Falso Reconocimiento Capgras

El síndrome de falso reconocimiento delirante (FRD) es un trastorno en el cual lospacientes continuamente identifican de forma errónea a personas, lugares, objetos osucesos. La forma más frecuente de falso reconocimiento es el síndrome de Capgras.Originalmente descrito por Capgras y Reboul-Lachaux [1], este trastorno consiste en lacreencia delirante de que una o varias personas han sido reemplazadas por «dobles» oimpostores. Otro tipo de falso reconocimiento es el síndrome de Frégoli [2], en el cualel paciente cree que una persona que él conoce muy bien intenta adoptar el aspecto de unpersonaje desconocido que se encuentra con él. Vié [3] caracterizó el síndrome de Cap-gras como la ilusión de impostores negativos y el síndrome de Frégoli como la ilusiónde impostores positivos. Christodoulou [4,5] sugirió que el síndrome de Capgras es una«hipoidentificación» de una persona especialmente relacionada con el paciente, mien-tras que el síndrome de Frégoli es una «hiperidentificación» de una persona no del todoconocida por el paciente. Feinberg y Roane [6-9] concluyeron que los diferentes síndro-mes de falso reconocimiento delirante pueden separarse basándose en la naturaleza delos cambios de relación personal entre la persona y otras personas, objetos o sucesos.Cuando se emplea este enfoque, el síndrome de Capgras se convierte en un ejemplo defalso reconocimiento despersonalizado y el síndrome de Frégoli representa un falsoreconocimiento sobrepersonalizado.

Algunos pacientes con FRD replican o duplican la entidad mal identificada. Porejemplo, un paciente con síndrome de Capgras puede negar la identidad de su esposa ydefender que existen dos esposas, la real y la impostora. No todos los sujetos con FRDreplican la entidad mal identificada. Por ejemplo, en el síndrome de intermetamorfosis,el paciente cree que la persona que conoce ha intercambiado su identidad con otra [10].Por otro lado, algunos individuos se empeñan en creer en la existencia de una persona o

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*Autor para la correspondencia. Beth Israel Medical Center, First Avenue at 16th Street, New York,NY 10003.Dirección electrónica: [email protected] (D.M. Roane).

SAUNDERS

Psychiatr Clin N Am 28 (2005) 665 – 683

Falso reconocimiento delirante

Todd E. Feinberg, MDa,b, y David M. Roane, MDa,b,*

aAlbert Einstein College of Medicine, New York, New York, USAbBeth Israel Medical Center, First Avenue at 16th Street, New York, NY 10003, USA

CLÍNICASPSIQUIÁTRICASDE NORTEAMÉRICA

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un lugar ficticio, con frecuencia el doble de una persona o un lugar real, sin ningún falsoreconocimiento real.

El delirio de tipo Capgras generalmente se ha reconocido en el contexto de enferme-dades psiquiátricas y, con frecuencia, aparece junto con paranoia, desrealización y des-personalización [11-14]. El síntoma se ha descrito asociado con una diversidad de enti-dades diagnósticas entre las que se incluyen la esquizofrenia, los trastornos del estado deánimo, la enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades orgánicas.

El síndrome de Capgras es frecuente. La frecuencia en la esquizofrenia es de hasta el15% [15] con una tasa en todos los pacientes psiquiátricos hospitalizados que varía entreel 1,3 y el 4,1% [16-17]. Los estudios en pacientes con enfermedad de Alzheimer handemostrado una prevalencia de entre el 2 y el 30% [18-19].

Un amplio rango de enfermedades médicas y neurológicas puede manifestarse contrastornos de identificación y replicación en general. En una revisión bibliográfica dedelirios con replicación, Signer [20] encontró diversas enfermedades concurrentes,como la intoxicación por fármacos y la abstinencia, las enfermedades infecciosas einflamatorias, y los trastornos endocrinos. Las enfermedades neurológicas asociadasincluyen las convulsiones, el infarto cerebral y la lesión cerebral traumática. El 40% delos pacientes con enfermedades orgánicas identificables tiene síndromes cerebrales difu-sos como delirium, demencia y retraso mental. El FRD puede asociarse con el parkinso-nismo [21] y, en particular, con la demencia por cuerpos de Lewy [22]. Ballard [22]publicó que el FRD ocurría con más frecuencia en la demencia por cuerpos de Lewy queen la demencia de tipo Alzheimer. Iseki et al [23] encontraron que múltiples formas deFRD eran frecuentes tanto en la demencia con cuerpos de Lewy como en la psicosisinducida por levodopa. El FRD también puede presentarse como un efecto adverso de laterapia electroconvulsiva [24] y también se ha descrito en pacientes tratados con diaze-pam y disulfiram [25].

Este artículo se centra en la relación entre el FRD y las enfermedades neurológicas.

Falso reconocimiento delirante y patología cerebral

Una revisión del rango de fenómenos de FRD que se ha publicado en el contexto de lapatología cerebral localizada aclara aspectos neuropsiquiátricos de esta entidad.

Falsos reconocimientos tipo Capgras

Alexander et al [26] publicaron uno de los primeros casos de síndrome de Capgras enpersonas con lesiones cerebrales focales. Describieron a un hombre de 44 años de edadque había sufrido un traumatismo craneoencefálico y una encefalomalacia frontotem-poral derecha. Este paciente decía que su mujer y sus cinco hijos habían sido reempla-zados por sustitutos. Otro ejemplo de este trastorno es el que afectaba a un hombre de 31años que, años después de un traumatismo craneoencefálico que provocó un daño fron-totemporal derecho y parietal, decía que sus padres, hermanos y amigos no eran «rea-les», sino que «se parecían» o era «dobles» [27].

