GLIOBLASTOMA MULTIFORME INFANTIL Revisi³n Bibliogrfica A

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    06-Jan-2017
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  • GLIOBLASTOMA MULTIFORME INFANTIL revisin bibliogrfica a propsito de un caso

    SANDRA TORO ARIETA-ARAUNABEA Facultad de Medicina, Universidad Navarra

    1. INTRODUCCIN El Glioblastoma Multiforme (GBM) es un tumor maligno que se origina en las clulas de la gla, poco diferenciado con alto grado de malignidad. La sintomatologa al diagnstico puede ser variada y la estrategia teraputica implica un abordaje multidisciplinar. La ciruga radical con radio-quimioterapia complementaria es la combinacin ms eficaz aunque la mediana de supervivencia oscila entre los 12 y 18 meses.

    2. OBJETIVOS Revisin bibliogrfica del estado del arte del Glioblastoma Multiforme Infantil Analizar un caso de una enfermedad poco comn y aumentar mis conocimientos acerca de sta.

    3. MATERIAL Y MTODOS Bsqueda bibliogrfica : PubMed Revisin crtica de artculos seleccionados Adquisicin de la historia clnica Redaccin del trabajo y discusin del caso

    5. DISCUSIN INTRODUCCIN El GBM infantil no es una patologa frecuente. El diagnstico de sospecha de nuestra paciente es Glioma de bajo grado, entidad ms frecuente en la infancia, en tronco cerebral, pero la biopsia diagnostica GBM. Adems padece criterios de Neurofibromatosis tipo 1. CLNICA Los sntomas ms comunes son debidos a un aumento de la presin intracraneal provocada por el tumor como la cefalea, vmitos en escopetazo, edema de papila y afectacin de pares craneales. Nuestra paciente debuta con cefalea, parlisis del sexto par e inestabilidad, lo que orienta a lesin en fosa posterior. DIAGNSTICO: Clnica; Pruebas de imagen; Biopsia RMN: es la prueba de eleccin. En nuestro caso se utiliz para el diagnstico y para el seguimiento TAC: indicada para valoracin de sintomatologa aguda. En nuestro caso se utiliz para valoracin postoperatoria de la somnolencia y para la planificacin de la radioterapia. PET FDG-METIONINA: se utiliza para diagnstico diferencial de patologa benigna frente a maligna. En nuestra paciente se realiz antes de la ciruga, y objetiv una zona hipercaptante, sospechosa de alto grado, que adems gui la biopsia. DIFERENCIAS MOLECULARES CON LOS ADULTOS PTEN y EGFR: GBM peditricos se asemeja a los GBM secundarios de los adultos Akt: en nios se encuentra sobreexpresado y confiere un peor pronstico IDH1: mutacin comn en GBM secundarios en adultos, implica buen pronstico. Nuestra paciente no mostr alteracin MGMT: su metilacin implica mejor respuesta a la Temozolomida y por lo tanto buen pronstico. En nuestra paciente no se observ metilacin. TRATAMIENTO Ciruga: la ciruga completa y radical es lo preferible, pero no siempre es posible. A nuestra paciente nicamente le realizaron un biopsia debido a la localizacin. Radioterapia con Temozolomida: mejora la supervivencia y la clnica. Inhibidores de angiognesis: bevacizumab, demostrada su actividad en GBM adulto, menor respuesta en edad GBM infantil. CARACTERSTICAS DE MAL PRONSTICO Tumor de alto grado Edad menor de 1 ao Tronco cerebral No ciruga completa Subtipo histolgico mixto Nuestra paciente cumpla criterios de mal pronstico como el grado histolgico, localizacin en tronco y tipo de ciruga. La evolucin de la paciente fue mala, falleciendo a los 10 meses del diagnstico.

    GLIOBLASTOMA MULTIFORME INFANTIL revisin bibliogrfica a propsito de un caso

    SANDRA TORO ARIETA-ARAUNABEA Facultad de Medicina, Universidad Navarra

    1. INTRODUCCIN El Glioblastoma Multiforme (GBM) es un tumor maligno que se origina en las clulas de la gla, poco diferenciado con alto grado de malignidad. La sintomatologa al diagnstico puede ser variada y la estrategia teraputica implica un abordaje multidisciplinar. La ciruga radical con radio-quimioterapia complementaria es la combinacin ms eficaz aunque la mediana de supervivencia oscila entre los 12 y 18 meses.

    2. OBJETIVOS Revisin bibliogrfica del estado del arte del Glioblastoma Multiforme Infantil Analizar un caso de una enfermedad poco comn y aumentar mis conocimientos acerca de sta.

    3. MATERIAL Y MTODOS Bsqueda bibliogrfica : PubMed Revisin crtica de artculos seleccionados Adquisicin de la historia clnica Redaccin del trabajo y discusin del caso

