Htp

HIPERTENSIÓN HIPERTENSIÓN PULMONARPULMONAR

RamRamóón Flores Valdeiglesiasn Flores Valdeiglesias

*Al nivel del mar, seacepta que el LSN de la PMAP corresponde a20 mmHg en reposo.

Es la situación hemodinámica que cursa con una Presión

Media de la AP > 25

mmHg en reposo o más de 30 mmHg con el ejercicio.(Es el aumento en 5 cm por encima de la media de la población sana*)

LEVE : PMAP 30-40 mmHg.MODERADA: PMAP 40-60 mmHg.SEVERA: PMAP > 60 mmHg.

Definición

PAP Y PRESIÓN CAPILAR PW

EL catéter de Swan-Ganz mide la presión de

la aurícula derecha

(proximal) y de la A.

pulmonar (distal).En una de sus ramas se insufla el balón, el extremo distal del catéter se enclava y la presión refleja la presión de la aurícula izquierda y telediastólica del VI (P.de cuña o enclavamiento: PCPW)

Epidemiología

HTPHTPPrimariaPrimaria

. 2 casos /1 millón habitantes. M/H 7/1 , 20-40 años. Familiar (6-12%). Asociada a HTPortal, cirrosis , infección por VIH,Enf de Raynaud (7-30%)

No tiene causa conocida

Epidemiología

HTPHTPSecundariaSecundaria

. Más común que la HTP primaria. Es el mecanismo fisiopatológico más frecuente que ocasiona cor pulmonar en pacientes con enfermedad pulmonar (EPOC,TEP)

Una enfermedad subyacente es la causa

Hipertensión pulmonar

2. Vasoconstricción arteriolar pulmonar .VCPH

1. Disminución de la superficie vascular pulmonar o de su distensibilidad .TEP . EPID . EPOC

3. Aumento de la presión venosa pulmonar

.DVI (E. mitral) .Enfermedad venooclusiva pulmonar

FisiopatogeniaFisiopatogenia

INSUFICIENCIACARDIACAINSUFICIENCIACARDIACA

• Pérdida de capacidad de Reclutamiento Vascular y de Distensibilidad de los Vs pulmonares

1. Disminución de la superficie vascular pulmonar o de su distensibilidad

Pérdida de la red vascular (arteriolas)



Pérdida de la red vascular (arteriolas)

.Resecciones pulmonares

.TEP .Enfisema panlobulillar



• Pérdida de capacidad de Reclutamiento Vascular y de Distensibilidad de los Vs pulmonares .Alteraciones de su pared

por causas extraluminales:.fibrosis pulmonar intersticial difusa .Cicatrices fibróticas


*Fenómeno de Reclutamiento Muchas arteriolas están colapsadas en situación de reposo

Aumentos temporales de flujo vascular (ejercicio)

Se abren y producen una redistribuciónsignificativa del flujo sanguíneo pulmonar *(F. reclutamiento)Grandes

variaciones de flujo durante el ejercicio

Escaso aumento de las presiones intravasculares pulmonares

P F


Circulación pulmonar Baja resistencia y gran distensibilidad Las arteriolas tienen una pared elástica y haces circulares de fibras musculares en su capa media Muchas arteriolas están colapsadas en situación de reposo pero ante aumentos temporales de flujo pueden abrirse

“Fenómeno de Reclutamiento”

Arteriola pulmonar


Todas las circunstancias que

determinen el deterioro del intercambio de gases

. Fenómeno de vasoconstricción pulmonar hipóxica (VPH).

2. Vasoconstricción arteriolar pulmonar


3. Aumento de la presión venosa pulmonar

DVI (E. mitral)

Enfermedad venooclusiva pulmonar

Aumento de la viscosidad de la sangre (poliglobulia secundaria a la hipoxemia crónica)

Incremento del GC derecho (ejercicio,CIA,CIV, fístula broncopulmonar)


Patogenia: HTP PRIMARIA

3 Estado procoagulante

1 Menor capacidad de mantener el tono VM relajado

2 Disminución de la luz vascular por hipertrofia de la capa media

Lesión endotelial

Hipertensión pulmonar

PRECAPILAR (Arterial)PCPW NORMAL Gradiente entre la PCPW y diastólica pulmonares 6-15 mmHg.

