GORDILLO I XVI prelim - media.axon.esmedia.axon.es/pdf/73710.pdf · de Trasplante Renal del...

Nefrología pediátrica

GORDILLO_I_XVI_prelim.indd 1 26/5/09 13:35:00

Nefrología pediátrica

Tercera edición

Gustavo Gordillo PaniaguaRamón A. ExeniJorge de la Cruz


V

Autores .............................................................................................................. IX

Prefacio .............................................................................................................. XV

1. Bosquejo histórico del desarrollo de la nefrología pediátrica .............. 1Gustavo Gordillo Paniagua

2. El riñón y la homeostasis orgánica ......................................................... 11Marcelino Cereijido, Rubén Gerardo Contreras y Lorenza González-Mariscal

3. Morfología renal ...................................................................................... 22 Alicia Sidoti Hartmann y Ricardo Drut

4. Función renal y su estudio ....................................................................... 39Juan Rodríguez-Soriano y Alfredo Vallo Boado

5. Maduración del riñón neonatal .............................................................. 76Juan Rodríguez-Soriano

6. Estudio del niño con enfermedad renal ................................................. 90Rodolfo Gordillo de Anda y Gustavo Gordillo Paniagua

7. Diagnóstico por la imagen del riñón y del tracto urinario .................... 112Juan J. Bertolotti, Celia M. Ferrari y Norma N. Bibiloni

8. Homeostasis del agua y el sodio ............................................................. 122Aída Vázquez

9. Alteraciones en la homeostasis de potasio ............................................ 146Patricia G. Vallés

Í n d i c e d e c a p Í t u l o s


Vi

10. Equilibrio ácido-base................................................................................ 178Horacio A. Repetto

11. Alcalosis metabólica................................................................................. 190Ramón A. Exeni y María V. Viard

12. Enfermedades quísticas renales .............................................................. 201Guillermo Gallo e Irene A. Grimoldi

13. Glomerulopatías congénitas ................................................................... 217Serafín Málaga Guerrero

14. Diagnóstico y tratamiento prenatal de las uropatías ............................ 235Germán Falke

15. Uropatía obstructiva ................................................................................ 244Jesús Hernández Rodríguez

16. Inmunopatogenia de las glomerulonefritis ........................................... 253Gustavo Parra Borges

17. Síndrome nefrítico agudo. Glomerulonefritis proliferativa endocapilar ............................................................................................... 269Gustavo Parra Borges y Bernardo Rodríguez-Iturbe

18. Síndrome nefrótico .................................................................................. 284Vera H. Koch y Gustavo Gordillo Paniagua

19. Glomerulonefritis membranoproliferativa ............................................ 302Gustavo Gordillo Paniagua y José Miguel Hinojosa-Lezama

20. Glomerulonefritis rápidamente progresivas .......................................... 313José Miguel Hinojosa-Lezama y Gustavo Gordillo Paniagua

21. Nefropatía membranosa.......................................................................... 324Rodolfo J. Martini

22. Nefropatía de la púrpura anafilactoide y mesangiopatía por depósitos de IgA ................................................................................ 335 Ramiro García-Álvarez y Gustavo Gordillo Paniagua

23. Glomerulopatía del lupus eritematoso sistémico .................................. 343Rodolfo Gordillo de Anda

24. Tubulopatías proximales simples y complejas ....................................... 358José Nieto Rey, Enrique Lara Moctezuma, Ramón Vilalta Casas y Álvaro Madrid Arís

Índice de capítulos


Vii


25. Acidosis tubular renal .............................................................................. 380Juan Rodríguez-Soriano

26. Síndrome de Bartter y síndromes afines ................................................ 400Juan Rodríguez-Soriano

27. Raquitismo hipofosfatémico familiar. Diabetes insípida nefrogénica ............................................................................................... 414 Alejandra Mora Muñoz

28. Enuresis ..................................................................................................... 423 Rodolfo Gordillo de Anda

29. Nefritis tubulointersticial......................................................................... 435Consuelo Restrepo de Rovetto

30. Infección del riñón y de las vías urinarias .............................................. 445Jorge de la Cruz París y Natalia Mejía Gaviria

31. Hipercalciuria idiopática .......................................................................... 471Michelle López Luzardo

32. Sistema renina-angiotensina-aldosterona: concepto clásico y nuevos paradigmas ............................................................................... 494Luis Michea A.

