FORMAS EDEMATOSAS CON HIPO-PROTEINEMIA

DE LA ENFERMEDAD FIBRO-QUISTICA

DEL PÁNCREAS

Por el Dr. Roberto Mejía Durón *

INTRODUCCIÓN

La presencia de edemas en ciertos casos de enfermedad FTBROQUISTÍCA DEL PÁNCREAS, signo clínico asociado a dos signos biológicos: Hipoproteinemia y anemia, consti-tuye una forma clínica insólita que plantea un doble pro-blema:

1.—La dificultad de sentar el diagnóstico positivo de la enfermedad cuyo cuadro clínico es muy menudo dominado por los edemas aparecidos precozmente, antes de toda ma-nifestación .de trastornos digestivos y respiratorios.

2.—El problema difícil de dar una explicación patogé-nica satisfactoria a la hipoproteinemia y a los edemas.

Así, las numerosas hipótesis han sido propuestas para explicar ese mecanismo de producción y establecer una rela-ción de causa a efecto entre los dos fenómenos; pero varios puntos no han encontrado aún ninguna explicación satisfac toria.

En este trabajo presentamos un caso que hemos tenido la ocasión de estudiar en el servicio del profesor JULIEN MARIE en el Hospital de ENFANTS MALADES, y dos ob-servaciones referentes a lactantes de dos meses que han sido publicadas por el profesor JULIEN MARIE y colaboradores.

HISTORIA — TERMINOLOGÍA

La enfermedad fibroquística del Páncreas es una afec-ción conocida desde mucho tiempo: REBUOT evoca un "in-fantilismo pancreático" desde 1904, y un año después, en 1905, LANSTEINER describe la anatomía patológica del * Tesis de Post Graduado. Facultad de Medicina, Universidad de París, Francia.

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páncreas en un caso de obstrucción intestinal congénita por íleo meconiaí. GARROUD y HEURTLEY hablan de estea-torrea familiar congénita desde 1912.

Después de la descripción del cuadro clínico de esteato-rrea (grasa neutra) como entidad distinta de los síndromes celíacos, Fanconi, Farber y Bodian han establecido la rela-ción ^de tal esteatorrea:

1.-—Con las lesiones típicas del páncreas; y

2.—Con las lesiones broncopulmonares, llegando final-mente a la precisión de Dorothy Andersen, que ha descrito en 1938 las principales manifestaciones clínicas, afirmando al mismo tiempo el carácter familiar de la afección. Esta última ha propuesto también el término clásico de fibrosis quística del páncreas y fibrosis pancreática (Lowe y May, 1948}, puesto que las diversas manifestaciones son consi-deradas como estrechamente dependientes de la alteración anatómica, tan particular del páncreas.

La terminología de disporia entero-bronco-pancreática, imaginada por GLANSMAN en 1949, toma en cuenta la aso-ciación actual de trastornos digestivos y respiratorios cono-cidos desde las primeras descripciones. Poco a poco, por otra parte, se hace evidente que el conjunto de glándulas de moco de la economía pueden ser afectadas, suscitando los términos clásicos de mucosis (BODIAN, 1953) y, sobre todo, de mucoviscidosis (FARBER, 1945). Sin embargo, ellos mismos parecen inadecuados desde que se descubrió que los sistemas excretores extramucosos son igualmente susceptibles de ser dañados.

La patología pancreática no es hoy -más que uno de los aspectos de una entidad de múltiples fases, capaz de afectar la mayor parte de las secreciones exocrinas. Los términos recientes, pero todavía poco utilizables, de Disexocrinosis o de ecrinosis, tienen el mérito de expresar esta concepción amplia del cuadro de la enfermedad.

Los diferentes tests que nos permiten hoy precisar el diagnóstico de la afección, son adquisición reciente.

West, en 1946, ha descrito y puesto en práctica la prue-ba que lleva su nombre y que consiste en una hiperaminaci-demia provocada por la ingestión de gelatina.

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Shwachman, en 1949, propuso la encuesta del poder pro-teolítico de las heces como exploración indirecta del pán-creas exocrino.

Kessler y Dorothy Andersen, en 1951, demostraron que los pequeños enfermos afectados de fibrosis quística del páncreas eran particularmente sensibles a los "golpes de calor".

En 1963, Di Sant' Agnese, Darling y sus colaboradores evocan y analizan diversos factores susceptibles de explicar esta particularidad clínica; revelaron que la secreción su-doral de los niños atacados de la enfermedad era muy anor-malmente rica en iones Cl y Na. La muerte podía ser oca-sionada por una pérdida salina exagerada, en una sudación intensa y prolongada, de donde el test casi específico de la enfermedad.

Así debemos suponer que la forma clínica tan particu-lar que nos ocupa no está completamente descrita ni su pa-tología bien precisada.

OBSERVACIÓN N? 1

M. Anne Claire, nacida el 28 de junio de 1960, es re-ferida el 9 de julio de 1960 al servicio del profesor Julien Marie, al Hospital NECKER-ENFANTS MALADES, por hi-potrofia y anemia.

Historia: Al nacimiento el niño pesó 2,930 grs.; ha teni-do una caída de peso de 250 grs. en las primeras 48 horas. Ella ha sido alimentada con leche semidescremada. Al ter-cer día restablece la curva ponderal, pero a partir del octavo día, pérdida de peso de 25 grs. por día, bien que clínicamente no se encontraba nada anormal. Después del décimo día, heces un poco anormales, grumosas, sin ser francamente líquidas; pero tres días después éstas se vuelven más y más anormales, el niño rehusa los biberones. Los padres inquie^ tos traen al niño al hospital. Durante ese tiempo el estado general es conservado igual que el apetito.

Antecedentes: El embarazo transcurrió normalmente. El parto a término normal en la clínica; ella ha llorado in-mediatamente.

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Antecedentes familiares: Los padres de la misma edad: 29 años, son sanos. Una hermanita de 15 meses, saludable.

Examen al ingreso: Temperatura 37°, 2.600 grs. No hay signos de deshidratación, ni cianosis ni signos respiratorios. El examen del corazón nada a señalar. Hígado y bazo nor-males.

Evolución: Durante 42 días de hospitalización, a pesar de un apetito normal y un buen estado general conservado, el peso permanece estacionario. Las diferentes transfusio-nes sanguíneas, glucosadas y de plasma hacen subir tempo-ralmente el peso, el niño impresiona a la inspección por su aspecto menudo, por su talla y la palidez de las mucosas.