Los pacientes también desarrollan un trastorno de falso reconocimiento de tipoCapgras con respecto a sus casas. Kapur et al [28] describieron un paciente que decía

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que su vivienda habitual no era su casa «real» aunque reconocía muchos adornos yobjetos internos como originales. Moser et al [29] publicaron el caso de un hombreanciano con un infarto agudo frontal derecho que llamaba a su verdadera casa «geme-la» de la original.

Otra entidad aplicable es la asomatognosia [30,31]. En este síndrome, un pacienteidentifica erróneamente de forma repetida una parte de su propio cuerpo. La asomatog-nosia se produce frecuentemente en pacientes con hemiplejía izquierda, provocada poruna lesión en el hemisferio derecho, que niegan que el brazo izquierdo les pertenezca.Típicamente se presenta con negación hemiespacial. Anteriormente, Jaques Vié [3,32]había reconocido algunos síndromes, como la asomatognosia, aunque aparentementeprovocados por una enfermedad neurológica, que no podían ser debidos simplemente ala confusión. Él observó que la asomatognosia implicaba un falso reconocimiento siste-mático y selectivo y que se parecía a los síndromes con delirios parecidos al Capgras.Más recientemente, Feinberg y Roane [7,9,33] han observado asomatognosia como unaforma del síndrome de Capgras con respecto al brazo en el cual hay una pérdida de rela-ción personal con el resto del cuerpo. Al igual que en el síndrome de Capgras, en el cualuna persona es reconocida pero su identidad psicológica no lo es, el paciente con aso-matognosia puede entender que el brazo podría ser suyo, pero niega que le pertenezca.

La asomatognosia generalmente se observa en asociación con anosognosia en lahemiplejía [34], en la cual el paciente parece despreocuparse o negar persistentementela parálisis del brazo. Ambas entidades aparecen más frecuentemente después de lesio-nes del hemisferio derecho. La anosognosia y la asomatognosia son disociables, sinembargo, dado que no todos los pacientes anosognósicos niegan ser los propietarios dela extremidad y no todos los pacientes asomatognósicos niegan la enfermedad o inclusola hemiplejía.

Los pacientes que tienen asomatognosia pueden atribuir la propiedad de la extremi-dad al doctor que les explora. Esta simple atribución errónea puede ser fácilmente corre-gida cuando se demuestra el error al paciente. En otros casos, las identificaciones erró-neas son delirios verdaderos, y los pacientes mantienen una creencia fija con el falsoreconocimiento a pesar de ser confrontados con la evidencia de sus errores. Puedenincluso desarrollar nombres especiales para sus brazos, que pueden interpretarse comopersonificaciones [35] o metáforas [36,37]. Descripciones del brazo como «pieza de unamaquinaria oxidada» o «la mano de mi marido muerto» expresan una relación alteradaentre el paciente y el brazo.

Falso reconocimiento tipo Frégoli

La bibliografía incluye numerosas publicaciones de pacientes con lesiones cerebrales,que desarrollan un síndrome de Frégoli con respecto a personas o lugares. Ruff y Volpe[38] describieron a una mujer que, después de la extirpación de un hematoma subduralfrontal derecho, decía que el paciente de la cama de al lado era su marido. Estaba muysatisfecha de que su marido ya no roncase. Feinberg et al [39] describieron a un hombreque desarrolló numerosos falsos reconocimientos tipo Frégoli en un hospital de rehabi-litación después de sufrir un traumatismo craneoencefálico con contusiones frontal dere-cha y temporoparietal izquierda. Insistía en que los miembros del equipo y otros pacien-

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tes de la clínica eran sus hijos, sus yernos y sus colaboradores. Identificó a un patinadoren la televisión como si fuera él mismo.

Se dice que los pacientes que identifican erróneamente su ambiente no habitualactual, como la habitación del hospital o el centro de rehabilitación, como un lugar consignificado personal, como su casa o su lugar de trabajo, tienen un síndrome de Frégolipara el lugar. Este síndrome fue inicialmente descrito por Pick [40] en 1903 comoparamnesias replicativas, dado que los pacientes mantenían que estaban tanto en unlugar correcto como incorrecto, y el trastorno se observó con una alteración de la memo-ria. Dado que muchos pacientes tienen falsos reconocimientos para un lugar sin replica-ción, el término síndrome de Frégoli para el ambiente es una descripción mejor.

Replicación sin falso reconocimiento

Otro grupo de pacientes con delirios de confabulación replica personas o lugares pero noreconoce falsamente las entidades replicadas. Weinstein et al [41] describieron diversospacientes que tenían lesiones cerebrales y creían que eran los padres de un niño ficticio;los investigadores denominaron a esta entidad el «síndrome del niño fantasma». Obser-varon que un aspecto recurrente del delirio era «que los pacientes con frecuencia atri-buían al niño fantasma la misma enfermedad o discapacidad que ellos tenían». Por ejem-plo, una mujer con un tumor pituitario y ceguera decía que tenía un niño que estaba«enfermo y ciego», y un soldado joven con un trastorno cerebral y debilidad bilateral delas piernas decía que tenía una hija de 3 años que había desarrollado una parálisis de lasextremidades inferiores causada por polio. En algunos casos, los problemas del «niñofantasma» reflejaban aspectos personales del paciente no relacionados con la enferme-dad neurológica. Por ejemplo, una mujer que consideraba a la enfermera del hospitalcomo abusadora creía que había tenido un niño al cual el equipo del hospital había«lesionado e incluso matado».