33. Hipertensión arterial en niños y adolescentes ....................................... 513Carlos Saieh Andonie

34. Hipertensión renovascular ...................................................................... 539Liliana Briones

35. Vasculitis ................................................................................................... 556María del Carmen Laso, Norma Delgado y Raquel Wainsztein

36. Síndrome urémico hemolítico ................................................................. 574Ramón A. Exeni, Claudia E. Exeni y Andrea M. Exeni

37. Insuficiencia renal aguda ......................................................................... 594Ramiro García-Álvarez y Gustavo Gordillo Paniagua

38. Insuficiencia renal crónica ....................................................................... 609Horacio A. Repetto y Gustavo Gordillo Paniagua

39. Osteodistrofia renal en niños. Patogenia, manifestaciones clínicas y tratamiento ............................................................................................ 632Elsa González, Kate Wesseling e Isidro B. Salusky


Viii


40. Diálisis peritoneal crónica en pediatría .................................................. 652José Grünberg, María Cristina Verocay y Anabella Rébori

41. Hemodiálisis ............................................................................................. 671Juan Fernández de Castro

42. Administración de fármacos en la insuficiencia renal crónica .............. 684José Luis Reyes S., Laura Valencia E., Laura Arreola M. y Olivier C. Barbier

43. Inmunobiología del trasplante renal ...................................................... 695Rodolfo Gordillo de Anda

44. Trasplante renal ........................................................................................ 715Simón A. Ojeda Durán y Héctor H. Ortiz López

45. Terapia génica renal ................................................................................. 740Patricio E. Ray, Marina Jerebtsova y Xuehai Ye

46. Psiconefrología ......................................................................................... 753Bertha Blum-Gordillo, Asunción Álvarez del Río y Gustavo Gordillo Paniagua

47. Trasplante de órganos y bioética ............................................................ 772Asunción Álvarez del Río y Bertha Blum-Gordillo

Índice alfabético ................................................................................................ 782


iX

Asunción Álvarez del RíoDoctora en Bioética; Profesora Investigadora Facultad Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México

Laura Arreola M.Profesora de Farmacología y Anatomía, Instituto Politécnico Nacional, México; Miembro del Departamento de Toxicología, Centro de Investigación y de Estudios Avanzados del Instituto Politécnico Nacional, México

Olivier Christophe BarbierProfesor, Sección Externa de Toxicología, Centro de Investigación y de Estudios Avanzados del Instituto Politécnico Nacional; Miembro del Sistema Nacional de Investigadores, México

Juan J. BertolottiDirector Asociado, Hospital de Niños Sor María Ludovica, La Plata, Buenos Aires, Argentina

Norma N. BibiloniMédica Nefróloga de planta, Servicio de Nefrología y Diálisis, Hospital de Niños Sor María Ludovica, La Plata, Buenos Aires, Argentina

Bertha Blum-GordilloProfesora en Psicología Clínica, Doctora en Ciencias en el Campo de Bioética; Profesora e Investigadora del Departamento de Psicología Médica Psiquiatría y Salud Mental, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México; Secretaria General y Académica del Colegio de Bioética, AC

Liliana BrionesMédica Principal, Departamento de Nefrología,Hospital Nacional de Pediatría Juan P. Garrahan, Buenos Aires; Subdirectora de Carrera de Médico Especialista en Nefrología Pediátrica, Universidad de Buenos Aires, Argentina

Marcelino CereijidoProfesor Titular, Departamento de FisiologíaBiofísica y Neurociencias, Centro de Investigación y Estudios Avanzados CNVESTAV, México, DF, México

Rubén Gerardo Contreras Profesor Auxiliar, Departamento de Fisiología, Biofísica y Neurociencias, CINVESTAV, México, DF, México

