó en enero de 2005 poredema difuso en el lado izquierdo de la mandíbula y poradenomegalias cervicales homolaterales, de 3 meses deevolución. La resonancia magnética nuclear de los senosparanasales reveló destrucción de la hemimandíbulaizquierda y de la apófisis coronoides por una masa degran tamaño. La lesión era hiperintensa y presentaba nivellíquido; la porción sólida mostró aumento de la intensidadluego de la administración del contraste. También seregistraron ganglios bilaterales necróticos de grado II,ganglios del lado izquierdo de grado III y compromisoganglionar del mediastino superior. La nasofaringe, laregión parafaríngea, el músculo masticador derecho y los

espacios bucales eran normales. El paciente presentabaaumento de la enzima láctico deshidrogenada (LDH). Setomaron muestras de biopsia de los ganglios del ladoizquierdo con fines de diagnóstico; sin embargo, debido aque los resultados no fueron categóricos se obtuvo unanueva muestra de la lesión quística mandibular.

Después de establecer el diagnóstico histológico deCLE, el paciente recibió quimioterapia (bleomicina,metotrexato y cisplatino); debido a la falta de respuesta,recibió 3 ciclos de ifosfamida, cisplatino y etopósido. Elestudio radiológico luego del tratamiento revelóenfermedad local residual; por lo tanto, el enfermo fuesometido a una hemimandibulectomía izquierda conextirpación de los ganglios cervicales y reconstrucción dela mandíbula con un injerto peroneo. Luego de la cirugíarecibió radioterapia adyuvante local, con una dosis totalde 59.4 Gy en 33 sesiones, durante 45 días. El pacienterequirió una cirugía reconstructiva ósea con implantes yrehabilitación dentarios. Tres años después deldiagnóstico permanecía libre de enfermedad y sólopresentaba una leve deformidad anatómica.

En el estudio inmunohistoquímico con anticuerposmonoclonales se evaluó la expresión de vimentina,citoqueratina (CK), antígeno epitelial de membrana(AEM), antígeno común leucocitario (ACL), CD30, CD20,CD3 y CD5. Mediante hibridación in situ se demostró lapresencia del VEB en la biopsia de la lesión mandibular;para ello se utilizaron sondas de oligonucleótidos quepermitieron identificar las secuencias de ARN codificadaspor el VEB (Epstein-Barr virus-associated-encoded RNAsequences [EBER-1 y EBER-2]).

Los 3 ganglios del cuello extirpados para establecer eldiagnóstico midieron entre 1 y 2.5 cm. La histologíamostró una arquitectura levemente conservada pero consinusoides amplios, y una respuesta histiocíticagranulomatosa importante; en dichas áreas seidentificaron células grandes con citoplasma escaso ynucléolos prominentes; los núcleos no expresaron ACL,CD30, CD20, ALK1, CD5, CD3, AEM y CK. Con eldiagnóstico presuntivo de linfoma de Hodgkin seesperaron los resultados de la biopsia mandibular.

Esta última reveló un tumor quístico integrado portejido linfoide y fibroso con fragmentos de un tumorepitelial con grandes nucléolos eosinofílicos y presenciade mitosis, en conexión con células linfoides y célulasplasmáticas. También se observaron células similares a lasde las muestras ganglionares. La región perivascular deltumor mostró un patrón seudopapilar; las célulastumorales expresaron fuertemente CK y AEM pero fueronnegativas para todos los marcadores linfoides; seestableció el diagnóstico de carcinoma indiferenciado ode CLE de tipo nasofaríngeo. Los núcleos de las célulastumorales expresaron los marcadores del VEB, mientrasque los linfocitos que infiltraban la lesión no presentaronEBER.

La muestra final de la mitad de la mandíbula reveló unalesión de 7 x 6.8 x 6 cm hemorrágica y friable. Lasmuestras indicaron tabiques fibrosos que separabanespacios quísticos y tejido de granulación; no se observótumor residual. Ninguno de los ganglios evaluados en esemomento estaba comprometido por la neoplasia; dosganglios del lado izquierdo mostraron hialinización enausencia de tumor residual viable.

El carcinoma indiferenciado o el CLE, recuerdan losautores, puede presentarse en diversas regiones; cada unode ellas se asocia con un pronóstico diferente. Los CLE delas glándulas salivales se acompañan de una mejorsupervivencia que los de la nasofaringe. El caso descrito enesta ocasión pone de manifiesto que dichos tumorestambién pueden aparecer en la mandíbula. En las

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localizaciones no habituales, el diagnóstico es todavía máscomplicado.

La revisión de la literatura sólo reveló un paciente japonéscon características similares. El enfermo presentado en esteartículo tuvo una buena respuesta a la quimioterapia y laradioterapia, a diferencia del individuo japonés que tuvometástasis pulmonares. Por su parte, en este último caso nose encontraron indicios de asociación con el VEB y tampocose sabe si la entidad corresponde a una forma clásica deCLE o a un carcinoma indiferenciado originado en lasglándulas salivales (una posibilidad a tener en cuenta enfunción del comportamiento agresivo del tumor).

El CLE habitualmente aparece en las glándulas salivales;en esta localización se asocia con un buen pronóstico y muyfrecuentemente está vinculado con el VEB, sobre todo en elcontinente asiático. En opinión de los autores, el tumordescrito en esta oportunidad podría haberse originado eninclusiones salivales en la mandíbula, presentes en el 0.3%de estos huesos (especialmente en la región molar,retromolar, premolar y en el cóndilo).

Los diagnósticos diferenciales en este caso incluyen ellinfoma no Hodgkin, el tumor de glándulas salivalesindiferenciado de células grandes y el carcinoma conelementos similares al timo (tumores CASTLE). Lascaracterísticas morfológicas e inmunohistoquímicaspermitieron descartar linfoma no Hodgkin. La mayoría delos tumores de las glándulas salivales y los carcinomasindiferenciados de células grandes no se asocian con el VEB,a diferencia del CLE de las glándulas salivales.

En el paciente descrito en esta ocasión, el primerdiagnóstico fue de linfoma de Hodgkin; este patrón inusualde metástasis ganglionares se verificó en otros enfermoscon CLE nasofaríngeo. La respuesta granulomatosaalrededor de las células tumorales en los ganglios cervicalestambién es común en el CLE nasofaríngeo, VEB positivo;podría reflejar una reacción del hospedero a las célulastumorales y a los antígenos virales.

La cirugía y la radioterapia (en combinación conquimioterapia a base de platino) representan la estrategiaterapéutica óptima en los enfermos con CLE de cabeza ycuello; ésta se asocia con una supervivencia a los 5 años demás del 80% en el caso de los tumores que no afectan laregión nasofaríngea. El abordaje indicado en el pacientedescrito en esta ocasión –con enfermedad local yregionalmente avanzada– se acompañó de una evoluciónfavorable. En conclusión, el carcinoma indiferenciado o CLEpuede aparecer en la mandíbula; posiblemente se origineen inclusiones de las glándulas salivales en dicha estructuraósea. La terapia agresiva se asoció con una evoluciónfavorable, concluyen los expertos.


todas las frecuencias. Si bien en la fase inicial de la EMpredominan la PA-BF y la P-AP, se observa una tendencia ala progresión a la PP durante la evolución de la enfermedad.Por otra parte, en sujetos añosos puede verificarse unaasociación entre la PA-BF de la EM y la PA-AF vinculadacon la presbiacusia.

No obstante, los expertos recuerdan que la fluctuación esuna de las características de la capacidad auditiva en lossujetos con EM. En algunos estudios se verificó que estasvariaciones pueden presentarse hasta en el 70% de lospacientes en la fase inicial. La fluctuación de la audición seha vinculado de manera particular con la PA-BF y, en menormedida, con la PA-AF. Sin embargo, no se dispone de datosobtenidos de ensayos a largo plazo, lo que se atribuye a laescasez de audiogramas. Para la demostración de lafluctuación es necesaria la realización de este estudio enintervalos regulares durante un período determinado.Asimismo, si bien se requiere el uso de un audiómetro parallevar a cabo un audiograma, en la actualidad puedenemplearse dispositivos portátiles (DP) que permiten medirlos umbrales de audición para 14 bandas de frecuencia demanera ambulatoria, con el análisis de los resultados pormedio de programas informáticos. Se acepta que laconfiabilidad de los DP es equivalente a la de unaudiograma convencional, de acuerdo con los resultadosde ensayos previos.