Un caso adicional descrito por Feinberg [6,8] trataba de un hombre de 63 años deedad con una rotura de un aneurisma arterial cerebral anterior e infartos frontales bila-terales. En las pruebas neuropsicológicas, el paciente mostraba evidencia de disfunciónde la atención, la memoria y el funcionamiento ejecutivo. Estaba anosognósico de sustrastornos y negaba ser un paciente del hospital declarando que era un «invitado» del«club optimista». El paciente era padre de tres niños, y durante su estancia hospitalariadesarrolló el delirio de haber adoptado un niño que estaba siendo sometido a una eva-luación y siendo juzgado injustamente.

Patología neuroanatómica

Una serie de investigadores han estudiado las correlaciones neuroanatómicas del FRD.Joseph [42] publicó que 16 de 29 pacientes personalmente explorados con trastornos defalsos reconocimientos para personas tenían una TC anormal con atrofia cortical bilate-ral incluyendo atrofia bifrontal (en el 88% de los casos), atrofia bitemporal (en el 73%),y atrofia biparietal (en el 60%). Weinstein y Burnham [43] encontraron que la afectacióncerebral bilateral y difusa, con predominio del hemisferio derecho, era el patrón delesión más típico. Feinberg y Shapiro [44] revisaron las correlaciones anatómicas en


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series de casos seleccionados de pacientes con trastornos de falso reconocimiento-repli-cación. Encontraron que la afectación cortical bilateral ocurría frecuentemente (en el62% de los pacientes con síndrome de Capgras y en el 41% de los pacientes con repli-cación). Teniendo en cuenta los casos con disfunción cerebral unilateral, encontraronque el predominio en el hemisferio derecho en la replicación era muy significativo (el52% del hemisferio derecho frente al 7% del hemisferio izquierdo), con una tendenciaestadística a una mayor frecuencia de daño en el hemisferio derecho en el pequeñonúmero de pacientes que tenía síndrome de Capgras (el 32% derecho frente al 7%izquierdo). Förstl et al [45] revisaron un grupo variado de casos de falso reconocimien-to y encontraron anomalías del lado derecho en 19 de los 20 pacientes con lesiones foca-les en la TC cerebral. Basándose en tres casos con traumatismo cerebral, Benson et al[46] propusieron una relación entre la paramnesia replicativa y el trastorno bifrontaljunto con un daño de la porción posterior del hemisferio derecho. En un estudio pros-pectivo de 50 pacientes alcohólicos, Hakim et al [47] encontraron que 3 de 4 pacientescon replicación presentaban lesiones agudas del hemisferio derecho. Asumieron quetodos los pacientes tenían una lesión bifrontal crónica debida al consumo crónico exce-sivo de alcohol y a partir de los resultados obtenidos en las pruebas neuropsicológicas.Fleminger y Burns [48] compararon las asimetrías del hemisferio derecho frente alizquierdo en la TC de pacientes con trastornos de identificación. En un grupo seleccio-nado se encontró asimetría con un mayor daño en el hemisferio derecho en el área occi-pitoparietal. En el análisis de un segundo grupo de pacientes pudo detectarse un mayordaño del hemisferio derecho en los lóbulos frontal, temporal y parietal.

Fösrtl et al [49] encontraron que los pacientes con enfermedad de Alzheimer y tras-tornos en el reconocimiento tenían mayor atrofia del lóbulo frontal derecho que los suje-tos controles con demencia. Otro estudio que incluía pacientes con enfermedad de Alz-heimer demostró que aquellos con FRD tenían un hipometabolismo marcado en lasregiones orbitofrontales bilateralmente y del cíngulo en la tomografía de emisión porpositrones en comparación con los que no tenían FRD [50].

Revisión de casos

Para comprender mejor los aspectos centrales del trastorno con falso reconocimientodelirante tras sufrir lesiones cerebrales focales, y aclarar la neuropatología subyacentede estos trastornos, los autores recientemente llevaron a cabo un análisis de series decasos con FRD previamente publicados más un caso no publicado [51].

Los casos cínicos incluidos en este análisis fueron pacientes con trastornos de identi-ficación persistentes o replicaciones, o del tipo Capgras o Frégoli en el contexto de unaenfermedad focal cerebral. Las descripciones de los casos tenían que aportar la informa-ción clínica y neuroanatómica suficiente para permitir el análisis. Hubo 29 publicacionesaplicables de FRD que afectaban a 27 sujetos (dos pacientes tenían más de una forma defalso reconocimiento). En general, todos los casos fueron fácilmente divididos en tras-tornos de identificación tipo Capgras y tipo Frégoli, y prácticamente todos los deliriosque presentaban les afectaban a ellos mismos o a otras personas significativas para ellos.

Los autores examinaron los principales defectos en los hemisferios y las regionescerebrales. En los 29 casos, la lesión afectaba al hemisferio derecho; solamente 15


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(51,7%) tenían una lesión en el hemisferio izquierdo. Cuando se excluyeron los casoscon lesiones bilaterales, hubo 14 casos (48,3%) con lesión en el hemisferio derecho úni-camente y ningún caso con lesión únicamente en el hemisferio izquierdo. Estos datosindican que el FRD se asocia fuertemente con una lesión en el hemisferio derecho.

