Fisu

ra- l

abio

-

naso-

alv

eolo

palat

ina

Definición Es una alteración de la morfogénesis

debida a la detención del normal desarrollo embriogénico , en el cual, los dos procesos palatinos no han llegado a unirse en la línea media. Puede afectar en forma aislada o combinada; el labio superior, la arcada alveolar, el paladar óseo y el velo.

 Estas malformaciones son producto de una noxa o factor que actúa entre la cuarta y decimosegunda semana de gestación, cuando se forman el labio y el paladar.

Causas

   Las causas posibles son muchas: hereditarias (padres, hermanos o familiares con algún antecedente de fisura), falta de ácido fólico, hipoxia, radiaciones, alcohol, tabaco, anticonceptivos, químicos, drogas y estrés, entre otras.

síntomas

 Esta afección se manifiesta a través de síntomas característicos que afectan a distintas áreas:

alimentación-respiración-comunicación-personalidad- anomalías asociadas.

Alimentación Funcionalmente esta alterada desde el primer momento, ya

que el recién nacido no puede succionar adecuadamente el seno materno y es necesario colocarle una plaquita , elaborada por el ortodoncista, para obturar la fisura y poder lograr la presión negativa intrabucal necesaria a la succión y deglución. Aun con este recurso, si hay labio hendido y arcada alveolar fisurada, persistirá en parte la dificultad.

Además de la alteración nutricional produce un retraso en la maduración de las praxias orofaciales. Afectivamente, si no puede alimentarse en forma natural del pecho materno , el vinculo madre e hijo, no se ve favorecido. Desde el punto de vista inmunológico debido a la ausencia de la leche materna, habrá carencia de defensas naturales y predisposición a procesos infecciosos.

Durante la primer infancia, aparecerán trastornos en la erupción dentaria que en general es tardía, con mala implantación, supernumeraria o con falta de piezas y mala oclusión de las arcadas dentarias. Por todo lo cual, estará también alterada la función masticatoria, resultando difícil el corte, trituración e insalivación de los alimentos para iniciar y facilitar el proceso digestivo.

En cuanto a la deglución, es atípica por vicios en la dinámica muscular.

Respiración

La comunicación permanente entre la oro y rinofaringe, provoca durante la alimentación, el reflujo de los líquidos hacia la cavidad nasal y su posible aspiración y pasaje a las vías respiratorias bajas, con los trastornos que ello pueda provocar, como infecciones, obstrucciones y, en general, alteración de la dinámica respiratoria.

audición Los trastornos de la audición se deben fundamentalmente, a una

disfunción de la Trompa de Eustaquio, que no realiza la ventilación del oído medio en forma adecuada.

Pueden producirse dos tipos de alteraciones funcionales. En unos casos, cuando la trompa esta siempre abierta, se favorece el pasaje, de las infecciones rinofaríngeas hacia el oído medio, produciendo otitis media aguda a repetición.

En otros casos , la trompa no se abre con facilidad, por lo que no ventila adecuadamente la caja timpánica.

Si además existen vegetaciones adenoideas, que obstruyan el orificio tubario a nivel de la rinofaringe, la ventilación de la caja se imposibilita.

Generalmente estos trastornos de la trompa de Eustaquio, dan hipoacusia de transmisión que varían entre los 20 y 40 Db de perdida

comunicación

Depende de cada niño en particular , pero siempre existe un retraso en la aparición del lenguaje oral, ya que los mecanismos neuromusculares no actúan con precisión. En muchos casos , la audición deficitaria contribuye a la errónea formación de engramas ya que existe una captación alterada de la palabra materna. Además, ya sea por falta de estímulo en los niños desprotegidos, como por exceso de atención en los sobreprotegidos, su expresión oral se produce siempre muy dificultada y con retraso. Es decir que a las trabas propias del niño fisurado, se agrega un factor ambiental negativo.

