HPN
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Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna
Pacheco Soto Blanca Teresa 201419977Melgoza Ponce Jesús Roberto 201401469Gali Corro María Josefina 201217241Cordero Martínez Roberto 200910434
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¿Qué es la HPN?
• Es un transtorno de las células hematopoyéticas causando una
citopenia, por lo que continúa una anemia y trombosis.
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Hechos Históricos
1882: Fue descrita por primera vez por el Dr. P. Strübing, en un paciente de 29 años
1937: Prueba del “suero ácido o de Ham”, formulada por Thomas Ham.
1980: Se detecta deficiencia de GPI, especificamente de los factores CD55 yCD59 del complemetnot
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¿Qué pasa a nivel celular?
Existe deficiencia de CD55 y CD59 en la membrana eritrocitaria, causando
sensibilidad al complemento de destrucción de membrana (MAC) por lo que hay una descontrolada lisis.
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Paciente Sano
CD55 CD59
MAC
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Paciente con HPN
CD55 CD59
MAC
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Lisis de Eritrocitos
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Genéticamente
• Existe una mutacion en el gen codificador PIG-A que esta
situado en el cromosoma X, éste es necesario para la síntesis del
GPI
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Cuadro Clínico
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Diagnóstico
• Puede resultar complejo ya que el cuadro clinico presentado puede encajar con otras patologias, es por ello que:
• Debe existir sospecha de la enfermedad.
• Realizar estudios hematológicos.• Realizar prueba de Ham.• Realizar citrometría de flujo.
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Tratamiento • Dependerá del grado de evolución de la
enfermedad:
Eculizubam: un anticuerpo monoclonalHumanizado que actúa directamente Inhibiendo los factores del complemento Evitando la hemólisis.
Transplante de Médula Ósea:Es el único tratamiento curativoSu desventaja es el gran númeroDe factores a considerar para que Sea exitoso.
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Evolución, segumiento y pronóstico.
• La HPN es una enfermedad de curso crónico con una sobrevida media de 10 a 15 años.
• El 25% de los enfermos sobreviven 25 años, especialmente con Eculizumab.
• Es necesario un seguimiento hematológico estricto.