    5. DISCUSIN INTRODUCCIN El GBM infantil no es una patologa frecuente. El diagnstico de sospecha de nuestra paciente es Glioma de bajo grado, entidad ms frecuente en la infancia, en tronco cerebral, pero la biopsia diagnostica GBM. Adems padece criterios de Neurofibromatosis tipo 1. CLNICA Los sntomas ms comunes son debidos a un aumento de la presin intracraneal provocada por el tumor como la cefalea, vmitos en escopetazo, edema de papila y afectacin de pares craneales. Nuestra paciente debuta con cefalea, parlisis del sexto par e inestabilidad, lo que orienta a lesin en fosa posterior. DIAGNSTICO: Clnica; Pruebas de imagen; Biopsia RMN: es la prueba de eleccin. En nuestro caso se utiliz para el diagnstico y para el seguimiento TAC: indicada para valoracin de sintomatologa aguda. En nuestro caso se utiliz para valoracin postoperatoria de la somnolencia y para la planificacin de la radioterapia. PET FDG-METIONINA: se utiliza para diagnstico diferencial de patologa benigna frente a maligna. En nuestra paciente se realiz antes de la ciruga, y objetiv una zona hipercaptante, sospechosa de alto grado, que adems gui la biopsia. DIFERENCIAS MOLECULARES CON LOS ADULTOS PTEN y EGFR: GBM peditricos se asemeja a los GBM secundarios de los adultos Akt: en nios se encuentra sobreexpresado y confiere un peor pronstico IDH1: mutacin comn en GBM secundarios en adultos, implica buen pronstico. Nuestra paciente no mostr alteracin MGMT: su metilacin implica mejor respuesta a la Temozolomida y por lo tanto buen pronstico. En nuestra paciente no se observ metilacin. TRATAMIENTO Ciruga: la ciruga completa y radical es lo preferible, pero no siempre es posible. A nuestra paciente nicamente le realizaron un biopsia debido a la localizacin. Radioterapia con Temozolomida: mejora la supervivencia y la clnica. Inhibidores de angiognesis: bevacizumab, demostrada su actividad en GBM adulto, menor respuesta en edad GBM infantil. CARACTERSTICAS DE MAL PRONSTICO Tumor de alto grado Edad menor de 1 ao Tronco cerebral No ciruga completa Subtipo histolgico mixto Nuestra paciente cumpla criterios de mal pronstico como el grado histolgico, localizacin en tronco y tipo de ciruga. La evolucin de la paciente fue mala, falleciendo a los 10 meses del diagnstico.

    4. RESULTADOS CASO CLNICO Agosto 2012 Nia de 6 aos acude a consulta de neurologa, remitida de otro centro por sospecha de glioma de bajo grado en tronco cerebral. CLNICA: cefalea, vmitos, parlisis facial perifrica izquierda + afectacin del sexto par craneal, inestabilidad, ndulos de Lisch + 9 lesiones maculares de color caf con leche mayores de 5 mm PRUEBAS DE IMAGEN BIOPSIA: de la corteza cerebelosa que muestra en el estudio metablico una mayor captacin: Gliobastoma Multiforme. DIAGNSTICO: Glioblastoma Multiforme en el contexto de Neurofibromatosis tipo 1. TRATAMIENTO: RADIO-QUIMIOTERAPIA: 54 Gy + Temozolomida + Bevacizumab

    Noviembre 2012 CLNICA: inestabilidad, hipoacusia izq, afectacin de los pares craneales VI y VII sin cambios PRUEBAS DE IMAGEN DIAGNSTICO: estabilizacin TRATAMIENTO: Temozolomida durante 8 semanas

    Enero 2013 CLNICA: prdida de equilibrio, temblor de manos, visin doble, afectacin PC VI y VII PRUEBAS DE IMAGEN DIAGNSTICO: Progresin local y leptomenngea TRATAMIENTO: 3 ciclos de quimioterapia endovenosa con Cisplatino + Etopsido

    Marzo 2013 CLNICA: Hemiparesia derecha + afectacin pares craneales e inestabilidad sin cambios PRUEBAS DE IMAGEN DIAGNSTICO: Progresin leptomenngea TRATAMIENTO: Cisplatino + Etopsido

    Abril 2013 CLNICA: crisis tnica generalizada, somnolencia PRUEBAS DE IMAGEN DIAGNSTICO: Progresin T TRATAMIENTO: Medidas paliativas Fallece un mes ms tarde

    6. CONCLUSIN: El Glioblastoma Multiforme peditrico es una entidad poco frecuente, agresiva, de mal pronstico y que precisa un manejo diagnstico y teraputico multidisciplinar. La revisin crtica de los artculos seleccionados sobre el Glioblastoma Multiforme peditrico y la comparacin con el caso clnico me ha permitido aprender y profundizar en los aspectos fundamentales de esta entidad.

    BIBLIOGRAFA: 1. Mahmoud Reza Khalatbari, Mehrdokht Hamidi, Yashar Moharamzad. Glioblastoma multiforme with rapid growth

    and long-term survival in children: report of two cases and review of the literature. Childs Nerv Syst (2011) 27:1347-1352

    2. Giunti, Laura; Pantaleo, Marilena; Sardi, Iacopo; Provenzano, Aldesia; Magi, Alberto; Cardellicchio, Stefania; Castiglione, Francesca; Tattini, Lorenzo; Novara, Francesca; Buccoliero, Anna Maria; de Martino, Maurizio; Genitori, Lorenzo; Zuffardi, Orsetta; Giglio, Sabrina Genome-wide copy number analysis in pediatric glioblastoma multiforme. American Journal of Cancer Research. 2014, Vol. 4 Issue 3, p293-303. 11p

    3. Karen J. Marcdante, MD, Robert M. Kliegman, MD, Hal B. Jenson, MD, y Richard E, Behrman, MD. NELSON Pediatra esencial 6 edicin.2011

    4. Stupp R, Mason WP, van den Bent MJ, Weller M, Fisher B, Taphoorn MJ, Belanger K, Brandes AA, Marosi C, Bogdahn U, Curschmann J, Janzer RC, Ludwin SK, Gorlia T, Allgeier A, Lacombe D, Cairncross JG, Eisenhauer E, Mirimanoff RO; Radiotherapy plus concomitant and adjuvant temozolomide for glioblastoma.European Organisation for Research and Treatment of Cancer Brain Tumor and Radiotherapy Groups; National Cancer Institute of Canada Clinical Trials Group.N Engl J Med. 2005 Mar 10;352(10):987-96

    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15758009

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