HEMOFLIA ADQUIRIDA:a propsit de dos casos

EVELIN CASANOVA GALAN

HOSPITAL UNIVERSITARI JOAN XXIII ICO Tarragona

INTRODUCCI

Lhemoflia adquirida s una entitat poc freqent.

Consisteix en laparici dautoanticossos contra els factors de coagulaci.

s important el diagnstic i tractament preco per millorar la supervivncia.

CAS 1Introducci

Home de 79 anys acut a urgncies per:

* Nerviosisme

* Palpitacions

* Irritabilitat

* Prdua de 4kg en un mes

* Hematomes espontanis a extremitats inferiors.

CAS 1Exploraci fsica

AC: rtmic, sense bufs.

AR: MVC sense afegits.

Abdomen: tou, depressible, indolor a la palpaci, no masses ni

meglies.

Edemes fvea + a EEII.

EID: un hematoma de 10 x 5 cm, un altre de 3 x 2 cm.

ESE: equmosi de 3 x 3 cm a flexura, post-extracci danaltica.

CAS 1Analtica

Hemograma:

* Hb 10.7 g/dL

* Plaquetes 283.000 /mcL

Bioqumica normal.

Hemostsia:

* TPr 1.13

* TTPAr >8

* Fibringen 565 mg/dL

CAS 1Analtica

TEST DE MESCLES: no corregeix.

FVIII 0.1%.

Inhibidor contra FVIII: >60 Uu Bethesda.

CAS 1Analtica

TSH

CAS 1Proves dimatge

Gammagrafia

Hipertirodisme amb ndul

fred a LTD.

Goll multinodular txic.

CAS 1Diagnstic

HEMOFLIA A ADQUIRIDA SEVERA

SECUNDRIA A HIPERTIRODISME

CAS 1Tractament

Metimazol 30mg / dia

Prednisona 1.5 mg/kg/dia

Ciclofosfamida 50 mg/dia

FVIII 4000 Uu/12h

CAS 1Evoluci

Control de la funci tirodal.

Desaparici progressiva dels hematomes.

Normalitzaci dels nivells de FVIII. 050

100

150

200

250

300

14/07/2015 14/08/2015 14/09/2015

FVIII

FVIII

Grfico1421994220142202422284224742275FVIII0.10.71.562.7257.6160Hoja1FVIII7/14/150.17/16/150.77/17/151.58/12/1562.78/31/15257.69/28/15160Para cambiar el tamao del rango de datos del grfico, arrastre la esquina inferior derecha del rango.

CAS 2Introducci

Home de 71 anys, antecedent de carcinoma urotelial de bufeta

i ITU de repetici.

Ingressa per infecci dorina.

Al 2n dia dingrs, aparici dhematomes espontanis a

extremitats i llengua.

CAS 2Exploraci fsica

AC: rtmic, sense bufs.

AR: MVC sense sorolls afegits.

Abdomen: tou, depressible, indolor, sense masses ni meglies.

Hematomes a ESD, EID, EII.

Petit hematoma sublingual.

CAS 2Analtica

Hemograma:

* Hb 8 g/dL

* Plaquetes 431.000 /mcL

Creatinina 1.66mg/dl, resta de bioqumica normal.

Hemostsia:

* TPr 0.96

* TTPAr 2.02

* Fibringen 550 mg/dL

CAS 2Analtica

TEST DE MESCLES: no corregeix.

FVIII 4.2%.

Inhibidor contra FVIII: 4 Uu Bethesda.

Derivaci a HJXXII.

CAS 2Diagnstic

HEMOFLIA A ADQUIRIDA

SECUNDRIA A PROCS INFECCIS

CAS 2Tractament

Prednisona 1.5 mg/kg/dia

Ciclofosfamida 50 mg/dia

Antibioterpia

CAS 2Evoluci

Desaparici dels hematomes en 9 dies.

Al cap dun mes: FVIII 57%.

Als 2 mesos: FVIII 100%.

CAS 2Evoluci

Als 3 mesos del diagnstic:

* Dolor lumbar dret persistent.

* Derivaci a Urologia: ectsia renal bilateral amb ITU.

* Allargament del TTPAr.

FVIII 12.7%

Inhibidor pendent.

Inici Rituximab.

CAS 2Evoluci

Grfico14352843528435304353043535435354354443544435514355143558435584357243572435884358843600436004361243612FVIIIInhibidor4.248.511.614.3222.8157.5160.9107.2100.912.7Hoja1FVIIIInhibidor3/4/194.243/6/198.53/11/1911.63/20/1914.323/27/1922.814/3/1957.514/17/1960.95/3/19107.25/15/19100.95/27/1912.7

DISCUSSI

Lhemoflia adquirida s una malaltia rara (1.5 casos /mili hab/ any).

Es considera infradiagnosticada, tant per desconeixement com per curs

fulminant.

2 pics daparici (dones 20-30 anys post-part, 70-80 anys)

El 50% dels casos sn idioptics.

Laltre 50% sn secundaris a malalties autoimmunes, neoplsies, post-

part o frmacs.

DISCUSSI

s causada per aparici dautoanticossos contra els factors de la

coagulaci (principalment, FVIII).

s desconegut per quin mecanisme es perd la tolerncia al factor

propi.

Mortalitat de fins a un 33%.

DISCUSSIDiagnstic

SOSPITA: persona amb clnica anormal de sagnat sense antecedents

previs, ni personals ni familiars, de coagulopatia.

DIAGNSTIC:

TTPAr allargat.

Test de mescles no corregeix.

FVIII disminut.

Presncia dinhibidor contra factor de la coagulaci.

DISCUSSITractament

Maneig de lhemorrgia:

* Mesures especfiques segons zona de sagnat

* FVIIr o FEIBA

* FVIII porc recombinant

Erradicar linhibidor:

* Prednisona 1-1.5 mg/kg/dia

* Ciclofosfamida 1-2 mg/kg/dia

* Rituximab 375 mg/m2 setmanals x 4 setmanes

DISCUSSITractament

TRACTAMENT DE LA MALALTIA DE BASE !

GRCIES

HEMOFLIA ADQUIRIDA:a propsit de dos casosINTRODUCCICAS 1IntroducciCAS 1Exploraci fsicaCAS 1AnalticaCAS 1AnalticaCAS 1AnalticaCAS 1Proves dimatgeCAS 1DiagnsticCAS 1TractamentCAS 1EvoluciCAS 2IntroducciCAS 2Exploraci fsicaCAS 2AnalticaCAS 2AnalticaCAS 2DiagnsticCAS 2TractamentCAS 2EvoluciCAS 2EvoluciCAS 2EvoluciDISCUSSIDISCUSSIDISCUSSIDiagnsticDISCUSSITractamentDISCUSSITractamentGRCIES