FALLA HEPATICA FULMINANTE Marco Arrese Departamento de Gastroenterología Abril 2001.

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FALLA HEPATICA FULMINANTE

Marco ArreseDepartamento de Gastroenterología

Abril 2001

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Definición

• Alteración intensa y súbita de la función del hígado que se manifiesta con ictericia y es seguida de encefalopatía hepática dentro de las 8 semanas del inicio, en ausencia de daño hepático previo.

• Hasta 24 semanas (falla hepática subfulminante)

• Se prefiere falla hepática aguda (FHA).

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Introducción

– Incapacidad del hígado de efectuar sus complejas funciones

• sintéticas

• metabólicas

• excretoras

– Determina una serie de manifestaciones clínicas estereotipadas.

– La insuficiencia hepática aguda se da en un hígado previamente sano*.

*Algunos autores consideran en este grupo una descompensación de una patología hepática

crónica.

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Características de la falla hepática aguda según presentación.

» Hiperaguda Aguda Subaguda

• Tiempo Ictericia-

Encefalopatía 1 sem. > 1 y ² 4 sem >4 y ² 12 sem.

• Pronóstico Moderado Malo Malo

• Encefalopatía Sí Sí Sí

• Edema Cerebral Frecuente Frecuente Infrecuente

• T. Protrombina Prolongado Prolongado Menos prolongado

• Bilirrubina Menos elevada Elevada Elevada

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Etiología

• Es vital en el pronóstico y tratamiento

• Varía según el país y contexto epidemiológico.

• Drogas son la segunda causa (idiosincratico)

• Indeterminadas : 28%

• Causas frecuentes

– USA: Hepatitis viral (B) y fármacos (paracetamol).

– Inglaterra: Paracetamol y hepatitis virales.

– Chile: Hepatitis por virus A

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Causas de falla hepática .1

Hepatitis Viral:

Virus de Hepatitis A, B, C, D, E,

Herpes Simplex, Epstein-Barr, Citomegalovirus, Herpesvirus 6

Influenza tipo B, Virus de fiebres hemorrágicas

Drogas:

Paracetamol (accidental o intento suicida), Antibióticos :isoniazida,

nitrofurantoína, tetracilina, ciprofloxacino, eritromicina,

amoxicilina-ácido clavulánico), Acido valproico,Lovastatina,

Fenitoína, Tricíclicos, Halotano, Oro, Flutamida, Antabuse,

Ciclofosfamida, Ectasis, Loratadina, Propiltiouracilo, Diclofenaco,

Sulfas, Amiodarona, etc.

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Causas de falla hepática .2

Toxinas:

Amanita Phalloides, Solventes orgánicos, Hierbas medicinales

Toxinas bacterianas (Bacillus cereus, cianobacterias)

Misceláneas:

Hígado graso agudo del embarazo, Síndrome HELLP,

Hepatitis autoinmune, Budd-Chiari, Trombosis portal,

Insuficiencia cardiaca derecha, Isquemia, Leucemia, Linfoma,

Metástasis, Malaria, Tuberculosis, Síndrome de Reye,

Enfermedad de Wilson

Indeterminadas

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Presentación clínica

• Paciente con un cuadro ictérico

• Asociado a síntomas inespecíficos pero persistentes tales como náuseas y vómitos

• Progresa hacia un compromiso de conciencia variable (encefalopatía hepática) y puede ir a una falla multiorgánica progresiva.

• En etapas avanzadas de encefalopatía hepática (estadios III o IV) pueden estar presentes signos clínicos de hipertensión endocraneana.

• Velocidad de evolución variable (control clínico seriado).

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Etapas de encefalopatía hepática

Grado Síntomas Clínicos Asterixis EEG Sobrevida

I BradiPsíquico Leve Normal 70%

Apraxia, alt. sueño

II Conducta inapropiada Presente Anormal 60%

confusión, sopor leve

III Sopor leve permanente Presente Alterado 40%

lenguage incoherente si coopera 100%

IV Coma Ausente Alterado 20%

100%

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Signos clínicos de hipertensión endocraneana

- Hipertensión sistólica

- Bradicardia

- Tono muscular aumentado, opistótonos,

posturas de decerebración

- Anomalías pupilares (respuesta lenta o ausente a la luz)

- Patrones respiratorios de tronco, apnea

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Examen Físico

• Equímosis y hematomas (coagulopatía)

• Bradicardia y presiones arteriales límites, bien perfundido.

• Edema (signo frecuente).

• Matidez hepática muy disminuida es un signo ominoso.

• Ascitis hasta en un 60% de los pacientes.

• Ocasionalmente hipoperfusión tisular y shock.• Buscar estigmas de daño hepático crónico previo.

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Laboratorio

– Alteración de las funciones excretoras• hiperbilirrubinemia de predominio directo

– y sintéticas del hígado. • hiprotrombinemia, hipoglicemia e hipoalbuminemia

(generalmente leve).

– Como parte de una falla orgánica múltiple puede observarse deterioro de la función renal, acidosis e hipoxemia.

– Hígado graso agudo obstétrico : hiperuricemia .

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Aproximación inicial

• Diagnóstico precoz• Evaluar la posibilidad de daño hepático previo• Descartar fármacos y tóxicos• Busqueda de etiologías con tratamiento específico.