La lesión se limitaba al lóbulo frontal en el 34,5% de los casos. En ningún caso hubouna lesión parietal o temporal aislada que produjera FRD. La asociación entre la lesióndel lóbulo frontal y el FRD fue estadísticamente significativa. De acuerdo con el hallaz-go de patología predominantemente del hemisferio derecho, casi todos los pacientes conpruebas neuropsicológicas mostraban un patrón de trastorno de la memoria (principal-mente no verbal), de la percepción y de la ejecución.

Características del síndrome de falso reconocimiento delirante

Los casos con falso reconocimiento delirante asociados con enfermedad cerebral com-parten una serie de características que distinguen estas entidades de la despreocupaciónsimple, la confusión y la confabulación, en general.

Alteraciones en entidades de significación personal

Las identificaciones erróneas y las replicaciones casi siempre consisten en delirios sobreentidades de gran significación personal, como el propio cuerpo, la familia, la localiza-ción actual y la situación laboral.

Selectividad y congruencia

Los pacientes identifican de forma errónea y persistente los mismos aspectos concretosde sí mismos o del ambiente. Esta persistencia hace poco probable que la mayoría de loscasos de FRD se atribuya a un trastorno general en la memoria o la percepción.

Ausencia de preocupación o minimización de la enfermedad,pérdida funcional o problema personal

Muchos casos de falso reconocimiento delirante o replicación se acompañan de nega-ción o anosognosia. En los pacientes que tienen un FRD de tipo Frégoli, los delirios confrecuencia les permiten ver su situación mejor de lo que realmente es. Por lo tanto, lossujetos se localizan a ellos mismos de forma preferencial en ambientes familiares agra-dables, como en su casa o en el trabajo, cuando realmente son ingresados en un hospitalo en un centro de rehabilitación. Si saben que están en un hospital, tienden a creer queéste está cerca de su casa. Por lo tanto, Ruff y Volpe [38] han identificado posibles aspec-tos sometidos a la voluntad en los delirios de varios pacientes con FRD.

Resistencia a la corrección

Los falsos reconocimientos son creencias falsas e irreductibles y, por lo tanto, represen-tan verdaderos delirios. Incluso cuando los pacientes son confrontados de forma repeti-


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da con la naturaleza ilógica del delirio, ellos mantienen su posición. Además, los indivi-duos pueden demostrar preocupación implícita o explícita por su verdadera situación[6,7,9,38,52,53]. Esta característica distingue el FRD de otras formas de confabulación(p. ej., confabulación amnésica) y de una despreocupación en general. Claramente, cual-quier explicación causal del FRD debe tener en cuenta la naturaleza delirante de estetrastorno.

Disfunción del hemisferio derecho

La disfunción frontal derecha predomina en los casos focales y difusos de FRD inde-pendientemente del tipo de falso reconocimiento delirante o replicación.

Explicaciones sobre el síndrome de falso reconocimiento delirante

Desorientación espacial

Se ha observado que la desorientación espacial es un factor causal en la producción deparamnesia replicativa [36,38] y, probablemente, se asocia con cualquier caso de falsoreconocimiento delirante con respecto al lugar. Además, los trastornos visoespaciales,incluyendo la negación hemiespacial, fueron observados en casi todos los casos de laserie del autor, incluyendo los casos de falso reconocimiento de personas. Sin embargo,la desorientación visoespacial aislada no puede explicar la selectividad y la calidad deli-rante.

Desconexión anatómica

Algunas teorías han atribuido el FRD, especialmente el síndrome de Capgras para per-sonas, a una desconexión anatómica. Alexander et al [26] argumentaron que una lesiónfrontal derecha profunda podría desconectar las regiones temporal y límbica funcional-mente del lóbulo frontal dañado. Esta desconexión podría provocar un trastorno en lafamiliaridad con personas y lugares y, en presencia de una patología frontal, podría pro-vocar una incapacidad para resolver conflictos cognitivos. Staton et al [27] propusieronque la desconexión del hipocampo de otras partes importantes del cerebro para el alma-cenamiento de la memoria podría impedir la asociación de nueva información conmemorias anteriores, provocando una replicación.

Algunos investigadores han sugerido que el síndrome de Capgras está provocado poruna desconexión visoanatómica. Ellis y Young [54], basándose en los hallazgos de algu-nos pacientes que tenían prosopognosia y mostraban un reconocimiento encubierto(emocional), pero no manifiesto, de las caras [55,56], sugirieron que los pacientes consíndrome de Capgras mostraban un reconocimiento manifiesto de las caras sin una reac-ción emocional adecuada. El reconocimiento encubierto, forma emocional del recono-cimiento, está provocado por una «vía dorsal» que discurre entre la corteza visual y elsistema límbico a través del lóbulo parietal inferior. Una lesión en el sistema dorsalpodría permitir un reconocimiento explícito sin sensación de familiaridad. Estos autores


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sugirieron que podría producir un síndrome de Capgras. De forma similar, Hirstein yRamachandran [57,58] sugirieron que una desconexión entre la corteza inferotemporaly la amígdala podría permitir que el paciente reconociese de forma correcta caras, perosin experimentar la emoción adecuada conectada con caras familiares, provocando unfalso reconocimiento delirante.

