Ictericia

Ictericia

Es la coloracin amarillenta de piel y mucosas causado por el depsito de bilirrubinas.El rango normal de bilirrubina srica es 0.2 a 1 mg/dL. Con predominio de bilirrubina indirecta. La ictericia puede ser clnicamente detectable cuando la bilirrubina total es mayor a 3 mg/dL.

El metabolismo de los pigmentos comprenden varias etapas:

Formacin de la bilirrubina Transporte desde el plasma a las clulas hepticasSu conjugacinSu transporte de las clulas hepticas a los canalculos biliares Excrecin

Formacion de la bilirrubinaEritrocito maduro120 diashemoglobinaSistema reticulo endotelial de la medula osea , bazo e higadoHierroSe conserva y es utilizado para la formacin de hbGlobinaEs fragmentada en aminocidosHemExcretada por el organismo para lo cual se degrada en bilirrubina

Primero tiene lugar la descarboxilacion oxidativa del puente alfameteno de la hemoglobina

Se forma un complejo protena y pigmento color verde llamado coleglobinaSe elimina el hierro y la globinaSe forma la biliverdina que al reducirse se convierte en bilirrubina o La bilirrubina insoluble en agua pasa al plasma donde se una a una protena (albumina).y se le conoce como bilirrubina indirecta, libre hemobilirubina

Bilirrubina indirectaSinusoides hepticosCerca de la superficie endotelialBilirrubina separada de la albuminaconjugacinBilirrubina directa, conjugada Ac glucuronicoRadical sulfato, el metilo ,la glicinaMonoglucuronido de bilirrubinaDiglucuronido de bilirrubinaSulfato de bilirrubinaatpBilirrubina conjugadaCanalculo biliarConductos biliares intrahepaticosCanalculos biliares extrahepaticosLlegada de la bilirrubina como integrante de la bilis al intestinoAccin de las bacterias intestinalesUrobilinogeno fecalProduccin diaria de 40-280 mgTransporte atreves de la membranaConcentrada cerca de la superficie canalicualr de las clulas hepticasFisiopatologa de la ictericiaEsta puede deberse:Formacin excesiva de la bilirrubinaProcedentes de los eritrocitos circulantes, sujetos a destruccin masivaProcedentes de los eritrocitos de la medula sea y de sus precursoresConjugacin defectuosa de la bilirrubinaPor deficiencia de enzimaPor defecto de transporte de la bilirrubina al interior de las clulas hepticasExcrecin defectuosa de la bilirrubinaPor defecto congnito en el transporte al canalculo biliarLesin hepatocelularColestasis intrahepaticaPor obstruccin de las vias biliaresFormacin excesiva de bilirrubinaDestruccin exagerada de hemoglobinaEnfermedades infecciosas: paludismo, septicemias, etcAgentes qumicos: fenilhidracina, disulfuro de alipropilo, etcAgentes fsicos: calor, quemadurasVenenos vegetales y animales

Los tejidos ricos en fibras elsticas tienen especial afinidad por la bilirrubina; de ah que la ictericia sea mas notable en conjuntiva y piel.Defecto de excrecin de la bilirrubina1.- Por trastornos de las clulas parenquimatosasDefectos congnitos en los mecanismos de transporteLesin adquirida hepatocelular2.- Por colestasis intrahepatica 3.- Por obstruccin biliar extrahepaticaBenignaMaligna

Ictericia por lesin hepatocelular, hepatocelular o parenquimatosaCorresponde a mas 90% de los casos de ictericia en los adultosSe debe a una lesin morfolgicamente demostrable de las clulas hepticasLa destruccin de la hemoglobina y la formacin de las bilirrubina libre son normalesLa capacidad de las clulas hepticas de conjugar la bilirrubina con dos molculas de acido glucoronico para formar el diglucoronido de bilirrubina o pigmento II esta restringido HiptesisBilirrubina, despus de pasar por las clulas hepticas, refluye a la sangre o linfa por: Rotura de los canalculos biliares por necrosis de los cordones de clulas hepticas que constituyen sus paredesOclusin de los canalculos por bilis espesaCompresin de los canalculos por edema inflamatorio de las clulasObstruccin de los conductillos biliares intrahepaticos por exudado inflamatorioAumento en la permeabilidad de los colangiolos

Ictericia por colestasis intrahepaticaFormacin de la bilirrubina normalAumenta la proporcin de pigmento I a expensas del pigmento IILa base anatmica del trastorno se localiza en la clula heptica que constituye la pared del canalculo biliar,Tiene microvellosidades disminuidas, los canalculos se dilatan, la bilis se vuelve mas espesa y forma los llamados trombos biliares, los canalculos biliares se rompen abrindose hacia los espacios tisulares.