POSTCAPILAR (Venosa)PCPW AUMENTADA Cuando se asocia VC arteriolar pulmonar, la gradiente entre la PCPW y diastólica> 15mmHg

PCPW nl

PDAP

6-15

>15PCPW

.Enfermedades de la caja torácica

.HTP primaria

.TEP .Hipoventilación alveolar central (con pulmón sano)

.EPOC, fibrosis pulmonar (causas de cor pulmonar)

PRECAPILAR (Arterial) PCPW nl

.DVI (Emitral) .Mixoma auricular

.Compresión de los VS pulmonares (tumor mediastinal)

POSTCAPILAR (Venosa) PCPW

AIAD

AI

22.. En la En la HTP primariaHTP primaria uno de los siguientes uno de los siguientes enunciados es enunciados es falsofalso::a.a. El diagnóstico es de exclusión El diagnóstico es de exclusiónb.b. Es más frecuente en mujeres entre la 3ª o Es más frecuente en mujeres entre la 3ª o

4ª4ª décadadécadac.c. Existen criterios tanto radiológicos como Existen criterios tanto radiológicos como electrocardiográficoselectrocardiográficosd.d. El GC es normal o está levemente El GC es normal o está levemente

disminuídodisminuídoe.e. La presión capilar pulmonar en cuña está La presión capilar pulmonar en cuña está

elevadaelevada

Clasificación: HTPClasificación: HTP

HistologíaI:Hipertrofia de la media.

II: Proliferación de la intima (hiperplasia).

III: Fibrosis de la intima.

IV: Lesiones plexiformes.

*Grado III-IV son irreversibles, es decir inoperables

HTP primaria

Histología

Arteria pulmonar con hipertrofia, hiperplasia de la íntima y con focos necróticos.

Arteria dilatada y flexuosa (lesión angiomatoide).

Anatomia patológica: HTPAnatomia patológica: HTP1.1. La diferencia entre HTP primaria y La diferencia entre HTP primaria y tromboembólica recurrente es lo siguiente:tromboembólica recurrente es lo siguiente:

a.a. Hipertrofia del VD Hipertrofia del VDb.b. Hipertrofia muscular de las arterias Hipertrofia muscular de las arterias

pulmonarespulmonaresc.c. Hipoxia Hipoxiad.d. Presión elevada de las arterias Presión elevada de las arterias

pulmonarespulmonarese.e. Presencia de lesiones plexiformes Presencia de lesiones plexiformes

Aumento de lapresión de la AP

Presión de lasarteriolas y vénulas normal

Hipertrofiay dilatación delV derecho

Insuficcardiacaderecha

VD

EtiologíaHTP PRIMARIA

Hay un aumento de la presión de la AP pero la presión de las arterias y venas pequeñas es normal. Debido a esto el ventrículo derecho se hipertrofia Posteriormente se asocia IC derecha

Disminución de la precarga del VI yaumento de la postcarga

Hipertrofiay dilatación V derecho


VD

EtiologíaHTP PRIMARIA

El aumento progresivo de tamaño del VD dificulta el llenado del VI produciendo un leve aumento de la presión del VI.


Aumento de la Presión de lasarteriolas y vénulas


VD

EtiologíaHTP SECUNDARIA

La elevación de la presión de la arteria pulmonar se debe al aumento de la presión de las arteriolas y vénulas pulmonares

Hipertrofiay dilatación V derecho


Hipertrofiaventrículo derecho


VD

EtiologíaHTP SECUNDARIA

En las etapas avanzadas se dan cambios irreversibles en las arterias y venas pulmonares comprometiendo finalmente el lado derecho del corazón (aurícula y ventrículo).

Aumento de la Presión de lasarteriolas y vénulas

DIAGNÓSTICO CLÍNICO:

Signos de HTP, Signos de HTP,

HVD y HVD y dilatación dilatación VDVD

Pulso yugular: Pulso yugular: prominenciaprominencia de de laslas ondas a y v ondas a y v

S2 S2 aumentado aumentado enen intensidadintensidad (P2)(P2)

S4 S4 presentepresente SSRTSSRT

DIAGNÓSTICO CLÍNICO:

Signos de ICDSignos de ICD IGY IGY 30º (+) RHY 30º (+) RHY

(+)(+) Signo de Signo de Kussmaul Kussmaul (+)(+)

Edema Edema periféricoperiférico

HepatomegaliaHepatomegalia

DIAGNÓSTICO CLÍNICO*:Síntomas de Síntomas de HTPHTP

Disnea Disnea de de esfuerzoesfuerzo (60%)(60%)

Dolor Dolor

torácico (angina) torácico (angina) Síncope Síncope de de

esfuerzo esfuerzo Disfonía Disfonía

Síntomas de ICDSíntomas de ICD Dolor en HCDDolor en HCD EdemaEdema OliguriaOliguria

Síntomas Síntomas de enfde enf pulmonar pulmonar

subyacentesubyacente Sibilancias ,tosSibilancias ,tos

*En HTP primaria es insidioso y subclínico por años

*El prome


Cuadro clínico:

2 Presenta sólo fatiga y astenia

HTPulmonarPRIMARIAAlgunos datosadicionales...

