ICTERICIA
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ICTERICIA EN EL PERIODO NEONATAL
RICARDO ARTURO PEREZ VIGIL.
USJB
SD. ICTÉRICO • Coloración amarilla de escleras y la piel por acumulación excesiva de
bilirrubina.
DIRECTO INDIRECTO
Enf. Hepatocelular Alt. excreción
HEPATITS
Aguda
• Infecciosas.
• Medicamentos.
• Toxinas.
• Sistémicas.
• Metabólicas.
• Autoinmunes.
No Colestasia
• Hereditaria:
-Sd. Rotor.
-Sd. Dubin
Johnson
• Ictericia +
coluria + acolia
Intrahep:
-CB1aria
-Colangitis esclerosante
-Fibrosis hep. Congénita
-Fármacos
-Sd. Allagille
Extrahep:
-Atresia vb
-Cálculo
-Quistes
-Espesamiento
de la vb
Otros:
-Hipotirod.
-ALPAR
-Metabólicas: déf.
A1 antitripsina.
-FQ, tris 21
Conjugación
HEPATITS
Aguda
Producción
-Hemólisis:
- corpuscular: alt GR
- extraorpuscular:
vascular, ai, infecciones
-Hematomas
-Eritropoyesis ineficaz
-Policitemia
Colestasia
Transporte/Captación
-Sepsis
-Fármacos
-Hipoalimentación
-Obstrucción
intestinal
-EHP
-Sd. Gilbert
-Crijer Najar (I,
II)
-Fisiológica RN
-LM
-hipotiroidismo
Generalidades
– Menos de un 20% de Bb Directa o menor de 1,5 mg%
– Más de un 20% de Bd Directa o mayor a
1,5 mg%
DIRECTO
INDIRECTO
IMPREGNACIÓN DEL SNC
- BNC LIBRE
GRAVEDAD POR ENFERMEDAD DE BASE
DIRECTO INDIRECTO
Conceptos
• Es una de las patologías más frecuentes en el período neonatal. • 50% de RNT y 60% de RNPT presentarán
ictericia en la primera semana de vida.
• La mayoría de los casos es un evento fisiológico (indirecto).
Conceptos
• Evidencia clínicamente cuando es mayor a 5 mg/dL.
• Sexo masculino mayores niveles
• Nivel Máximo:
RNT 3° - 5° día
RNPT 4° - 7° día
Conceptos
“ictericia que aparece antes de las 24hrs es siempre patológica”
Riesgo
potencial neurotoxicidad, a expensas de la bilirrubina libre (indirecta, no ligada a la albúmina).
Daño hepático progresivo por bilirrubina directa
Bilirrubina también funciona como antioxidante. bilirrubina conjugada protegen al organismo de
sustancias oxidantes.
Beneficio
• Zona 1: 4 a 7 mg/dl
• Zona 2: 5 a 8,5 mg/dl
• Zona 3: 6 a 11,5 mg/dl
• Zona 4: 9 a 17 mg/dl
• Zona 5: > de 20 mg/dl
PROGRESIