Más común de las polirradiculoneuritis

agudas

Más común de las polirradiculoneuritis

agudas

Frecuencia1 x 100.000 personas al año

Frecuencia1 x 100.000 personas al año

Cualquier edad

Sin preferencia de sexo

Es autoinmune

REACCIÓN INMUNOLÓGICA

Células

Nervios periféricos

INFILTRACIÓN CELULAR

MONONUCLEAR ENDONEURAL

PERIVASCULAR

NERVIOS CRANEALES BAJOS

RAICESVENTRALES

DORSALES

GANGLIOS DORSALES - NERVIOS PERIFÉRICOS

DESMIELINIZACIÓN SEGMENTARIA (MULTIFOCAL)

LIN

FO

CIT

OS

EN

UN

A R

AÍZ

ES

PIN

AL

Acute inflammatory demyelinative polyneuropathy (AIDP),

Localización del SGB en los nervios periféricos del sistema nervioso periférico

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLÍNICAS CLÍNICAS

No.No. (%)(%)

Déficit en los miembros 45 (100)

Miembros superiores 2 (4,4)

Miembros inferiores 13 (28,8)

Miembros superiores + inferiores

30 (66,6)

Arreflexia 43 (95,5)

Disfunción autonómica 38 (84,4)

Toma motora del tronco y músculos respiratorios

32 (71,7)

Toma de pares craneales: 26 (57,7)

    · VII + XII 1 (3,8)

    · III + VI 2 (7,6)

    · VII + IX+X 3 (11,5)

    · VII 20 (76,9)

Trastornos sensitivos 12 (26,6)

Síntomas neurológicos

Fase rápida2 – 3

semanas

6 – 10 días

Provoca: Cuadriplejía flácida,

simétrica con arreflexia osteotendinosa

Puede presentarse Lasegue bilateral (lesión radicular)

Pares craneales bulbares 50% VII par 40% Trastornos de la

deglución y fonación V par: parestesias

peribucales

Duración: 10 días – 1 mes

Parálisis respiratoria 12 – 30% ↑ edad Afectación de:

Nervios intercostales Raíces cervicales

Afectación de sensibilidad:1. Posición2. Vibración3. Dolor4. Tacto

Puede presentarse: Rubor facial paroxístico Hiperhidrosis Sialorrea e hipersecreción bronquial Hipertermia de extremidades

Húmedas y edematizadas Hiperglicemia Hiponatremia

Uno o dos meses

Aproximadamente el 80% de pacientes se recupera completamente en un período de unos pocos meses a un año (aunque la arreflexia puede persistir). El 5 al 10% se recuperan con invalidez severa (la

mayoría de estos casos incluye daño proximal motor).

La muerte sobreviene aproximadamente en el 4% de los pacientes.

1. Requeridos1. Requeridos Debilidad motora progresiva de más de una

extremidad Arreflexia e hiporreflexia marcadas

2. Que apoyan el diagnóstico2. Que apoyan el diagnósticoClínicos: Progresión hasta 4 semanas Simetría Síntomas o signos sensitivos ligeros Participación de pares craneales, fundamentalmente

el VII par Recuperación en 2 a 4 semanas después que la

progresión cesa. Disfunción autonómica: taquicardia, arritmias,

hipotensión arterial postural, síntomas vasomotores Ausencia de fiebre al inicio del cuadro neurológico

Variantes:Variantes: Fiebre al inicio del cuadro neurológico Grave alteración sensitiva Progresión en más de 4 semanas Cese de la progresión sin recuperación o con grandes

secuelas Afectación de la función esfinteriana Participación del SNC: Ataxia, disartria, signo de Babinski,

nivel sensitivoLíquido cefalorraquídeoLíquido cefalorraquídeo Aumento de las proteínas después de la primera semana 10 ó menos monocitosVariantes:Variantes: No aumento de las proteínas Aumento de los monocitosEstudios neurofisiológicosEstudios neurofisiológicos Enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa Bloqueo de conducción Aumento de la latencia distal Alteración de la onda F

3. Que ponen en duda3. Que ponen en duda Asimetría marcada Disfunción vesical o intestinal persistente Más de 50 monocitos en el LCR Presencia de polimorfonucleares neutrófilos

(PMN) Nivel sensitivo agudo

4. Que lo excluyen4. Que lo excluyen Contacto con solventes orgánicos, plomo u

otras sustancias Elementos indicativos de porfiria intermitente

aguda Antecedentes de infección diftérica reciente Síntomas sensitivos puros

Dificultad respiratoria Contracturas de las articulaciones u otras

deformidades Trombosis venosa profunda Aumento del riesgo de infecciones Presión arterial baja o inestable Pérdida permanente del movimiento en un

área Neumonía Broncoaspiración

Neuropatía motora

Axonal aguda

Polirradiculoneuropatía inflamatoria

desmielinizante aguda

Síndrome de Miller Fisher

Neuropatía axonal sensitivo-motora

aguda

Degeneración axónica generalizada grave

Evolución rápida y mala recuperación

Atrofia muscular temprana

Oftalmoplejía, ataxia, arreflexiaOftalmoplejía, ataxia, arreflexia

Diplopia, ataxia de la marcha y de las extremidades, oftalmoplejía completa, pupilas no reactivas, oftalmoparesia externa +/- ptosis

PUPILAS NO REACTIVAS

Fuerza muscular conservada

LCR disociación albúmina citológica

Se llama también Síndrome de Guillain Barré Lamdry.

Es una variedad particularmente grave. Cursa de modo rápidamente progresivo con tetraplejia, parálisis respiratoria y con nervios inexcitables en los estudios electrofisiológicos.

Fisioterapia