En la serie de los autores de los casos revisados, dentro del hemisferio derecho, tantolos lóbulos temporal como parietal estaban intactos en la mayoría de los casos de sín-drome de Capgras para personas o lugares. Por otro lado, los 8 casos de síndrome deCapgras para personas o lugares tenían lesiones frontales no dominantes. Por lo tanto, sila desconexión anatómica es importante, parece que una desconexión de estructurasfrontales no dominantes, como lo sugiere Alexander et al [26] tiene mayor probabilidadde desempeñar un papel en el origen del síndrome de Capgras.

Las teorías como la de Ellis y Young [54] y Hirstein y Ramachandran [57] enfati-zando la desconexión visoanatómica no explican la mayoría de los casos del síndromede Capgras, dado que este trastorno generalmente no está limitado a la modalidad visual.De hecho, Dietl et al [59] describieron un caso en el que una madre desarrolló un sín-drome de Capgras con respecto a su hija durante un tiempo en el que ambas no tenían uncontacto directo. Shah et al [60] han demostrado con técnicas de imagen funcionales quela corteza retrosplénica puede ser una localización anatómica aislada tanto para el reco-nocimiento visual como auditivo de familiaridad. Además, como Ellis y Lewis observa-ron [61], la alteración de la experiencia perceptiva no es responsable de la naturalezadelirante del síndrome de Capgras.

Cuando se tiene en cuenta el rango del fenómeno FRD, las explicaciones que enfati-zan la desconexión anatómica parecerían aplicarse mejor a los delirios de tipo Capgras.En estos casos, la incapacidad de correlacionar experiencias actuales con memoriasautobiográficas puede provocar un falso reconocimiento de personas y lugares. Sinembargo, el síndrome de Frégoli es un trastorno de sobreidentificación caracterizado poruna confabulación de semejanzas imaginarias entre la entidad erróneamente identifica-da y el original. ¿Cómo podría una desconexión de una experiencia actual con respectode la memoria premórbida explicar una capacidad de relación excesiva con el ambientepersonal?

Una respuesta parcial a esta última pregunta puede proceder de Rapcsak et al [62]que describieron a un paciente sin prosopognosia que mostraba un falso reconocimiento(sobreidentificación) de las caras tras la extirpación quirúrgica de una lesión prefrontalderecha. Atribuyeron el patrón de trastorno del paciente a que el sistema de reconoci-miento facial reflexivo estaba intacto, pero el sistema de procesamiento facial reflejadoo estratégico estaba trastornado, provocando que el paciente confundiese una cara des-conocida con una memorizada. Este tipo de defecto puede explicar algunos trastornos desobreidentificación de caras. Pero esto sigue sin explicar la selectividad, la refractarie-dad y la naturaleza delirante, ni la multimodalidad.

Memoria, trastorno ejecutivo y confabulación

Además del trastorno perceptivo observado en esta revisión de casos, los trastornos de lamemoria y la ejecución se encontraron en casi todos los casos en que se evaluaron estas


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funciones. En otros dos casos de falso reconocimiento para la imagen reflejada en elespejo notificados por Breen et al [63], únicamente un paciente tenía un déficit impor-tante del procesamiento facial, pero ambos tenían disfunción de la memoria visual y eje-cutiva. Dado que muchas de las teorías actuales cognitivas y neuropsicológicas sobre laconfabulación también afectan al trastorno de memoria y a la disfunción ejecutiva [64-67], se debe plantear la posibilidad de una relación entre el FRD y la confabulación.Dado que los pacientes que tienen un FRD de tipo Frégoli sostienen que conocen perso-nas o lugares extraños y los pacientes que confabulan confunden estímulos ambientalespasados con actuales [68], es importante considerar si las explicaciones de la confabula-ción representan aspectos del FRD.

La confabulación se ha definido como la producción de juicios erróneos realizadossin una voluntad consciente de engañar [69] o «juicios o acciones que afectan distorsio-nes obvias pero involuntarias» [70]. Korsakoff [71] descubrió por primera vez que laamnesia y la confabulación tienden a ocurrir juntas («seudorreminiscencias»). Numero-sos autores posteriores han publicado la presencia de confabulación en pacientes consíndrome de Korsakoff [72-77].

Korsakoff [71] observó que, en el contexto de la confabulación, «los pacientes con-fundían recuerdos antiguos con impresiones presentes. Por lo tanto, pueden creer queellos mismos están en el lugar (o las circunstancias) en las que se encontraban hace 30años, y confundir personas de su entorno con otras que conocieron en aquel tiempo»[78]. Kraeplin [79-81] distinguió dos tipos de confabulación. Una, que él denominó con-fabulación simple, estaba provocada en parte por errores en la ordenación temporal delas memorias reales. Otra forma, que él denominó confabulación fantástica, consistía enafirmaciones extrañas, claramente imposibles, no relacionadas con memorias actuales.Van Der Horst [74] y Williams y Rupp [75] también observaron que muchas confabula-ciones se basaban en memorias antiguas intactas. Como ejemplo de este fenómeno,Talland [76] observó que los confabuladores amnésicos tendían a identificar errónea-mente a sus médicos como viejos conocidos.

Estas observaciones son compatibles con la teoría actual de que la confabulación sedebe a una confusión en el contexto temporal provocada por una disfunción ejecutivafrontal. Por esta explicación, la confabulación se debe a la incapacidad de mantener unorden temporal fiable de la memoria [82-86]. Por lo tanto, la confabulación espontánease produce cuando los pacientes no pueden establecer el contraste entre la experienciaactual y la memoria de sucesos pasados por una incapacidad de suprimir trazas irrele-vantes de memoria.

Otra teoría identifica como principal déficit de la confabulación una recuperaciónestratégica deficiente [70,87-88]. La recuperación estratégica se refiere a un mecanis-mo consciente, esforzado y directo de recuperación de memoria, y requiere funcionesfrontales. Según esta teoría, la confabulación se produce por una rotura en los procesosde recuperación estratégica implicados en la búsqueda de la memoria, la ordenacióntemporal y la evaluación de los recuerdos. La confabulación puede ocurrir cuando unsubsistema cognitivo concreto (p. ej., la memoria) está dañado y se produce una altera-ción en el recuerdo (p. ej., incapacidad de recordar correctamente) en el contexto deuna evaluación del recuerdo alterada (p. ej., despreocupación por discrepancias en larespuesta).


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Las teorías de la confabulación basadas en la cognición podrían ayudar a explicaralgunas características del FRD. La confusión en el contexto temporal o los defectos derecuperación de recuerdos podrían producir una confusión de las memorias remotas conlas memorias recientes, explicando en parte por qué los pacientes que tienen FRD creenque se encuentran en lugares previamente conocidos o están realizando papeles socialesfamiliares. Sin embargo, estas explicaciones no aclaran por qué únicamente algunasentidades seleccionadas son identificadas erróneamente o por qué personas o lugarescon significación personal son el objeto típico del FRD. Las teorías generales sobre laconfabulación tampoco consiguen explicar por qué la mayoría de los confabuladores,tras sufrir aneurismas de la arteria comunicante anterior no muestran un entramado deli-rante en sus confabulaciones [67], mientras que los pacientes con un FRD tienen deliriosfijos. Por ejemplo, Paterson y Zangwill [89] observaron que sus pacientes que teníanparamnesia replicativa, que identificaban erróneamente su localización actual como unalocalización geográfica más próxima a sus viviendas actuales, no aceptaban la correc-ción y sus errores no podían explicarse únicamente por una pérdida de memoria. Suspacientes podían aceptar la orientación correcta en un sentido «geográfico abstracto»,como conocer la localización correcta «según el mapa», pero seguían manteniendo quese «sentían» próximos a sus casas. Otros autores también señalaron la calidad delirantede los falsos reconocimientos de algunos pacientes. Así, Weinstein [90] publicó dossituaciones en las cuales los pacientes mantenían de forma obstinada una orientaciónincorrecta a pesar de la corrección, como ejemplos de «desorientación simbólica o deli-rante ambiental». Estos casos sugieren que los aspectos delirantes son una característi-ca diferencial importante entre el FRD y la confabulación en general.

Otras observaciones adicionales apoyan la noción de que el falso reconocimientodelirante está parcialmente disociado de la confabulación en general. Box et al [91] des-cribieron a una mujer que desarrolló un falso reconocimiento de tipo Frégoli tras un trau-matismo craneoencefálico. Inicialmente, la paciente tenía confabulaciones incongruen-tes y cortas que desaparecían. Sólo más tarde, la paciente demostró tener un falsoreconocimiento más estable de tipo Frégoli. El FRD de tipo Capgras también puededisociarse de la confabulación. Mattioli et al [92] publicaron el caso de un hombre conhipodensidad frontopolar derecha, temporal derecha y bilateral frontobasal tras un trau-matismo craneoencefálico. El paciente desarrolló confabulación tanto en las pruebas derecuerdo personal como en las pruebas formales de la memoria verbal a largo plazo,junto con falso reconocimiento de tipo Capgras con respecto a su mujer, sus hijas y sucasa. Un año después, las confabulaciones estaban limitadas a las tareas de memoria ver-bal. El falso reconocimiento delirante con respecto a su mujer persistía y se manteníarefractario a la corrección.

Diversos estudios han demostrado que el traumatismo frontal ventromedial es críticopara la presentación de una confabulación espontánea [64,67,70,84,93-98]. Sin embar-go, cuando se tiene en cuenta un amplio rango de pacientes con confabulación no parecehaber efectos intensos de la lateralización como tampoco cuando se excluyen pacientescon confabulaciones con síndrome de Capgras, paramnesia replicativa y síndrome deAnton [98]. Por lo tanto, el hallazgo de un predominio del hemisferio frontal derecho enla serie de los autores indica que el falso reconocimiento delirante y la replicación pue-den distinguirse tanto clínica como neuroanatómicamente de la confabulación.


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Todos estos enfoques constituyen explicaciones «negativas» desde un sentido jack-soniano [53], es decir, la visión de déficit neurológico o neuropsicológico como agentescausales del FRD. Muchas de las características negativas expuestas se observan fre-cuentemente en pacientes que tienen una patología importante del hemisferio derecho.La pregunta sigue siendo por qué la mayoría de los pacientes con lesiones del hemisfe-rio derecho, incluyendo muchos con lesiones frontales derechas, no presentan un falsoreconocimiento delirante o una replicación. A continuación, se realiza una exposiciónsobre los mecanismos «positivos» que pueden ser responsables de las características deestas entidades no explicadas por el déficit aislado. Estas características neurológicaspositivas se deben a las funciones del cerebro intacto restante [53].

