Felipe de Jesús Arrearán Hernández IV Seminario de Inmunología.
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Felipe de Jesús Arrearán Hernández
Síndrome de Goodpasture
IV Seminario de Inmunología
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• Enfermedad autoinmune producida por Acs dirigidos contra la cadena α3 del colágeno IV presente en la membrana basal del pulmón y riñón.
Síndrome de Goodpasture
Triada
Hemoptisis
Glomerulonefritis
Anti-MBAAnti-MBG
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Historia• En 1919, Ernest Goodpasture da a conocer
el síndrome “riñón-pulmón” presente en un varon de 18 años.
• En 1958 Stanton y Tange - “Síndrome de Goodpasture” (SG).
• En 1964 Scheer y Grossman; describieron la distribución lineal de los depósitos inmunes sobre la MBG por inmunofluorescencia directa.
• 1967 Lerner describió los anticuerpos antiMBG en la patogénesis de la enfermedad.
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Epidemiología• Incidencia de aproximadamente 1 caso por 10 millones.
Sexo Hombres (60 a 80%).
Edad 18 a 35 años
Raza Caucásicos
Zona Geográfica
Nueva Zelanda
Factores ambientales
Tabaquismo, cocaína, hidrocarburos volátiles, y
bacteria y virus.
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CADENAS DECOLÁGENO TIPO IV
proteína no colágeno
carboxiterminal (NC1)
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mecanismo de daño tisular
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Glomérulo humanos en
salud y enfermedad.
diafragma de ranura podocitos
procesos de pie podocitos
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Célula epitelialPodocitos
Membrana Basal
Endotelio
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Microscopio de Inmunofluorescencia
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IgG
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• Hemoptisis, 80 a 95%.
• Disnea• Fatiga• Debilidad• Palidez• Tos• Hematuria• Fiebre • Glomerulonefritis
Manifestaciones Clínicas
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Diagnóstico• Pacientes con hemoptisis y
hemorragia en los espacios aéreos, de 18 a 20 años de edad.
• Glomerulonefritis proliferativa.• Hemorragia Pulmonar Idiopática.• Presencia de Acs antiMB.• Depósitos lineales de Igs en las MBA y
MBG.
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Tratamiento• Transfusiones de
sangre.• Adecuada
oxigenación con soporte de la vía
aérea.• Plasmaféresis.
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Tratamiento
• Controlar la presión arterial.
• Trasplante de Riñón.
Tratamiento
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Prevención y Control
• No Fumar• Evitar la
inhalación de pegamentos• Extraer
gasolina con sifón
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