Examen neurológico: Normal. El problema es por con-siguiente explicar la razón por la cual el niño no gana peso, y los exámenes siguientes son practicados:

Coprocultivo = negativo.

Test de Schwachman = digestión parcial 1/160. 1/120.

Grasas — + + +

Hemograma: G. R. 3.000.000.

G. B. 17.000. Poli 41. Linfo 59%. V.G. 0.63.

Plaquetas - 220.000.

Cliché gástrico = Tránsito exófago-gástrico = normal.

Evacuación píloro-duodenal: normal. Examen urinario

— normal. Proteinemia — 40 grs./litro.

El primero de septiembre el niño presenta edemas blan-cos, blandos, indoloros, de las extremidades, el peso de 2.600 grs. es inferior al del nacimiento.

El 4 de octubre de 1960 los edemas desaparecen pero el peso sigue estacionario y la protidemia es de 43 gramos por litro.

Test de sudor — Cloruros 140 mEq/li t ro.

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El 28 de octubre el niño no ha ganado más que 300 grs. de peso, no presenta más edemas, la proteidemia está 55 grs/0O, lípidos 5 grs/00.

Examen directo del jugo duodenal:

Liposa: 5 unidades.

Amilasa: nula.

La taza de tripsina es débil.

Digestión total a 1/120. Fosfatosa alcalina = 22

unidades King y Armstrong.

El 25 de noviembre el niño es entregado a su familia en buen estado general y con buena tolerancia a las anomalías bronquiales. La hipoproteinemia había desaparecido. La curva del peso estaba normal.

El 18 de febrero de 1961 el niño es rehospitalizado por agravación.del estado respiratorio: tos moniliforme, dificul-tad respiratoria, polipnea y cianosis. Pesa 5 K. 025 g.

Examen: hipersonoridad torácica a la percusión. Ester-tores mucosos y subcrepitantes en los dos campos pulmo-nares.

Abdomen normal. Hígado aumentado de volumen pa-rece doloroso. Bazo normal, Corazón normal, sin edemas. Tratamiento instituido: Oxígeno, antibióticos aerosoles, gar-denal, digitalina, perfusión de suero y plasma, multivita-minas.

A los dos meses de la rehospitalización el estado perma-nece precario. La curva de peso cae 4 Kgr., mientras que pesaba 5 K. 025 g. a su rehospitalización. Después el estado respiratorio se agrava, el cliché pulmonar muestra: Imagen reticulada inter-cleido ileares. Enfisema muy importante y descenso de las cúpulas.

El 5 de mayo de 1961 la' niña muere después de una agravación considerable del estado respiratorio y una ele-vación térmica notable a pesar de un tratamiento intensivo.

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Autopsia practicada 15 horas después de la muerte:

Cavidad craneana: El cerebro normal, las meninges sanas.

Cavidad torácica: Las pleuras son sanas. Existe a nivel de los dos lóbulos pulmonares superiores un enfisema im-portante; estos dos lóbulos se cruzan sobre la línea media-na. Por el contrario, los lóbulos inferiores derecho e iz-quierdo y el lóbulo medio derecho están atelectácicos, den-sificados, sembrados de nodulos bronconeumónicos.

Este aspecto es completamente evocador de mucovis-cidosis. El corazón es de morfología normal, su disección es igualmente normal.

Cavidad abdominal: No existe derrame peritonial, los órganos están bien colocados. El páncreas endurado, de lo-bulación más neta, de bordes redondeados, es muy evocador de fibrosis quistica del páncreas. El resto de las visceras es morfológicamente normal (hígado, bazo, tubo digestivo, riñon suprarrenal).

ESTUDIO HISTOLÓGICO

Pulmón: Los bronquios están obstruidos por un moco espeso; existe una alternancia de zonas atelectácicas.

En otras partes una alveolitis purulenta destruyendo los tabiques; en esta región los bronquios están sembrados de piocitos. Aspecto de bronco-neumonía.

Corazón: Las tres túnicas son normales.

Esófago: Normal.

Lengua, Tiroide, Timo, son normales.

Glándulas sub-maxilares: Ectasia de glándulas mucosas y de los canales excretores, que están llenos de moco espeso.

Páncreas: Realiza la imagen de fibrosis quística típica. La fibrosis aquí es muy predominante sobre la dilatación quística.

El hígado no presenta ni esteatosis ni fibrosis.

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Los otros órganos son histológicamente normales (bazo, riñon, suprarrenal, piel, útero, ovarios, intestino delgado y colon). Por otra parte, notamos que no existe alteración de las fibras musculares estriadas.

OBSERVACIÓN Nº 2

La niña L. Nelly, nacida el 14 de marzo de 1951, es referida al servicio del profesor Julien Marie el 10 de mayo de 1951 por edemas y tos.

La niña nacida a termino, con peso de 2.850 grs. al naci-miento, ha sido alimentada al pecho durante dos semanas, después con leché en polvo semidescremada y con leche de soja.

Los primeros trastornos aparecieron una semana antes de la admisión.

Examen el 10 de mayo de 1951:

La niña de dos meses de edad presenta tres clases de síntomas:

. Edemas.

Signos pulmonares. Hipotrofia.

A.—Los edemas predominan a nivel de los pies y los to-billos. Son relativamente discretos a nivel de los muslos, del abdomen y de la cara, donde existe, más que todo, un estado de "suculencia" de los tugementos, dando a la cara un aspecto abotagado.

B.—Los signos pulmonares. Se traducen esencialmente por: tos incesante, en accesos coqueluchoides, con una po-Iipnea de 40 movimientos respiratorios por minuto. La aus-cultación muestra estertores mucosos sibilantes en los cara-pos pulmonares; no hay signos de localización. Sin embar-go, la radiografía pulmonar muestra una opacidad paracar-díaca derecha. Los signos funcionales respiratorios han aparecido a la edad de seis semanas, después de una afec-ción rinofaríngea, al mismo tiempo que los edemas.

C.—Hipotrofia. Es manifiesta a pesar de una alimen-tación correcta, un apetito muy bien conservado y la ausen-

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cia de trastornos digestivos, el peso permanece estacionario. A la edad de un mes el niño pesa 2.800 g. para un peso de nacimiento de 2.850 g.