En algunos casos, no queda claro si una característica es positiva o negativa en eltrastorno. Por ejemplo, ¿la naturaleza delirante de estos trastornos es una característicapositiva o negativa del FRD? En general, se ha descrito que los delirios se presentan conmayor frecuencia en presencia de una patología del hemisferio derecho [99]. Malloy yRichardson [100], en una revisión de delirios de contenido específico que incluía falsosreconocimientos delirantes, delirios sexuales y delirios somáticos, encontraron una ele-vada incidencia de lesiones en los lóbulos frontales y en el hemisferio derecho. Kumraly Özturk [101] encontraron una asociación entre las lesiones temporoparietales poste-riores derechas y la ideación delirante, y Sultzer et al [102] encontraron que la gravedaddel delirio de la enfermedad de Alzheimer se asociaba con un hipometabolismo pre-frontal derecho en la tomografía por emisión de positrones.

Alexander et al [26] atribuyeron la ideación delirante de un paciente con síndrome deCapgras a la presencia de déficit frontal bilateral que provocaba incapacidad para resol-ver conflictos o informaciones opuestas. Sin embargo, unas características sorprenden-tes halladas en el subgrupo de pacientes con falsos reconocimientos de tipo Capgras conotras zonas afectadas fueron que la mayoría de ellos tenía una paranoia anterior o actual,suspicacia o depresión. Además, en el caso notificado por Alexander et al [26], el pacien-te sufría de «delirios de grandeza y paranoides, y alucinaciones auditivas» antes de queel daño cerebral provocase delirios de tipo Capgras. Esta observación planteó la posibi-lidad de que la psicopatología premórbida mantenida por áreas cerebrales no dañadaspor las lesiones corticales, como la paranoia, puede tener un papel positivo en la pro-ducción del FRD. Diversos casos de delirios de tipo Frégoli para personas en las seriesdel autor tenían paranoia, pero esta asociación no fue tan intensa como en el caso de losdelirios de tipo Capgras para personas.

Un cuadro completamente diferente surgió en el caso de los delirios de tipo Frégolicon respecto a los lugares. En este grupo, ningún paciente tenía paranoia ni ninguna otrapsicopatología evidente. En cada uno, sin embargo, la convicción de que se encontrabacerca de su casa o en ella, no podía corregirse. Patterson y Zangwill [89] plantearon lahipótesis de que la incapacidad de estos pacientes para aceptar la evidencia que entrabaen conflicto con su desorientación delirante se relacionaba con el deseo de volver a suscasa. Ellos defendían que «un fuerte deseo estaba inhibiendo de forma activa los meca-nismos cognitivos en los que normalmente se produce la orientación» y que estospacientes no eran conscientes del conflicto planteado por su orientación dual y confabu-larían explicaciones cuando se les confrontase con esta disparidad. Los autores atribu-yeron la desorientación delirante a las características negativas de la amnesia anterógra-


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da y retrógrada, la restricción de la percepción y los juicios defectuosos en los que exis-te una incapacidad de corregir interpretaciones incompatibles de forma correcta, asícomo a las características positivas de la motivación.

Ruff y Volpe [38] también sugirieron que la motivación pudo influir en el manteni-miento de una desorientación delirante. Estos autores describieron a 4 pacientes que iden-tificaban de forma errónea la localización de sus habitaciones en el hospital y sosteníanque el hospital se encontraba en sus casas o que el hospital había sido desplazado a suscasas. Estos autores sugerían que una multiplicidad de factores neurológicos y psicológi-cos creaba las creencias delirantes; estos factores incluían «lesiones parietales o frontalesderechas, trastorno de la percepción espacial y la memoria visual, confusión o apatíatemprana en la estancia en el hospital, y un deseo intenso de estar en casa». Por lo tanto,dentro del grupo Frégoli, existe evidencia de que la motivación o el cumplimiento deldeseo son importantes en la creación y el mantenimiento del delirio.

Turk et al [103] propusieron que el hemisferio izquierdo funcionante intenta darun sentido o interpretar la información pudiendo dar lugar al FRD. Es decir, cuandoen un paciente el hemisferio derecho dañado no puede producir una respuesta emo-cional adecuada frente a su esposa, el hemisferio izquierdo concluye que su esposaha sido reemplazada por una impostora.

Finalmente, una alteración en las funciones del ego puede estar implicada en la creación de un falso reconocimiento delirante. Por ejemplo, en los casos de asomatog-nosia delirante, no simplemente se identifica erróneamente el brazo, sino que se proyec-ta a otra persona próxima al paciente. Además, en los casos de replicación delirante confalso reconocimiento, las propias discapacidades del paciente con frecuencia son pro-yectadas a personas ficticias externas o replicadas. Por lo tanto, estos casos demuestranel papel potencial de la proyección psicológica en el FRD, con frecuencia en asociacióncon anosognosia.

Falso reconocimiento delirante y ego

Para explicar las diversas características del falso reconocimiento delirante, los autoresproponen la siguiente hipótesis: además de los trastornos perceptivos de memoria y eje-cutivos, los pacientes que tienen falso reconocimiento delirante y replicación padecen untrastorno en las funciones del ego y relacionadas con el ego. Es decir, el hemisferio dere-cho debe ser dominante para el ego, y el daño en él puede provocar un trastorno en loslímites y las funciones del ego. Este trastorno podría explicar por qué los falsos recono-cimientos con delirio afectan casi siempre y de forma selectiva a aspectos del propio yoo a otros de significación personal.

