Hiperbilirrubinemia
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HIPERBILIRRUBINEMIA
HOSPITAL VICTOR RAMOS GUARDIA
DEPARTAMENTO DE PEDIATRIAIM: JORGE SOLAR ROSSEL
DEFINICIONES
HIPERBILIRRUBINEMIA: expresión de un valor de laboratorio (>2 mg%)
ICTERICIA: signo clínico definido como la presencia de color amarillo de piel y mucosas (>5 mg%)
EPIDEMIOLOGÍA
60% RNT80% RNPreTresuelve en 7-10 díasCAUSAS MAS FRECUENTES:
Ictericia fisiológicaIctericia por leche materna
FACTORES DE RIESGO
Maternos: Incompatibilidad ABO o Rh Lactancia materna DZP, oxitocina Raza amarilla o
indoamericana DBT gestacional
Cefalohematoma, caput, forceps Vitamina K, eritromicina, CAF TORCH Bajo peso, prematuro Sexo masculino Policitemia Antecedente de hermano con
hiperbilirrubinemia Retardo en la eliminación de meconio Sme de Dowm
MATERNOS NEONATALES
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
HemólisisGR
HTO 60%V/2 90 ds
Eritropoyesis IneficazHemoproteínasHem Libre
Hemoglobina
75% 25%
HEME
Hemeoxigenasa
Biliverdina CO2BiliverdinaReductasa
Bilirrubina NOConjugada
+Albúmina
CarboxihemoglobinaOxigeno
Oxihemoglobina
CO Exhalado
MANIFESTACION CLINICA
La ictericia,q tiene una aparición progresiva céfalo-caudal existiendo una relación entre el segmento afectado y el nivel de bilirrubina:
Zona 1: 4 a 7 mg/dl; Zona 2: 5 a 8,5 mg/dl; Zona 3: 6 a 11,5 mg/dl; Zona 4: 9 a 17 mg/dl; Zona 5: > de 15 mg/dl. Hay gran variabilidad en la apreciación subjetiva de la ictericia.Adaptado de Kramer: AJDC 1069;118:454 y Finn: Acta Obstet Gynecol Scand 1975; 54:329.
EFECTOS TÓXICOS DE LA BILIRRUBINA
Inhibe enzimas mitocondriales, interfiriendo en la síntesis de DNA. Induce la Ruptura del DNA. Inhibe la síntesis proteica y la fosforilación. Tiene afinidad por fosfolípidos de membrana. Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisión sináptica. Inhibe el intercambio iónico y el transporte de agua en células renales lo que explicaría el edema
neuronal en la encefalopatía por bilirrubina.
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando:
- Aumenta su concentración plasmática - Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada
- Existe daño de la barrera hematoencefálica
- En presencia de acidosis Respiratoria
La Encefalopatía por Bilirrubina Aguda o crónica es la manifestación clínica del efecto neurotóxico y su traducción anatomopatológica es el Kernicterus
KERNICTERUS
Es coloración amarilla de los ganglios basales producida por impregnación con bilirrubina, descrita en autopsias de RN fallecidos con severa ictericia.
Constituye la complicación más grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA . Es relativamente infrecuente, su incidencia aumentó con las nuevas políticas sanitarias de alta prematura,
Manifestaciones clínica del Kernicterus.El Kernicterus puede ser asintomático en prematuros pequeños. En la forma clásica de presentación se reconocen tres estadios:
Primera fase: caracterizada por inicio con vómitos, letargia, hipotonía, rechazo al alimento, succión débil y llanto agudo.
Segunda fase: se caracteriza por irritabilidad, hipertonía y opistótonos.
Tercera fase: observada en sobrevivientes de las dos anteriores y caracterizada por la triada de hipertonía, atetosis u otros movimientos extrapiramidales yretardo psicomotor.
Pueden quedar secuelas alejadas siendo las más frecuentes la sordera, los trastornos motores y los problemas de conducta.
HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICA
INICIO: 2do-3er día de vida (NUNCA antes de las 24 hs ni luego de las 72 hs)
PICO: 3er día RNT y 5to día RNPreT No aumenta más de 5 mg/dl/día ni supera los 12 mg/dl en
RNT o 15 mg% en RNPreT BD < 2 mg% Desaparece: a los 7 días en RNT y a los 10 días en RNPreT En RNT y RNPT hasta el mes de vida no se observan
concentraciones de BT inferiores a 2 mg/dl.
HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICA
CAUSAS1. Aumento en la producción de Bilirrubina: Aumento de la
masa de GR, Disminución de la Vida media del GR (90/120 días)
2. Inmadurez hepática: Captación Hepática Defectuosa, Disminución de la Conjugación, Disminución de la Excreción hepática de Bilirrubina
3.Aumento de circulación enterohepática
HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLOGICA
Inicio de la Ictericia antes de las primeras 24 horas de Vida
Aumento de Bilirrubina plasmática > 0.5 mg/dl/hra Signos de enfermedad subyacente (Vómitos, letargia,
baja de peso excesiva, apnea, alteración de la termoregulación, succión débil)
Ictericia que persiste después de la primera semana de Vida
HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLOGICA
Etiología.1. AUMENTO PATOLOGICO DE LA OFERTA DE BILIRRUBINA Enfermedad Hemolítica: la gran mayoría causadas por incompatibilidad sanguínea
materno-fetal (ABO o Rh). Otras causas son: Anomalías en la morfología del eritrocito: esferocitosis familiar, Déficit enzima glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G-6-PD), los cuales disminuyen la vida media de los eritrocitos. En infecciones severas (sepsis) existen hemólisis además de otros factores, como causa de ictericia.
Hematomas y Hemorragias: un ejemplo de estos son los Cefalohematomas, cuya reabsorción aumenta la oferta de bilirrubina.
Incremento en la Reabsorción Intestinal: en condiciones patológicas, la mayor actividad del circuito enterohepático produce un aumento de la oferta de bilirrubina al hígado, como sucede en el retraso en la alimentación gástrica en RN enfermos o la presencia de obstrucción intestinal total y parcial.
Policitemia: por mayor volumen globular, esto ocasiona una destrucción y producción aumentada de bilirrubina que llevaría a una hiperbilirrubinemia, generalmente entre el 3er. y 4to. día.
HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLOGICA
2. DISMINUCION PATOLOGICA DE LA ELIMINACION Defectos Enzimáticos Congénitos: déficit enzima G-6-
PD: Síndrome de Crigler-Najjar:· Tipo I: déficit total.· Tipo II: déficit parcial, pronóstico menos severo que responde al tratamiento con Fenobarbital.
Ictericia Acolúrica Familiar Transitoria: (Síndrome de Lucey-Driscoll). Se presentan en RN cuyas madres son portadoras de un factor inhibitorio en el suero que impide la conjugación. Su pronóstico es bueno.
HIPERBILIRRUBINEMIA POR LACTANCIA MATERNA
Inicio: 4to - 7mo día Pico: a los 15 días Aunque se continúe con la lactancia, comienza a
disminuir en la 3er sem Desaparece: 8va - 12ma sem
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RN
Corresponde a la destrucción del GR que se produce en el feto y/o en el Recién Nacido, debido al paso transplacentario de anticuerpos de madres aloinmunizadas por incompatibilidad de Grupo sanguíneo ABO (Clásico) o Rh (Rhesus)
Hemólisis por subgrupo: anti KELL, Duffi,Kid,MNSs.
E H. : CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
HEPATOMEGALIAHEPATOMEGALIA
ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIA
ICTERICIA PRECOZICTERICIA PRECOZ
RHRH
++
++
++++
ABOABO
--
--
++
ANEMIAANEMIA
HIDROPSHIDROPS
T.DE COOMBST.DE COOMBS
++++
++
++
--
--
+/-+/-
ESTUDIO HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL:
Grupo sanguíneo y Rh Madre e Hijo Test de coombs directo en el RN: Bili seriada : Ictericia idiopática c/ 24 hrs Enferm hemolítica c/4-8 hrs Bilirrubinemia Diferencial: Ictericia >7 ds Hemograma con recto reticulocitos
TRATAMIENTO:
FOTOTERAPIA
EXANGUINEOTRANSFUSIÓN
FARMACOLÓGICO
FOTOTERAPIA
Tratamiento electivo en ictericia idiopática, electivo/coadyuvante en enfermedad hemolítica
Luz blanca 450 nm: fotoisómeros hidrosolubles
RN desnudo ,con protección ocular
Duración: 1-2 cifras de bili en descenso
EXANGUINEOTRANSFUSIÓN
OBJETIVOS
Corregir anemia
Disminuir bilirrubina
Remover anticuerpos
FARMACOS
MESOPORFIRINA: inhibe el catabolismo del hemo, y por lo tanto, la producción de bilirrubina, disminuyendo así sus niveles plasmáticos.
Es esencialmente inocua, ya que puede por un lado, moderar los índices de incremento de bilirrubina, y por el otro, disminuir significativamente los requerimientos de Fototerapia en los RN prematuros.
También, cuando se administra en un tiempo apropiado después del nacimiento puede: suplantar enteramente la necesidad de Fototerapia en los RN de términos y cercanos al término ictéricos, y en consecuencia, disminuir su tiempo de internación.
FENOBARBITAL: es un inductor enzimático, que estimula las etapas de captación, conjugación y excreción de la bilirrubina. Por estar asociado a un: potencial desarrollo de adicción, sedación excesiva y efectos metabólicos adversos, han limitado su aplicación a los RN con déficit de G-6-PD. También puede ser útil para diferenciar el Síndrome de Crigler-Najjar tipo ll del tipo I.
La administración a la madre durante el embarazo en el último trimestre se asoció con una disminución: en los niveles de bilirrubina sérica en el RN, y el riesgo de Kernicterus.
ADMINISTRACIÓN ORAL DE SUSTANCIAS NO ABSORBIBLES: estos al captar bilirrubina en la luz intestinal, reducen la absorción enteral de ésta y, así se puede disminuir los niveles de bilirrubina sérica. Deben ser administrados en las primeras 24 hs de vida. Ej: de ellos son: Agar, Carbón, Colestiramina.