Los primeros días de la hospitalización el niño absorbe seis biberones de leche semidescremada, 100 ce. c/u. Las heces parecen normales, si bien hay muy frecuentes (4 a 6 por día. La curva de peso se mantiene a 3.100 g.

Los exámenes siguientes son practicados: 1?)

Hemograma: anemia 2.500.000 hematíes. 2°) Proteínas sanguíneas 55/00 el 17 de mayo de 1951,

55 g. por /00, de los cuales, 26 gr. de albúmina, 29 g. de glo-bulina y una relación A./G. de a 0.9.

3") Urea sanguínea: 0.25/00. 4?)

No hay albuminuria.

Examen citobacteriológico de orina: normal. Pruebas de función hepática: = tymol = 15.

Cefalina = + + . 6?) Reacción de Bordet Wasserman = negativa.

Evolución.—Después de una semana de hospitalización, el estado general se agrava rápidamente: La niña se vuelve triste y rehusa los biberones. Los asientos son numerosos y líquidos, los edemas se extienden al abdomen, tórax, a la cara, a pesar de un régimen de leche desclorurada prescrito a partir del 17 de mayo de 1951.

El hígado aumentado de volumen y los signos pulmona-res se precisan: La disnea es permanente, con aleteo nasal y cianosis. A la auscultación no se encuentran signos de Iocalización, aunque el cuadro sea el de una bronconeu-monía.

La niña muere el 20 de mayo de 1951, al décimo día de su hospitalización, a pesar de un tratamiento antibiótico ii> tensivo.

ESTUDIO ANATÓMICO

1?) Pulmones: Presencia del líquido en las dos pleuras, más abundante en la derecha; los dos pulmones revelan:

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El derecho, lóbulo superior normal, lóbulo medio par-cialmente hepatizado en su parte superior, lóbulo inferior enteramente hepatizado.

Izquierdo: Lóbulo superior normal, lóbulo inferior he-patizado en su parte postero-inferior.

AI corte de las zonas hepatizadas surgen bronquios un poco amarillentos, espesos.

2°) Hígado: 130 g-, amarillo claro.

3°) Todas las otras visceras son macroscópicamente normales.

EXAMEN HISTOLÓGICO

Páncreas: El tejido fibroso corta la glándula en peque-ños lóbulos y se infiltra entre los acinos. Estos tienen un aspecto indiferenciado, son granulosos, a menudo quísticos.

Los islotes de Langerhans son muy numerosos, pero deshabitados. Presencia de neoformacíones canaliculares. Los canales quísticos están llenos de concreciones.

El proceso cirrótico tabica largamente los lóbulos y se infiltra entre los acinos, que están por este hecho aislados unos de otros, excavados o quísticos. Los canales excreto-res están dilatados, el moco flota en su centro. Están ro-deados de una larga lengua fibrosa. La fibrosis es conside-rable, rica en elementos celulares.

Hígado. La célula hepática está llena de vacuolas de ta-maño variado, estrangulando el núcleo hacia la periferia y ocupando su sitio.

Suprarrenal. Gran riqueza en lípidos en la glomerular y en la fasciculada. Gran zona fetal con células de citoplas-mo con inclusiones Hpídicas. Presencia de suprarrenales ac-cesorias.

Bazo. Huy numerosos eosinófilos en la pulpa roja.

Riñon. Trasudado de la cavidad glomerular, los dife-rentes fragmentos normales.

Pulmones. Aflujo leucocitario destruyendo las paredes bronquiales y llenando las cavidades; algunos bronquios

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musculares conservan su epitelio, pero la luz bronquial está ocupada por células inflamatorias. Polinucleares macrófa-gos obstruyendo las cavidades alveolares.

En resumen: Bronconeumonía con Iocalización con-fluente.

Timo: Normal.

OBSERVACIÓN Nº 3

La niña B, Jacqueline, nacida el seis de agosto de 1956. Es referida al servicio del profesor Julien Marie el 9 de octubre de 1956, por edemas generalizados e hipotrofia.

La niña nació a término, pesando 3.400 g., después de un embarazo y parto normales. Es alimentada al pecho (complementada con leche seca semidescremada) hasta un mes y medio, después con leche seca acida. Engordó de manera muy moderada, puesto que no pesa más que 3.960 g. y a la edad de dos meses la niña es voraz y se agrega a cada biberón de leche 5 g. de harina. Presenta entonces trastor-nos digestivos, motivando su hospitalización.

Examen el 9 de octubre de 1956:

La niña de dos meses y 4.100 g. presenta edemas gene-ralizados y una hipotrofia notable. '

A.—Los edemas:

Existe una neta infiltración edematosa en todo el cuer-po. El edema predomina en los miembros inferiores, pier-nas, dorso del pie donde guarda la impresión digital.

No existe ningún otro signo patológico: Hígado y bazo de volumen normal, ni ascitis ni circulación colateral, exa-men neurológico normal. Ruidos cardíacos normales, nin-gún signo de déficit cardíaco. Aparato pulmonar normal, al examen clínico radiológico.

En fin, el cuadro clínico es dominado por la existencia de este edema generalizado, que ninguna causa evidente parece explicar. No podríamos admitir un edema de caren-cia, sea por mala nutrición, sea por trastornos digestivos persistentes. El niño ha sido siempre correctamente ali-

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El derecho, lóbulo superior normal, lóbulo medio par-cialmente hepatizado en su parte superior, lóbulo inferior enteramente hepatizado.

Izquierdo: Lóbulo superior normal, lóbulo inferior he-patizado en su parte postero-inferior.

Al corte de las zonas hepatizadas surgen bronquios un poco amarillentos, espesos.

2°) Hígado: 130 g., amarillo claro.

3- ) Todas las otras visceras son macroscópicamente normales.

EXAMEN HISTOLÓGICO

Páncreas: El tejido fibroso corta la glándula en peque-ños lóbulos y se infiltra entre los acinos. Estos tienen un aspecto indiferenciado, son granulosos, a menudo quísticos.

Los islotes de Langerhans son muy numerosos, pero deshabitados. Presencia de neoformaciones canaliculares. Los canales quísticos están llenos de concreciones.

El proceso cirrótico tabica largamente los lóbulos y se infiltra entre los acinos, que están por este hecho aislados unos de otros, excavados o quísticos. Los canales excreto-res están dilatados, el moco flota en su centro. Están ro-deados de una larga lengua fibrosa. La fibrosis es conside-rable, rica en elementos celulares.

Hígado. La célula hepática está llena de vacuolas de ta-maño variado, estrangulando el núcleo hacia la periferia y ocupando su sitio.

Suprarrenal. Gran riqueza en lípidos en la glomerular y en la fasciculada. Gran zona fetal con células de citoplas-mo con inclusiones lipídicas. Presencia de suprarrenales ac-cesorias.

Bazo. Huy numerosos eosinófilos en la pulpa roja.

Riñon. Trasudado de la cavidad glomerular, los dife-rentes- fragmentos normales.

Pulmones. Aflujo leucocitario destruyendo las paredes bronquiales y llenando las cavidades; algunos bronquios

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musculares conservan su epitelio, pero la luz bronquial está ocupada por células inflamatorias. Polinucleares macrófa-gos obstruyendo las cavidades alveolares.

En resumen: Bronconeumonía con localización con-fluente.

Timo: Normal.

OBSERVACIÓN N° 3

La niña B. Jacqueline, nacida el seis de agosto de 1956. Es referida al servicio del profesor Julien Marie el 9 de octubre de 1956, por edemas generalizados e hipotrofia.

La niña nació a término, pesando 3.400 g., después de un embarazo y parto normales. Es alimentada al pecho (complementada con leche seca semidescremada) hasta un mes y medio, después con leche seca acida. Engordó de manera muy moderada, puesto que no pesa más que 3.960 g. y a la edad de dos meses la niña es voraz y se agrega a cada biberón de leche 5 g. de harina. Presenta entonces trastor-nos digestivos, motivando su hospitalización.

Examen el 9 de octubre de 1956:

La niña de dos meses y 4.100 g. presenta edemas gene-ralizados y una hipotrofia notable.

A.—Los edemas:

Existe una neta infiltración edematosa en todo el cuer-po. El edema predomina en los miembros inferiores, pier-nas, dorso del pie donde guarda la impresión digital.

No existe ningún otro signo patológico: Hígado y bazo de volumen normal, ni ascitis ni circulación colateral, exa-men neurológico normal. Ruidos cardíacos normales, nin-gún signo de déficit cardíaco. Aparato pulmonar normal, al examen clínico radiológico.

En fin, el cuadro clínico es dominado por la existencia de este edema generalizado, que ninguna causa evidente parece explicar. No podríamos admitir un edema de caren-cia, sea por mala nutrición, sea por trastornos digestivos persistentes. El niño ha sido siempre correctamente ali-

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mentado. Tampoco un edema cardíaco, puesto que no existe en esta niña signo clínico y radiológico de cardiopatía con- génita o insuficiencia cardíaca. El origen renal de estos ede-mas es fácilmente eliminado por la ausencia de albuminuria y por el examen citobacteriológico de la orina, que es nor-mal. La tensión arterial es de 90/60, la urea sanguínea no depasa 0.28 g. por /00.

La hipótesis de edema de origen metabólico es enton-ces avisorada.—La dosis de prótidos sanguíneos practicada el 10 de octubre, el día siguiente a la hospitalización, mues-tra una hipoproteinemia discreta, pero indiscutible de 50 g. de globulina. El diagrama electroforético presenta las ca-racterísticas siguientes-: Disminución de albúmina, aumento de alfa 2 globulinas, disminución de gama globulina; las otras fracciones proteicas son normales.

B.—La hipertrofia:

Es manifiesta. La niña pesa 4 Kg. el día de su entrada, y durante los dos meses de su hospitalización la curva de peso permanece absolutamente estacionaria, oscilando entre 3 K. 800 kg. A pesar de un régimen muy rico y de una di-gestión aparentemente correcta. La niña percibe en efecto 6 raciones de 110 gramos de leche acida harinada a la cual se agregan unos gramos de proteolizado.

Una semana más tarde la leche acida será reemplazada por otra leche sin observar ninguna mejoría. Las raciones cotidianas son absorbidas enteramente y existe un contraste impresionante entre esta hípotrofia persistente y la ausen-cia de trastornos digestivos. Apetito voraz, ningún vómito, heces de aspecto y volumen normales, sin diarrea ni cons-tipación.

En el curso de la hospitalización se practican los si-guientes exámenes:

1-—Hemograma: Muestra una anemia marcada con una leucocitosis moderada y una fórmula leucocitaria normal: Glóbulos rojos = 3.3000.000. H.B. 65%. V.G. 0,98. Glóbu-los blancos 13.200. Polinucleares neutrófilos 3%. Eosinófi-los = l°/o. Linfocitos = 49%. Grandes linfocitos 18%. Mo-nocitos = 2%.

2°—La búsqueda de sangre en las heces muestra en tres ocasiones diferentes una reacción peroxidásica positiva. La

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Primera muestra ...................................... 67 mg. /OO 45 minutos después de la ingestión ......... 62 mg. /OO Hora y media después de la absorción . . . 75 mg. /OO Dos horas y media después de la absorción 50 mg. /00 Cinco horas después de la absorción ....... 35 mg. /00

4º) Tubaje duodenal: La digestión trípsica con las dife-rentes muestras de líquidos tomada antes y después de la secretina es nula.

5?) Una contraprueba de la yoduria provocada y de la hiperaminoaciduria provocada después de la ingestión de jabón yodado y de aminoácidos, ha dado resultado igual-mente negativo, traduciendo la existencia de trastornos de absorción intestinal asociados.

6?)Examen de heces: Heces de evacuación acelerada con hipersecreción. Gran abundancia de grasa neutra.

'Durante los dos meses de la hospitalización, el estado general del niño permanece estacionario. A pesar de un ré-gimen hipercalórico muy rico en prótidos, el edema no dis-minuye, la curva de peso permanece inmutable y la hipo-trofia persiste.

El niño recibe en varias ocasiones pequeñas transfusio-nes sanguíneas que aumentan el número de glóbulos rojos, pero no modifica ni la tasa de prótidos, ni la importancia de los edemas.

Entretanto, la madre nos recuerda que uno de los her-manos del niño ha muerto en 1947, a la edad de dos meses, de un golpe de calor, dos días después de una hospitaliza-ción de una semana en el Hospital Herold. El había sido hospitalizado por edemas y la taza de prótidos sanguíneas era de 50 g/00.

El 8 de diciembre el estado general del niño se altera, la temperatura se eleva a 38 grados, el hígado aumenta de volumen, la niña presenta por primera vez tos, y constata-mos los estertores difusos a la auscultación.

Examen radiológico de pulmones: Opacidades difusas en los dos campos. El tratamiento antibiótico es inmediata-mente reforzado (Penicilina, Estreptomicina, Eritromicina, etc.)

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Pero los signos pulmonares se acentúan, la temperatura sube a 39 grados, los signos de bronconeumonía aparecen y la niña muere el 23 de enero de 1957, a la edad de 4 meses y medio y a la décima semana de hospitalización.

ESTUDIO HISTOLÓGICO

Páncreas: El tejido conjuntivo dibuja una lobulación cirrótica y tabica grupos de acinos. Los acinos modificados siempre quísticos son limitados por un epitelio cúbico, a veces estratificados. El contenido de los acinos está forma-do por una pequeña masa enquistada, en la cual se encuen-tran algunas células descamadas.

Los islotes de Langerhans son poco numerosos, su fórmula celular es normal.

En resumen: fibrosis quística del Páncreas.

Hígado: La célula hepática está transformada en una voluminosa gota adiposa; el núcleo, si existe, es rechazado a la periferia del citoplasma.

En resumen: Degeneración grasosa del hígado.

Suprarrenal: Zona fetal de gruesas células cargadas de Jípidos: algunas sufusiones hemorrágicas.

Riñon: Los glomérulos de Malpighi están congestiona-dos y contienen un notable trasudado albuminoso.

El epitelio de los diferentes segmentos es normal. Miocardio: Normal.

Bazo: Congestionado, con algunas sufuciones hemorrá-gicas.

Tiroides: Normal: Pulmón: Bronconeumonía localizada en un lóbulo, los

bronquios, los canales alveolares y los alveolos están llenos por un exudado purulento o fibrino leococitario. La pleura es espesa y congestionada.

COMENTARIOS SOBRE LAS OBSERVACIONES

En el estudio de estas tres observaciones, cuyo modo de revelación es tan particular, dos hechos merecen ser dis-

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cutidos, uno clínico: el edema; el otro biológico: la hipopro-teinemia y la anemia.

1.—Los edemas.—El cuadro clínico es dominado por los edemas en los casos del Profesor Marie. Estos son ede-mas blancos, blandos e indoloros, infiltrando la totalidad de los tegumentos, predominando en los miembros inferiores, pero presentes igualmente en la cara, dando un aspecto abo-tagado, dando a estos lactantes un "aire de familia" que comparten con los niños afectados de la hipoproteinemia idiopática. No hay ascitis ni hepato ni esplenomegalia ni circulación colateral.

En nuestro caso número uno los edemas se han mani-festado de manera discreta, limitados a las extremidades, en su primera hospitalización y coincidiendo con hipopro-teinemia (40 g. de prótidos totales por /00). Todas las in-vestigaciones para atribuir los edemas a una causa renal cardíaca o hepática permanecen infructuosas. Lo mismo el examen neurológico no revela ni paresia ni trastornos de la reflectividad tendinosa y no permite evocar síndrome neuro-edematoso.

' La hipoproteinemia.—Es el signo biológico más impor-tante, del cual hemos intentado explicar el mecanismo de producción y la indiscutible relación de causa a efecto que ha habido con los edemas.

La dosis de prótidos sanguíneos en el caso número uno ha revelado una hipoproteinemia pasajera en su primera hospitalización y, en los otros dos casos, las cifras son dé-biles y ligeramente por el límite inferior de lo normal, en el lactante sano y eutrófico; pero debemos también señalar el carácter permanente y la habitual resistencia de la hipopro-teinemia al tratamiento, no solamente al régimen hiperca-lórico y rico en prótidos, sino también por perfusiones re-petidas.

Por consiguiente, la hipoproteinemia no se puede expli-car por un aporte insuficiente de prótidos, ni por trastornos digestivos que hayan ocasionado una carencia, pues éstos fueron muy discretos durante toda la evolución de la enfer-medad y la hipoproteinemia carencial es rechazada.

¿Hay una exudación intestinal de prótidos sanguíneos? Esta hipótesis nos parece tanto más verosímil cuanto que

PEDIÁTRICA --------------- ------------------------ ------------------------- 65

en el primero y tercer caso habían trastornos de la absor-ción intestinal asociados, y se puede así explicar el carácter transitorio de la hipoproteinemia de nuestro caso numere uno.

Tasa de Prótidos Sanguíneos

El descenso recae a la vez sobre la albúmina y la globu-

lina, sin conservación de la relación normal A/G. Existe un descenso más o menos constante de la frac-

ción albúmina; por el contrario, la taza de globulina per-manece alrededor de cifras normales.

La electroforesis no ha sido practicada más que una vez. 2.—La anemia.—Es el otro signo biológico persistente

en los tres casos descritos.

Estamos seguros que no se trata de una anemia conse-cutiva a un trastorno de la función medular; puesto que los mielogramas nos han dado resultados normales., nada nos puede hacer pensar en una anemia hemolítica y la encuesta familiar, siempre indispensable en las anemias hemolíticas de transmisión hereditaria y en otros casos en relación con un factor étnico, se ha mostrado negativa.

Debemos señalar la hemorragia oculta descubierta por la investigación de sangre en las heces, que dio en tres oca-

HONDURAS

siones diferentes reacciones positivas en uno de los casos y cuya causa no pudo ser encontrada.

Esta anemia siempre constante, si bien moderada, pue-de estar relacionada con trastornos del metabolismo protí-dico y con el estado infeccioso broncopulmonar, factor coadyuvante no despreciable en nuestro primer caso repor-table.

Vamos a comentar otros signos de importancia remar-cable que hemos tenido en cuenta para evocar la mucovis-cidosis:

Débil peso de nacimiento, hipotrofia, trastornos pul-monares, trastornos digestivos, antecedentes familiares.

1.—El peso. Al nacimiento, en los tres casos, ha sido inferior a lo normal, aunque se trata de niños nacidos a tér-mino después de un embarazo normal.

2.—La hipotrofia. Es remarcable y tenaz en estos niños, a pesar de un estado general bastante bueno. En el caso número uno, a la edad de dos meses el peso era inferior al del "nacimiento. En las dos otras observaciones, apenas depasa el peso del nacimiento.

