Hernia diafragmtica (HDC)ConceptoLa herniacin del contenido abdominal dentro de la cavidad torcica es consecuencia de un defecto congnito o traumtico del diafragma. Tipos de hernias diafragmticas congnitas Hernia posterolateral de Bochdalek (HB) Eventracin diafragmtica congnita (EDC) Hernia de morgagni (HM) La hernia diafragmtica congnita (HDC) es un defecto anatmico del diafragma de etiologa desconocida, por el cual las vsceras abdominales migran a la cavidad torxica, lo que puede traducirse en una importante alteracin anatmica y funcional del aparato respiratorio. La incidencia vara entre 0,08 y 0,45 por 1 000 recin nacidos vivos asocindose en 40 a 50% a otras malformaciones La HDC a pesar del diagnstico antenatal mediante ecografa y de las nuevas medidas teraputicas utilizadas, tales como ventilacin de alta frecuencia, uso de xido ntrico inhalado, oxigenacin con membrana extracorprea y ciruga diferida, contina teniendo una elevada letalidad que oscila entre 40-60%

Epidemiologa En cuanto a la distribucin por sexo, no hubo predominio de ninguno, similar a lo reportado por otros autores. La letalidad fue de 60,5%, cifra que si bien es cierto es alta, est en relacin con lo publicado por Torfy Wenstron. La elevada mortalidad encontrada en nuestra serie puede estar dada por varios factores; como por ejemplo el grado de severidad de la hipoplasia pulmonar, la falta de algunos recursos teraputicos tales como ventilacin de alta frecuencia; uso de xido ntrico inhalado; oxigenacin con membrana extracorprea HB se presenta entre 1:2000 y 5000 nacimientos Mortalidad 50-60% EDC se presenta entre 1:7000 y10000 HM representa el 2% de los defectos dafragmticos Periodo prepatognico

Prevencin primaria promocin de la salud: control prenatal

Prevencin primaria etapa subclnica fisiopatologa HB: Hay una ausencia del cierre del canal pleuoperitoneal en el que el intestino regresa a la cavidad abdominal. Ocasionando el paso de visceras de la cavidad abdominal hacia un pulmn. Produciendo alteraciones pulmonares EDC: El desplazamiento pulmonar es en sus periodos finales de su formacin. Las complicaciones son a causa de compresin pulmonar. HM: existe paso de coln e intestino delgado a travs del defecto. I. La herniacin visceral ocurre tempranamente durante la ramificacin bronquial provocando hipoplasia pulmonar y muerte (4a a 5 semanas de gestacin).II. La herniacin ocurre durante la ramificacin bronquial distal provocando hipoplasia unilateral (17 semana de gestacin). El pronstico de este grupo depende del balance entre vasculatura pulmonar y resistencia ductal.III. La herniacin ocurre tardamente en la vida fetal. Los pulmones se desarrollan normalmente, la insuficiencia respiratoria se presenta posterior a la deglucin de aire que distiende intestino y trax.IV. La herniacin ocurre postnatalmente sin patologa pulmonar.La arteria pulmonar est disminuida en tamao en proporcin al tamao del pulmn, la ramificacin pulmonar tambin est disminuida. La relacin alveolo capilar es normal, pero debido a la disminucin del nmero de alveolos el total de rea vascular est disminuida provocando hipertensin pulmonar adems, las arterias existentes distalmente pueden tener poca musculatura lisa. La primera causa de muerte en estos pacientes es la hipoxemia progresiva y acidosis. La hipertensin pulmonar est dada por una combinacin de factores irreversibles (hipoplasia y arterias displsicas) y reversibles (constriccin de arterias relativamente normales). El efecto de la compresin pulmonar (por el contenido abdominal en trax en la funcin respiratoria) es controversial. El contenido abdominal causa insuficiencia respiratoria cuando hay distensin gaseosa masiva en estmago e intestino, el neumotrax es una complicacin comn de la ventilacin mecnica en pacientes con pulmones hipoplsicos. La relacin lecitina esfingomielina y fosfatidil glicerol son normales.

Prevencin secundaria diagnstico precoz y tratamiento oportunoDx HB: puede llevarse desde el tercer trimestre del embarazo va ultrasonido. En ausencia de estudios prenatales sospechar de HB en todo RN con insuficiencia respiratoria en las primeras 24 horas de vida. Abdomen excavatum, aumento del diametro anteroposterior del trax, desviacin del pex, auscultacin de ruidos intestinales en hemit rax. Radiografa de trax confirma el diagnstico.

Tratamiento preoperatorio Se debe conocer la severidad del cuadro y la presencia de hipertensin arterial pulmonar. Se hace un abordaje con intubacin endotraqueal y ventilacin mecnica convencional. Actualmente existe consenso que la HDC no es una urgencia quirrgicapor lo que debe operarse una vez estabilizado el paciente. En nuestra unidad esto se aplica desde el ao 1992, con lo que se ha obtenido una tendencia a la disminucin de la mortalidad de 61,5% a 43,8%. Esta diferencia no es estadsticamente significativa (p > 0,05), debido probablemente al reducido nmero de pacientes de nuestro estudio. Sin embargo, esta estrategia teraputica ha permitido separar a los RN portadores de HDC con reales posibilidades de sobrevivir, de aquellos que no las tienen, evitndose el esfuerzo humano y econmico que significa la intervencin quirrgica.Tratamiento quirrgicoen una poca se considero prioritaria la intervencin urgente. En la actualidad se prefiere que el paciente se encuentre estable. El abordaje habitual es mediante una laparotoma subcostal izquierda, lo que facilita la reduccin de las vsceras y la observacin directa del defecto. Se realiza el cierre del defecto mediante sutura directa de los bordes, si ste es muy amplio se puede aplicar una malla protsica que impida la tensin del diafragma.

Tratamiento posoperatorio: Se continua con ventilacin vigilando la posibilidad de incremento de la presin arterial pulmonar Los parmetros ventilatorios se manejan de acuerdo a la evolucin y respuesta. Disminuyndolos de forma progresiva, y se retira cuando se haya comprobado la ausencia de Hipertensin arterial pulmonar. Dx EDC y HM: Se establece por la sospecha clnica y la Rx de trax Tx EDC y HM: La HM se corrige a travs de insicin transversa abdominal, se reduce la hernia y se procede a reseccin del saco. Posteriormente se sutura el diafragma con los rectos anteriores Limitacin del dao El diagnstico prenatal y la atencin oportuna al nacimiento tiene por objeto evitar complicaciones relacionadas con hipoxia e hipertensin arterial pulmonar. El pronstico de la HDC en general depende del desarrollo de HPP y del grado de hipoplasia pulmonar, la cual a su vez est determinada por el tiempo en que el contenido intestinal permaneci en el trax. Se han propuesto mltiples indicadores para determinar qu pacientes tienen una hipoplasia pulmonar incompatible con la vida y aquellos cuya hipoplasia les permitir sobrevivir, sin encontrar hasta hoy un indicador de certeza. En los ltimos aos hemos ocupado la relacin entre el IVM y la PaCO2para predecir la fecha y los resultados de la intervencin quirrgicaPrevencin terciaria rehabilitacinLos pacientes que no cursan con problemas en la ciruga tienen una funcin pulmonar normal, aquellos que requieren apoyo ventilatorio prolongado pueden presentar deformidades torcicas en un 50% Y displasia broncopulmonar en un 30%. Estos pacientes van a requerir de vigilancia y de medidas teraputicas para lograr un mejor desarrollo pulmonar.