En este contexto, los autores se propusieron la evaluaciónde la magnitud y del patrón de la fluctuación de la audicióna corto plazo en una cohorte de individuos con EM.

Se incluyeron sujetos con hipoacusia atribuida a la EM, enfunción de los criterios diagnósticos de la escala de Gibson,con confirmación mediante una electrococleografíatranstimpánica. Participaron 36 voluntarios de ambos sexosde entre 33 y 78 años. Dado que en 27 individuos laevaluación fue monoaural y en otros 9 se realizó un controlbiaural, se efectuó la valoración de 45 oídos.

El grupo control se conformó con 8 oídos. Se incluyótanto a una mujer con hipoacusia bilateral moderada porotosclerosis como a otra participante con hipoacusianeurosensorial bilateral congénita. Por otra parte, en 4integrantes del grupo de estudio que presentaban EMunilateral se consideró el oído sano como parte del grupode control.

En todos los pacientes se efectuó la medición por mediode un DP, con la determinación de los umbrales de audiciónen hasta 14 frecuencias, de acuerdo con el modelo dedispositivo utilizado. Se explicó a los enfermos la manera deconectar el DP a su audífono para llevar a cabo su propioestudio. De este modo, se les solicitó la realización de 3determinaciones diarias de la audición durante un lapso deal menos 8 semanas. Se efectuaron controles en visitas derutina y por contacto telefónico. Además, los participantesregistraron la presencia de sensación de plenitud auditiva,acúfenos y vértigo en una escala numerada.

Todos los audiogramas efectuados con esta técnica seanalizaron mediante un programa informático para dar lugara un único gráfico por paciente, con el objetivo de lograr unamejor visualización de las fluctuaciones auditivas individuales.Estos gráficos fueron evaluados de modo independiente por3 especialistas y se clasificaron de acuerdo con la intensidadde la fluctuación en la audición. Debido a que la confiabilidaddel examen psicofísico de la audición en individuos conhipoacusia neurosensorial es de 10 dBHL (decibeles de nivelauditivo) ± 5 dBHL, se aceptó un desvío estándar de hasta2.5 dBHL en la media del umbral audiométrico consideradocomo normal. Se definieron como significativas lasvariaciones superiores a 2 desvíos estándar.

Todos los participantes cumplieron con la tarea dedeterminar su propia capacidad auditiva de forma regular.Se dispuso en total de 5 316 audiogramas, con una media

Describen las fluctuaciones auditivasen la enfermedad de Ménière

International Journal of Audiology 48(8):594-600, Ago 2009

Londres, Reino UnidoLa hipoacusia neurosensorial es uno de los síntomas que

caracterizan a la enfermedad de Ménière (EM). Se describen4 configuraciones diferentes de esta manifestación: lapérdida de la audición de baja frecuencia (PA-BF), lacorrespondiente a alta frecuencia (PA-AF), la pérdida de laaudición en pico (P-AP) con preservación entre los 1 000 ylos 2 000 Hz, y la pérdida plana (PP), con compromiso de

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de 118 estudios por cada oído en un lapso de 3 meses.Por medio de la clasificación visual, los autores observaronque 23 oídos presentaban fluctuaciones en la audición debaja frecuencia, otros 10 se asociaban con fluctuación enfrecuencias intermedias, 8 oídos se vinculaban confluctuaciones en todas las frecuencias, pero en 8 oídos nose detectaron fluctuaciones.

Además de brindar ejemplos de cada condición, losexpertos señalan que 3 oídos retomaron valores normalesen los momentos de mejor capacidad auditiva. Por mediodel análisis de la morfología de los audiogramas, advirtieronque, a intervalos potencialmente diarios, cada sujeto podíapresentar diferentes configuraciones en función delintervalo de frecuencias de la fluctuación.

Por el contrario, en el grupo control no se reconocieronfluctuaciones significativas en ninguna de las frecuenciasestudiadas. En los sujetos con EM unilateral, se analizaronlos resultados tanto del oído comprometido como del oídosano, el cual formó parte del grupo control. Debido a queestos pacientes tenían iguales condiciones de medición paraambos oídos, los autores mencionan que los cambios en elumbral auditivo del oído activo reflejaban en formaconfiable las fluctuaciones, al menos en estos individuos.

No obstante, los expertos reconocen los posibles sesgosvinculados con la metodología del trabajo, ya que losenfermos evaluaron su propia capacidad auditiva en unambiente no controlado. En una experiencia previa sesugirió que el sonido de fondo puede asociarse con efectossignificativos en la confiabilidad de los resultados. Por otraparte, los participantes conocían los valores obtenidos encada determinación, por lo cual no fue posible un diseño aciego del protocolo.

Los autores consideran que este estudio constituye elprimer ensayo en el cual se evaluó la fluctuación en laaudición en sujetos con EM de acuerdo con un controldiario y con la adición de frecuencias intermedias. Seobservó la presencia de una gran variedad de morfologíasde los audiogramas y de las fluctuaciones auditivas, queincluso alcanzaron valores de hasta 60 dBHL. Si bien lamayor parte de estas fluctuaciones se determinaron en lasfrecuencias bajas, una proporción significativa de casos enlas frecuencias intermedias se caracterizaron por una mayorvariación. Asimismo, en los diferentes participantesindividuales se obtuvieron distintas formas de audiogramasen función de los valores de las frecuencias en las cuales seobservaba la fluctuación. En estos audiogramas se describióuna morfología en «doble pico» con mejores umbralesauditivos entre los 800 y los 1 000 Hz y los 2 000 y los2 500 Hz. Se destaca que en las frecuencias más elevadas(4 000 a 8 000 Hz) las fluctuaciones fueron menores que enfrecuencias más bajas. Por otra parte, se verificó una PA-AFen sujetos jóvenes con audición contralateral conservada. Sibien las fluctuaciones eran de menor magnitud en losenfermos con mayor pérdida auditiva, se describieronvariaciones de hasta 30 dBHL en este grupo de pacientes.

Los expertos reconocen que las fluctuaciones de laaudición verificadas en este protocolo parecen mayores quelas variaciones descritas en la bibliografía disponible.Asimismo, estas fluctuaciones ocurrieron en formaindependiente de otras manifestaciones de la EM e inclusono se observó una asociación con los síntomas vestibularesde esta afección. No obstante, admiten que la relaciónentre la fluctuación y las manifestaciones como el vértigono formó parte de los objetivos de este análisis.

En otro orden mencionan que, si bien el audiograma conP-AP es un elemento destacado en los sujetos con EM,existen diferencias en los distintos estudios vinculadas consu prevalencia. Además, la variabilidad intraindividual en laconfiguración de los audiogramas es similar a la señalada enotras publicaciones. Así, un mismo enfermo puede

presentar cambios significativos en la morfología delaudiograma en un período breve, en especial en los casosde compromiso de las frecuencias intermedias. Además, severificó que un sujeto puede presentar picos en distintosmomentos para frecuencias diferentes. Sin embargo,advierten que estos resultados en «doble pico» puedencorresponder a artefactos vinculados con los efectos de lainserción del audífono en el canal auditivo. Enconsecuencia, los autores presumen que las dificultades enel ajuste de los audífonos en esta población pueden debersea las fluctuaciones erráticas en el nivel de audición.

De este modo, consideran que la pérdida de la audiciónen la EM es atribuible tanto a las variaciones en la endolinfacon cambios en el emplazamiento de la membrana basal(asociados con variantes transitorias del umbral), como a laslesiones de las células ciliadas, vinculadas con cambiosdefinitivos en el umbral auditivo.

Según los autores, el patrón de fluctuaciones en las bajasfrecuencias puede relacionarse con el edema de la regióncoclear apical. Las fluctuaciones en las frecuenciasintermedias corresponden a lesiones permanentes tanto delápice como de las regiones medias de la cóclea, con mayorafección de la endolinfa. En las formas avanzadas de la EM,el compromiso de toda la cóclea se asocia con unaconfiguración plana del audiograma con menoresfluctuaciones en el umbral auditivo. La correlación entre lamagnitud de la fluctuación y el estadio y la duración de la EMrequiere un mayor estudio, concluyen los investigadores.