Este estancamiento de la curva ponderal, durante va-rias semanas, es tanto más impresionante cuanto que no se acompaña de ningún trastorno digestivo importante y que estos niños reciben durante su hospitalización un régimen hipercalórico y varias transfusiones de suero, plasma y sangre.

Los trastornos pulmonares: Aparecen tadíamente en estos niños que han sido hospitalizados por hipotrofia y edemas, salvo el caso número dos, que algunos días antes de la hospitalización había presentado tos a continuación de una afección rinofaríngea. En los otros dos casos, los trastor-nos respiratorios (la disnea, polipnea y cianosis), aparecen

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en el curso de la hospitalización, que se agrava progresiva-mente hasta el fin.

A la auscultación no se ha encontrado signo de locali-zación sino estertores difusos en los dos campos pulmona-res. Los trastornos de ventilación se han traducido radioló-gicamente por opacidades circunscritas.

4.—Los trastornos digestivos.—Durante toda la evolu-ción de la enfermedad han sido relativamente discretos y efímeros: Sin diarrea intensa, sin vómitos persistentes ni signos graves de deshidratación. Por el contrario, siempre observamos un apetito muy bueno y a veces voraz.

En resumen, los cuadros clínicos de estas tres observa-ciones presentan puntos comunes.

a) Edemas: Hipoproteinemia. Anemia.

b) Hipotrofia: Trastornos digestivos. Trastornos respiratorios.

c) La evolución más o menos corta, se produjo hacia la muerte, después de una agravación progresiva del estado respiratorio y a pesar de un tratamiento intensivo.

DIAGNOSTICO POSITIVO

El aspecto muy particular-de las formas edematosas de mucoviscidosis que nos ocupan, puede ser realizado por otras afecciones, que vamos a resumir en el diagnóstco di-ferencial.

Pero habría que evocar el diagnóstico de enfermedad fibroquística del páncreas y ante este cuadro típico esta-blecer el diagnóstico:

1) Buscando los signos clínicos evocadores, tales como hípotrefia, trastornos digestivos con asientos voluminosos, etc., trastornos pulmonares, trastornos de ventilación y sig-nos clínicos.

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2) Antecedentes familiares. En los hermanos, tenemos a menudo la noción de muerte por golpes de calor o íleo raeconial.

De hecho, el diagnóstico reposa sobre los exámenes complementarios.

Este examen actualizado recientemente, es ahora de una técnica fácil. Practicado a la menor sospecha de fibrosis quística del páncreas, permite un diagnóstico rápido aún antes que la función pancreática sea estudiada. Sin entrar en detalles sobre las diferentes técnicas del test, desearía-mos señalar su valor diagnóstico:

1) Los niños que padecen de fibrosis quística del pán creas, tienen una secreción sudoral anormalmente rica en cloro y sodio. En su trabajo, Di Sant' Agnese ha estudiado 43 casos de fibrosis quística del páncreas y 50 testigos. En los primeros, la concentración iónica alcanzó un promedio de 106 MEq 0/00 para él sodio. Las diversas publicaciones posteriores han confirmado que la concentración salina de los enfermos es 2 a 4 veces superior a la de los testigos.

2) Las estadísticas han demostrado la alta fidelidad de los resultados muy superiores a la de otros procedimientos hasta entonces utilizados. Sobre un millar de dosages prac ticados por Schwachman en los enfermos y testigos, una sola discordancia es notada en un caso de mucoviscidosis sobre 200.

3) Según las experiencias de Henequet y Julien Marie, esta hiperelectrolitemia no se acompaña ni de una pertur bación del ionograma plasmático en el mismo sentido, ni de otras anomalías sudorales conocidas: La concentración de Jos otros elementos del sudor K., Ca = Mg.f NH3, urea, ácido úrico, prótidos, ácido láctico y cítrico, fosfatos carbo- natos sulfatos, no muestra diferencia significativa entre los testigos y enfermos.

La actividad fosfatásica, acida y alcalina no es modifi-cada ni tampoco la riqueza cuantitativa y cualitativa de áci-dos aminados.

Conclusión.—El diagnóstico de mucoviscidosis presen-ta una dificultad variable, según las cifras obtenidas:

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a) Cuando la taza de electrolitos depasa los 80 mEq 0/00, la fibrosis quística del páncreas es muy probable.

Es prácticamente segura cuando una o dos cifras alcan-zan o depasan 100 mEq 0/00.

b) Cuando la taza Na. o Cl. no llega a 60 mEq 0/00, la hipótesis de mucoviscidosis es muy improbable. Puede ser eliminada si las cifras permanecen inferiores a 50 mEq 0/00.

c) Fuera de la mucoviscidosis, en ciertos estados pato lógicos, la concentración iónica del sudor puede estar au mentada:

Insuficiencia suprarrenal.

Hipotiroidismo.

Nefropatías.

Diabetes insípida.

Meningitis tuberculosa.

Hipotrofia.

Bronquitis crónica. II.—Exámenes que tienen por finalidad poner en evi-

dencia una insuficiencia pancreática exocrina:

El estudio de las heces.

Las pruebas de sobrecarga alimenticia.

El estudio directo del jugo pancreático tomado por tu-baje duodenal.

A.—El estudio de las heces.

1.—La riqueza microscópica de grasas después de una coloración (de Soudan) muestra una esteatorrea permanente muy importante, cuyo coeficiente de utilización se sitúa entre 40 y 60%. Grasas neutras no desdoblables.

Debemos tener en cuenta el hecho que una aceleración del tránsito intestinal puede acarrear una esteatorrea fuera de todo déficit enzimático. Sin embargo, la constancia de reacciones patológicas en diversos exámenes es un excelente argumento de orientación.

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Por otra parte, no debemos rechazar de plano el diag-nóstico de insuficiencia pancreática si la esteatorrea se acompaña de un desdoblamiento de grasas neutras, dado que este desdoblamiento puede ser realizado gracias a la acción de bacterias intestinales.

2.—La búsqueda microscópica de fibras musculares (después de coloración con lugol.) Este examen no es sig-nificativo de. una insuficiencia pancreática más que si en-contramos muy numerosas fibras musculares que hayan guardado su doble estriación.

3.—El estudio del poder proteolítico de las heces (test de Schwachman)..

