Fiebre y Exantema - Hospital Carlos III | Sesiones … · Fiebre y extensión de lesiones por toda...
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Fiebre y Exantema
Gustavo de Oliveira Cañedo
Francisco José Sanz Santaeufemia Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
Sesiones interhospitalarias del Grupo de Infectología Pediátrica de Madrid
http://sesionescarlosiii.wordpress.com
Caso clínico
Niña de 7 años y 9 meses
Acude por lesiones eritematosas y pruriginosas
en miembros inferiores.
Fiebre y extensión de lesiones por toda
la superficie corporal.
Persistencia de la fiebre, progresión
lesiones a cara y enrojecimiento ocular
con edema palpebral y de extremidades.
Alteraciones hemodinámicas leves.
Dx: Prúrigo
Tx: Prednisolona y Polaramine
Dx: Eritema multiforme
Tx: Aciclovir y Azitromicina
3 días
2 días
- Eritrodermia generalizada (afectación de palmas, plantas y cuero
cabelludo) con lesiones en diana, purpúricas, no palpables.
- Mucosa oral inflamada, lengua aframbuesada, úlceras en paladar.
- Hemorragia conjuntival bilateral.
Caso clínico
• Edema hemorrágico agudo de la infancia
• Síndrome de Stevens-Johnson
• Enfermedad de Kawasaki
• Infecciones víricas (Adenovirus, Sarampión, Echovirus, Parvovirus)
• Escarlatina
• Enfermedades mediadas por toxinas – síndrome del shock tóxico
• Enfermedades reumatológicas
• Poliarteritis nodosa
• Lupus Eritematoso Sistémico
• Fiebre Reumática
Diagnóstico diferencial:
Caso clínico
Día +1 del ingreso
A/S: Leucocitos: 13430/mm3
Neutrófilos 10960/mm3
Hemoglobina 14,4g/dL
Plaquetas 303000/mm3
PCR: 10,6mg/dL, PCT 0,23ng/mL.
Albúmina: 2,3g/dL
Inicio tratamiento con Gammaglobulina + AAS.
A/S: Leucocitos: 9600/mm3
Neutrófilos 7630/mm3
Hemoglobina 14,2g/dL
Plaquetas 303000/mm3
PCR: 2,9mg/dL, PCT 0,13ng/mL
Leve hiponatremia (132mEq/L) e hiperpotasemia (5,7mEq/L)
Ecocardiograma: normal
Se realiza biopsia cutánea
Caso clínico
Posteriormente presenta balance hídrico positivo - disminución de la diuresis, edemas
generalizados e hipoalbuminemia (1.6 g/dL) con función renal normal.
Se decide ingreso en unidad de cuidados intensivos con pauta antibiótica de
Amoxicilina-Clavulánico y Claritromicina.
Día +2 del ingreso
Afebril en siguientes 24 horas
Progresivamente realiza diuresis espontánea adecuada al aporte de líquidos.
Lesiones cutáneas se difuminan, confluyen y evolucionan a descamación.
Líneas de Beau
Caso clínico
Evolución de valores analíticos:
Serologías CMV, VEB, Mycoplasma: negativo
PCR CMV, VHS1-2, VVZ, VHH6: negativo
Hemocultivos: negativo
Caso clínico
Biopsia cutánea: Cambios histológicos compatibles con vasculitis aguda.
Ecocardiograma de control: normal
Criterios clásicos:
Lesiones mucosa oral
Descamación
Exantema
Criterios analíticos:
PCR > 3mg/dL
Albúmina ≤3.0g/dL
Anemia
Plaquetas ≥450000/mm3 tras 7 días
Diagnóstico final: Enfermedad de Kawasaki
Enf. Kawasaki: Contexto histórico
“Síndrome febril mucocutáneo linfático infantil agudo con
descamación localizada de los dedos de manos y pies: serie de 50
casos.”