Los linfocitos T CD8+ tendrían unpapel importante en la inflamaciónde la mucosa de las diferentes formasde sinusitis fúngica alérgica

American Journal of Rhinology & Allergy 23(5):453-460, Sep 2009

Adelaida, AustraliaLa alergia a los hongos y la presencia de elementos

micóticos en la secreción de los senos paranasales sonhallazgos importantes y frecuentes de las rinosinusitiscrónicas con moco eosinofílico (RSCME). Algunos gruposconsideran que estas entidades a su vez pueden clasificarseen otras categorías: sinusitis fúngica alérgica (SFA), sinusitissimilar a SFA, sinusitis eosinofílica no alérgica fúngica(SENAF) y sinusitis eosinofílica no alérgica y no fúngica(SENANF). Clásicamente, la SFA se considera una entidad

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separada de las restantes. Sin embargo, la inflamacióneosinofílica de la mucosa, los pólipos nasales y los hongostambién se encuentran en los enfermos con rinosinusitiscrónica no alérgica. Asimismo, todavía no se conoce elpapel de la respuesta mediada por IgE frente a los hongosni la participación de estos agentes en la patogenia dela SFA.

En opinión de los autores, la RSCME representaría unaforma particular de inflamación de la mucosa de los senosparanasales, asociada con la presencia de hongos; másaun, la SFA no sería distinta de otras entidadesconsideradas en el grupo de las RSCME, en términos de lascélulas inflamatorias en la mucosa y de la respuesta frentea los hongos. En este trabajo, los autores analizaron lascélulas presentes en la mucosa de los enfermos con SFA ydeterminaron la respuesta celular frente a los antígenosmicóticos por medio del estudio de proliferación de lascélulas de sangre periférica. Los resultados se compararoncon los hallazgos en enfermos con otras formas deRSCME, con rinosinusitis crónica con pólipos y sineosinófilos en el moco nasal, con rinitis alérgica ysensibilización frente a hongos, y con voluntarios sanos.

Los grupos se definieron según los hallazgosendoscópicos, los resultados de la tomografíacomputarizada, la histopatología del moco, las pruebascutáneas, la serología, los resultados de los estudios delaboratorio y los cultivos para hongos. La RSCME seestableció en los pacientes con rinosinusitis crónica conpólipos nasales y en quienes durante la cirugía de lossenos paranasales se obtuvo una mucosidad espesa y decolor característico (la histología confirmó la presencia deeosinófilos en el moco).

Los pacientes con RSCME se clasificaron en subgrupossegún la presencia de hongos en el moco eosinofílico porhistología o cultivo y según la presencia de alergia frente aalgún alérgeno de hongos (IgE específica en sangre o enlas pruebas cutáneas) en los diferentes subgrupos: SFA(RSCME con hongos y alergia frente a estos agentes),sinusitis similar a SFA (RSCME con alergia a hongos perosin hongos en la mucosidad), SENAF (RSCME con hongosen el moco, sin alergia frente a dichos organismos) ySENANF (RSCME sin hongos en la mucosidad y sin alergiafrente a estos agentes). Los pacientes con rinosinusitiscrónica común presentaron pólipos nasales sin presenciade eosinófilos en el moco. También se evaluó un grupo devoluntarios sanos sin indicios de rinitis ni de sinusitis.En los estudios se utilizaron antígenos de diversas especiesde Aspergillus, Alternaria, Helminthosporium, Penicillium,Candida, Epicoccum, Fusarium, Mucor, Rhizopus,Cladosporium, Pullularia y especies de Trichophyton. Seefectuaron pruebas con otros aeroalérgenos comunes, nomicóticos.

Durante la cirugía de los senos paranasales seobtuvieron muestras de tejido polipoide y de tejido sinpólipos de los mismos individuos. Las muestras seevaluaron con citometría de flujo, con suspensión demonocapas celulares en portaobjetos obtenidas porcentrifugación a 800 X g durante 2 minutos (cytospin) ycon inmunohistoquímica, para conocer las característicasde las células. Se tomaron muestras de sangre periféricapara el análisis de las subpoblaciones celulares y para elensayo de proliferación de las células mononucleares encultivo con antígenos de Aspergillus fumigatus y deAlternaria tenuis. Los datos de los grupos se analizaroncon la prueba de la U de Mann-Whitney (para lascomparaciones de 2 grupos) y con la prueba deKruskal-Wallis (para la comparación de múltiples grupos).

Se evaluaron muestras de pólipos nasales obtenidas en10 pacientes con SFA, en 5 con sinusitis similar a SFA,en 12 sujetos con SENAF, en 11 con SENANF y en 16 con

rinosinusitis crónica. La arquitectura tisular en los enfermosde los primeros 4 grupos fue similar. La capa epitelial y lasestructuras glandulares de la submucosa estuvieron másconservadas en los pólipos de los pacientes conrinosinusitis crónica que en los restantes grupos de RSCME(SFA, sinusitis similar a SFA, SENAF y SENANF). En losenfermos de todos los grupos, los eosinófilos fueron lascélulas predominantes. No se registraron diferencias en laspoblaciones linfocitarias entre los grupos; las células CD3+CD8+ fueron muy abundantes en la región intraepitelial.En la lámina propia y en las regiones periglandularestambién se observaron células CD4+ y CD8+.

En los preparados obtenidos por centrifugación seregistró una diferencia significativa en el porcentaje deeosinófilos entre los grupos de estudio; sin embargo, elanálisis post hoc no reveló diferencias sustanciales entrelos subgrupos de RSCME. El porcentaje de eosinófilos entodos los pacientes con las diferentes formas de RSCMEfue más alto comparado con los de los enfermos conrinosinusitis crónica (p < 0.0001). En cambio, no sedetectaron diferencias en la cantidad de neutrófilos,linfocitos totales, células cebadas y monocitos.

La citometría de flujo en las células de sangre periféricano mostró diferencias en el porcentaje de célulasT (CD45+ CD3+), de linfocitos CD4+ (CD45+ CD3+CD4+), de células CD8+ (CD45+ CD3+ CD8+), delinfocitos B (CD45+ CD19+) y de células natural killer(CD45+ CD56+/CD16+) entre los distintos subgrupos depacientes.

No se observaron diferencias en el porcentaje de laspoblaciones celulares entre los enfermos con SFA y conotras formas de RSCME. Por ende, en un paso siguiente lascomparaciones se realizaron entre los subgruposcombinados de RSCME y los pacientes con rinosinusitiscrónica (n = 38 y n = 16, respectivamente).

La proporción de células T en los pólipos fuesignificativamente mayor en los enfermos con RSCME(mediana de 86.6) que en los individuos con rinosinusitiscrónica (mediana de 76; p = 0.002). En cambio, elporcentaje de células T en la sangre periférica no difirió.

La cantidad de linfocitos CD8+ fue llamativamentesuperior en los pólipos obtenidos de los pacientes conRSCME (mediana de 62.9) respecto de las muestras de losenfermos con rinosinusitis crónica (mediana de 31.5;p < 0.0001), mientras que el porcentaje de célulasCD4+ fue significativamente más bajo en los pólipos delos pacientes con RSCME (mediana de 23.6 respecto de38.6 en los individuos con rinosinusitis crónica;p < 0.0001). No se registraron diferencias significativas enel porcentaje de células T CD4+ y CD8+ en la sangreperiférica entre los enfermos con RSCME y conrinosinusitis crónica.

La cantidad de células T CD4+ y CD8+ con expresión deantígenos de histocompatibilidad clase II en los pólipos yen la sangre periférica no difirió entre los enfermos conrinosinusitis crónica y con RSCME. En los dos casos, elporcentaje de linfocitos T CD4+ con expresión de dichosantígenos fue significativamente mayor en los pólipos queen las células de sangre periférica. Lo mismo ocurrió conlos linfocitos T CD8+. La fracción de células T CD25+ nofue diferente entre los pacientes con rinosinusitis crónica ocon RSCME. La proporción de linfocitos CD4+ CD25+ fuemayor en los pólipos en comparación con las muestrasde sangre periférica. Lo mismo ocurrió al evaluar las célulasCD8+ CD25+.

