Hepatopatia Metabolica Y Hereditaria Final
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MARIA MONICA PINILLA ROZODIDIER ANDRES ORJUELA GASPAR
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Las enfermedades metabólicas del hígado incluyen a un grupo de enfermedades hereditarias, que se pueden manifestar a diferentes edades y cuya presentación clínica es muy variable según de cual se trate.
En algunos casos se pueden expresar como una falla hepática en un lactante o pueden debutar como cirrosis o hepatocarcinoma en un anciano.
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Es una situacion en la que el hígado graso y la hepatopatia se desarrollan en individuos que no beben alcohol.
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Otras variables asociadas son:
• Diabetes tipo II• Obesidad• Dislipidemia
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Síndrome metabólico: Es la combinación de resistencia a la insulina con los cuadros clínicos mencionados anteriormente.
La resistencia a la insulina conlleva a la acumulación de triglicéridos en los hepatocitos por tres mecanismos:
• Oxidación de los ácidos grasos alterada.• Aumento de la síntesis y captación de ácidos
grasos.• Disminución de la secreción hepática de las LDL.
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La mayor parte de las personas con esteatosis son asintomáticas; los pacientes con EHNA o HGNA mas avanzada pueden estarlo pero algunos presentan:
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Es un trastornos genéticos caracterizados por acumulación excesiva de hierro en el hígado y en el páncreas (órganos parenquimatosos).
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La sobrecarga secundaria de hierro se refiere a la acumulación de hierro por fuentes conocidas de exceso de hierro.
Entre las mas importantes de encuentran:
• Trasfusiones multiples• Eritropoyesis ineficaz• Captación aumentada de hierro (siderosis
Bantu).
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Signos características:
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En la hemocromatosis hereditaria, existe un defecto de la regulación de la absorción intestinal de hierro de la dieta, lo que conlleva a una acumulación neta de hierro de 0.5 a 1.0 g/año.
El gen afectado es el HFE que regula la captación de hierro.
La hemocromatosis hereditaria se manifiesta después de haber acumulado 20 gramos de hierro.
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El exceso de hierro puede ser toxico para los tejidos por los siguientes mecanismos:
• Peroxidacion lipidica por radicales libres catalizados por el hierro.
• Estimulación de la formación de colágeno.
• Interacción directa del hierro con el ADN.
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Se caracteriza principalmente por:
• Deposito de hemosiderina: Hígado Páncreas Miocardio Glándula Pituitaria Glándula suprarrenal Tiroides Paratiroides Articulaciones Piel
• Cirrosis • Fibrosis pancreática
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• Depósitos de hemosiderina en los macrófagos y fibroblastos de la dermis.
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En individuos normales el contenido de hierro hepático no fijado es menor de 1000 µg/g de peso seco.
En pacientes adultos con hemocromatosis hereditaria muestran más de 10000 µg de hierro/g de peso seco.
Las concentraciones hepáticas de hierro superiores a 22000 µg/g de peso seco se asocian con desarrollo de fibrosis y cirrosis.
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Las principales manifestaciones son:
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La fisiología normal del cobre.
Secreción de ceruloplasmina al plasma.
Captación hepatocelular, incorporación a una alfa2- globulina para formar la ceruloplasmina.
Trasporte plasmático en complejos con la albumina.
Absorción del cobre injerido.
Captación hepática se ceruloplasmina senescente, degradación lisosomica y secreción de cobre libre en la bilis.
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El cobre se acumula principalmente en el hígado y causa lesión hepática toxica por:
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Lo mas característico son las lesiones en el hígado.
La hepatitis aguda en esta enfermedad puede imitar a la vírica, excepto por el cambio graso.
En el cerebro el daño toxico afecta a los ganglios basales principalmente el putamen, que muestra atrofia e incluso cavitación.
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En la deficiencia de AAT los hepatocitos
contiene inclusiones lobulares
citoplasmáticas redondas, de AAT retenida,
que se tiñe de forma positiva con la tinción
del acido peryodico de schiff.
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Los recién nacidos con deficiencia de AAT muestran colestasis del 10 al 20%.
En los niños mayores, adolecentes y adultos, los síntomas están relacionados con hepatitis crónica, cirrosis o neumonía.
Tratamiento y la curación de la hepatopatía grave es el trasplante ortotopico de hígado.
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La presentación clínica en lactantes de colestasis neonatal:
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Se produce:
• Vomito incoercible
• Irritabilidad o letargia
• Hepatomegalia
Es una enfermedad infrecuente caracterizada por cambio graso en el hígado y encefalopatía.
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Se presenta esteatosis microvesicular en el hígado.
En el cerebro se presenta edema cerebral.
Los músculos esqueléticos, riñones y corazón muestran cambios grasos microvesiculares y alteraciones mitocondriales.
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