Que consiste en colocar la gelatina en una película fo-tográfica, una dilución de 5 a 10 de materias fecales frescas. Después de una hora a 37°C. (en una caja de petri para evi-tar la evaporación), se constatará normalmente una diges-tión localmente de la gelatina por la tripsina fecal. En caso de déficit pancreático, la gelatina permanece intacta. Signo de valor: Ausencia de tripsina.

Este no es enteramente específico, pues no depende sof-lámente de la acción trípsica sino también de la actividad proteolítica de la erepsina intestinal y de la acción de la flora microbiana. Las cifras son también largamente in-fluenciadas por la rapidez del tránsito intestinal.

De acuerdo con la concepción de J. Colín y C. Polo-nowsky, un tratamiento previo de 24 horas por la tetracicli-na, neutralizando la flora intestinal, aumentaría el valor del test. Es por las razones precedentes que el test de Schwach-man no da una orientación válida más que en el primer se-mestre de la vida. Después de 10 meses no es utilizable.

4?—La investigación microscópica del almidón (después de una coloración con lugol) da resultados de interpretación difícil.

B.—Las pruebas de sobrecarga alimenticia.

. 1.—La prueba de yoduria provocada muestra la ausen-cia de eliminación urinaria del yodo después de la inyección de lipiodol, mientras que la yoduria se produce después de la ingestión de jabón yodado. Así el test acoplado, lipiodol,

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jabón yodado, aporta la prueba de un trastorno electivo de la digestión de grasas sin trastornos de la absorción.

2.—La prueba de hiperamino-acidemia provocada de West muestra, después de la ingestión de gelatina, 1.-5 g/k/g. una alza de aminoacidemia nula o inferior a 10 mg., mien-tras que normalmente ésta es de 20 a 30 mg. La contraprue-ba por ingestión de ácidos aminados mostraría una absor-ción normal.

3.—La prueba de hiperglicemia provocada, da resultados normales en razón de la existencia de fermentos extra-pancreáticos, tales como la amilasa salivar entre otras y, de otra parte, una absorción intestinal satisfactoria. Es un ele-mento de diagnóstico diferencial con la enfermedad celíaca. C.—El estudio directo del jugo pancreático.

Temado por tubaje antes y después de secretina, sería teóricamente lo más satisfactorio, pero este examen es de realización difícil en el lactante y el niño; por otra parte, no es inocuo cuando existen trastornos respiratorios.

Esto muestra dos órdenes de hechos:

1?—Una viscosidad particular del jugo pancreático, constatada con cierta frecuencia y que puede ser la* causa de fracaso del tubaje, a pesar de una técnica correcta.

2?—La disposición de la actividad "trípsica, lipósica y amilásica. La determinación de tazas de amilasa no tiene más que un valor relativo si admitimos que esta enzima per-manece ausente durante el primer semestre de la vida, en tanto que la lipasa y la tripsina aparecen desde el nacimien-to y sus valores crecen moderadamente en los meses si-guientes.

Fuera de las pruebas funcionales pancreáticas, el labo-ratorio puede aún poner en evidencia:

Una disminución de la amilasa sanguínea.

Un descenso de colesterol y su fracción esterificada.

Una disminución de taza sanguínea de vitanina A, infe-rior a 30 U. I. % en vez de 100 U. I. %, cifra normal.

Esta concentración puede estar muy disminuida en las afecciones que repercuten sobre la absorsión intestinal, no-

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tablemente en los síndromes celíacos. La misma prueba, utilizando la vitamina A en solución alcohólica, da una ele-vación normal en caso de mucoviscidosis, mientras que la curva permanece plana si se trata de un trastorno de absor-ción (síndrome celíaco).

Finalmente es muy a menudo, a posteriori, por un exa-men anatómico y microscópico que se llega a ser el diagnós-tico de certeza.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

En el plan de diagnóstico diferencial, el problema plan-teado por la presencia de edemas es doble.

I.—Después de haber sentado el diagnóstico de muco-viscidosis, habrá que eliminar los edemas debido a una afección intercurrente.

Retención hidro-salina:

Afecciones cardíacas. Afecciones nefríticas. Edemas debido a una afección hidro-salina.

Edemas hipoproteinémicos:

Afecciones hepáticas. Síndrome nefrótico. Se debe hacer mención del síndrome neuro-edemato-so de DEBRE MARIE.

En consecuencia, estamos obligados a buscar sistemá-ticamente:

1º) Cardiopatías congénitas o insuficiencia del ven-trículo derecho.

2°) Signos biológicos urinarios, tales como: albuminu-ria, hematuria, ionograma urinario.

3º) Hepatomegalia y pruebas de la función hepática. 4º) Trastornos neurológicos.

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II.—Atribuir el síndrome edematoso con hipoproteine-mia a la enfermedad fibro-quística del páncreas es discutir:

a) Enfermedad celíaca.

b) Una carencia proteínica alimenticia.

c) Una hipoproteinemia esencial.

A.—Celiaquía.

En el plan clínico, es una enfermedad posterior a la primera infancia, que comienza entre los 2 y los 6 años. Se acompaña de trastornos de la nutrición general (anemia, raquitismo), anorexia progresiva. Las heces son extrema-damente voluminosas, pálidas, pastosas, no bien formadas. La hidrolabilidad es extrema y da a la evolución un carác-ter especial por episodios: Por una infección intercurrente o por un error del régimen, los síndromes exageran: Vómi-tos, diarrea, descenso del peso y, a la inversa, la subida repentina de la curva ponderal acusa retención anormal de agua.

Sobre el plan biológico, las diferentes pruebas ponen en evidencia un trastorno de absorción intestinal, de grasas y de azúcares y no de digestión.

La prueba de ioduria provocada da una ausencia igual de respuesta.

La prueba de hiperglicemia provocada da una curva plana. Al contrario, la prueba de hiperglicemia por vía ve-nosa, o a la adrenalina, son normales, testimoniando un metabolismo normal de glucosa, pasada la barrera intestinal.

Al contrario, la absorción de prótidos estudiada por la curva de amniocidemia, después de ingestión de gelatina o ácidos aminados (West), es en general normal, salvo que haya una aceleración importante del tránsito intestinal.

El jugo pancreático tomado por sondaje duodenal es normal.

El test de sudor da resultados normales.

La evolución favorable, después de un régimen sin glu-teno es el mejor elemento de diagnóstico diferencial.

