Síndrome Síndrome hipereosinofilicohipereosinofilico

Francis ToribioFrancis ToribioDA6739DA6739

Síndrome HipereosinofiloSíndrome Hipereosinofilo Es poco frecuente, se Es poco frecuente, se

caracteriza por la caracteriza por la existencia de eosinofilia existencia de eosinofilia en sangre periférica y en sangre periférica y M.O, junto con M.O, junto con alteraciones funcionales alteraciones funcionales en diferentes órganos en diferentes órganos causados por la causados por la infiltración eosinofilica infiltración eosinofilica con liberacion de con liberacion de sustancias y proteinas sustancias y proteinas eosinofilas muy nocivas.eosinofilas muy nocivas.

Manifestaciones clinicasManifestaciones clinicas

Se observa afección Se observa afección cardiaca en un 90% de cardiaca en un 90% de los casos. La lesión los casos. La lesión primaria es endocardica, primaria es endocardica, con formación de con formación de trombos que pueden trombos que pueden causar disfuncion valvular causar disfuncion valvular o embolismo sistemico y o embolismo sistemico y fibrosis responsables de fibrosis responsables de una endomiocardiopatia una endomiocardiopatia restrictiva.restrictiva.

El 50% polineuritis sensitivaEl 50% polineuritis sensitiva TosTos DisneaDisnea BroncoespasmoBroncoespasmo Nodulos/papulas pruriginosos Nodulos/papulas pruriginosos

y eritematososy eritematosos UrticariaUrticaria AngiedemaAngiedema

DiagnosticoDiagnostico

Eosinofilia persistente igual o mayor 1500 Eosinofilia persistente igual o mayor 1500 eosinofilos X mm3 durante un mínimo de eosinofilos X mm3 durante un mínimo de 6 meses o fallecimiento antes de este 6 meses o fallecimiento antes de este periodo con signos y síntomas de SH, periodo con signos y síntomas de SH, ausencia de causa justificable de ausencia de causa justificable de eosinofilia ni de disfunción orgánica.eosinofilia ni de disfunción orgánica.

Los eosinofilos no Los eosinofilos no muestran dismorfias muestran dismorfias valorables ni valorables ni anomalias anomalias citoquimicas, y puede citoquimicas, y puede existir algun grado de existir algun grado de blastositosis (inferior blastositosis (inferior a un 10 %)a un 10 %)

Pruebas de laboratorioPruebas de laboratorio

Examen de sangreExamen de sangre Biopsia de medula Biopsia de medula

oseaosea EcocardiogramaEcocardiograma

Diagnostico diferencialDiagnostico diferencial

Sindrome loffler u otras eosinofilias Sindrome loffler u otras eosinofilias pulmonares.pulmonares.

ParasitosisParasitosis alergias.alergias. Sindrome de churg-straussSindrome de churg-strauss Sindromes linfoproliferativos T,etcSindromes linfoproliferativos T,etc

TratamientoTratamiento

Se inicia con prednisona a dosis de 1 Se inicia con prednisona a dosis de 1 mg/kg/diay se reduce la dosis si se logra mg/kg/diay se reduce la dosis si se logra respuesta.respuesta.

Hidroxiuria a dosis de 0.5 g diario o incluso Hidroxiuria a dosis de 0.5 g diario o incluso dosis mas altas, hasta mantener un recuento de dosis mas altas, hasta mantener un recuento de leucocitos inferior a 1000 eosinofilo x mm3.leucocitos inferior a 1000 eosinofilo x mm3.

Pronostico Pronostico

Desfavorable Desfavorable