El ensayo de proliferación de las células mononuclearesperiféricas en respuesta a los antígenos fúngicos no revelódiferencias sustanciales entre los subgrupos RSCME,independientemente de la presencia de alergia frente ahongos o de la detección de levaduras en el moco

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eosinofílico. Los pacientes con RSCME presentaron unamayor respuesta proliferativa que los controles sanos(p < 0.0001) pero no respecto de los enfermos con rinitisalérgica y sensibilización frente a hongos (p = 0.33) o conrinosinusitis crónica (p = 0.29). En estos últimos, laproliferación específica frente a hongos fue mayor en losindividuos con alergia a hongos que en aquellos sin alergia(p = 0.01). No se observaron diferencias significativas en laproliferación entre los sujetos con rinosinusitis crónicaalérgica, con RSCME alérgica o con RSCME no alérgica.

Los hallazgos del estudio actual no demuestrandiferencias importantes en las poblaciones de célulasinflamatorias en la mucosa ni en la respuesta de las célulasT frente a hongos, entre los enfermos con SFA y lospacientes con otras formas de RSCME. En conjunto, lospólipos de estos últimos individuos presentaronporcentajes más altos de eosinófilos y de poblaciones decélulas T respecto de los pólipos obtenidos de los sujetoscon rinosinusitis crónica. También se constató una mayorproporción de células CD8+ en los pacientes con RSCME yuna mayor cantidad de linfocitos CD4+ en los enfermoscon rinosinusitis crónica. Estas diferencias se observaron enel tejido de la mucosa pero no en la sangre periférica. Loshallazgos en conjunto avalan la hipótesis sugerida por losautores: los pacientes con RSCME tienen una inflamaciónparticular de la mucosa nasal en comparados con losenfermos con rinosinusitis clásica. Las distintas formas deRSCME parecen caracterizarse por una inflamación denaturaleza más destructiva respecto de la rinosinusitiscrónica, a juzgar por el mayor porcentaje de eosinófilos yde células T y por la estructura tisular menos conservada.

Los enfermos de todos los subgrupos RSCME tuvieronuna mayor proliferación de células T en respuesta a loshongos, en comparación con los sujetos sanos,independientemente de la presencia de alergia a hongos yde la detección de hongos en el moco eosinofílico. Sinembargo, la proliferación no difirió de la observada en lospacientes con rinitis alérgica y sensibilización a hongos ocon rinosinusitis crónica. Por el contrario, las células de lossujetos con RSCME fúngica alérgica (SFA y sinusitis similara SFA) y con RSCME no alérgica (SENAF y SENANF)presentaron una mayor proliferación. Los hallazgos enconjunto sugieren que tanto la respuesta inmunitariahumoral como la celular participan en forma separadaen la reacción frente a los hongos, y que otrosmecanismos –no mediados por la IgE– podrían participaren la mayor respuesta inmunitaria frente a los hongos enlos pacientes con RSCME. Aun así, todavía se requierenmás estudios para determinar con precisión la posiblerelación causal entre los hongos y la inflamación en losindividuos con RSCME.

La mucosa de estos últimos presentó un aumentode los linfocitos T CD8+, con ausencia relativa decélulas T CD4+. Es posible que los hongos participen enforma directa o indirectamente en la acumulación de lascélulas T CD8+. Probablemente, en los enfermosgenéticamente susceptibles, una subpoblación anormalde linfocitos T CD8+ y la ausencia relativa de células TCD4+ expliquen la falta de eliminación de los hongos y laexacerbación de la inflamación de la mucosa rinosinusal.

Los hallazgos en conjunto no sugieren diferenciasimportantes entre los distintos subgrupos de RSCME entérminos de los parámetros clínicos, de la respuestainmunitaria humoral y celular frente a los hongos y de laspoblaciones de células inflamatorias en la mucosa. Esposible que otros factores –independientemente de laalergia a los hongos– participen en la inflamación mucosaen la SFA y en los otros subgrupos de RSCME. En opiniónde los expertos, la clasificación de los enfermos conRSCME en subgrupos según la alergia frente a hongos o

por la detección de éstos en el moco no sería relevantedesde el punto de vista clínico e histopatológico. Cada vezexisten más indicios de que los enfermos con SFA y conotras formas de RSCME tienen una evolución clínicamenos favorable que los sujetos con rinosinusitis crónicapolipoidea. El mejor análisis de las subpoblacioneslinfocitarias en estas entidades seguramente permitirádefinir los mecanismos patogénicos en las diferentesformas de sinusitis y, en consecuencia, establecer opcionesterapéuticas más adecuadas, concluyen los expertos.


Los fibromas orales de célulasgigantes simulan papilomaso fibromas

Journal of the Formosan Medical Association 108(9):725-729, Sep 2009

Taipei, TaiwánEl fibroma de células gigantes (FCG) es un tumor fibroso

oral benigno. Por lo general es una masa sésil opedunculada de menos de 1 cm, asintomática. Estaentidad se suele presentar en sujetos caucásicos de menosde 30 años y, según refiere la literatura, afecta en unaproporción levemente mayor a las mujeres. Laslocalizaciones más frecuentes incluyen las encías, la lenguay la mucosa bucal. El FCG a menudo se confunde con lospapilomas o con los fibromas de la cavidad oral. Sinembargo, el hallazgo más importante para ladiferenciación es la presencia de células estrelladas o decélulas gigantes multinucleadas en el tejido conectivofibroso subepitelial. Los estudios de inmunohistoquímicahan revelado que las células gigantes tienen un origenfibroblástico. En este artículo se describen lascaracterísticas clínicas e histopatológicas de 24 enfermoscon FCG y se comparan con las registradas en otras series.

Se incluyeron 24 pacientes con FCG identificados apartir de los archivos correspondientes al período1987- 2008 del Department of Oral Pathology and OralDiagnosis, National Taiwan University Hospital. Todas laslesiones habían sido extirpadas por completo.

Los cortes de 5 μm se tiñeron con hematoxilina yeosina y se analizaron con el microscopio convencional.

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El diagnóstico de FCG se estableció en presencia de unamasa fibrosa sésil o pediculada cubierta por epitelioescamoso estratificado atrófico paraqueratinizado uortoqueratinizado. El hallazgo más característico fueronlas células gigantes multinucleadas estrelladas en el tejidoconectivo fibroso subepitelial. Se tuvo en cuenta la edad yel sexo de los pacientes, el tamaño y la localización de lalesión, el diagnóstico clínico y el tratamiento.

La edad promedio de los participantes (12 hombresy 12 mujeres) en el momento del diagnóstico fue de29 años (7 a 63 años); el FCG fue más común desde lasegunda y hasta la cuarta década de la vida (67% de loscasos; 16 de 24). En 8 enfermos, la lesión se localizóen la lengua; en 7, en las encías; en 3, en el paladarduro y en 3, en la región retromolar. Los restantes 3 casosocurrieron en la mucosa alveolar, en la mucosa bucaly en el piso de la boca.

El tamaño promedio de las lesiones fue de 5.5 mm(2 a 10 mm); el 71% de los casos tenía 5 mm o menos.Ninguna de las lesiones se diagnosticó correctamentecomo FCG en el momento de la presentación delpaciente; el fibroma y el fibroma por irritación fueron losdiagnósticos erróneos más comunes (n = 19). En 5 sujetosinicialmente se consideró el diagnóstico de papiloma.Todos los tumores fueron extirpados por completomediante cirugía.

En el examen microscópico, el FCG fue una masa sésilo pediculada cubierta por una capa fina de epitelioescamoso estratificado paraqueratinizado uortoqueratinizado. El tumor consistió esencialmente entejido conectivo fibroso denso o laxo, con capilares yvénulas con una morfología adecuada; sóloocasionalmente se observó inflamación. El hallazgopatognomónico fue la presencia de células gigantesestrelladas con uno o dos núcleos o, más raramente,multinucleadas. Las células gigantes fueron másnumerosas en el tejido conectivo por debajo del epitelio.El citoplasma de las células gigantes estuvo biendelimitado; ocasionalmente se observaronprocesos dendríticos.