1 Es insidioso y subclínico por años

3 El promedio de vida es de 5 a desde el inicio de los síntomas

Clasificación funcional

I No limitación de la actividad físicaII Limitación leve de la actividad físicaIII Limitación moderada de la actividad físicaIV Limitación para la actividad física


Exámenes auxiliares:

Hemograma: .Policitemia secundariaP. función pulmonar y Gasometría .Identificar enf .Identificar enf pulmonares pulmonares subyacentessubyacentesEspirometría.Los pacientes con EPOC presentan un FEV1 disminuido (volumen expiratorio forzado por segundo

disminuido).


Exámenes auxiliares:

Difusión de gases Una disminución en la DLCO (difusión de monóxido de carbono) puede llevar al diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticialPolisomnografíaSi existe sospecha clínica para diagnóstico de apnea delsueño.

ELECTROCARDIOGRAMA (S:55%/E:70%)

HVD ( 87%) .Eje DED (> 100º)

HVD .En V1 R / S > 1 R > 7 mm S < 3 mm Complejo rSR` (con QRS nl)

ELECTROCARDIOGRAMA

HAD Onda P Amplitud > 2.5mm Duración normal Picuda En V1 +-

ELECTROCARDIOGRAMA

Sobrecarga VD SISTÓLICA En V1 y V2 Onda T (-) asimétricas Infradesnivel del ST DIASTÓLICA En V1 y V2 Ondas T altas asimétricas

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

.Es anormal en un 90%. .Crecimiento de cavidades derechas, dilatación de arteria pulmonar y afilamiento de las arterias periféricas. .Evalua la presencia de enfermedad pulmonar asociada y de patología del corazón izquierdo

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

TC HELICOIDAL

AP

Gamamgrafía de V/PDefectos de perfusión con ventilación normal en la enfermedad tromboembólica y la enfermedad venooclusiva.

Permite el diagnóstico de EPI ,de enfisema, de enfermedad venooclusiva y de hemangiomatosis capilar pulmonar.Angiografía pulmonar: permite confirmarel diagnóstico de enfermedad tromboembólica.

TAC de alta resolución(TACAR)

Angio-TEM de tórax

TEP manifestado como defectos de llenado en ramas segmentarias basales derechas (flechas)

.Cálculo de PSAP. .Además nos permite analizar las características del corazón izquierdo, la presencia de anomalías valvulares o cortocircuitosizquierda-derecha.

VI

VD

VIVD

AIAD

ECOCARDIOGRAMA

33.. Una mujer fumadora de 45 años consulta Una mujer fumadora de 45 años consulta porpor

disnea progresiva.En el AGA se encuentradisnea progresiva.En el AGA se encuentra hipoxemia corregible con hipoxemia corregible con

oxígeno ,hipocaoneaoxígeno ,hipocaonea y disminución de la capacidad de difusión y disminución de la capacidad de difusión

deldel monóxido de carbono (DLCO) ¿Cuál de lasmonóxido de carbono (DLCO) ¿Cuál de las siguientes es la patología más probable? siguientes es la patología más probable?

(MIR)(MIR)a.a. Proteinosis alveolar Proteinosis alveolarb.b. Comunicación interventricular Comunicación interventricularc.c. HTP HTPd.d. Neumonia obstructiva Neumonia obstructivae.e. Atelectasia tumoral Atelectasia tumoral

Diagnóstico: HTPDiagnóstico: HTP


Pronóstico:

3 Prueba + : Mejor pronóstico

2 Prueba + :PMAP > 10 mmHg

1 Prueba + : PMAP <40mmHg

A través de cateterismo se mide la presión de la AP. Se administra unfármaco VDy se vuelve a medir la presión de la AP.

Prueba vasodilatadora

TRATAMIENTO

NO FARMACOLÓGICO FARMACOLÓGICO

-O2 : O2 : objetivo:saturación>90% ( flujo 1.5 l / min) (IIa-C)

- FFisioterapiaisioterapia respiratoriarespiratoria- EvitarEvitar ejercicios ejercicios severosseveros

DiuréticosVasodilatadoresAnticoagulantesCalcioantagonistasDigoxina

CF II – III - IVCF II – III - IV

TRATAMIENTO

FARMACOLÓGICO

Prostaciclina .Epoprostenol

CF II

CF III-IV

Inh fosfodiesterasaInh receptores de endotelina

Dosis: 40-80 mg PO en 2 dosis Disminuye la sintomatología de Insuficiencia cardiaca derecha Requiere control de electrolitos No han sido realizado estudios clínicos randomizados

FUROSEMIDA

DIURÉTICOS

*Recomendación I Nivel evidencia C

*Guidelines and diagnosis and treatment of HTP – European Society of Cardiologia 04

Ejerce un efecto beneficioso en pacientes con insuficiencia del VD. No existe una evidencia científica sobre su eficacia Puede emplearse paraaliviar los síntomas y en casos de fibrilación auricular asociada.

