ENFERMEDADES GANGLIONARES

NO NEOPLÁSICAS

HEMATOLOGÍA

GRUPO N°8

ADENOPATÍAS INFECCIOSAS

Adenopatías inflamatorias regionales:difteria, tularemia, carbunco, y la enfermedad por arañazo de gato.

Adenopatías satélites al chancro de inoculación:La sífilis primaria produce este tipo de adenopatías, son indoloras, elásticas y no supuran, suele localizarse en la ingle, pero si el chancro es bucal, puede aparecer una linfadenitis submaxilarLa lúes secundaria: los ganglios son múltiples, duros, pequeños e indoloros y deben buscarse sobre todo en la nuca y la region epitroclear

La linfadenitis satélites de heridas: furúnculos, anginas, y otros focos septicos son facilmente diagnosticables y en ocasiones supuran (adenoflemón)

Linfadenitis cervicales

ADENOPATÍAS INMUNOALÉRGICAS

Las causas pueden ser variadas: Es sabido que la alergia a diversos fármacos provoca un síndrome mononucleósico con adenopatías y reacción linfoplasmomonocítica en sangre. En la enfermedad del suero también se registran adenomegalias. En las enfermedades autoinmunes y los procesos afines se registran, con frecuencia, adenopatías que suelen ser pequeñasLas hidrotoinas se asocian en ocasiones a linfomas, pero lo más frecuente es que provoquen seudolinfomas, es decir lesiones de aspecto linfomatoso pero que remiten espontáneamente al suprimir el tratamiento.

LINFOADENOPATÍA ANGIOINMUNOBLÁSTICA CON DISPROTEINEMIA

Es una enfermedad de los ganglios linfáticos considerada de índole inmunoalérgica.Entre las características propias de la enfermedad están su inicio a menudo brusco, en ocasiones en relación con la toma de algún fármaco, la presencia de adenopatías generalizadas, fiebre, erupción cutánea, anemia, leucocitosis con eosinofilia y linfopenia, anemia hemolítica e hipergammaglobulinemia.

HIPERPLASIA ANGIOFOLICULAR LINFOIDE(ENFERMEDAD DE CASTLEMAN)

Es una enfermedad de etiología desconocida, se presenta en dos formas histológicas:

• Hialinovascular: suele cursar con una masa mediastínica• Plasmocelular: hay dos variedades clínicas:

Unicéntrica: afecta a individuos jóvenes, sin predominio por un sexo en particular, y se asocia a una localización única del tumor, por lo general en el abdomen (60%) o el mediastino (40%)

Multicentrica: afecta a personas de más edad (mediana, 60 años), predomina en varones y cursa con adenopatías generalizadas, hepatosplenomegalia, anemia, trombocitopenia e hipergammaglobulinemia. La anemia es hipocrómica e microcítica y en los casos en que es la manifestación fundamental de la enfermedad, puede plantear el diagnóstico diferencial con la anemia ferropénica

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

La fiebre y el exantema que suelen presentar los pacientes, especialmente niños, remedan múltiples enfermedades exantemáticas. El diagnostico se establece cuando un enfermo con fiebre de más de cuatro días de duración se hallan 4 de los siguientes criterios:

Hinchazón eritematosa de las palmas de las manos y pies a la que sigue una fase descamativa

Exantema poliformo no vesicular en tronco Adenopatías laterocervicales Conjuntivitis bilateral, queilitis, lengua aframbuesada y faringe eritematosa.

Especialmente graves son las complicaciones cardiacas (trombosis coronaria, aneurisma, miocarditis, pericarditis), que aunque infrecuentes (1-2% de los casos), pueden aparecer incluso años después de la aparente curación de la enfermedad. En la analítica destacan leucocitosis con desviación a la izquierda, anemia moderada. La trombocitosis puede ser muy llamativa. También es frecuente la elevación de las transaminasas. En algunos casos se han detectado inmunocomplejos circulantes. Como tratamiento se recomienda acido acetilsalicílico (30 -100 mg/kg/día) e inmunoglobulinas a dosis altas durante 4-8 semanas. La mortalidad se cifra en el 2% de los casos.

LINFADENITIS NECROSANTE DE KIKUCHI

Su etiología es desconocida, afecta preferentemente a mujeres jóvenes en forma de linfadenitis cervical dolorosa, acompañada en algunos casos de fiebre y leucopenia. El curso es benigno con resolución espontanea del proceso en 2-3 meses.Histopalológimente la lesión se caracteriza por fenómenos necróticos con cariorrexis, perdida parcial de la estructura ganglionar y pocos de histiocitos en la región cortical y/o paracortical. Es característica la ausencia de granulositos, neutrófilos, lo que distingue este cuadro de otras linfadenopatías necrosantes, como las que pueden observarse en infecciones bacterianas y el LES

SEUDOTUMOR INFLAMATORIO DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS

Es un cuadro clínico de probable origen inflamatorio caracterizado por fiebre, afectación del estado general, adenopatías situadas en uno o , más rara vez, varios territorios ganglionares, incremento de la VSG, hipergammaglobulinemia y, de forma excepcional, hepatosplenomegalia. La anatomía patológica de los ganglios linfáticos muestra una intensa proliferación de fibroblástos, células inflamatorias de carácter polimorfo y proliferación vascular; también puede observarse necrosis fibrinoide. El diagnóstico diferencial se plantea con enfermedades autoinmunes y vasculitis. El pronóstico es bueno. El tratamiento consiste en la administración de glucocorticoides

ADENOPATÍAS GENERALIZADAS RELACIONADAS CON LA INFECCIÓN POR EL HIV

Es un cuadro clínico caracterizado por la existencia de adenopatías generalizadas cervicales, auxiliares, inguinales, sin cusa aparente. Junto a ello puede registrarse astenia, malestar general, febrícula y sudación nocturna. A menudo las adenopatías, sobre todo las axilares, son dolorosas.Histopatologicamente, los, los ganglios linfáticos pueden mostrar tres patrones distintos:

Gran hiperplasia folicular Desaparición delos folículos e hiperplasia paracortical con abundantes células

plasmáticas en los cordones medulares Una combinación de las dos anteriores que, con toda probabilidad, representa un

estado transicional. En los enfermos con borramiento de los folículos linfoides la aparición ulterior de linfomas o de sarcoma de kaposi parece mas frecuente que en los que presentan hiperplasia folicular.

En la analítica puede hallarse incremento de la VSG, anemia, leucopenia con linfopenia, plaquetopenia e hipergammablobulinemia. La inmunidad puede estar alterada con descenso de los linfocitos T “colaboradores” e incremento de los T “supresores” la gran mayoria de estos pacientes presentan anticuerpos frente al HIV y muchos de ellos acaban desarrollando un cuadro clínico completo de SIDA.