Los autores recuerdan que el FCG es una entidad quepuede ocurrir a cualquier edad. En trabajos previos, laedad promedio de los enfermos fue de 28 años; en elestudio actual fue muy similar (29 años). La literaturainforma, asimismo, que el pico de incidencia de la FCG seregistra en la segunda década de la vida, y que alrededordel 60% de las lesiones ocurre en las primeras 3 décadas.En este estudio se observó la frecuencia más alta en latercera década, con alrededor del 60% de las lesionesdiagnosticadas en las primeras 3 décadas de la vida.

Cuatro estudios previos revelaron un mayorcompromiso en las mujeres; en otra investigación, encambio, la lesión afectó a ambos sexos por igual, tal comoocurrió en la presente investigación.

Los 24 casos de la serie actual se diagnosticaronen el transcurso de 22 años; esto corrobora la afeccióncasi exclusiva de individuos de raza blanca que señalanestudios anteriores (93% al 97% de los casos) y el muybajo porcentaje de incidencia en otras razas (3% al 7%),tal como se observó entre los habitantes de Taiwán.

En los estudios anteriores la localización mayoritaria delFCG fueron las encías y, en segundo lugar, la lengua.Con menor frecuencia se informó en la mucosa bucal oen el paladar. En este trabajo, sin embargo, la lengua fuela localización más común, seguida por las encías.

La literatura también informa que el FCG a menudo seconfunde con los fibromas, con los pólipos fibroepitelialeso con los papilomas. En forma concordante, ningúntumor de esta serie se diagnosticó correctamente en elmomento de la presentación clínica.

El FCG habitualmente tiene menos de 1 cm o menos de0.5 cm; la extirpación completa representa el tratamientode elección. En sólo 2 de los 464 casos referidos en unaserie amplia se constató recidiva. En esta investigaciónningún paciente presentó recurrencias.

El tumor se caracteriza por la presencia de numerosascélulas estrelladas grandes y por células gigantesmultinucleadas en un estroma laxo de colágeno. Diversosestudios ultraestructurales revelaron que dichas células sonfibroblastos anormales; más aun, la inmunohistoquímicaconfirmó que las células gigantes del FCG expresan elantígeno nuclear de proliferación celular. Sin embargo, lafalta de expresión del Ki-67 y de mitosis sugiere que laformación de las células gigantes multinucleadas tal vezobedezca a la fusión de fibroblastos mononucleares. Estascélulas gigantes son metabólicamente activas y sintetizancolágeno. A diferencia de los pólipos fibroepiteliales, losFCG no expresan elastina; éste es el principal hallazgodistintivo en la matriz extracelular de los póliposfibroepiteliales y de los FCG.

Por su parte, los estudios con inmunohistoquímicarevelaron que las células estrelladas y las célulasmultinucleadas son de origen fibroblástico (expresanvimentina y prolil 4-hidroxilasa). Por el contrario, no sonmacrófagos, ya que no expresan CD68, triptasa, lisozimay antígenos de histocompatibilidad HLA-DR; ni linfocitos océlulas de músculo liso o esquelético (no expresandesmina ni actina alfa de músculo liso). Tampoco sonmelanocitos o células de Langerhans (no expresan laproteína S-100), células de nervio periférico (no expresanla proteína S-100 ni neurofilamentos), células de la glia(negativas para la proteína ácida fibrilar glial), células denervios (no expresan la enolasa específica de neuronas),células endoteliales (no expresan el CD31, el factor VIII yla lectina) ni células epiteliales escamosas (no expresancitoqueratina).

En conclusión, el FCG es un tumor que afectaigualmente a hombres y mujeres fundamentalmente entrela segunda y la cuarta década de la vida. Las lesiones porlo general tienen menos de 1 cm y son más comunes enla lengua o las encías. El FCG se asemeja al fibroma o alpapiloma y es difícil de distinguir en una primerainstancia, sin los estudios correspondientes. La cirugíarepresenta el tratamiento de elección.


Analizan el mecanismo de ladesgranulación de los eosinófilosen la poliposis nasal grave

American Journal of Rhinology & Allergy 23(5):466-470, Sep 2009

Valencia, EspañaLos eosinófilos tendrían un papel crucial en la

etiopatogenia de la poliposis nasal, una enfermedadinflamatoria crónica de la cavidad nasal y de los senosparanasales. En cambio, la infección bacteriana crónica y laalergia no serían factores etiológicos principales. Lospacientes con poliposis nasal a menudo tienen tambiénasma intrínseca e intolerancia a los antiinflamatorios noesteroides (AINE). Este síndrome, conocido como tríada delAAS (ácido acetilsalicílico), se caracteriza por la infiltracióneosinofílica de los pólipos, un hallazgo que lo distingue deotras rinosinusitis crónicas.

SINTITUL-1 12/01/2010, 12:58 p.m.1

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Los eosinófilos son células inflamatorias que liberanmúltiples mediadores. Los estudios con microscopiaelectrónica de transmisión (MET) sugirieron que laliberación tiene lugar esencialmente mediante ladesgranulación lenta, en etapas (DE), y la citólisis. Estaúltima se caracteriza por la ruptura de la membrana celulary por la aparición de acumulaciones extracelulares degránulos eosinofílicos. Posiblemente, cada uno de estosprocesos sea desencadenado por diferentes estímulos yejerza acciones distintas. Por ejemplo, la DE tendría unaacción inmunomoduladora y reparadora, mientras que lacitólisis ocasionaría una fuerte reacción inflamatoria.

Basados en la hipótesis de que los eosinófilos son lascélulas inflamatorias más importantes en la patogenia dela poliposis nasal, en este trabajo los autores analizan lascaracterísticas de la desgranulación de dichas células ycorrelacionan los hallazgos clínicos con las observacionesde la MET en pacientes con poliposis nasal.

Se incluyeron 40 enfermos con poliposis nasalidiopática; los enfermos podían presentar alergia nasal,asma e intolerancia a la aspirina. También se estudiaronpacientes tratados con corticoides tópicos. En cambio,se excluyeron los individuos con enfermedadesautoinmunes, los que habían recibido corticoides por víasistémica en los dos meses previos, los enfermos conpoliposis unilateral y los niños con poliposis. Losparticipantes se clasificaron en 3 grupos: grupo1 = poliposis nasal aislada; grupo 2 = poliposis nasal másasma, y grupo 3 = tríada AAS (poliposis, asma eintolerancia a los AINE). La endoscopia nasal permitióestablecer el estadio de la enfermedad de acuerdo con lossiguientes criterios, ya establecidos: estadio 1, si lospólipos no llegaban al margen inferior del cornete medio;estadio 2, si los pólipos llegaban al margen inferior delcornete medio; estadio 3, si los pólipos sobrepasaban estelímite, pero sin llegar al piso de la fosa nasal, y estadio 4,si los pólipos llegaban al piso de la fosa nasal.

Asimismo, los pacientes fueron sometidos a tomografíacomputarizada y los resultados se interpretaron según lasrecomendaciones de Lund y Kennedy; esto es, se tuvo encuenta la ausencia de ocupación o la ocupación parcial ototal de los senos frontales, maxilares, etmoidalesanteriores, etmoidales posteriores y esfenoidales.También se valoró la permeabilidad del complejoosteomeatal. Se tomaron dos muestras del mismo pólipoen cada paciente; una para microscopia convencional y laotra para MET; las muestras se obtuvieron en formaambulatoria durante la endoscopia nasal con anestesialocal o en el contexto de la polipectomía quirúrgica conanestesia general. Los preparados para la microscopiaestándar se tiñeron con hematoxilina y eosina y concoloración tricrómica.

Según las características ultraestructurales, loseosinófilos tisulares se clasificaron en 4 tipos: 1) inactivos oen reposo, en presencia de gránulos citoplasmáticosintactos y sin signos de desgranulación; 2) eosinófilos conDE, en presencia de células con membrana intacta y concambios en los gránulos intracitoplasmáticos (al menos dosgránulos intracelulares parcialmente o totalmente vacíos);3) eosinófilos citolíticos, en presencia de células conruptura de la membrana celular, citoplasma parcialmentedisuelto y gránulos libres extracelulares; y 4) eosinófilosapoptóticos, caracterizados por la condensación de lacromatina, por la membrana celular conservada y pororganelas celulares no comprometidas.

