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FALLO HEPÁTICO FULMINANTE Jorge Valdivia R1 UCI Servicio de Medicina Interna CAULE
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FALLO HEPÁTICO FULMINANTE
Jorge ValdiviaR1 UCI
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Definición FHF
• Emergencia médica (mortalidad >80%). Transplante Hepático.
• Rápido desarrollo de una disfución hepatocelular grave acompañada por encefalopatía, en ausencia de enfermedad hepática previa o en enfermedad hepática bien compensada.
– Desarrollo de encefalopatía en las primeras 8 semanas desde inicio de los síntomas de disfunción hepática.
• Clasificación:
– Hiperagudo: 0-7d → Supervivencia 36%
– Agudo: 8-28d → 7%
– Subagudo: 29d-12sem → 14% 8sem.Servic
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Etiología1. Tóxicos:
– Paracetamol (suicida/enf.hepática/fcos cit.P450).• Inglaterra: 50-70%• EEUU: 30%• España: poco frecuente.
– Amanita Phalloides.
2. Virus hepáticos:– VHB: 1%– VHB + VHD: 50% de FHF– VHA: 0.35%– VHE: no en nuestro medio (embarazadas).– VHC: raro excepto si se asocia a VHA.– Otros raros: Epstein-Barr, CMV, VHS, V. Zoster.
3. Vascular: trombosis vena porta, Sd. Budd-Chiari…4. Metabólica: Enf. Wilson, Sd. Reye, hígado graso del embarazo.5. Miscelanea: infiltración maligna del hígado, sepsis, hepatitis autoinmune.
Dx etiológico 60-80%
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Etiología
• Estudio 17 Hospitales en EEUU (1998-2001):
– Sobredosis de Acetaminofen (Paracetamol): 39%
– Indeterminada: 17%
– Reacciones idiosincráticas a drogas: 13% (Amoxi-Clav.)
– Virus hepatitis A o B: 12%
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Clínica
MEG, astenia y alteraciones digestivas
ICTERICIA ENCEFALOPATIA
Si >2sem: HT.Portal= ascitis, hemorragia…
Recuperación espontanea:
65-70%
40-50%
<20%
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Clínica
• Encefalopatía hepática: – Sustancias N → Amonio
– Tto: Lactulosa, neomicina, paromomicina.
Bradipsiquia
Comportamiento
inapropiado
Somnolencia
Coma
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Complicaciones• Edema cerebral: principal causa de muerte.
– 75-80% Encefalopatia grado IV.
– Mecanismo desconocido: degeneración osmótica de astrocitos, alteración metabolismo celular, alteraciones en flujo sanguíneo cerebral…
– Clínica: ↑PIC.
– Triada de Cushing: HTA, bradicardia y respiración irregular.
– NRL: hipertonía, hiperreflexía y alteración respuesta pupilar.
• Monitorización (sensor de PIC): encefalopatía grado III y IV (previo TAC).
– PIC < 20 mmHg.
– PPC (PAM—PIC) > 50 mmHg.
• Manejo:
– Mínimo estimulo sensorial.
– Control riguroso de fluidos.
– Cabecero a 30º (excepto si PPC < 50).
– Hiperventilación (VC cerebral/ PaCo2 25-30).
– Agentes osmóticos (Manitol 0.5-1g/kg).
– Coma inducido por Tiopental.
– Dexametasona: no efectiva.
– Medidas experimentales: hipoTª, hiperNa, indometacina… Métodos de sustitución hepática transitoria: transplante hepático auxiliar, transplante aislado de hepatocitos, soporte extracorpóreo bioartificial.
-Epidural: 4% C / 1% M.
-Subdural: 20% / 4% Complicaciones
-Intraparenquimatoso: 22% / 5% Fiabilidad
-Intraventricular: +++
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Edema cerebral
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Complicaciones
• Fallo renal agudo: – 30-50% de los pacientes (75% si Paracetamol).
– Patogenesis: desconocida (cambios hemodinámicas intrarrenales).
– Hiperbilirrubinemia: escasa bilirrubina en orina.
• Infección y sépsis:– Tracto respiratorio, urinario y sangre.
– Degeneracion inmunológica: ↓complemento, opsonización / ↑translocacion bacterias intestinales / disfunción leucocitos / alteracion celulas Killer.
• Alteraciones metabólicas: hipoglucemia (+40%)y acidosis metabólica. ↓Na y K.
• Coagulopatía: hemorragias digestivas.
• Complicaciones pulmonares: edema e infección (30%)
• Fallo multiorgánico.
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Medidas generales
• Monitorización.
• Dieta baja en Proteínas /Nutrición parenteral total.
• Corrección de la hipoglucemia.
• Prevención y tto encefalopatía: Lactulosa (discutible).
• ↓HD por úlceras de estrés: Sucralfato.
• Intubación: Grado III-IV, alt. Oxigenación.
• Inestabilidad hemodinámica: catéter de Swan-Ganz.
• Alt. función renal:– Prevención: TA, tto precoz infecciones , no nefrotóxicos.
– Volemia, diuréticos, dopamina. Hemofiltración.
• Coagulopatía: plasma fresco congelado (si hemorragia activa o PIC).
• Infecciones: – Medidas preventivas: seguimiento microbiológico frecuente.
– AB empírica precoz y agresiva ante mínima sospecha.
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Tratamiento específico
• Transplante hepático: Urgencia 0.
• Toxicidad por Paracetamol: N-AcetilCisteina.• Estudio: 173 pacientes con FHF (no paracetamol). Tratados con N-acetilcisteina →
↑supervivencia sin trasplante (40% vs. 27%).
• VHB: terapia antiviral.
• Amanita Phalloides: emesis, aspiración SNG. Carbón Activado.Laxantes (sulfato magnésico). Penicilina G (desplaza a laamanitina de su unión a las proteínas plasmáticas,permitiendo su eliminación renal). Forzar diuresis (furosemidao manitol). Depuración extracorpórea.
• Sd. Budd-Chiari: Shunt portosistémico.
• Herpes Virus: Aciclovir.
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Trasplante hepático
• Supervivencia al año mayor del 80%.
• King´s College Hospital (Londres): 588 pacientes con FHF entre 1973-1985.
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King´s College Criteria
• Revisión de 14 estudios de FHF por Paracetamol:
– Sensibilidad 58%
– Especificidad 95%• Estudio de 145 pacientes con FHF por paracetamol no trasplantados, para
mortalidad:
– VP+88%
– VP - 65% Criterios son mejores para predecir pacientes con peor pronostico.
• Por otras causas:
– VP+79%
– VP - 50%
• Revisión de 18 estudios No-Paracetamol:
– Sensibilidad 68%
– Especificidad 82%
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Pronóstico
• Variables predictivas de recuperación espontánea:
– Grado de encefalopatía:
• I y II: 65-70%
• III: 40-50%
• IV: <20%
– Edad:
• <10 y >40 : menor.
• Entre 10 y 40: mayor.
– La causa:
• Paracetamol, VHA o VHB: mayor.
• Reacciones a drogas o enf. De Wilson: menor.
– Tiempo de Protrombina.
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Bibliografía
• Acute liver failure: Definition and etiology. Prognosis and management. Author: Eric Goldberg, Sanjiv Chopra.
• Patient selection for liver transplantation. Authors: Lorna M Dove, Robert S Bronwn.
• Fallo hepático fulminante. Autor: J.C.Montejo y P.Novillo Fertrell.
• Fulminant Hepatic Failure. Author: David A. Sass and A.Obaid Shakil.CAQ CORNER
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Último Caso en LeónVarón de 16 años.
• M.I: fiebre + amigdalitis + adenopatías.
• Microbiologia: Virus de Epstein Barr IgM +
• A la semana desarrolla Fallo Hepático (ictericia) e Insuficiencia Renal.
UCI
• Hemograma: Hb 9.6, VCM 89, HCM 34.5, Leucos 12.400 (Segmentados 56%, Linfocitos 24%, Cayados 15%, Monocitos 3%).
• Coagulación: Tasa Protrombina 68%, INR 1.33, Dimero D 10.275.
• BQ: Glucosa 109, Urea 100, Cr 2.06, Na 117, K 4.7, Ca 6.3, F 5.1, CK 479, CKMB 41, Amilasa 146, GOT 3884, GPT 1165, LDH 4517, BT 12.6, BD 8.2, BI 4.4, Procalcitonina 42.25, PCR 189.
• Rx tórax: derrame pleural dcho.
Tratamiento:
• Dieta protectora hepática.
• No O2.
• Reposición Na.
• Pantoprazol.
• Duphalac.
• Vitamina K cada 12 horas.
• Seguril.
• Cefota + Metro
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Gracias por vuestra atención
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