Jorge de la Cruz ParísMiembro Emérito de la Sección de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitario de la Fundación Santafé de Bogotá; Profesor

a u t o r e s


X

Distinguido, Facultad de Medicina del Colegio Mayor de Nuestra Señora del Rosario; Profesor Emérito, Hospital Militar Central, Bogotá, Colombia

Norma DelgadoJefe de Servicio de Nefrología, Hospital Nacional de Pediatría Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina

Ricardo DrutJefe de Servicio de Patología, Hospital de Niños Sor María Ludovica,Cátedra de Patología A, Universidad Nacional de La Plata, Argentina

Claudia E. ExeniMédica Nefróloga, Departamento de Nefrología, Hospital de Niños de San Justo, Buenos Aires, Argentina

Andrea M. ExeniMédica Nefróloga; Departamento de Nefrología, Hospital de Niños de San Justo; Jefe de Sección de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitario Austral, Pilar, Buenos Aires, Argentina

Ramón Alfonso ExeniProfesor Titular Consulto, Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires; Director de Carrera de Especialista en Nefrología Pediátrica, Universidad de Buenos Aires; Coordinador de Nefrología Pediátrica, Municipalidad de La Matanza, Provincia de Buenos Aires, Argentina

Germán FalkeJefe de la Sección de Urología Infantil, Hospital Universitario Austral; Jefe de Sección Urología Pediátrica, Hospital de Niños de San Justo, Buenos Aires, Argentina

Juan Fernández de Castro Médico Nefrólogo, Hospital del Carmen, Grupo Ángeles, Guadalajara, Jalisco, México

Celia M. FerrariJefa de Sala de Medicina Nuclear, Hospital de Niños Sor María Ludovica, La Plata, Buenos Aires, Argentina

Guillermo GalloEx Jefe del Servicio de Patología, Hospital Nacional de Pediatria Juan P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina

Ramiro García-ÁlvarezJefe del Servicio de Nefrología, Hospital Infantil del Estado de Sonora; Director de Enseñanza, Capacitación e Investigación, Hospital Infantil del Estado de Sonora; Profesor Titular del Curso de Pediatría, Universidad Nacional Autónoma de México; Investigador Asociado «B» de los Institutos Nacionales de Salud, SSA, Hermosillo, Sonora, México

Elsa GonzálezMD; Fellow Division, Pediatric Nephrology; David Geffen School of Medicine, Universidad de Los Ángeles, California, Estados Unidos

Lorenza González-Mariscal Investigadora Asociada, Departamento de Fisiología, Biofísica y Neurociencias, CINVESTAV, México, DF, México

Rodolfo Gordillo de AndaPresidente de la Sociedad Mexicana de Nefrología Pediátrica, AC; Miembro fundador del Grupo Mexicano para el Estudio y Tratamiento de la Hipertensión Arterial; Nefrólogo y Secretario del Comité de Trasplante Renal del Hospital Ángeles del Pedregal SA de CV, México

Gustavo Gordillo PaniaguaJefe del Departamento de Nefrología, Hospital Ángeles del Pedregal; Jefe del Departamento de Investigaciones Nefrológicas (1960-1990), Hospital Infantil de México Federico Gómez; Profesor Titular

Autores


Xi

Autores

del la Cátedra de Nefrología, Escuela Médico-Militar, Facultad de Medicina, Universidad Anahuac y Facultad de Medicina, Universidad La Salle (1954-2001); Miembro Honorario de la Asociación Latinoamericana de Nefrología Pediátrica, México

Irene A. GrimoldiConsultora del Departamento de Nefrología, Hospital de Niños de San Justo, Buenos Aires, Argentina

José Grünberg Director del Servicio de Nefrología de Niños y Adolescentes, SENNIAD, Hospital Evangélico, Montevideo, Uruguay

Jesús Hernández RodríguezNefrólogo Pediatra, Hospital de Especialidades, Instituto Mexicano del Seguro Social, Torreón, Coahuila, México

José Miguel Hinojosa-LezamaNefrólogo Pediatra; Profesor de Pediatría y Nefrología, Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González; Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Nueva León, Monterrey NL, México

