41- Puntos Sobresalientes de La Biblia Marcos 1 a 16 - (Bible Highlights Mark)
HIGHLIGHTS GRUPO GEDEAS
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Efecto 200 veces
superior a la
25(OH)D (imp para
dosificación)
El colecalciferol
NO tiene efecto
sobre el receptor
(metabolizarse)
Dosis y pautas
● La vitamina D en el organismo se fabrica constantemente, lo que necesitamos y cuando lo necesitamos.
● La administración (diaria, una vez a la sem o al mes): sobrecarga puntual (no efecto lento, progresivo,
fisiológico, con niveles constantes).
● Dosis bajas diarias de vit D son más efectivas que bolos porque las tasas de conversión a 25(OH)D
disminuyen con la dosis
● DOSIS DIARIA MEJOR QUE BOLOS SEMANALES
● Dosis elevadas se almacenan en tejido adiposo (menos eficaz). Los obesos responden peor.
● En invierno tenemos niveles más bajos y en verano más altos
● La vitamina D tiene un estrecho margen terapéutico: ventana terapéutica: individualizar los tratamientos.
Descenso vitamina D
NO ES LO MISMO UN DÉFICIT NUTRICIONAL QUE UNO INFLAMATORIO DE VITAMINA D.
NO TENEMOS APORTE AUMENTO DE CATABOLISMO
HIPOVITAMINOSIS
• 40% población niveles de vit
D bajos: protección frente a
exposición solar.
• Europeos del norte niveles
de 25vit D muy superiores
(leche suplementadas)
Vitamina D y riesgo cardiovascular
- Existen receptores de vit D en las células del aparato cardiovascular.
- La vitamina D ha demostrado influir en cada una de ellas.
- Los niveles bajos de Vit D se asocian a mayor mortalidad cardiovascular.
- Se fija en niveles inferiores a 25ng/mL
- La suplementación no ha demostrado disminuir el RCV aún en estudios bien diseñados.
Niveles bajos parecen estar relacionados con
riesgo cardiovascular
La suplementación no consigue mejorar la
supervivencia
● Presentación de 18 casos. Estudio multicéntrico
● Variante infrecuente y localizada de PA (dentro del 20% de variables clínicas infrecuentes del PA).
● Principal diagnóstico diferencial: eczema dishidrótico
● Ampollas hemorrágicas: series la describen en 33% (1/3 de pacientes).
● No se conoce etiopatogenia localización palmoplantar.
● 525 pacientes con PA, 18 con DBP (11 de predominio p-p, 7 exclusivo p-p)(2005-2020)
DIFERENTE
ESPECTRO CLÍNICO
• Debut exclusivo pp y se generalizan en ocasiones
• Afectación exclusiva palmar (+/- generalización posterior)
• Más numeroso: predominio pp con algunas lesiones en el
resto del cuerpo. Bastantes se generalizaron
• Cuadro generalizado: y afectación pp como flare.
PAD: FRECUENTE
GENERALIZACIÓN:
¿Forma localizada o
debut?
Claves para
diagnóstico
GENERALIZACIÓN 77.7% (tiempo medio de 16
semanas). Mayor en grupo de afectación
predominantemente palmoplantar.
Cuadro de eczema dishidrótico persistente, debut
en ancianos y/o lesiones hemorrágicas
palmoplantares (33%)
PENFIGOIDE AMPOLLOSO DISHIDROSIFORME
ASOCIACIÓN A
COMORBILIDADES
• Elevada frecuencia de enfermedades
neurológicas (61.1% vs 19,5-50%).
• Más frecuente: demencia
• 50-62% eosinofilia periférica en PA clásico: se asocia a
mayor afectación pp y a > edad.
• Sólo la mitad presentaban eosinofilia (esperable %
mayor por ser todos de afect pp)
Eosinofilia
TratamientoCasi el 80% requieren tratamiento sistémico para
respuesta completa.
PENFIGOIDE AMPOLLOSO DISHIDROSIFORME
● Caso de LES infantil en una paciente con trasplante hepático previo al poco de nacer.
● LES INFANTIL:
• 10-20% de LES son dx en la infancia
• Frecuente inicio de presentación multisistémico
• Autoinmunidad similar a la de adultos.
• Criterios EULAR 2019: no específicos para niños.
• Varón con CU + piodermatitis/pioestomatitis vegetante en mucosa oral + Pénfigo Ig A
• La CU puede asociar enfermedades neutrofílicas. ASOCIACIÓN PROBABLEMENTE
CAUSAL de pénfigo IgA con la CU.
• La pioestomatitis vegetante se considera una manifestación más de esta enfermedad
ampollar.
• Díficil diagnóstico: más de una biopsia, IFD, IFI, PCR virus, frotis bacteriológico…
HIPOPION IFI: LOS ANTICUERPOS CIRCULANTES SON IgA Y LOS
QUE SE HACEN DE RUTINA SON IgG
Reto diagnóstico: mujer con lesiones de LP en mucosa oral + triquiasis bilateral + erosiones en
semimucosa en labios + lesiones genitales erosivas.
IFI y ELISA
negativos
Inmunoblot +
periplakina
190KD
Pénfigo
paraneoplásico con
histología liquen
plano-like sin autoac
Penfigoide cicatricial
de mucosas sin
autoanticuerpos
asociado a malignidad
Liquen plano
erosivo asociado a
malignidad, con
antiperiplakina
● Papel de periplakinas en enf autoinmunes ampollares desconocido (epitopespreading?):
• Las periplakinas pueden estar + en p. paraneo (hasta 66%)
• En el penfigoide de mucosas también pueden +, aunque son menos frecuentes.