personalidad Esta alteración tiene gran influencia en la configuración de

la personalidad. Llegará un momento en que el niño tomará conciencia de que es diferente y que no puede expresarse como los demás. Verá que su relación con el medio es difícil, lo que le puede llevar a inseguridad, dudas y angustia. El medio familiar puede aceptarlo o rechazarlo con actitudes de sobreprotección o abandono. Ambas actitudes son psicológicamente muy nocivas. La formación de la personalidad también se ve influenciada por la cantidad de intervenciones quirúrgicas a que es sometido, internaciones; anestesias generales, que le crean una verdadera angustia de muerte. Su cuerpo es agredido y modificado en una zona tan importante y sensible como es su boca; primer nexo con el mundo exterior.

Los retrasos evolutivos, en algunas de sus áreas, (expresión oral, integración social, aprendizaje escolar, etc.) son producto de las alteraciones anatomo-funcionales, de su repercusión psicológica y de la alterada relación con el medio. Por lo tanto , dichos retrasos, son completamente independientes del potencial intelectual real.

Anomalías asociadas

L a fisura palatina puede ir acompañada de otras anomalías genéticas, cercanas o alejadas del macizo facial. Dentro de las primeras, se encuentra frecuentemente el Síndrome de Pierre Robin, con micrognasia del maxilar inferior; el cual, al quedar sin desarrollo, propicia la retracción de la base de la lengua hacia la faringe, con riesgo de asfixia. Dentro de las anomalías alejadas pueden existir trastornos cardíacos (Tetralogía de Fallot), genitales, (Hipospadia), digestivos, espinales (Espina Bífida), cromosómicos, etc.

Equipo interdisciplinario Provoca en las personas numerosas y graves perturbaciones , tanto

anatomo-funcionales como psicosociales, que deben ser atendidas por un equipo interdisciplinario, de profesionales y técnicos para lograr la rehabilitación integral de la persona afectada.

El fonoaudiólogo, no debe trabajar aislado, sino por el contrario, procurar constantemente la comunicación con los demás especialistas.

Cirujano, de las operaciones realizadas y de la futura conducta quirúrgica a seguir.

Pediatra, se ocupa de la salud general del niño, indicando si tiene otros problemas que puedan incidir en las funciones que trabajaremos.

Neuropediatra, estudia si existe una afección neurológica, que pueda afectar el área del lenguaje, o bien los movimientos de los órganos fonoarticuladores.

ORL, trata la posible existencia de hipoacusia, supuraciones crónicas del oído, vegetaciones adenoideas, amígdalas, desviación del tabique nasal, frenillo lingual corto.

Psciomotricista –Fisioterapeuta, adiestran físicamente al niño, para lograr lo mas precozmente, el establecimiento del correcto esquema corporal tan necesario al lenguaje y la palabra.

Psicólogo, es quien llega a conocer mas a fondo la dinámica afectiva y el mundo interior del niño, pudiendo dar a los componentes del equipo y familiares una integración mas afectiva de la problemática del paciente.

Asistente Social, se interioriza del medio social en que se desenvuelve el niño, sus carencias materiales o humanas, lugar que ocupa en su medio, enfoque familiar del problema.

Ortodoncista, actúa a partir del nacimiento, con la fabricación de la primera plaquita alimentaria y luego, proseguirá su trabajo de colocación y adaptación de diversas placas obturadoras o aparatos correctores o formadores, según las técnicas empleadas.

Genetista, estudia al niño buscando otras anomalías, con el fin de despistar posibles síndromes.

Los padres, son pieza esencial del equipo.

Fonoaudiólogo, tiene la tarea de rehabilitar al niño en cuanto a su comunicación oral. Lo que incluye la atención del lenguaje, la articulación de la palabra y la emisión de la voz.

El niño, es necesario contar con su colaboración, para lo cual debemos crear un ambiente de trabajo agradable y alegre.