Dr. Tomisaku Kawasaki
Enf. Kawasaki: Contexto histórico
1950 1960 1970 1980 1990 2000 2010 2020
Primera publicación Enfermedad de Kawasaki
1967
1984 Gammaglobulina
1976
Ecocardiograma
Epidemiología
239 / 100.000
113 / 100.000
13 / 100.000
69 / 100.000
Etiopatogenia
• Presentación clínica similar
• Epidemias estacionales
• Protección materna
• Brotes
Agentes
Infecciosos
Alteración respuesta
inmunitaria Predisposición
genética
Etiopatogenia
Agentes
Infecciosos
Alteración respuesta
inmunitaria Predisposición
genética
• Elevación de citoquinas inflamatorias
[TNF-α, IL-1, IL-2, IL-6, IL-8, quimioquinas]
• Desequilibrio Th17/Treg
• Activación macrófagos y neutrófilos por IL-17
• Papel de flora intestinal
Etiopatogenia
Agentes
Infecciosos
Alteración respuesta
inmunitaria Predisposición
genética
• Mayor incidencia en poblaciones asiáticas
• Polimorfismos relacionados con
respuesta inflamatoria
Diagnóstico – manifestaciones clínicas
Fiebre ≥ 5 días de evolución + 4 de los 5 criterios siguientes:
1. denopatía cervical (>1,5 cm, generalmente unilateral)
2. oca (eritema labios y mucosa oral, labios fisurados, lengua aframbuesada)
3. onjuntivitis (hiperemia conjuntival bilateral no secretora)
4. edos (eritema y edema de pies y manos, descamación periungueal)
5. xantema polimorfo (raramente vesicular o ampolloso)
Otras manifestaciones clínicas “no-mucocutáneas”
• Irritabilidad
• Diarrea
• Inflamación del conducto biliar
• Hepatitis
• Hidrops vesicular
• Ictericia
• Pancreatitis
• Meningitis aséptica
• Uveitis anterior
• Artralgias o artritis
• Síntomas respiratorios
• Otitis media aguda
• Uretritis
• Parálisis del nervio facial
• Eritema, induración o formación de costra en sitio de
inoculación de vacuna BCG (hallazgo muy específico)
• Shock
KAWASAKI
INCOMPLETO
Diagnóstico – manifestaciones clínicas
Alteraciones de valores de laboratorio:
Elevación ↑:
• VSG > 40mm/h
• PCR > 3 mg/dL
• ALT, AST, GGT
• Leucócitos > 15.000/mm3
• Neutrófilos
• Plaquetas (>450.000/mm3)
• Eosinófilos
• Piuria estéril (>10 Leucocitos por campo)
Disminución ↓:
• Albúmina
• Hemoglobina
• Sodio
• Potasio
• Colesterol total
• HDL
• Linfocitos
KAWASAKI
INCOMPLETO Criterios analíticos
- Albúmina ≤3.0g/dL
- Anemia
- Elevación ALT (GPT)
- Plaquetes ≥450000/mm3 tras 7 días
- Leucocitos ≥15000/mm3
- ≥10 Leucocitos/campo en orina
Diagnóstico – manifestaciones clínicas
KAWASAKI
ATÍPICO
• Insuficiencia renal
• Abdomen agudo
• Meningoencefalitis
• Ceguera
• Sordera transitoria
• Afectación pares craneales
Diagnóstico – manifestaciones clínicas
Nuevas perspectivas diagnósticas
VSG
NT-proBNP
Proporción LT CD8/CD69+
Nuevas perspectivas terapéuticas
- Pacientes refractarios a Gammaglobulina intravenosa:
- 2ª dosis gammaglobulina
- Corticoides
- Infliximab
- Ciclosporina
- Metotrexate
- Aspirina
- Corticoide como adyuvante en pacientes de alto riesgo
Entre 2011 - 2015
52 pacientes diagnosticados de Enfermedad de Kawasaki
Edad promedio al diagnóstico: 32 meses
Duración media de la fiebre: 6 días
Tratamiento antibiótico previo: 26 pacientes (50%)
11 pacientes con alteraciones coronarias (21,15%)
- Ectasias (63%)
- Dilataciones (27%)
- Aneurismas (18%)
Enfermedad de Kawasaki en nuestro hospital
Completo: 2 (18,18%)
Incompleto: 4 (36,36%)
No clasificados: 5 (45,45%)
Completo: 22 (53,66%)
Incompleto: 7 (17,07%)
No clasificados: 12 (29,27%)
Edad al diagnóstico
Tratamiento ATB
Media días inicio tto
25,91 meses
45,45%
6,36 días
34 meses
51,22%
6,85 días
81%
Enfermedad de Kawasaki en nuestro hospital
Bibliografía
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11. Rupal M. Patel and Stanford T. Shulman. Kawasaki disease: a comprehensive review of treatment options. Journal of Clinical
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Muchas gracias.