Hemorragia alveolar difusa (had)
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HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA (HAD)
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HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA (HAD)
DEFINICIÓN
Es un síndrome clínico que se manifiesta generalmente con hemoptisis, anemia y presencia de infiltrados en la radiografía de tórax.
Desde un punto de vista anatomico, la HAD se define como la presencia de sangre en los espacios alveolares distales sin que se pueda identificar alguna anormalidad endobraquial.
Es una potente complicación de trastornos inmunes y no inmunes.
Las características clínicas son amplias, y son comunes a diversos etiologías.
Las causas no inmunes deben ser excluidos: Los tumores endobronquiales, malformaciones arteriovenosas o aneurismas, traqueobronquitis ulcerosa, neumonía hemorrágica, bronquiectasias, insuficiencia cardíaca congestiva, uremia, trombocitopenia o coagulopatía, enfermedad pulmonar venooclusiva, y la embolia pulmonar masiva.
CAUSAS AUTOINMUNITARIAS: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La HAD puede ser causada por múltiples condiciones patológicas, llevando todas ellas a un mismo resultado: daño de la microcirculación alveolar.
La causa puede ser específica del pulmón por un proceso infeccioso o daño alveolar difuso o procesos más generalizados tipo vasculitis.
La principal causa de HAD:
La granulomatosis de wegener (32%) (vasculitis sistémica necrotizante).
síndrome de Goodpasture (13%).
Hemosiderosis pulmonar idiopática (13%) (causa recurrente, sin ningún componente renal o extrapulmonar, se produce principalmente en niños y sigue siendo un diagnóstico de exclusión).
Enfermedades vasculares del colágeno (13%) (LES)
Poliangitis microscópica (9%) (vasculitis sistémica necrotizante).
Otros: agentes exógenos (por ejemplo, trimelítico anhídrido, isocianatos), o las drogas (por ejemplo, d-penicilamina, propiltiouracilo, etc.)
En muchos de estos trastornos, la glomerulonefritis progresiva (GNRP) está presente de forma concomitante
Dx. Diferencial
La inflamación de la microvasculatura pulmonar (capilaritis) ocurre en una amplia variedad de desórdenes vasculíticos sistémicos.
Aunque es frecuente encontrar capilaritis asociada a la HAD, esta asociación no se presenta en el 100% de los casos.
Dado lo heterogéneo de este grupo de entidades clínicas, la presencia de capilaritis, que es un hallazgo patológico podría orientar hacia un desorden vasculitico sistémico.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La tríada clásica de presentación de la HAD incluye hemoptisis, infiltrados alveolares sobre la radiografía de tórax y anemia.
Otros hallazgos son: hipoxemia, insuficiencia renal.
Sin embargo, el espectro clínico es amplio, y muchas de estas características puede ser sutiles o ausentes.
En este contexto, el diagnóstico de HAD puede ser difícil, ya que los signos y síntomas se superponen con diversas etiologías de infiltrados alveolares difusos.
Síntomas
Los más frecuentes: tos, disnea y hemoptisis, generalmente de inicio agudo pero ocasionalmente es subagudo y recurrente.
La hemoptisis no está presente en el 100% de casos en el momento de la evaluación.
La disnea es generalmente el resultado del daño de la ventilación-perfusión secundario al llenado alveolar por sangre. Dependiendo de la causa de HAD, los síntomas de vasculitis sistémica o enfermedad del colágeno vascular pueden estar presentes.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico rápido y la institución de la terapia es vital para evitar la mortalidad temprana y secuelas tardías de insuficiencia renal en etapa terminal.
Existen dos metas importantes en la evaluación clínica:
1. Realizar el diagnóstico de HAD.
2. Identificar la causa de la HAD.
RADIOGRAFIA:
Ayuda en el diagnóstico de HAP, pero no es específica.
Generalmente muestra un patrón de opacidades alveolares difusas que puede ser parahiliar o basilar y es indistinguible del edema pulmonar o infección difusa como un virus o neumonía por pneumocistis.
La fase aguda: presencia de infiltrados alveolares confluentes, usualmente bilaterales, respetando los ápices y la periferia del pulmón.
Estas anormalidades radiológicas son indistinguibles del edema pulmonar e infecciones difusas.
2-3 días después del episodio agudo: la sangre depositada en los alvéolos es absorbida por el intersticio dando lugar a un patrón reticular. Si el sangrado no recurre la placa de tórax se normaliza en una o dos semanas.
LABORATORIO:
La hemoglobina está disminuida en muchos casos y la leucocitosis puede ser vista.
La creatinina puede elevarse, disminuyendo la tasa de filtración glomerular, con un sedimento activo, que sugiere una glomerulonefritis concomitante.
A todo paciente que debuta con HAD se le deben practicar estudios serológicos para ANCAS, Anti-GMB, ANAS, C3, C4, y según sus resultados se extenderán los estudios paraclínicos. Son de vital importancia en la definición de la enfermedad subyacente responsable de la HAD.
PROCEDIMIENTOS INVASIVOS
Estos comprenden broncoscopia con lavado broncoalveolar, la biopsia pulmonar y la biopsia renal
BAL (broncoscopia con Lavado Broncoalveolar)
UtilDx de hemorragia pulmonar oculta, sobre todo cuando la presentación simula otras formás de enfermedad intersticial o infección.
Dx con seguridad macrófagos alveolares cargados con hemosiderina (hemosiderófagos).
Para que el BAL sea positivo para hemosiderofagos el episodio de sangrado debe haber ocurrido al menos 48 horas antes del procedimiento.
El rol de la biopsia
Su uso para determinar la etiologia es controversial.
Riesgos de una biopsia toracoscópica: excesivos en los pacientes con DAH severa e insuficiencia respiratoria.
Las complicaciones postoperatorias tales como las infecciones y las fugas de aire se pueden exacerbar por los agentes corticosteroides o inmunosupresores utilizados para el tratamiento de muchos de estos síndromes autoinmunes DAH.
Por otra parte, las características histológicas suelen ser inespecíficos.
Un hallazgo histopatológico frecuente es la capilaritis, la cual se caracteriza por los siguientes hallazgos al microscopio de luz:
1- eritrocitos en el intersticio y depósitos de hemosiderina. 2- necrosis fibrinoide de las paredes capilares.
3- oclusión de los capilares interalveolares por trombos de fibrina. 4- neutrófilos y detritos nucleares en el intersticio.
5- coágulos de fibrina en los septos interalveolares.
Siempre se prefiere realizar estudios de inmunoflorescencia en el tejido obtenido.
Si el paciente presenta glomerulonefritis la biopsia renal es el procedimiento de elección
El papel de la biopsia renal percutánea
Debido a la fuerte asociación de DAH autoinmune y GN (glomerulonefritis necrotizante), se debe realizar (no de manera aguda) en cualquier paciente con sospecha de DAH que tiene anomalías en análisis de orina o pruebas de función renal.
La tinciones convencionales con hematoxilina eosina son inespecíficas, pero la demostración de glomerulonefritis sugiere etiología autoinmune
INMUNOFLORESCENCIA
Podría establecer el diagnóstico:
el patrón linear es característico del Síndrome de Goodopasture
el depósito de complejos inmunes se encuentra en enfermedades colagenovasculares y la glomerulonefritis idiopática mediada por inmunocomplejos.
las tinciones negativas se presentan en las glomerulonefritis pauci-inmune de las vasculitis necrotizantes; en este último caso la serología es de gran ayuda para aclarar el diagnóstico.