El análisis estadístico abarcó todos los eosinófilos que sevisualizaron bajo amplificación de 5 000 X. Cada célula seclasificó según el patrón de desgranulación y en funcióndel grupo clínico, del estadio radiológico y de la magnitudde la eosinofilia tisular. Se aplicaron pruebas de chicuadrado para establecer correlaciones entre lascaracterísticas de la desgranulación y las variables clínicas.

La edad promedio de los pacientes fue de 48.93 años(27 a 72 años); el 35% fue de sexo femenino; el 25%presentaba alergia según los resultados de las pruebascutáneas.

El promedio de eosinófilos por campo (400 X) fue de42.98 (1 a 311). La eosinofilia tisular en el estadio clínico 2fue significativamente inferior a la observada en losestadios clínicos 3 y 4 (p = 0.0342). No se registrarondiferencias en la eosinofilia tisular entre los pacientescon alergia y los no alérgicos, ni entre los diferentesgrupos clínicos.

Mediante MET se evaluaron 582 eosinófilos, 16.11 enpromedio por paciente. Dos células se eliminaron delanálisis por presentar apoptosis, un fenómenoexcepcional, señalan los autores.

El 30.75%, 41.75%, 27.14% y 0.34% de los eosinófilosmostraron signos de inactividad, de DE, de citólisis y deapoptosis, respectivamente. La proporción de eosinófilosinactivos (en comparación con los eosinófilos con DE y concitólisis) fue bastante constante e independiente de lascaracterísticas epidemiológicas, clínicas e histológicas.En los pacientes con pólipos, asma e intolerancia a losAINE, los eosinófilos citolíticos tendieron a disminuir,mientras que los eosinófilos con DE tendieron aincrementarse. Lo mismo ocurrió en los enfermos con unestadio clínico y radiológico avanzado y en los pacientescon poliposis y con una eosinofilia tisular promedio de másde 50 células por campo (400 X). No se observarondiferencias entre los pólipos obtenidos bajo anestesia localo general, ni entre los pólipos de los pacientes alérgicos osin alergia. En cambio, la citólisis fue más frecuente en losenfermos tratados con corticoides tópicos (p < 0.007).Se constató una correlación significativa (p < 0.05) entreel modo de desgranulación y los parámetros clínicos ehistológicos considerados. La citólisis tendió a ser inferior,mientras que la DE tendió a ser mayor en los pacientes coneosinofilia importante o con poliposis grave (estadio clínicoavanzado o tríada AAS).

Con excepción de los enfermos tratados con corticoidestópicos, no se registraron diferencias entre el tipo dedesgranulación y el grupo clínico, el puntaje radiológico ola eosinofilia tisular. En opinión de los autores, uno de losprincipales aspectos positivos del estudio es el elevadonúmero de células que fueron analizadas por MET.

El objetivo esencial de la investigación fue analizarmorfológicamente el patrón de desgranulación de loseosinófilos e identificar y cuantificar los cambiosestructurales asociados con la liberación de los gránulos,un procedimiento que permite saber si la célula estáactivada y conocer el modo de desgranulación.

Los hallazgos clínicos y la cuantificación de loseosinófilos tisulares coinciden con los obtenidos enpacientes con poliposis nasal, de manera tal que lamuestra puede considerarse representativa. De hecho,el 90% de los enfermos tuvo 5 eosinófilos o más porcampo (400 X) y la mayoría presentó entre 20 y 50.

En términos ultraestructurales, se comprobó un mayorporcentaje de células inactivas, una menor cantidadde células con DE y un mayor número de células citolíticasque en otros estudios publicados. Las diferencias tal vezsean atribuibles a la gran cantidad de pacientes incluidosen este estudio y a los criterios que se aplicaron en lasdefiniciones.


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En relación con el porcentaje de eosinófilos activados,los resultados coinciden con los obtenidos por otro grupoque aplicó inmunohistoquímica con EG2 –un marcador dela proteína catiónica de los eosinófilos liberada–; en dichoestudio, alrededor de las tres cuartas partes de loseosinófilos en los pólipos nasales presentaron indicios deactivación.

La citólisis es una forma más intensa de desgranulación,respecto de la DE; en el estudio actual, el porcentaje deeosinófilos con citólisis fue mayor que el que se observóen un trabajo previo. En opinión de los expertos, estoshallazgos sugieren que la activación de los eosinófilostiene un papel decisivo en la patogenia de la poliposisnasal. Se requieren más investigaciones para determinarcon precisión si realmente la citólisis tiene una menormagnitud en la poliposis grave (tríada AAS y pacientescon estadio clínico y radiológico avanzado) con eosinofiliatisular importante. Esta citólisis de menor magnitudobedecería a algún mecanismo de regulación todavíadesconocido y tendría por objetivo evitar la destruccióncelular masiva y el daño tisular asociado, señalan porúltimo los autores.

El estudio ultraestructural sistemático permite definirel modo de desgranulación y el estado de los eosinófilosen la poliposis nasal. En esta investigación, la proporciónde eosinófilos con desgranulación en relación con lacantidad de células inactivas fue bastante constante eindependiente de las variables clínicas. Las dos terceraspartes de los eosinófilos que se observaron en la poliposisnasal tuvieron signos de desgranulación, mientras que enalrededor del 27% se comprobó citólisis. La apoptosis fueun hecho muy infrecuente. En conclusión, los pacientescon eosinofilia intensa o con poliposis grave tienden apresentar menos citólisis, en tanto que la DE sería elmecanismo más importante de desgranulación.


Muerte súbita secundariaa laringotraqueítis por virusparainfluenza humano tipo 1


San Diego, EE.UU.Los virus parainfluenza humanos (VPIH) tipos 1, 2 y 3

son una causa habitual de infecciones del tractorespiratorio superior y de laringotraqueobronquitis aguda(crup) en los niños, pero la mortalidad es rara en ausenciade sobreinfección bacteriana. En los países desarrollados,

los casos fatales se producen sobre todo en loslactantes, los sujetos inmunocomprometidos y losancianos. En este artículo se presenta el caso de un niñode 15 meses con muerte súbita, cuya autopsia determinóla presencia de laringotraqueítis provocada por el VPIHtipo 1 (HPIV-1). Los autores proponen como mecanismocausal de la muerte al espasmo laríngeo.

Se presenta el caso de un varón de 15 meses de razablanca que comenzó en septiembre de 2007 con rinorreay malestar, pero no fue considerado lo suficientementeenfermo como para buscar atención médica. Al díasiguiente, se encontraba en buen estado general,aunque cansado y congestionado, con dificultad paraconciliar el sueño. Después de una siesta de una hora, elniño despertó y recibió leche de soja, paracetamol y unantitusivo, por presentar una tos leve. Posteriormente selo colocó en posición supina con una almohada paraelevar su cabeza. A la noche y a la madrugada parecíadormir y respirar confortablemente; los padres nuncaescucharon estridor o tos perruna. A las 6.30 horas, lamadre observó a su hijo en el medio de la cuna conla cabeza próxima a los barrotes, pero sin que éstos leobstruyeran la nariz o la boca, y notó que no respondía,que se encontraba en apnea y sin pulso. Se llamó aemergencias y los paramédicos trasladaron al niño alhospital, sin signos vitales. Ante el fracaso de lasmaniobras de resucitación fue declarado muerto. Durantela intubación no se describió el aspecto de la laringe. Lainvestigación del lugar del hecho indicó la presencia deuna cuna con 3 mantas, un animal de peluche y unaalmohada de bordes triangulares pequeña. Comoantecedentes perinatales se constató que el parto fuevaginal, a las 41 semanas de gestación, producto de unembarazo no complicado; el peso de nacimiento fue de3.722 kg. Como antecedente patológico se destaca lapresencia de reflujo gastroesofágico, por lo cual recibióomeprazol hasta los 10 meses. Un mes antes delfallecimiento presentó una enfermedad febrilautolimitada. En el control de salud de los 12 meses sedeterminó un peso de 10 kg y que el niño llevaba sucalendario de vacunación al día.