– paracetamol, virus herpes, hígado graso agudo del embarazo.

• Criterios de derivación a un centro con disponibilidad de transplante e ingreso a UTI.– Paciente con cualquier grado de encefalopatía.– Paciente con INR>2

• Protección de vía aérea• Aporte continuo de glucosa

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Medidas de soporte general

• Estricta monitorización : UTI

• Medidas de apoyo hasta que el hígado se regenere o se transplante.

– Vía venosa central.

– Línea arterial

– Catéter vesical

– Ventilación mecánica.

– Catéter de arteria pulmonar

– Monitorización de presión intracraneana

– Satuiración de bulbo yugular

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Medidas específicas

• Paracetamol

– N-acetil-cisteita

• 300mg/kg iv por BIC/20h

• Dosis inicial:140mg/kg vo

70mg/kg c/4h por 16 dosis

CHILE :”Mucolítico” para NBZ. 10g/10 ml

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Complicaciones de la falla hepática aguda

• Sistema nervioso central• Falla renal• Infección bacteriana• Alteración circulatoria• Complicaciones hemorrágicas• Metabólicas (hipoglicemia)• Misceláneas (edema pulmonar, pancreatitis,

anemia aplastica)

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Sistema nervioso central

• Edema cerebral frecuente

• Primera causa de muerte en encefalopatía grado IV

• Signos clínicos de HTEC pueden ser tardíos o ausentes.

• Acumulación de sustancias con capacidad osmótica a nivel del SNC

• Monitor de PIC (extradural): encefalopatía grado II a IV

• Objetivo PIC< 20 mm HG o

PPC (PAM-PIC) > 60 mmHg

• Catéter de oximetría de bulbo yugular

• Tecnicas sofisticadas– Doppler transcraneal

– 133-Xenon

– EEG continuo

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Tratamiento del edema cerebral

• Evitar maniobras que causen aumento de la PIC

• Reposo controlado

• PIC > 20-30 mmHg– Hiperventilación

(PaCO2: 25-30 mm Hg)

– Manitol 0,5 g/kg en bolo

– Hemodialisis o hemofiltración.

– Coma barbitúrico

• Otras medidas

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Tratamiento de las complicaciones

• Insuficiencia renal

– Evitar– Drogas nefrotóxicas

– Hipotensión arterial

– control del a infección

– Albumina iv

– Hemodialisis o hemofiltración

– Dopamina 2-4 ug/kg/min ?

• Infección bacterianas

– Manejo higiénico cuidadoso

– Alto índice de sospecha

– Cultivos frecuentes

– Antibióticos empíricos

– Profilaxis antibiótica parenteral o enteral ?

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Tratamiento de las complicaciones

• Disfunción circulatoria

– Cateter arteria pulmonar

– Línea arterial

– GSA y lactato

– Evitar vasoconstrictores

– Aporte de volumen controlado

– Albumina iv ?

– N-acetil-cisteina ?

• Complicaciones hemorragicas

– Hemorragia digestiva alta– Sucralfato o anti-H2

– Plasma fresco congelado en caso de hemorragia activa o antes de procedimientos.

– Transfusion de plaquetas en caso de plaquetopenia

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Tratamiento de las complicaciones

• Metabólicas– Hipoglicemia

– Glicemia seriada

cada 1 a 12 horas– Glucosa hipertónica

intravenosa– Tiamina

– Otras complicaciones– Alcalosis respiratoria– Acidosis metabólica– Bajos niveles de

P, Na, Ca, Mg.

• Nutrición y sistema Nutrición y sistema gastrointestinalgastrointestinal

– Aporte inicial 40-60 gr. de proteínas

– Aporte aminoácidos específicos,

y ácidos grasos omega-3

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Transplante hepático

• Única terapia que ha cambiado el pronóstico de la FHF

• En centros experimentados la sobrevida es > a 70 %

• La decisión no es fácil sobre :

– cuales pacientes transplantar

– El momento de transplantar

• Se han establecido criterios en base a análisis (retrospectivos)

– Criterios del King`s College (588 pacientes)

– Apache II

– Criterios de Clichy

Son eficaces en predecir mortalidad

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Contraindicaciones para el transplante

•Falla orgánica múltiple

•Infección no controlada

•Daño cerebral irreversible

•Seropositividad HIV

•Neoplasia extrahepática

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Hígado bioartificial

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Tx Hepático

Alternativa terapéutica real

4000 Txs en USA anualmente

Sobrevida satisfactoria

Terapia emergente en Chile

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Tx Hepático en ChileTx Hepático en Chile

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Categoría “B ” Child

Sobrevida < 90% en pacientes con enfermedades hepáticas colestásicas empleando modelos pronósticos

Tx HepáticoCriterio mínimo de enlistamiento

Lucey MR et al. Liver Transplant Surg 1997:6;628-637

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Puntos 1 2 3

Clasificación de Child-Turcotte

Encefalopatía No/Leve G 1-2 G 3-4

Bilirrubinemia* 1-2 2-3 > 3

Albumina 3.5 2.8-3.5 <2.8

Protrombina 1-4 4-6 >6

Ascitis No/Leve Mod. A Tensión

*En CBP o CEP 1-4 4-10 >10