Glomerulonefritis Mesangiocapilar (1) (1).pptx
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GLOMERULONEFRITI S MESANGIOCAPILAR Edna Carelly Echavarría Enríquez. 18/02/2015 NEFROPATIAS GLOMERULARES PRIMARIAS 1
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR
Edna Carelly Echavarría Enríquez.
18/02/2015NEFROPATIAS GLOMERULARES PRIMARIAS
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR (GNMC)
INTRODUCCIÓN:De todas las glomerulonefritiS Es la – frecuente.Incidencia Actual De 3 a 4%.
Otros Nombres: Glumerulonefritis mesangiocapilar. Menbranoproliferativa. Hipocomplementemica o lobular.
GN
MC
Idiopática
Tipo 1
Tipo 2
Secundaria Tipo 318/02/2015
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR (GNMC)
ANATOMÍA PATOLÓGICA
• La característica común de los distintos tipos de GNMC es el aumento de matriz mesangial, la proliferación de células mesangiales y el engrosamiento de la pared capilar.
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR
(GNMC):TIPOS:
Tipo 1 Glomerulonefritis mesangiocapilar con depósitos
subendoteliales o clásica.
Tipo 2 Glomerulonefritis mesangiocapilar con depósitos
en la membrana basal o enfermedad por depósitos
densos (Fig. 7.5.6.4)
Tipo 3 Glomerulonefritis mesangiocapilar mixta
(membranosa y proliferativa)
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR (GNMC):
GNMC TIPO1:• Característica histológica
+ común: a) Hiperceluridad endocapilar. B)Engrosamiento de la pared.
Microscopia Óptica
• Lo + característico: Interposición mesangial hacia la zona subendotelial.
Microscopia Electrónica
• Deposito granular de Inmunoglobulinas y complementos.
Inmunofluorescencia
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR (GNMC):
*ENFERMEDADES ASOCIADAS A GNMC TIPO 1:
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR (GNMC):
GNMC TIPO 2«GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR CON DEPÓSITOS
EN LA MEMBRANA BASAL O ENFERMEDAD POR DEPÓSITOS DENSOS»
• Igual que en la tipo 1 se observa proliferación mesangial, aumento de la matriz mesangial y engrosamiento de la membrana basal.
• Puede simular otros tipos de glumerulonefritis. • PAPEL MUY IMPORTANTE PARA DX microscopia
electrónica y la inmunofluorescencia desempeñen un papel primordial en su diagnóstico.
• La lesión típica es una alteración estructural de la membrana basal.
Microscopia Óptica:
• Membrana basal aumentada Debido a la presencia de un material denso electrónico localizado en su parte central que ensancha la lámina densa.
Microscopia Electrónica:
• Muestra fijación lineal casi exclusivamente de C3 a ambos lados del material electrodenso en las membranas basales de los capilares siendo.
• Menos Frec.encontrar Inmunoglobulinas con predominio de la IgG.
Inmunofluorescencia:
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR (GNMC):
GNMC TIPO 2"GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR CON DEPÓSITOS EN LA MEMBRANA BASAL O
ENFERMEDAD POR DEPÓSITOS DENSOS»
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR (GNMC):
GNMC TIPO 3GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR MIXTA (MEMBRANOSA Y PROLIFERATIVA):
• Es una variante de la tipo 1, en la que se observan cambios en la pared capilar similares a los de la membranosa.
• La inmunofluorescencia muestra depósitos granulares de C3, IgG e IgM, sobre todo, en la pared capilar.
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR (GNMC):
GNMC FOCAL: • Variante de la tipo 1 Las alteraciones aparecen sólo
en algunos glomérulos y su pronóstico es relativamente favorable.
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR (GNMC):
CLÍNICA La GNMC puede presentarse con cualquier síndrome clínico de
enfermedad glomerular Lo más frecuente anomalías urinarias asintomáticas (proteinuria no nefrótica y microhematuria) y síndrome nefrótico que suponen un 30 y 50%, respectivamente.
En un 20% se presenta como síndrome nefrítico frecuentemente asociado con un agente infeccioso y/o GN rápidamente progresiva.
La hipertensión es relativamente frecuente En la mayoría de los casos leve.
En la GNMC tipo 2 Se han descrito alteraciones en el fondo de ojo, que consisten en infiltrados en el segmento posterior de la retina, bilaterales, difusos y simétricos.
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR (GNMC):
CLÍNICA
La GN mesangiocapilar Afecta a todos los grupos de edad, + frecuente entre los 5-30 años, siendo, Raro +70 años .