En la autopsia se constató un buen desarrollo y unanutrición adecuada, con una longitud corporal de79.4 cm (percentilo 50), un peso de 9.090 kg y unperímetro cefálico de 47.6 cm (percentilo 70). No sedetectaron signos de trauma, excepto contusionesaisladas en el miembro inferior izquierdo. No se constatóobstrucción de las narinas, y la epiglotis fue normal. Lalaringe, la tráquea y los bronquios principales seencontraban permeables, sin ulceración niseudomembranas inflamatorias, contenido gástrico,cuerpos extraños o anomalías congénitas; tampoco seobservó eritema o edema laríngeos. En la evaluaciónmicroscópica, la mucosa de la epiglotis mostró infiltraciónpor linfocitos con pocos agregados linfoides, compatiblescon la edad. La mucosa de la laringe, la tráquea proximaly las cuerdas vocales presentaron infiltración connumerosos linfocitos, células plasmáticas y aisladoseosinófilos. No se identificaron cuerpos de inclusióncompatibles con infección viral. La superficie epitelial delas cuerdas vocales verdaderas y falsas estaba esfaceladafocalmente, tal vez como consecuencia de la intubaciónendotraqueal, ya que no se halló infiltración neutrofílica,pero sí restos celulares y depósitos de fibrina. No seobservaron ulceraciones. El peso de los pulmones sehallaba por encima de la media; los bronquios ybronquiolos se encontraban permeables, sin tapones democo. El parénquima mostró intensa congestión, peroausencia de consolidación. El examen microscópicodemostró congestión pulmonar grave y difusa, con focos

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de edema y hemorragia intraalveolar. No se constatóaspiración de contenido gástrico, bronquitis, bronquiolitis,bronconeumonía, neumonitis intersticial linfoidea,infiltración eosinofílica ni arteriopatía hipertensiva. Ante laausencia de inflamación pulmonar, no se efectuó latinción de Gram de las muestras pulmonares. El examenmicroscópico del corazón no mostró miocarditis, fibrosis,infarto, distorsión de las fibras miocárdicas o reemplazode la grasa del miocardio ventricular derecho. El timopresentó petequias diseminadas y en la microscopia, unpatrón de involución aguda. El timo y los ganglioslinfáticos no mostraron displasia o signos de deficienciainmune. En el cerebro se constató edema leve, sinherniaciones. Las leptomeninges presentaron infiltraciónlinfoplasmocitaria muy leve y microfocal, conencefalopatía anóxica isquémica. No se constatóencefalitis o necrosis laminar cortical. El VPIH-1 se aisló deun cultivo viral de la tráquea, mientras que los cultivosvirales del líquido cefalorraquídeo y pericárdico fueronnegativos. En un cultivo del pulmón derecho se identificóStaphylococcus aureus con un bajo recuento de colonias.Los análisis toxicológicos no detectaron fármacos, alcoholo drogas ilegales.

Comentan los autores que los tipos 1, 2, 3 y 4 del VPIHproducen en los seres humanos infecciones como el crup,la bronquiolitis, la neumonía y la traqueobronquitis. Eltipo 1 es el que provoca más comúnmente el crup,seguido por los tipos 2 y 3, los que se presentan conmenor frecuencia. Los VPIH 1 y 3 son la causa más comúnde bronquiolitis, neumonía y traqueobronquitis. El crupse caracteriza por fiebre, estridor inspiratorio y tosperruna y es causa frecuente de consulta en los serviciosde emergencia y de internaciones. Al respecto, informanlos expertos que alrededor del 90% de las internacionespor crup en los EE.UU. corresponden a menores de 5años. En ese país, el VPIH-1 produce epidemias bienalesdurante los meses de otoño. La mayoría de los lactantes oniños de corta edad con crup o laringotraqueítis sinestridor y tos perruna se recuperan con mínimasintervenciones, aunque en algunos casos puedeproducirse edema laríngeo que puede llevar a laintubación; pero la mortalidad es rara. En un estudiorealizado en Carolina del Norte, no se produjeronmuertes en 43 casos de crup grave. La sobreinfecciónbacteriana traqueobronquial que complica al crup viralse consideró la causa del deterioro respiratorio y la muerteen lactantes y niños rusos de corta edad entre 1985y 1998.

Las características clínicas y de la autopsia en el casopresentado son compatibles con laringotraqueítis, másque con laringotraqueobronquitis. El infiltrado conpredominio linfocitario en la mucosa laringotraqueal escongruente con la infección por el VPIH-1 que se aisló enlos cultivos de la tráquea. La ausencia de infiltraciónneutrofílica en la laringe, la tráquea, los bronquios y lospulmones indica que los recuentos bajos de colonias deS. aureus aislados en el cultivo del tejido pulmonarrepresentan una contaminación. Los autores proponencomo mecanismo de muerte al espasmo laríngeo inducidopor la infección por el VPIH-1; ya que se excluyeron otrascausas de oclusión como epiglotitis, edema laríngeo,quistes, cuerpos extraños o malformaciones congénitas.La presencia de linfocitos, células plasmáticas y eosinófilosen las cuerdas vocales y en la mucosa indican la existenciade mecanismos inmunológicos parcialmente dependientes

de los anticuerpos inmunoglobulina E específicos de losvirus, dado que esos anticuerpos ya han sido detectadosen las secreciones nasofaríngeas de lactantes y niños coninfección por VPIH. Esta infección aumenta la respuestalinfoproliferativa a los antígenos y disminuye la supresióninducida por histamina de la transformación linfocitaria, loque puede contribuir a la hiperreactividad de la vía aérea.En los modelos en animales infectados con virus sincicialrespiratorio se encontraron mecanismos neurogénicosinvolucrados en la hiperreactividad de la vía aérea, perono se sabe si estos mecanismos están presentes en lainfección por el VPIH.

Se desconoce la causa del laringoespasmo que llevó alfallecimiento en el caso descrito. La ausencia decontenido gástrico en la vía aérea y el pulmón, sinembargo, tiende a descartar que la causa haya sido elreflujo gastroesofágico (el paciente tenía antecedentes),aunque esto no puede excluirse del todo, porque no secontó con especímenes para efectuar la evaluaciónmicroscópica de la unión gastroesofágica. La enfermedadfebril ocurrida 1 mes antes del fallecimiento no parecetener relación con la muerte, ya que se había resueltosatisfactoriamente. No se constataron indicios clínicos ohistológicos de asma, ni tampoco pruebas cutáneasque sugirieran una etiología alérgica para el espasmode la laringe.

En conclusión, en el caso descrito de muerte súbita seconstató laringotraqueítis con cultivos positivos paraVPIH-1 en la autopsia. Como mecanismo desencadenantede la muerte los autores proponen la presencia deespasmo laríngeo, posiblemente mediado porrespuestas inmunes.


Evalúan las técnicas de reconstrucciónde la hipofaringe después dela cirugía oncológica

Journal of the Chinese Medical Association 72(7):351-355, Jul 2009

Taipei, TaiwánEl carcinoma escamoso de la hipofaringe (CEHF) se

diagnostica en general en fases avanzadas. El malpronóstico vinculado con el CEHF se atribuye a lapresentación tardía y a su capacidad para la diseminaciónsubmucosa con metástasis precoces. Si bien la cirugíay la terapia radiante o la radioquimioterapia (RQT) se hanconsiderado las estrategias de elección, los protocolos depreservación de órganos con esta última representanuna alternativa de reciente difusión. La mayor partede los enfermos requieren cirugías radicales, entre lasque se incluyen la laringectomía total, la faringectomíacompleta o parcial, la esofagectomía o la combinaciónde estas técnicas. Debido a que estos procedimientosprovocan grandes alteraciones anatómicas, lareconstrucción quirúrgica resulta importante pararestablecer la alimentación oral y la función delaparato digestivo.