DIGOXINA

*Recomendación IIb Nivel evidencia C

Son eficaces en los pacientes con hipertensión arterial pulmonar Dosis: 50-350ug /Kg /min iv

ÓXIDO NÍTRICO 10-20 ppm inh

ADENOSINA

*Recomendación Clase I

VASODILATADORES

Son eficaces en los pacientes conhipertensión arterial pulmonarprimaria que responden al test vasodilatador, les prolonga la vida en un 20%. Los más utilizados son nifedipino ydiltiazem. Se emplean dosis de hasta 120-240mg /día de nifedipino y 240-720mg/día de Diltiazem. Aumento progresivo de dosis.

CALCIOANTAGONISTAS*

*Recomendación IIa Nivel evidencia C

Previene el TEP , se ha demostrado que prolonga la vida de los pacientes Nivel terapéutico: INR : 1.5-2.5 Mayor beneficio en HTP primaria, tromboembólica y debido a ETC ( LES , ESP y AR)

WARFARINA*

*Recomendación IIa Nivel evidencia C

ANTICOAGULANTES

TRATAMIENTO

FARMACOLÓGICO

CF IIInh fosfodiesterasaInh receptores de endotelina

Sildenafilo* (Revatio) .Produce un aumento del cGMP induciendo así la relajación y antiproliferación de las células musculares lisas vasculares. .Dosis: 20mg PO tid y luego 60-80mg PO tid Tadalafilo Vardenaiflo

Inh de la fosfodiesterasa tipo 5

*Recomendación Clase I Nivel de evidencia A

Bosentan * .En pacientes con hipertensión pulmonar primaria en clase II de la NYHA y para la hipertensión asociada a esclerodermia sin fibrosis pulmonarsignificativa) .Dosis: 80-160mg PO bid .Control de transaminasas / mes , si > 3 veces el VNS : suspender el tratamiento

Antagonistas de los Receptoresde ENDOTELINA


TRATAMIENTO

FARMACOLÓGICO

Prostaciclina .Epoprosterenol

CF III-IV

EPOPROSTENOL* iv infusión contínua .Vasodilatador pulmonar, inhibe la agregación plaquetaria, mejora las lesiones de las células endoteliales.. Mejora los síntomas, la capacidad de ejercicio y la hemodinámica. Los ensayos clínicos se han realizado en hipertensión pulmonar primaria y asociada a esclerodermia..Dosis: 2 –12ng/kg/min

PROSTACICLINA y análogos

VASODILATADORES


EPOPROSTENOL iv : Se han observado resultados favorables en otros subgrupos como en la hipertensión portopulmonar, asociada a VIH, shunt o LES y otras ETC.Otros análogos de la prostaciclina: Teprostinil SC (recomendación IIa-C) Beraprost sódico (IIb) Iloprost inhalado 2.5-5ug C/3h o iv ( IIa-B)

PROSTACICLINA y análogos

VASODILATADORES

Trata Trata mientomiento

Tto. no farmacológico

Clase Funcional II

C. Funcional III-IV

Inh fosfodiesterasa 5 Antagonistas de losReceptores de endotelina

Prostaciclina

Diuréticos Digoxina CA Anticoagulantes VD

Si no da resultadocombinar 2 de los 3 últimos medicamentos

Clase Funcional I

Si no da resultado: Trasplante pulmón

44.. Una paciente diagnosticada de HTP en Una paciente diagnosticada de HTP en claseclase

funcional muestra mínima reducción en lafuncional muestra mínima reducción en la resistencia vascular luego de la resistencia vascular luego de la

admistración deadmistración de adenosina iv ¿Cuál de los siguientes es eladenosina iv ¿Cuál de los siguientes es el tratamiento de elección? (MIR)tratamiento de elección? (MIR)a.a. Prostaciclina Prostaciclinab.b. Anticoagulantes Anticoagulantesc.c. Diltiazen Diltiazend.d. Carvedilol Carvedilole.e. Nitratos Nitratos

Tratamiento: HTPTratamiento: HTP

Htp

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