En los niños, la forma de presentación más habitual es un síndrome nefrótico que se distingue de la enfermedad de cambios mínimos en que no hay predilección por el sexo masculino, la edad de inicio es mayor y hay más riesgo de desarrollar encefalopatía hipertensiva.
En ancianos es una causa rara de nefritis Incidencia del 3-4%, siendo + frecuente la de tipo 1, lo que refleja una mayor susceptibilidad a las infecciones.
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR (GNMC):
PRONÓSTICO-EVOLUCIÓN: Es una de las nefritis primarias
con peor pronóstico.
El 50% llega a insuficiencia renal terminal a los 10 años de evolución.
El período desde la aparición de la enfermedad hasta la presencia de la IRC varía entre 3-20 años.
No hay diferencia en la evolución entre la GNMC tipo 1 y 2 Aunque la tipo 2 conlleva una menor incidencia de remisión que oscila entre 2-20% con una media de 6%.
NO diferencias en la evolución a largo plazo al comparar niños y adultos.
No hay factores que predigan la remisión, aunque existe mayor probabilidad en los pacientes con etiología infecciosa tratable.
Desde el punto de vista clínico Presencia de un Sx. nefrótico persistente, insuficiencia renal desde el inicio e hipertensión arterial empeoran el pronóstico.
Desde el punto de vista histológico La fibrosis intersticial, la atrofia tubular y la presencia de semilunas difusas conlleva peor pronóstico.18/02/2015NEFROPATIAS GLOMERULARES PRIMARIAS
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TRATAMIENTO:• La enfermedad tiende a resolverse espontáneamente.
En el caso de la GNMC inducida por
el virus de la hepatitis B
•Puede conseguirse una remisión parcial con tratamiento antimicrobiano instaurado precozmente.
Si hay un agente
infeccioso
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• Asociada al virus de la hepatitis C se ha empleado interferón α con resultados variables.
En la GNMC 1
• Aun sin definir. • Se han utilizado esteroides, fármacos
inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida), anti plaquetarios, anticoagulantes y AINE solos o combinados en distinta pautas y dosis.
El tratamiento óptimo de la
GNMC idiopática
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TX ESTEROIDESHay experiencia acumulada en niños pero no en adultos.
En un estudio controlado Se empleó Prednisona a días alternos (40 mg/m2) durante 5 años.
Observo 61% tenía una función renal estable frente al 12% del grupo no tratado con esteroides.
• Adultos no hay una evaluación sistemática del tratamiento con esteroides Estudios retrospectivos no muestran un claro beneficio, aunque el tratamiento en éstos fue menos prolongado.
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR (GNMC):
TX ANTI PLAQUETARIOS-
ANTICOAGULANTES Tasa de progresión de la GNMC en adultos Enlentecida por anti
plaquetarios, no hay estudios realizados en niños.
Se han publicado varios estudios controlados con diferentes combinaciones:
Dipiridamol con ciclofosfamida, warfarina y aspirina.
La asociación de dipiridamol con aspirina (1 año) Disminuyó la tasa de descenso del filtrado glomerular y la progresión hacia la insuficiencia renal a los 5 años.
No hubo diferencias a los 10 años Puede sugerir la necesidad de emplear un Tx + prolongado.
El tratamiento con warfarina asociado al dipiridamol No aporta ningún beneficio y sí muchos riesgos. 18/02/2015
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GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR (GNMC):
INMUNOSUPRESORES: Hay pocos datos sobre su aplicación a esta enfermedad. Un análisis retrospectivo no controlado sugirió que, en los pacientes nefróticos, la asociación de esteroides e inmunosupresores es superior a los esteroides solos.
• El tratamiento Reservarse para pacientes con proteinuria superior a 3 g/día, enfermedad intersticial en la biopsia o la presencia de insuficiencia renal.
• Los niños con GNMC idiopática con proteinuria superior a 3 g/día o función renal alterada pueden responder a un tratamiento con dosis alta de esteroideos durante un período de tiempo de 6-12 meses.
• Los adultos con GNMC idiopática y proteinuria superior a 3 g/día deberían someterse a tratamiento dipiridamol, aspirina o ambas durante 12 meses. Si no se observa beneficio alguno, se debe detener el tratamiento e iniciar un abordaje conservador basado en el control de la tensión arterial y el uso de
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NEFROPATÍA MESANGIAL IGAAIDE*
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