No obstante, la reconstrucción de la hipofaringe escompleja, en especial cuando se trata de un defectocircunferencial. Se considera que en forma ideal deberealizarse en una única etapa, con altas tasas de éxitoen el injerto de tejido, mínima morbilidad, bajos índicesde fístulas y estenosis y recuperación de la deglución y lafonación, entre otros. La elección de la técnica dependedel tamaño y la localización del defecto, el índice de

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complicaciones, la morbilidad global, el estado de saluddel paciente y el pronóstico funcional relacionado con elhabla y la deglución. No existe un consenso general parala elección del mejor método de reconstrucción despuésde una laringofaringectomía. De todos modos sereconoce que, ante la ausencia de suficiente cantidad demucosa remanente, se requiere el injerto de tejidos parauna mejor reconstrucción.

El músculo pectoral mayor representa una de lasfuentes de tejido miocutáneo más utilizadas para lareconstrucción de los defectos parciales de la hipofaringe.Este injerto permite la realización del procedimientoen un único acto quirúrgico y el aporte de una adecuadamasa muscular para proteger las carótidas después de lacirugía cervical. Por otra parte, el tejido puede extraersede la pared anterior del tórax con relativa facilidad yescasa morbilidad local. No obstante, es difícil el ajustede esta gran masa de tejido en los casos dereconstrucción de segmentos circunferenciales, enespecial en sujetos obesos o pacientes de sexo femenino.Si bien la técnica puede modificarse para permitir lareconstrucción tubular, se mencionan elevadas tasas defístulas y estenosis, con resultados desalentadores a largoplazo. Se prefiere emplear este procedimiento enpacientes mayores, en cirugías de rescate y en los casosen los cuales otras técnicas quirúrgicas se encuentrancontraindicadas.

Por otra parte, la mayor disponibilidad de cirujanosentrenados en reconstrucción microvascular permite laelección de otros tejidos alternativos. Así, el colgajo librede músculo radial constituye la mejor opción para losdefectos casi completos posteriores a unalaringofaringectomía. Este colgajo es delgado y plegable,por lo cual puede manipularse para adoptar la formanecesaria para la reconstrucción, con mínima morbilidaden el área donante. Asimismo, este tejido tolera laradioterapia posoperatoria, mientras que la rehabilitacióndel lenguaje parece superior a la asociada con otrastécnicas de reconstrucción. De todas maneras, se advierteque las tasas de estenosis y de aparición de fístulas sontodavía elevadas (10% a 36% y 17% a 28%,respectivamente), en especial cuando el colgajo sedispone de modo tubular, ya que se requiere una tercerasutura además de las anastomosis proximal y distal.

Del mismo modo, el colgajo libre de yeyuno se utilizapara la reconstrucción de los defectos circunferencialeslocalizados por encima de la escotadura del esternón.Debido a la red vascular del yeyuno puede realizarse laexéresis de hasta 20 cm de este órgano en función deuna única rama arterial. En coincidencia, junto con elcolgajo puede transferirse el mesenterio vascular.La tasa de éxito terapéutico en individuos con extensiónesofágica limitada alcanza el 90% a 100%, con índicesaceptables de fístulas y estenosis. Asimismo, se handescrito elevados niveles de restauración funcionalde la deglución. Sin embargo, puede observarse disfagiaintermitente por alteraciones en la coordinación de losmovimientos peristálticos. Además, la rehabilitaciónde la voz resulta poco satisfactoria, debido a la granproducción de moco. Entre otras desventajas, se señalala necesidad de una laparotomía para obtener el tejidoyeyunal, con mayor morbilidad para el paciente.

En otro orden, en aquellos enfermos con compromisodel esófago cervical, se recomienda la reconstrucciónmediante la cirugía de elevación gástrica. En esta técnicase modifica la posición del estómago al ubicarlo en elmediastino. El tejido así desplazado puede elevarse demanera eventual hasta la nasofaringe, con preservacióndel pedículo vascular. Se requiere una única anastomosisentre el faringostoma y el estómago desplazado, con lo

que disminuye el riesgo de estenosis y se alcanza una tasade éxito terapéutico superior al 90%. Sin embargo, losexpertos advierten que la mortalidad asociada con estatécnica quirúrgica oscila del 5% al 25%, con unaincidencia global de complicaciones de entre el 26% y el55%. Se hace hincapié en la posibilidad demediastinitis secundaria a la necrosis del injerto y a laaparición de enfermedad por reflujo gástrico y delsíndrome de evacuación gástrica rápida. Asimismo, larehabilitación del lenguaje no resulta apropiada porla naturaleza fláccida del estómago y por la producciónde secreciones.

En este contexto, los autores se atribuyen la creacióndel colgajo laringotraqueal (CLT) en 1991. El CLTcontralateral puede emplearse para la reconstruccióndel defecto quirúrgico sin un incremento asociado derecurrencia tumoral. En un estudio previo se demostróque el 75% de las secuelas quirúrgicas de la hipofaringepodían resolverse con un CLT. La tasa de complicacionesposoperatorias es mínima y los resultados oncológicosresultan satisfactorios. Además, los expertos hanextendido la aplicación de esta técnica a aquellostumores que invaden la región del esófago cervical, apesar de que el compromiso de este territorio se habíainterpretado con anterioridad como una contraindicaciónpara este procedimiento. Consideran que el implantede un CLT constituye una opción segura en los tumoresde la hipofaringe con invasión esofágica a menos de 2 cmpor debajo del esfínter cricofaríngeo. En estos casos serequiere además un injerto de músculo pectoral mayor.En otro orden, los autores recuerdan que en esta técnicaquirúrgica resulta importante la preservación de lairrigación sanguínea del injerto, por lo cual no parece serun método apropiado para las cirugías de rescateposteriores a la radioterapia.

Los investigadores efectuaron una comparaciónretrospectiva de las complicaciones posoperatorias y delos resultados oncológicos obtenidos en 91 pacientes conCEHF, los cuales habían sido tratados mediante unacirugía radical entre 1986 y 1995. Señalan que antesde la implementación de las técnicas de CLT se requirióun injerto complejo en el 44% de los enfermos, con un26% de individuos tratados con colgajos tubulares demúsculo pectoral mayor y un 18% de cirugías deelevación gástrica. En cambio, afirman que por mediode la aplicación de CLT fue posible la resolución de másdel 80% de las secuelas quirúrgicas de la hipofaringe,con el agregado de un injerto de pectoral mayor o sin él.Asimismo, el índice de complicaciones posoperatoriasprecoces y tardías se redujo de manera significativa(p = 0.0001 y p = 0.003, respectivamente). Encoincidencia, la tasa de mortalidad disminuyó desde unvalor del 8% antes de la aplicación de la CLT hastahacerse nula, mientras que la mediana del tiempo deinternación descendió de 27 días a 19 días. Se destacaque las tasas de recurrencia y los índices de supervivenciaglobal y específica para la enfermedad no se modificaroncon la realización de esta técnica.

Todos los métodos de reconstrucción de la hipofaringese asocian con diversas ventajas y limitaciones. Losexpertos comentan que la técnica de CLT representauna posibilidad simple y confiable, con menores nivelesde complicaciones posoperatorias y resultadosoncológicos satisfactorios. Por lo tanto, concluyen que elmétodo de CLT se ha convertido en la técnica de primeraelección para la reconstrucción de la hipofaringe en lainstitución en donde se desempeñan.


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Los acontecimientos científicos recomendados por la Sociedad Iberoamericana de Información Científica (SIIC) se destacanpor su utilidad para la actualización de los profesionales iberoamericanos.

Eventos recomendados

Pacific Rim Otolaryngology Head and NeckSurgery Update Conference

UCSF Office of Continuing Medical Education

San Francisco, Estados Unidos

13 al 16 de febrero de 2010

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Middle East Update In Otolaryncology ConferenceHead and Neck Surgery

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Multidisciplinary Head and Neck CancerSymposium

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63rd Annual General and Scientific Meeting

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Pamplona, España

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Atenas, Grecia

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2010 Annual Meeting of the American Academyof Otolaryngology Head & Neck Surgery

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Boston, Estados Unidos

26 al 29 de septiembre de 2010

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APCAACI - The 8th Asia Pacific Congress Allergy,Asthma and Clinical Immunology

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Suctec City, Singapur

7 al 10 de noviembre de 2010


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Expertos invitados Diagnóstico de rinolitiasis postraumática

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