● DXD de la conjuntivitis cicatricial es un reto.
● Necesitamos test no serológicos en la práctica clínica para el dx de confirmación de enfermedades autoinmunes ampollosas de histología liquenoide (sin anticuerpos).
- Placa eritematoanaranjada de gran tamaño en cara y cuero cabelludo,
alopecia significativa.
- Multitud de tratamientos: ineficacia vs mala tolerancia.
- Inmunosupresores (MTX, CC orales), Radioterapia local, Rituximab cada 6
meses, biológicos (ada, infliximab), anakinra, apremilast…
- TFD: disminución de grosor significativa.
- Inhibidores de JAK: Tofacitinib 5mg cada 12 horas: linfopenia a los 11m de
tratamiento.
- Estudio retrospectivo descriptivo de 17 pacientes (15 años)
- Anti TIF 1 gamma:
- Mejor marcador de DM paraneoplásica
- Su positividad indica un alto riesgo de aparición de neoplasia.
- Elevado valor predictivo negativo.
- En la mayoría de los pacientes, neoplasia sincrónica.
- Ca mama > ca pulmón.
- Estudio con IHQ las biopsias cutáneas: tinción intensa a nivel
nuclear.
- LA IHQ DE TIF 1 GAMMA EN BIOPSIAS CUTÁNEAS NO
DISCRIMINA entre DM clásicas y paraneo.
MARCADORES DM PARANEO:
- Edad avanzada
- Sexo masculino
- Disfagia
- Necrosis cutánea
- Ausencia de EIP
- Refractariedad a los
tratamientos.
• Tinta roja > verde> azul > otros tonos.
• Complicaciones diferentes: reacciones inmediatas o retardadas
• A corto plazo no suelen revestir gravedad (frecuente).
• A largo plazo: reacciones locales y/o sistémicas por alteración del
sistema inmunológico (menos frecuentes).
• Causas inmunológicas, infecciones bacterianas, fúngicas, reacciones
inflamatorias (granulomas a c.extraño), psoriasis, liquen plano, y/o
tumores (linfomas, CBC, CEC, melanoma).
• Pueden ser el 1er signo de enf sistémica.
• A veces, difícil manejo (paciente presentada acaba con injerto).Solicitud de biopsia, analítica con
ECA, cultivo, RX tórax…
• Caso de mujer con LES previo y que presenta un brote
lesiones anulares de LECS (suspensión de medicación previa)
con una biopsia sugestiva de EEM
• REVISIÓN DE sd. ROWELL: Entidad independiente vs entidad
propia
• Lesiones tipo EEM en pacientes con LE y patrón inmunológico
determinado
• Diferentes formas clínicas: LECS en forma de EEM que a
veces tiene clínica e histología comunes a la que aparece en
la EEM.
• Placas hiperecogénicas en el cerebro: calcificaciones en los
cuerpos pálidos
En algunos tipos de LECS se pueden encontrar lesiones dianiformes.
Clínica e histológicamente comparten características comunes con las encontradas en EEM-SSJ-NET
• Presentan un caso de DM en contexto de infecc COVID:
• Cuadro de DM agudo desencadenado por el virus y
autolimitado en el tiempo.
• Cuadro autolimitado de miositis por SARS CoV 2 asociado a
DM amiopática con autoinmunidad negativa.
• Pandemia: diagnóstico diferencial entre miopatía por COVID,
miopatía esteroidea y dermatomiositis
• Parece que la vía de daño muscular es igual en ambas entidades
• El SARS COV 2: puede producir miositis, trigger de DM clásica,
hipo o amiopática.
• REVISAR LOS PACIENTES! (CONFUSIÓN DM CON MIOPATÍA
POR COVID)
- Presentación de un caso de infección crónica diseminada por enterovirus en paciente tratada con Rituximab
- Meningnismo, sordera
- Clínica esclerodermiforme
- Edema
- Aumento de transaminasas
- Miofascitis
- Cuadro muy infrecuente
- Evolución poterncialmente mortal
- Tratamiento con IgIV
- Se ha descrito a nivel cutáneo como un cuadro dermatomiositis –like por enterovirus: reclasificación como un
trastorno esclerodermiforme.
• Presentan un paciente con exantema urticariforme.
• MANIFESTACIONES CUTÁNEAS MUY FREC
• SINTOMAS GUÍA
Papel clave del
dermatólogo para
el diagnóstico
Manifestaciones
cutáneas: rash
fluctuante
Placas y pápulas
persistentes, lesiones
con morfología lineal y
pigmentada.
1ª fase
2ª fase
Biopsia
inespecífica
Biopsia útil
ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO
- Infrecuente. Presentación clínica: Gangrena digital > acrocianosis > fenómeno de Raynaud.
- Malignidad asociada: AdenoCa (pulmón, ovario) > hematológico.
- Sincrónico o previo al tumor (40-50%) (1-9 meses de decalaje). Raro después: RECONOCIMIENTO
PRECOZ PARA DX Y TTO DE NEO OCULTA.
- Fisiopatología desconocida: microtrombos, sustancias vasoconstrictoras tumorales, invasión linfático-
vascular.
- AP:
- necrosis fibrinoide
- Proliferación íntima vascular
- Infiltrado inflamatorio heterogéneo
- Trombosis vascular
- Necrosis epidérmica
- DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN (endocarditis, conectivopatías, émbolos, traumatismos, fármacos…)
- Similar al dxd de “blue toe syndrome”.
- TRATAMIENTO: Responde al tratamiento de la causa (48%), rara recurrencia.
Vasculitis secundaria por
depósito de
inmunocomplejos
SÍNDROME VASCULAR ACRAL PARANEOPLÁSICO: