Gpex

Glaucoma PseudoexfoliativoGlaucoma Pseudoexfoliativo(GPEX)(GPEX)

(Sindrome Pseudoexfoliativo(Sindrome Pseudoexfoliativoo Glaucoma Capsular)o Glaucoma Capsular)

Dr.Jorge L.MarceillacDr.Jorge L.Marceillac

[email protected]@gmail.com

GPEX GPEX

El síndrome de pseudoexfoliación (PEX) es El síndrome de pseudoexfoliación (PEX) es una patología relacionada con la edad una patología relacionada con la edad caracterizada por la producción y caracterizada por la producción y acumulación progresiva de material fibrilar acumulación progresiva de material fibrilar extracelular en diferentes tejidos, y se asocia extracelular en diferentes tejidos, y se asocia frecuentemente con glaucoma crónico de frecuentemente con glaucoma crónico de ángulo abierto severo y catarata.ángulo abierto severo y catarata.

GPEX GPEX

Los estudios diagnosticos en GPEX fueron Los estudios diagnosticos en GPEX fueron realizados a lo largo de la historia y por realizados a lo largo de la historia y por diferentes autores en:diferentes autores en:

- Personas de mas de 40 años- Personas de mas de 40 años

- Personas de mas de 60 años- Personas de mas de 60 años-Ptes de clinica gralPtes de clinica gral

- Ptes de oftalmologia general- Ptes de oftalmologia general

GPEX GPEX

Los estudios diagnosticos en GPEX fueron Los estudios diagnosticos en GPEX fueron realizados a lo largo de la historia y por realizados a lo largo de la historia y por diferentes autores en:diferentes autores en:-Ptes con catarataPtes con catarata-Ptes con glaucomaPtes con glaucoma

-Ptes con glaucoma que se iban a operar de -Ptes con glaucoma que se iban a operar de glaucomaglaucoma

GPEX GPEX

Los estudios diagnosticos fueron realizados Los estudios diagnosticos fueron realizados en diferentes poblaciones pero sin ningun en diferentes poblaciones pero sin ningun orden,lo que lleva en la literatura a una gran orden,lo que lleva en la literatura a una gran confusion en cual es el porcentaje real del confusion en cual es el porcentaje real del GPEX en la poblacion GPEX en la poblacion

GPEX GPEX

Sumado a esto, tenemos la parte del Sumado a esto, tenemos la parte del observador,el numero de Ptes con GPEX se observador,el numero de Ptes con GPEX se multiplica x2 o x3 de un observador a otro multiplica x2 o x3 de un observador a otro incluso dentro de un mismo pais,según incluso dentro de un mismo pais,según incluyan o no,los signos de diagnostico incluyan o no,los signos de diagnostico temprano del GPEX,o si es que los saben temprano del GPEX,o si es que los saben encontrar.encontrar.

(anécdota de Sugar y Gradle Dvorak (anécdota de Sugar y Gradle Dvorak Theobald en Clinica de Profesor Goldberg en Theobald en Clinica de Profesor Goldberg en Chicago,1972)Chicago,1972)

GPEX GPEX

-Aasved Noruega – AlemaniaAasved Noruega – Alemania - Inglaterra - Inglaterra

60 años 6.3% 4.0% 4.7% 60 años 6.3% 4.0% 4.7%

Framingham Eye Study Framingham Eye Study

52 - 64 años 0.6%52 - 64 años 0.6%

75 - 85 años 5%75 - 85 años 5%

GPEX GPEX

Irvine 65 – 70 años 22 % Irvine 65 – 70 años 22 %

Hansen 81 %Hansen 81 %

Sampaolesi 89% Sampaolesi 89%

( en presencia de cataratas)( en presencia de cataratas)

Es una alteracion frecuente entre personas Es una alteracion frecuente entre personas de determinada edad( > 50 años),donde un de determinada edad( > 50 años),donde un material exfoliativo, simil proteico se deposita material exfoliativo, simil proteico se deposita en la cara anterior del cristalino, borde en la cara anterior del cristalino, borde pupilar, y en todo el segmento anterior ,y pupilar, y en todo el segmento anterior ,y dentro de las celulas corneales asociado con dentro de las celulas corneales asociado con pigmento iridiano ,hay material exfoliativo pigmento iridiano ,hay material exfoliativo (1974 Kaufer – Sampaolesi) (1974 Kaufer – Sampaolesi)

- -

GPEX GPEX

Este material exfoliativo,esta formado por una Este material exfoliativo,esta formado por una sustancia similar al amiloide,microfibrillas sustancia similar al amiloide,microfibrillas elasticas, y proteinoglicanos (porcion de las elasticas, y proteinoglicanos (porcion de las membranas basales)membranas basales)

Este material se deposita en pars Este material se deposita en pars plana,procesos ciliares,zonula y el irisplana,procesos ciliares,zonula y el iris

GPEX GPEX

En la cara posterior del iris,los vasos estan En la cara posterior del iris,los vasos estan engrosados,y pueden estar obliterados.engrosados,y pueden estar obliterados.

El posible origen de este material puede ser El posible origen de este material puede ser la pars plana y la ora serrata,pues “ se la pars plana y la ora serrata,pues “ se encuentran alli todos los elementos encuentran alli todos los elementos histologicos compatible con dicho material” histologicos compatible con dicho material” (Sampaolesi – Zarate ,1989)(Sampaolesi – Zarate ,1989)

GPEX GPEX

El GPEX tiene una herencia El GPEX tiene una herencia comprobable,pues hay familias con GPEX e comprobable,pues hay familias con GPEX e hijos con signos tempranos de GPEX.hijos con signos tempranos de GPEX.

GPEX GPEX

IRIS : Rigidez,y pobre midriasis por deposito IRIS : Rigidez,y pobre midriasis por deposito de PEX ,el epitelio pigmentario posterior de PEX ,el epitelio pigmentario posterior libera granulos melanina >> dispersion libera granulos melanina >> dispersion pigmento .pigmento .

Los vasos iridianos pueden estar sinuosos,y Los vasos iridianos pueden estar sinuosos,y producir hipemas al dilatar .producir hipemas al dilatar .

Signos - GPEX Signos - GPEX

Nervio Optico: Puede estar afectada la lamina Nervio Optico: Puede estar afectada la lamina cribosa lo que produce la lesion del NO por cribosa lo que produce la lesion del NO por aumento de la PIOaumento de la PIO


CORNEA: Haydeposito de PEX en celulas CORNEA: Haydeposito de PEX en celulas endoteliales,y fagocitosis de melanina,la endoteliales,y fagocitosis de melanina,la produccion de PEX produce un produccion de PEX produce un engrosamiento de la Descemet y engrosamiento de la Descemet y excrescencias irregulares ,dando un cuadro excrescencias irregulares ,dando un cuadro parecido a una cornea guttata.parecido a una cornea guttata.

Este endotelio poco funcional puede producir Este endotelio poco funcional puede producir descompensacion corneana luego de descompensacion corneana luego de dilatacion y hasta un glaucoma agudo. dilatacion y hasta un glaucoma agudo.


CATARATA: generalmente es nuclear,y el CATARATA: generalmente es nuclear,y el deposito de PEX se da en forma de deposito de PEX se da en forma de escarapela, y se corresponde con el escarapela, y se corresponde con el movimiento del irismovimiento del iris

Ecometria: cuidado con ACD menor a 2.5 Ecometria: cuidado con ACD menor a 2.5 mm,xq es un signo directo de una debilidad mm,xq es un signo directo de una debilidad zonular.zonular.


Tejido Signos Clinicos Tempranos

Clinica Complicaciones Quirurgicas

Cristalino Cara anterior difusa Facodonesis

Catarata nuclear Luxacion cristalino

Ruptura zonularPerdida vitreo

Iris Atrofia peripupilarTransiluminacion esfinter Dispersion pigmento en dilatacion

Tyndall pigmento(signo Vogt)Rubeosis iridis

Hipema postoperatorio

Tejido Signos Clinicos Tempranos

Clinica Complicaciones Quirurgicas

Seno Camerular

Deposito PEX malla trabecular Deposito Pigmento

Aumento PIO Aumento PIO postQx

Cornea Cornea Guttata Atipica

Descompensacion endotelial

Descompensacion endotelial

GPEX GPEX

Deposito de Deposito de Pseudoexfoliacion Pseudoexfoliacion

GPEX GPEX

Linea de Sampaolesi Linea de Sampaolesi

Signos tempranos o precocesSignos tempranos o precoces

Linea de SampaolesiLinea de Sampaolesi

Signo de VogtSigno de Vogt

Signo de MiyakeSigno de Miyake

Disminucion de la ACD en ecometriaDisminucion de la ACD en ecometria

Aumento de la PIO en posicion prono por 30 Aumento de la PIO en posicion prono por 30 minutos.minutos.