En el suero sanguneo aparece bilirrubina directa y este se elimina por la orinaUrobilinogeno fecal esta disminuido igual que el urinario, y las heces son hipocolicasDiagnostico por medio de laparotoma exploradora o a la colangiografia percutnea

Ictericia por obstruccin de las vas biliares extrahepaticasCausas benignas. (incompletas)Clculos biliaresEstenosis de la va biliar principal consecutiva a litiasis coledociana, y mas frecuente, a traumatismo quirrgicoInflamacin de rganos vecinos Parsitos en al vas biliaresTumores benignosCausa malignas (completas)Carcinoma de las vas biliares o de la papila de VaterCarcinoma de la cabeza del pncreas o del duodenoMetstasis ganglionares en el hilio heptico

La bilirrubinemia, la coluria, el urobilinogeno fecal y urinario suelen presentar oscilaciones en funcin de las intermitencias en la obstruccin.Pasado algn tiempo, al obstruccin, unida a la frecuente infeccin ascendente de las vas biliares, repercute sobre el parnquima heptico, el cual experimenta una dao progresivo.Ictericia crnica idioptica o ictericia familiar no hemoltica con bilirrubina conjugada Sus caractersticas clnicas son: ictericia fluctuante, exacerbada por factores de stress, dolor abdominal; fatiga; hepatomegalia moderada y coluriaDatos de laboratorio: elevacin de las bilirrubinas directa e indirecta en el suero (60% directa y 40% indirecta), predominio discreto del pigmento I sobre el pigmento IIDatos radiolgicos: colecistografia negativa y colangiografia intravenosa negativaDatos histolgicos: parnquima heptico sin dao anatmico reconocible.

Aproximacin diagnosticaHistoria clnicaPruebas de funcionamiento hepticoExamen imagenologico no invasivo

nico hallazgo hiperbilirrubinemia y los de mas exmenes normales= trastorno en el metabolismo de la bilirrubina o una anemia hemolticaEl diagnostico de ictericia hemoltica se sugiere por la presencia de anemia, reticulocitocis, disminucin de los niveles plasmticos de haptoglobina, disminucin de la vida media eritrocitaria e hiperplasia elitroide

Examen fsicoPielSistema linfoganglionarPalpacin hepticaPalpacin de la vescula Palpacin del bazoColor de la orina y heces

Estudios de imagenPrimera lnea para el paciente con:ICTERICIADolor en hipocondrio derechoHepatomegaliaDeterminacin de obstruccin biliar por dilatacin de conductos biliares.Especificidad 70-96%Sensibilidad 55-95% Determinar las presencia de abscesos o quistes y la presencia de hipertensin portal (ascitis, esplenomegalia y dilatacin de las venas porta y esplnica)

USG

TACSegunda lnea (Primera en sospecha de obstruccin por proceso maligno)VENTAJASDetermina dilatacin de los conductos biliares con: Sensibilidad 63-96% Especificidad 93-99%. Ms exacta en determinar el lugar y la causa de la obstruccin.DESVENTAJASMayor costo, utilizacin de radiacin y de contraste endovenoso (riesgo de nefrotoxicidad e hipersensibilidad)

ESTUDIOS DE IMAGEN: INVASIVOSColangiopancreatografia endoscopica retrograda (CPER)

Permite la visualizacin de los conductos , tanto proximal como distal a la obstruccin y la obtencin de mltiples planos e imgenes tridimensionales

Indicaciones de biopsia hepticaHepatitis crnica y cirrosis hepticaHepatitis toxicaSospecha de enfermedad metablica( hemocromatosis, Wilson)Enfermedad alcohlica hepticaColestasis intrahepaticaEnfermedades de depositoDiagnostico de lesin ocupante de espacioHepatitis de causa desconocidaMonitorizacion de transplante hepaticotratamientoEn los trastornos hereditarios del metabolismo de la bilirrubina, al margen del trasplante heptico no hay terapia especifica

Si la causa desencadnante es una anemia hemoltica esta debe ser el objetivo del tratamiento

Siempre ser inexcusable la retirada del agente toxico quedando como ultima y nica opcin teraputica el trasplante de hgado para pacientes que deriven de enfermedad heptica complicada (hipertensin portal, encefalopata heptica)En pacientes con obstruccin de la va biliar el tratamiento se encaminara a resolver dicha obstruccin por abordaje endoscpico (CPRE), O radiolgico .