Marina JerebtsovaInvestigadora Asociada; Centers for Genetic Medicine and Molecular Physiology, Children's Research Institute, Children's National Medical Center; The George Washington University, Washington DC, Estados Unidos

Vera H. KochProfesora Libre Docente, Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidade de São Paulo; Médica Jefe de la Unidad de Nefrología Pediátrica del Instituto da Criança, Hospital das Clinicas, Facultad de Medicina, Universidad do São Paulo, Brasil

Enrique Lara MoctezumaMédico Adjunto, Servicio de Nefrología Pediátrica, HUMI, Vall d'Hebron, Barcelona, España

María del Carmen LasoJefe de Departamento de Nefrología, Hospital de Niños de San Justo, Provincia de Buenos Aires, Argentina

Michelle López LuzardoDirectora Clínica de Litiasis, Hospital de Niños JM de los Ríos; Consultora del Servicio de Pediatría, Centro Médico Docente La Trinidad, Caracas, Venezuela

Álvaro Madrid ArísMédico Adjunto, Servicio de Nefrología Pediátrica, HUMI, Vall d'Hebron, Barcelona, España

Serafín Málaga GuerreroCatedrático de Pediatría, Universidad de Oviedo; Jefe del Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España

Rodolfo José MartiniDoctor en Medicina y Cirugía; Especialista en Nefrología Pediátrica, Universidad Nacional de Córdoba, Argentina

Natalia Mejía GaviriaNefróloga Pediatra, Departamento de Pediatría, Sección de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitario de la Fundación Santafé de Bogotá; Coordinadora del Servicio de Nefrología, Fundación Hospital de La Misericordia; Docente Adscrita, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, Colombia

Luis Michea A.MD, PhD; Programa de Fisiología y Biofísica, Instituto de Ciencias Biomédicas, Millenium Nucleus on Immunology


Xii

Autores

and Immunotheraphy, Centro FONDAP de Estudios Moleculares de la Célula, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Alejandra Mora MuñozNefróloga Pediatra; Profesora Asociada del Curso de Posgrado de Pediatría, Universidad Nacional Autónoma de México; Servicio de Nefrología Hospital Juárez SSA, México, DF, México

José Luciano Nieto Rey Jefe de Servicio de Nefrología Pediátrica, HUMI, Vall d'Hebron, Barcelona, España

Simón Alfonso Ojeda DuránNefrólogo Pediatra; Jefe del Servicio de Nefrología, Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México

Héctor Hernando Ortiz LópezNefrólogo Pediatra, Universidad de Caldas, Colombia; Universidad de Guadalajara, Instituto Mexicano del Seguro Social, México

Gustavo Parra BorgesMédico Adjunto, Servicio de Nefrología, Profesor Titular, Facultad de Medicina, Hospital Universitario de Maracaibo, Estado de Zulia, Venezuela

Patricio E. RayProfesor Asociado de Pediatría; Director, Centers for Genetic Medicine and Molecular Physiology, Children's Research Institute, Children's National Medical Center; The George Washington University, Washington DC, Estados Unidos

Anabella RéboriDirectora Técnica del Servicio de Nefrología de Niños y Adolescentes, SENNIAD, Hospital Evangélico, Montevideo, Uruguay

Horacio A. RepettoProfesor Titular Consulto, Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires; Director de Carreras de Especialista en Pediatría y Nefrología Pediátrica, Universidad de Buenos Aires, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, Provincia de Buenos Aires, Argentina

Consuelo Restrepo de RovettoMD, Nefróloga Pediatra; Jefa del Departamento de Pediatría, Profesora Titular, Universidad del Valle, Cali, Colombia

José Luis Reyes S.Jefe del Departamento de Fisiología, Biofísica y Neurociencias, Centro de Investigación y de Estudios Avanzados del Instituto Politécnico Nacional; Miembro del Sistema Nacional de Investigadores; Miembro de la Academia Mexicana de Pediatría; Ex Presidente del Consejo Mexicano de Nefrología; Miembro de la Asociación Latinoamericana de Nefrología Pediátrica, México

Bernardo Rodríguez-IturbeJefe del Servicio de Nefrología, Profesor Titular, Facultad de Medicina, Hospital Universitario de Maracaibo, Estado de Zulia, Venezuela; Presidente de la International Society of Nephrology