Esta hipótesis es compatible con la idea de que los síndromes de falso reconocimien-to delirante deben considerase como trastornos de relación personal y del yo [6-8,33,104]. Esta explicación también afecta a los trastornos con una capacidad de relaciónpor defecto o por exceso. Compatible con estos hallazgos de la frecuente presencia dedaño frontal derecho en el FRD, un creciente cuerpo de investigación indica que el hemis-ferio derecho es básico para el funcionamiento de la autorrepresentación [105,106]. Enun estudio de autorrepresentación de la cara utilizando RM funcional, Kircher et al [107]encontraron que las pruebas que usaban las caras de los propios pacientes activaban casi


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el doble de área en el hemisferio derecho en comparación con las caras no familiares, y1,3 veces más de activación en comparación con las caras familiares. Otro estudio [108]englobaba a pacientes con epilepsia, anestesiados durante una prueba Wada prequirúrgi-ca. A estos sujetos se les mostraba una cara formada por una composición de su propiacara y la de un personaje famoso. En situación de inactivación del hemisferio izquierdo,con el hemisferio derecho funcionante, los sujetos tendían a identificar la cara formadacomo su propia cara. Por el contrario, con la inactivación del hemisferio derecho, identi-ficaban la cara como la de una persona famosa. También se ha demostrado la dominanciadel hemisferio derecho para el autorreconocimiento facial [106,109] y para otras funcio-nes relacionadas con el yo, como la memoria autobiográfica [110-114].

En opinión de los autores, el daño del hemisferio frontal derecho provoca un déficiten las funciones del ego que intervienen en la relación entre el yo y el mundo, con res-pecto a la información aferente con significado personal, y con respecto a los afectos ylas conductas generadas por el yo. Por lo tanto, existen dos vías de relación entre el yo yel ambiente con respecto a las relaciones personales, que cuando se alteran, pueden pro-vocar un trastorno de capacidad de relación con el entorno por defecto o por exceso. Sinel funcionamiento intacto de las regiones frontales derechas que se encargan de ciertasfunciones relacionadas con el ego, la información entrante con significación personalpuede desconectarse de un sentimiento de familiaridad [26] o de relación personal [6,8].Por el contrario, cuando motivos internos, como el deseo de estar en casa, no se evalúanadecuadamente por las funciones del ego en las regiones frontales derechas, el pacientepuede visualizar el deseo como una realidad externa. De forma similar, en la asomatog-nosia delirante, cuando las regiones frontales derechas no pueden establecer límitesapropiados del ego, los sentimientos de alineación con respecto a una extremidad pue-den provocar una negación real de su propiedad. Finalmente, en el caso de replicacióndelirante sin falso reconocimiento, como ocurre en el caso del «síndrome del niño fan-tasma», los afectos personales son proyectados en otras personas ficticias del entorno.

La cognición espacial puede desempeñar un papel especial en la relación entre lapatología del hemisferio derecho y los trastornos de los límites del ego. Una representa-ción precisa de los límites entre el yo y el no-yo requiere una cognición espacial intacta,dado que estos límites dependen fundamentalmente de una distribución espacial con-creta. El daño del hemisferio derecho que afecta a la cognición espacial puede provocartrastornos en los límites del ego, que consisten en déficits de la representación espacialverídica del yo y el no-yo, y en la creación de imágenes más primitivas (dirigidas afec-tivamente) de los límites del ego, donde el yo representa espacios en función de los pro-pios deseos en lugar de asumir una realidad no deseada [115].

Consideraciones terapéuticas

El tratamiento de la forma específica de delirio comentada en este artículo no ha sidoestudiado de forma sistemática. Para los pacientes que presentan trastornos psicóticos enel contexto de una enfermedad neurológica, los antipsicóticos atípicos se suelen reco-mendar por su riesgo bajo de efectos neurológicos adversos. En pacientes que padecenuna demencia progresiva, como la demencia por cuerpos de Lewy, en los cuales el FRDes frecuente, se ha demostrado que los inhibidores de la colinesterasa tienen cierta capa-


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cidad de reducir los síntomas psiquiátricos [116]. Wells y Whitehouse [117] han enfati-zado la importancia de distinguir entre los verdaderos delirios, como el FRD, de las con-fabulaciones, defendiendo que estas últimas no responden a la farmacoterapia. Pihan etal [118], sin embargo, describieron a un paciente con un aneurisma comunicante de laarteria cerebral anterior que presentaba tanto FRD como confabulaciones espontáneas ycuyos delirios y confabulaciones mejoraron con el tratamiento con risperidona.

Resumen

El síndrome de Capgras y otras formas de falso reconocimiento delirante pueden encon-trarse con frecuencia en el contexto neuropsiquiátrico. El FRD puede aparecer cuandohay una enfermedad psiquiátrica idiopática, cuando hay daño cerebral difuso, como enla demencia, y cuando hay una enfermedad neurológica focal. En pacientes que padecenlesiones focales, existe evidencia de que es necesario el daño del hemisferio derechopara la producción del FRD. Aunque el FRD se asocia con un patrón de trastornos neu-ropsicológicos en los dominios de la memoria, la percepción y la función ejecutora,estos trastornos aislados no son responsables de la selectividad y la naturaleza delirantedel FRD. Por lo tanto, otros factores como la psicopatología premórbida, la motivacióny la pérdida de las funciones del ego pueden ser importantes en determinar qué pacien-tes son susceptibles de desarrollar un FRD y cuáles no.

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