El foramen incisivo Representa un vestigio de lo que en la vida intrauterina dividía paladar primario y paladar secundario . De esta forma, todo lo que se encuentra por delante del foramen incisivo se origina del paladar primario. Todo lo que esta por detrás del foramen incisivo se origina del paladar secundario. Así, podemos catalogar las fisuras derivadas del paladar primario, como fisuras preforamen incisivo; las derivadas del paladar secundario, como fisuras de postforamen incisivo y aquellas que envuelven simultáneamente y por completo las estructuras del paladar primario y secundario, como fisuras transforamen incisivo. Estos son los tres grandes y principales grupos de fisuras obedeciendo este sistema de clasificación; grupo I - preforamen incisivo grupo II - postforamen incisivo y grupo III - transforamen incisivo

Clasificación según spina

 El agujero incisivo demarca el límite entre paladar primario y paladar secundario, en la vida embrionaria o inicio de la fetal. Este punto de referencia anatómico determina las diferentes manifestaciones morfológicas de fisuras labiopalatinas en tres grandes grupos

GRUPO I. PREFORAMEN INCISIVO

Unilateral

Completa

Incompleta

Bilateral

Completa

Incompleta

Mediana

Completa

Incompleta

GRUPO II. POSTFORAMEN INCISIVO

Completa

Incompleta GRUPO III. TRANSFORAMEN INCISIVO

Unilateral

Bilateral

Mediana

Grupo i: fisuras preforamen incisivo

a) Fisura preforamen incisivo unilateral incompleta

La fisura no compromete el reborde alveolar limitándose al labio.

b) Fisura preforamen incisivo unilateral completa

La característica de la fisura es la ruptura completa del labio y del reborde alveolar, alcanzando hasta el foramen incisivo.

c) Fisura preforamen incisivo bilateral completa

El prolabio y el premaxilar centralmente localizados se proyectan en dirección anterior, separándose del paladar

que permanece intacto.

d) Fisura mediana preforamen incisivo completa

Las estructuras embriológicamente derivadas del paladar primario (procesos nasales medianos) se encuentran

ausentes. El paladar permanece íntegro.

Grupo II: FISURAS POSTFORAMEN INCISIVO

a) Fisura postforamen incisivo incompleta

El paciente de la izquierda ilustra una fisura incompleta incluyendo sólo el paladar blando mientras que el paciente de la

derecha además parte del paladar duro.

b) Fisura postforamen incisivo completa

Toda la extensión del paladar esta comprendida desde la úvula hasta el foramen incisivo.

 La característica de este grupo de fisuras es la integridad del labio y del reborde alveolar. Solamente el paladar es alcanzado

por la lesión

GRUPO III: FISURAS TRANSFORAMEN INCISIVO

a) Fisura transforamen incisivo unilateral

 

La fisura envuelve por completo el labio y el paladar. Desde el punto de vista facial (A), la fisura se caracteriza por la ruptura del labio desde la base de la nariz, con desvío del septo nasal (B)

y achatamiento del cartílago alar. Desde el punto de vista intrabucal (C) el paladar se presenta dividido por la fisura en dos

segmentos.

b) Fisura transforamen bilateral

 Fisura transforamen incisivo bilateral (A y B). La fisura rompe por completo ambos lados del labio y paladar. Intrabucalmente (C)los

segmentos laterales, casi siempre simétricos en tamaño y posición, representan los procesos palatinos del paladar secundario. La premaxila, unida al vómer se proyecta

anteriormente separándose del maxilar.

Anamnesis Gestación: Investigamos malformaciones en la familia,

además de la imprescindible información sobre la gestación y la salud materna.

El período crítico para la fusión del labio y del paladar se sitúa entre la 6° y la 12° semanas de la gestación. Muchas futuras madres desconocen su embarazo durante esas primeras semanas, lo q aumenta los riesgos de ingestión de ciertos medicamentos y de exposición a radiaciones.