GPEX GPEX



Linea de pigmento que sobrepasa la linea de Linea de pigmento que sobrepasa la linea de Schwalbe,formando ondas,” como la espuma Schwalbe,formando ondas,” como la espuma de mar sobre la arena de la playa” de mar sobre la arena de la playa” Sampaolesi,1956,este signo es precoz y Sampaolesi,1956,este signo es precoz y precede al deposito en pupila o cristalinoprecede al deposito en pupila o cristalino

GPEX GPEX



GPEX GPEX


Signo de VogtSigno de Vogt

Tyndall de pigmento al dilatar la pupila Tyndall de pigmento al dilatar la pupila

((Cuidado Cuidado se da a los 60 min de la se da a los 60 min de la dilatacion,con un maximo a los 120 min. y dilatacion,con un maximo a los 120 min. y dura por 12 horas) dura por 12 horas)

PIO es a las 3 o 4 hs de la midriasis PIO es a las 3 o 4 hs de la midriasis

Recitar al Pte para control en ese lapsoRecitar al Pte para control en ese lapso

GPEX GPEX



Cambios en forma celular (pleomorfismo)Cambios en forma celular (pleomorfismo)

( hay una endoteliopatia x deposito de Pex y ( hay una endoteliopatia x deposito de Pex y melanina en endotelio que puede llevar a una melanina en endotelio que puede llevar a una descompensacion del endotelio,por aumento descompensacion del endotelio,por aumento de su grosor y terminar en una cornea tipo de su grosor y terminar en una cornea tipo Guttata o hasta terminar en bullas corneales.)Guttata o hasta terminar en bullas corneales.)

GPEX GPEX



Disminucion de la sensibilidad corneal ( por Disminucion de la sensibilidad corneal ( por estesiometro) >> disminucion densidad del estesiometro) >> disminucion densidad del fibras nerviosas en corneafibras nerviosas en cornea

Disminucion del CCT (central corneal Disminucion del CCT (central corneal thickness) >> disminucion de la densidad thickness) >> disminucion de la densidad celular endotelial.celular endotelial.

Alteracion del film lagrimal precorneal.Alteracion del film lagrimal precorneal.

GPEX GPEX

GPEX GPEX

Fibras Fibras nerviosasnerviosasnormales,normales,paralelas paralelas a Bowman a Bowman

GPEX GPEX

Fibras Fibras

nerviosasnerviosas

tortuosas en PEXtortuosas en PEX

GPEX GPEX

Mi experiencia: Mi experiencia:

De 2005 a 2007 en 50 Ptes.De 2005 a 2007 en 50 Ptes.

60 a 70 años 60 a 70 años

con cataratas desde + a +++ con cataratas desde + a +++

25 hombres y 25 mujeres ( 100 ojos)25 hombres y 25 mujeres ( 100 ojos)

GPEX GPEX

Mi experienciaMi experiencia

Signos tempranos de diagnostico Signos tempranos de diagnostico Estesiometria (con tanza de nylon de 30 cm)Estesiometria (con tanza de nylon de 30 cm)

Curvas de Presion Curvas de Presion

Gonioscopia (Linea de Sampaolesi)Gonioscopia (Linea de Sampaolesi)

Tyndall Pigmento ( Signo de Vogt)Tyndall Pigmento ( Signo de Vogt)

Paquimetria ( CCT)Paquimetria ( CCT)

Ecometria ACDEcometria ACD

GPEX GPEX

Mi experiencia:Mi experiencia:

Estesiometria :Estesiometria :

3 toques corneanos separados por un 3 toques corneanos separados por un minuto 18 Ptes positivo ( no sintieron)minuto 18 Ptes positivo ( no sintieron)

32 Ptes negativo (sintieron)32 Ptes negativo (sintieron)

- -

GPEX GPEX

Mi experiencia:Mi experiencia:

Curva de Presion:Curva de Presion:

38 Ptes >> alteracion de la CDP ( M o V)38 Ptes >> alteracion de la CDP ( M o V)

12 Ptes >> normales12 Ptes >> normales

- -

GPEX GPEX


GonioscopiaGonioscopia

Linea de Sampaolesi Linea de Sampaolesi

16 Ptes +16 Ptes +

34 Ptes - ( o no lo halle)34 Ptes - ( o no lo halle)

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GPEX GPEX


Tyndall Melanico o por pigmento Tyndall Melanico o por pigmento

(signo de Vogt) ( esperando 60 min)(signo de Vogt) ( esperando 60 min)