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B.—Edemas de carencia.

La anamnesis nos informa sobre las condiciones socia-les y régimen desequilibrado de los niños. Excepcionalmen-te en los niños cuyas familias gozan de condiciones eco-nómicas satisfactorias, los edemas de carencia son frecuen-tes en las crianzas colectivas: hospitales, guarderías, etc. La desnutrición severa del lactante es así el tributo de la crianza antihigiénica, colectiva, sin cuidados maternales, sin leche materna.

Entre las formas clínicas de los estados de mal nutri-ción, es la forma hidrémica o edematosa la que se presta a confusión y vamos a' mencional tres:

1?—Distrofia farinácea.—Se trata de lactantes privados de atenciones en quienes un régimen farináceo se ha ins-taurado por razones variables. Es un régimen de gran pre-dominancia hidrocarbonada o aún exclusivamente hidrocar-bonada. Las heces contienen una gran cantidad de almidón y grasas desdoblables.

2.—Edemas nutricionales en los eczematosos. En los niños sometidos indebidamente a una restricción alimenti-cia severa y prolongada.

3°—Kwashiorkor.—Es la expresión mayor de una caren-cia nutricional, que vemos en los países subdesarroílados. El síndrome ha sido bien estudiado en los niños negros, sobre todo en África Central, por Senécal, Camain y Hous-siaus, que han descubierto una atrofia del páncreas apo-crino.

Secundaria al estado de mal nutrición o caquexia, los niños presentaban edemas, anemia, una coloración rojiza de la piel, alteración de los cabellos. La hipoproteinemia muy acentuada y la aquilia pancreática fue puesta en evi-dencia por diferentes pruebas.

En resumen, las lesiones pancreáticas son muy seme-jantes a las de la mucoviscidosis en estos niños que han sido tratados tardíamente, y nos preguntamos cuántos casos diagnosticados como Kwashiorkor son verdaderas mucovis-cidosis. El test del sudor practicado sistemáticamente po-dría dilucidar esta cuestión.

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III.—Hipoproteinemia idiopática del niño.

El cuadro clínico está dominado por los edemas, a veces generalizados, y el niño tiene el aspecto-clínico de un nefró-tico.

La hipoproteinemia es aislada.

Corazón, hígado, bazo, son normales, no hay trastornos endocrinos, la función renal es normal, no hay carencia ali-menticia y la digestión es normal.

En efecto, el régimen hiperprotídico sobre la hipopro-teinemia es inconstante e imperfecto. De otra parte, el ca-rácter familiar y la frecuencia de infecciones pulmonares en general rebeldes a los antibióticos a causa de la hipo-gamma globulina pueden determinar errores de diagnóstico.

La evolución es en general crónica, marcada por epi-sodios y remisiones espontáneas, no hay repercusión sobre el crecimiento.

Dos hipótesis etiológicas son posibles:

1º) Un defecto en la síntesis de proteínas, por anoma-lías de los sistemas enzimáticos.

2º) Un catabolismo exagerado, según Alberight y Cor-beel, que han estudiado la vida de las proteínas marcadas' con yodo 131 después del bloqueo de la función tiroidea, por la administración de solución de lugol.

PATOGENIA

Con el fin de dar a la hipoproteinemia una explicación satisfactoria, hemos propuesto la hipótsis de una exudación intestinal de prótidos sanguíneos, después de haber recha-zado la hipoproteinemia carencial por un aporte insuficiente de prótidos.

La explicación que nos pareció más simple, es un déficit de la secreción trípsica, acarreando un déficit de absorción, o más exactamente un coeficiente de absorción muy bajo, por digestión imperfecta. Pero dos puntos faltan que esclarecer:

7 6 ----------- ----------------------------------------------------- HONDURAS

La hipoproteinemia no es constante, pero constituye un signo biológico poco frecuente en la enfermedad fibroquí-tica del páncreas.

Hay un trastorno más importante de la función pan-creática en las formas edematosas?

Los edemas. Son tal vez debidos a la baja considerable de. prótidos sanguíneos y notablemente de la fracción albú-mina, elemento que determina la presión oncótica del plas-ma. Esto no explica ciertamente la hipoproteinemia sin. edemas, ni la ausencia de paralelismo entre la intensidad de los edemas y la de albúmina.

Los trastornos de la permeabilidad capilar ligados a una perturbación de las globulinas, que entran en la cons-titución misma de las paredes vasculares, han sido evocadas a propósito de la hipoproteinemia idiopática del niño; se-rían igualmente aplicables a las formas edematosas de la enfermedad fibroquística del páncreas.

CONCLUSIONES

El estudio de estas tres observaciones nos permite in-dividualizar una forma clínica muy particular de la enfer-medad fibroquística del páncreas, caracterizado por:

Edemas. Hipoproteinemia. Anemia.

\°—Hemos podido eliminar en los tres casos la posibi-lidad de una etiología intercurrente, para explicar los ede-mas: Afecciones cardíacas, hepáticas y renales. En cuanto a la hipoproteinemia, hemos eliminado las carencias por su-ministro alimenticio insuficiente. En el curso de. la evolu-ción hemos evocado la hipoproteinemia idiopática, dada la semejanza del cuadro clínico.

2?—Hemos adscrito este cuadro clínico a la enfermedad fibroquística del páncreas, por los signos clínicos, hipotro-fia, trastornos digestivos, trastornos respiratorios. Por los signos biológicos que han sido puestos en evidencia, la aquilia pancreática y el trastorno sudoral. Finalmente el

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estudio histológico de los tres casos ha revelado una fibro-sis quística típica del páncreas.

y—En cuanto al pronóstico, los tres casos han evolu-cionado hacia la muerte, en un período más o menos corto. Debemos señalar la resistencia de la hipoproteinemia al aporte protídico, tanto por vía bucal como parenteral. La resistencia de las infecciones respiratorias a los antibióticos.

4º—Hemos discutido los problemas de diagnóstico que ella plantea, con la enfermedad celíaca, la distrofia carencial' farinácea, los edemas nutricionales en los eczematosos. La noción de fibrosis pancreática y atrofia del páncreas exo-crino secundaria al estado de mal nutrición en los niños pa-deciendo Kwashiorkor, nos ha parecido muy interesante.

5º—El test del sudor y el estudio histológico son los dos elementos de diagnóstico que dan resultados concluyentes.

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