Etapa neonatal:

Alimentación: interesa conocer si la lactancia fue materna o con biberón (tipo de tetina utilizada), sonda, además de la postura adoptada por el niño durante la alimentación, si tardaba mucho en succionar y si se le escapaba leche por la nariz.

Salud: Los trastornos respiratorios suelen ser frecuebtes y debemos averiguar su existencia.

Etapa posnatal:

Alimentación: Si hubo dificultades para pasar a la alimentación más consistente.

Salud: Si presentó infecciones de oído, respira por la boca o sufre trastornos respiratorios.

Cirugías: Edad en que se realizó o realizará la cirugía de labio y/o paladar.

Desarrollo motor y del lenguaje: Desarrollo general, como a qué edad sostuvo la cabeza, si responde a sonidos.

Si se trata de un niño mayor investigaremos el desarrollo del habla y del lenguaje y también la evolución escolar.

Si está en tratamiento ortodóncico, debemos recoger datos sobre los tipos de aparatos utilizados.

Evaluación clínica Órganos Fonoarticulatorios: Los órganos se exploran

en posición estática y dinámica, describiendo la forma y función.

Labios Lengua Músculos buccinadores Músculos maseteros Músculo mentoniano Paladar duro Paladar blando Oclusión dentaria

Funciones orofaciales Succión Respiración Deglución Masticación Fonación-Articulación del habla Voz

Tratamiento logopédico Período prequirúrgico

En esta etapa orientamos a los padres y las enfermeras sobre la alimentación del bebé.

Posición del lactante. Debe ser lo más incorporada posible, para evitar el reflujo de la leche hacia la cavidad nasal.

Tipo de biberón. Se aconseja la tetina ortodóncica por dos razones; no se introduce en la fisura y su forma ancha estimula las dos láminas palatina. El orificio de la tetina no debe ser grande para evitar el atragantamiento, con una tetina con orificio normal ejercita toda la musculatura facial.

Chupete. Se aconseja el tipo ortodóncico para la estimulación de todo el paladar.

Masajes en el labio. Se realizan en el sentido de su cierre. En caso de colapso anterior de las láminas palatinas cambiamos la orientación de los masajes y, en algunos casos, no se realizan. Se solicita a los padres que lo repitan varias veces al día. La cirugía del labio suele ser programada alrededor del 3er mes de vida. Antes de la operación, el bebé debe estar familiarizado con el uso de la cuchara, pues durante el período postoperatorio sólo podrá alimentarse con ella.

Reparación quirúrgica Objetivo:

Reconstruir la cincha muscular para recuperar la funcionalidad de las estructuras orofaciales en el menor tiempo posible con un resultado estético óptimo.Se reconstruye: a- arco de Cupido

b- filtrum c- alas nasales simétricas con la columela.d.-reparación de labioe- reparación del paladar duro y velo palatino

Técnicas quirúrgicas para cierre de labio

En general la fisura de labio se cierra entre los 3 y 6 meses de edad. El momento oportuno depende del estado nutricional y general del niño. Si la fisura es bilateral, algunos autores la cierran en dos tiempos, un lado primero y luego el otro. Otros cirujanos prefieren cerrar ambos lados en el mismo acto quirúrgico. Hay fundamentalmente 2 técnicas quirúrgicas para cerrar el labio leporino:

La técnica del colgajo triangular de Tennison: se forma un colgajo

triangular de tejido del segmento lateral del labio y se inserta en el segmento medial s hace una incisión en forma de Z.

La técnica de rotación y avance de Millard: esta técnica hace una

rotación hacia abajo del segmento medial para dar elongación al labio y hace avanzar un colgajo lateral hacia la abertura creada por dicha rotación; esto hace que la cicatriz quede más alta y sea tapada por la sombra de la nariz y por lo tanto sea menos visible que la técnica del colgajo triangular.

Para el labio leporino bilateral se usan técnicas similares a las usadas en el labio leporino unilateral.

Técnicas quirúrgicas para cierre de paladar

En 1861 Von Langenbeck publicó su técnica que sería luego la base para la mayoría de los procedimientos que le sucedieron en el tiempo. Se hacen 2 incisiones laterales en la mucosa bucal y los bordes palatinos se suturan en la línea media. El acercamiento es posible gracias a las escotaduras que se producen a nivel de las incisiones laterales. Dichas escotaduras dejan 2 zonas cruentas que luego cicatrizan formando primero un tejido de granulación y en un segundo tiempo un tejido cicatrizal.

Según el Dr. E. Apolo la técnica de Langenbeck aumentó la posibilidad del cierre anatómico, pero dejaba un velo corto y rígido, ya que seccionaba los tendones de los músculos del velo y fallaba en su función de válvula fonadora.

En 1922 Veau publica su método de reconstrucción en tres planos: el plano de la mucosa nasal, el plano muscular y el plano de la mucosa bucal.

En 1925 Ernst, publicó una técnica similar a la de Veau. Esta técnica también reconstruye el velo en sus 3 capas, pero además se coloca una prótesis de celuloide que protege la sutura de la presión de la lengua en la deglución y eleva los colgajos aplicándolos al techo palatino. Entre la prótesis y los colgajos palatinos se coloca un colchón de gasa que por compresión evita las hemorragias.

Técnicas quirúrgicas compensatorias del cierre velo-

faringeo A los efectos de mejorar el habla se han creado distintas técnicas quirúrgicas

compensatorias de un incompleto cierre velo-faríngeo; dicho cierre permite una voz menos nasalizada y además impide el reflujo nasal de los líquidos, en los casos en que aun se mantuviera dicho trastorno.

En 1865, Passavant describió la primera verdadera faringoplastia, que trata de reunir en la línea media los dos músculos faringoestafilinos y suturar el velo a la pared posterior de la faringe.

Hay algunas técnicas que intentan desplazar la pared posterior de la faringe hacia adelante, para que el velo del paladar pueda llegar hasta ella:

Técnica de Hynes: sutura en forma cruzada, dos colgajos musculares de las paredes laterales en la parte alta de la pared posterior de la faringe.

Técnica de Croatto: mediante un colgajo mediano, duplica el grosor de la pared posterior de la faringe.

Técnica de Rosenthal: se crea un colgajo faríngeo que se sutura al paladar, dejando una abertura a ambos lados para permitir el pasaje del aire durante la respiración nasal.

Tratamiento ortodóncico En las fisuras palatinas son muy frecuentes las deformaciones de maxilar

superior y del hueso palatino. Esto lleva a que existan, anomalías dentarias y maloclusiones. El tratamiento ortodóncico es fundamental para expandir el paladar, corregir las mal posiciones dentarias y lograr una oclusión normal. Ya en los primeros días de vida, el ortodoncista coloca en la boca del recién nacido con fisura palatina, una plaquita de acrílico construida sobre la base del maxilar superior y el paladar. Esta plaquita va dentro de la boca y es mantenida contra el paladar por la lengua. La plaquita actúa sobre todo durante la succión ocluyendo la fisura y permitiendo la normal alimentación y además estimulando el crecimiento del paladar. A medida que el niño va creciendo se va cambiando la plaquita por otra de mayor tamaño.

En muchos casos, a los dos años, cuando erupcionan los molares, se coloca un disyuntor para ensanchar el paladar si ha quedado muy estrecho. Y luego de esa edad, se continúa el tratamiento ortodóncico según las alteraciones maxilares o dentarias que tenga el niño.

 

Tratamiento protésico En los casos en los cuales el paciente fisurado por alguna razón no

puede ser operado, ya sea por contraindicación medica o porque el mismo paciente rehúsa la intervención quirúrgica, se puede colocar una prótesis obturadora.

Existen dos tipos de prótesis:

El obturador de Suersen: está formado por una placa palatina de

acrílico que se fija a los dientes y se continúa con una extensión faríngea en forma de raqueta.