12 Ptes + a los 60 min12 Ptes + a los 60 min

38 Ptes - ( o no lo vi)38 Ptes - ( o no lo vi)

- -

GPEX GPEX


Paquimetria Corneal ( CCT - GCC)Paquimetria Corneal ( CCT - GCC)

Tuve en cuenta un trabajo que realice en Tuve en cuenta un trabajo que realice en 2007 ,sobre la toma de la paquimetria 2007 ,sobre la toma de la paquimetria durante el dia,basandome en el trabajo de durante el dia,basandome en el trabajo de AMIGÓ y, FERNÁNDEZ-PALACIOS AMIGÓ y, FERNÁNDEZ-PALACIOS

- -

GPEX GPEX



Tomando 4Tomando 4 mediciones, llegue a la misma mediciones, llegue a la misma

conclusion conclusion hay una disminucion del GCC en hay una disminucion del GCC en las ultimas horas de la tarde lo cual es las ultimas horas de la tarde lo cual es significativo en caso de tomar a la significativo en caso de tomar a la paquimetria como predictor en un Paciente paquimetria como predictor en un Paciente con Glaucomacon Glaucoma

- -

8 12 16 208 12 16 20

Paciente 1 566 562 561 556Paciente 1 566 562 561 556 Paciente 2 533 532 532 532Paciente 2 533 532 532 532 Paciente 3 566 566 560 561Paciente 3 566 566 560 561 Paciente 4 554 554 554 550Paciente 4 554 554 554 550 Paciente 5 590 589 586 579Paciente 5 590 589 586 579 Paciente 6 496 496 490 490Paciente 6 496 496 490 490 Paciente 7 585 583 581 578 Paciente 7 585 583 581 578 Paciente 8 620 620 618 610Paciente 8 620 620 618 610 Paciente 9 544 542 543 540Paciente 9 544 542 543 540 Paciente 10 602 602 594 570Paciente 10 602 602 594 570

Variaciones Diurnas de la Variaciones Diurnas de la Paquimetria Paquimetria

GPEX GPEX



una sola medicion al mediodiauna sola medicion al mediodia

36 Ptes tuvo una media de 525 mc +- 35 mc36 Ptes tuvo una media de 525 mc +- 35 mc

14 Ptes tuvo una media de 540 mc +- 45 mc 14 Ptes tuvo una media de 540 mc +- 45 mc

GPEX GPEX


Ecometria ACD ( 2.5 mm target)Ecometria ACD ( 2.5 mm target)

6 Ptes 2.8 mm 6 Ptes 2.8 mm

44 Ptes 2.9 mm a 3.3 mm44 Ptes 2.9 mm a 3.3 mm

( no inclui desvio estandar)( no inclui desvio estandar)

GPEX GPEX

Asociaciones Sistemicas:Asociaciones Sistemicas:

El Gpex esta asociado con angina de El Gpex esta asociado con angina de pecho,infarto de miocardio,ACV,aneurisma pecho,infarto de miocardio,ACV,aneurisma aorta abdominal,alzheimer.aorta abdominal,alzheimer.

GPEX GPEX

Tratamiento:Tratamiento:

Medidas preventivas antes de cualquier Medidas preventivas antes de cualquier tratamiento : corticoides locales o tratamiento : corticoides locales o antiinflamatorios no esteroides, una semana antiinflamatorios no esteroides, una semana antes .antes .

GPEX GPEX


Medico : Travoprost ,actua sobre factores Medico : Travoprost ,actua sobre factores TGF-B1 (matriz metaloproteinasa) TGF-B1 (matriz metaloproteinasa)

MMP-2 (- matriz metaloproteinasa)MMP-2 (- matriz metaloproteinasa)

Disminuyendo la PIO y mejorando el cuadro Disminuyendo la PIO y mejorando el cuadro clinico.clinico.

GPEX GPEX


Laser : Trabeculoplastia mejora los 3 Laser : Trabeculoplastia mejora los 3 primeros años y fracasa en un 50 % a los 3 primeros años y fracasa en un 50 % a los 3 años.años.

GPEX GPEX


Cirugia: catarata ( tomar medidas Cirugia: catarata ( tomar medidas precautorias de anillo de tension capsular o precautorias de anillo de tension capsular o ganchos de dilatacion )ganchos de dilatacion )

Glaucoma : tratar de colocar viscoelastica Glaucoma : tratar de colocar viscoelastica para aumentar separacion del iris de cornea y para aumentar separacion del iris de cornea y evitar algun tipo de sangrado.evitar algun tipo de sangrado.

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Gracias…!!!!Gracias…!!!!

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