Juan Rodríguez-SorianoCatedrático Emérito de Pediatría, Universidad del País Vasco, Bilbao, España

Carlos Saieh AndonieJefe de la Unidad de Nefrourología, Clínica Las Condes; Profesor Agregado de Pediatría, Universidad de Chile

Isidro B. SaluskyMD; Secretario General Internacional, Pediatric Nephrology Association; Jefe


Xiii

Autores

del Departamento de Pediatría, David Geffen School of Medicine, Universidad de Los Ángeles, California, Estados Unidos

Alicia Sidoti HartmannJefe de Trabajos Prácticos, Cátedra de Patología A, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de La Plata, Argentina

Patricia G. VallésMD, PhD; Hospital Pediátrico Humberto Notti, Departamento de Patología, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Cuyo, Mendoza, Argentina

Aída VázquezMédica Nefróloga, Departamento de Nefrología, Hospital de Niños de San Justo, Buenos Aires, Argentina

Laura Valencia E.Profesora e Investigadora; Subdirectora de la Facultad de Medicina y Psicología, Universidad Autónoma de Baja California, Campus Tijuana, México

Alfredo Vallo BoadoEx Jefe de la Sección de Nefrología Pediátrica, Hospital de Cruces, Bilbao, España

María Cristina VerocayDirectora del Servicio de Nefrología de Niños y Adolescentes, SENNIAD, Hospital Evangélico, Montevideo, Uruguay

María Verónica ViardMédica Nefróloga; Instructora de Residentes de Nefrología Pediátrica, Departamento de Nefrología, Hospital de Niños de San Justo, Buenos Aires, Argentina

Ramón Vilalta Casas Médico Adjunto, Servicio de Nefrología Pediátrica, HUMI, Vall d'Hebron, Barcelona, España

Raquel WainszteinProfesora Titular, Departamento de Pediatría, Universidad de Buenos Aires; Médica Nefróloga, Hospital de Pediatría Pedro de Elizalde, Buenos Aires, Argentina

Kate Wesseling MD; Asisstant Profesor of Pediatrics, Division of Pediatric Nephrology, David Geffen School of Medicine, Universidad de Los Ángeles, California, Estados Unidos

Xuehai YeProfesora Asistente de Pediatría; Investigadora, Centers for Genetic Medicine and Molecular Physiology, Children’s Research Institute, Children’s National Medical Center; The George Washington University, Washington DC, Estados Unidos


XV

Iniciamos la tercera edición de Nefrología pediátrica con entusiasmo y conciencia. Entu-siasmo porque los avances tecnológicos en el campo de la informática nos han permitido el aporte de una enorme cantidad de conoci-mientos que enriquecen cada uno de los ca-pítulos; conciencia implica incluir una buena dosis de reflexión.

Comenzamos el libro con la historia de la nefrología pediátrica, lo que nos permitirá recordar de dónde venimos, dónde estamos y hacia dónde nos dirijimos.

La homeostasis y la morfología renal si-guen a este capítulo inicial, así como un tema en continua revisión como es la maduración del riñón neonatal.

Se agregan cuatro capítulos referidos al medio interno y el estado ácido-base. Nos pa-reció imprescindible actualizar los conoci-mientos sobre acidosis, alcalosis y trastornos del agua, del sodio y del potasio, temas siem-pre vigentes y, por alguna razón, probable-mente por su frecuencia, muy solicitados desde que publicamos la segunda edición. La composición hidroelectrolítica de los fluidos del organismo, su distribución, regulación y el mantenimiento de su equilibrio proporcio-narán una base para el tratamiento de las al-teraciones de la función renal en todos los capítulos incluidos en esta edición.

Analizamos el estudio de la enfermedad renal en el niño con la aplicación de los nue-vos métodos de diagnóstico al alcance del ne-frólogo pediatra. Las aportaciones de la bio-logía molecular, base en la que se sustentan los avances más recientes, están incluidas en todos los capítulos intentando actualizarlos, tarea casi imposible por la vorágine de cono-cimientos publicados diariamente en esta disciplina. Un ejemplo de ello es el capítulo sobre glomerulopatías congénitas.

La imagenología, los estudios de laborato-rio y especialmente los estudios histopatoló-gicos deben aplicarse cuidadosamente, anali-zando sus indicaciones y aprovechando sus ventajas, pero evitando la realización de es-tudios innecesarios, en particular estudios invasivos que, además de costosos, afectan al entorno familiar sin que se obtengan resulta-dos que justifiquen los trastornos que provo-can. Todas estas disciplinas han sido analiza-das en detalle.

Nuestro libro continúa con las alteracio-nes urológicas. Hemos agregado el diagnósti-co prenatal de las uropatías, probablemente el motivo de consulta más frecuente, a partir de su detección en los primeros meses de embarazo. También se tratan las enfermeda-des quísticas, un problema creciente discuti-do con amplitud. Las glomerulopatías, mani-

p r e fa c i o


XVi

Prefacio

festadas como síndrome nefrótico o nefrítico, se han actualizado en todos sus aspectos (etiológicos, histopatológicos e inmunológi-cos) y se analizan los nuevos tratamientos a nuestro alcance. El lupus eritematoso, las vascultis, la púrpura de Schönlein-Henoch y la enfermedad de Berger han sido motivo de una profunda actualización. Los avances en la fisiopatogenia del síndrome urémico he-molítico, endémico en Argentina, han recibi-do especial atención en el capítulo corres-pondiente.

Las tubulopatías, acidosis tubulares, ra-quitismos, hipercalciurias, síndrome de Bart-ter y Gitelman, todos ellos temas complejos, se revisan ampliamente.

La enuresis, asunto muy conflictivo, per-mitirá una mejor comprensión de su proto-colo de estudio.

La infección de la vía urinaria, las nefropa-tías tubulointersticiales y la insuficiencia re-nal aguda son las cuestiones que más intere-san al pediatra por su frecuencia, y han sido actualizadas y seguramente cumplirán las expectativas de nuestros lectores.

El desarrollo del sistema renina-angio-tensina, la hipertensión arterial y la hiper-tensión renovascular, así como su interrela-ción, ocupan un lugar destacado en nuestro temario.

Se analiza todo lo relacionado con el pa-ciente crónico, el desarrollo de los aspectos clinicos de la insuficiencia renal crónica, la osteodistrofia renal y los procedimientos de diálisis peritoneal y la hemodiálisis.

Se tratan cuestiones fundamentales para lograr el éxito terapéutico de esta compleja patología. Uno es la actualización en el cono-cimiento de los aspectos psicosociales, ya que la dramática situación en que se encuentran el niño y la familia requieren la resiliencia por parte de un grupo multidisciplinario in-tegrado por el equipo médico, el personal de enfermería, los técnicos de diálisis, el psicólo-go, el nutricionista y los trabajadores sociales; todo ello debe estar regido por principios bio-éticos cuya aplicación se ha revisado cuida-dosamente.

El empleo de fármacos y su correcta admi-nistración en niños con insuficiencia renal son aspectos tratados con minuciosidad.

La terapia génica, probablemente el futu-ro de la terapética en nefrología, nos muestra sus primeros pasos.

Finalmente, el trasplante renal recibe el tratamiento que merece en sus aspectos clí-nicos, los protocolos de trasplante, la inmu-nosupresión y nuevamente los aspectos psi-cológicos y bioéticos.

Los editores, como equipo de trabajo, nos congratulamos de la generosa respuesta de nuestros colaboradores no sólo para acceder a la revisión y reactualización de sus textos, sino para aplicar con entusiasmo y reflexión un esfuerzo mancomunado para el beneficio de los niños con enfermedad renal.

Gustavo Gordillo PaniaGua

ramón a. ExEni JorGE dE la Cruz


GORDILLO I XVI prelim - media.axon.esmedia.axon.es/pdf/73710.pdf · de Trasplante Renal del...

Documents

Transcript of GORDILLO I XVI prelim - media.axon.esmedia.axon.es/pdf/73710.pdf · de Trasplante Renal del...