El obturador de Schiltsky: está formado por una placa palatina de

acrílico al cual en su borde posterior se inserta un arco metálico que llega hasta la rinofaringe y lleva en su extremo una pelota de resina acrílica, para compensar la insuficiencia velo-faríngea.

 

Luego de la o las intervenciones quirúrgicas, aunque estas hayan sido exitosas desde el punto de vista anatómico, la mayor parte de las alteraciones foniátricas van a perdurar; ya que en el aspecto funcional, el niño no sabrá como manejar sus nuevas condiciones estructurales y necesitará un adiestramiento especializado.

Período posquirúrgico Masajes. En el postoperatorio de labios (queiloplastia) se realizan

masajes para mejorar la cicatrización y estimular la musculatura, que ahora se encuentra unida. En la actualidad, algunos cirujanos realizan cirugía de labio y paladar posterior a la vez para lograr un nuevo equilibrio entre las fuerzas musculares. Además , la operación del paladar duro también se beneficia de esta cronología, ya que gracias a la acción de las dos cintas musculares, anterior (labios) y posterior (paladar blando), las láminas palatinas se aproximan de manera gradual.

Cambios en la alimentación. Los cambios en la alimentación de los bebés portadores de fisuras deben seguir los criterios cronológicos normales. La utilización de las placas obturadoras facilita la alimentación y disminuye el reflujo nasofaríngeo. Los cambios en la consistencia alimentaria, incluso la introducción de alimentos sólidos , son de gran importancia en la maduración de la musculatura orofacial y en el desarrollo de las nuevas funciones orales.

Enseñar a sorber a los pequeños ya operados del labio y del paladar; a través de una pajita ofrecida verticalmente y añadiendo dificultad al ejercicio. Por ejemplo , con pajitas que poseen varios espirales o con una jeringa.

Dirección del soplo. Tras la palatoplastia muchos pacientes encuentran dificultad para fijar la dirección de la corriente de aire durante el soplo. Empleamos ejercicios con papelitos, plumas, bolitas de poliestireno colocados sobre la mesa para que el paciente sople sobre ellos o a través de una pajita; con velas, silbatos, etc.

Succión correcta. Se aconseja el uso del chupete ortodóncico para los bebés que lo necesiten. Para enseñar la succión correcta introducimos un dedil (de látex) en nuestro dedo índice en la boca del niño e intentamos dirigir el movimiento lingual de delante atrás.

Musculatura orofacial. Se realizan ejercicios para estimular el tono (isotónicos) y/o aumentar la masa muscular (isométricos) en labios, lengua, buccinadores y maseteros. En presencia de incompetencia velofaríngea o tras la palatoplastia debemos realizar ejercicios para mejorar la movilidad del esfínter velofaríngeo; como por ej. Con una jeringa echamos un chorro de agua fría en el paladar blando, mientras se pronuncia una /a/ prolongada para producir la contracción muscular; provocamos bostezos y ejercicios de contracción prolongada seguida de relajación.

Respiración. Es la base para el tratamiento miofuncional, que objetiva la normalización de las funciones orofaciales de deglución y masticación. Si hay condiciones fisiológicas se debe realizar ejercicios para la respiración nasal.

Articulación y voz. Encontramos dificultades como

Timbre nasalizado Funcionamiento alterado de los labios

Habla monótona Incoordinación fonorrespiratoria

Abuso en la intensidad vocal Alteración del ritmo del habla

Insuficiencia de cierre velofaríngeo Discriminación auditiva dificultada

Golpes de glotis Excesiva contracción de la faringe

Ronquido faríngeo Abertura oral restringida

Fricción de aire glótico Muecas faciales

Posturas defectuosas de la lengua

Todas las alteraciones foniátricas anteriormente mencionadas, que

perduren luego de las intervenciones quirúrgicas, deben ser tratadas lo antes posible, para

evitar que se establezcan con mayor firmeza, y que el niño quede con tremendas dificultades en su

comunicación.

Gracias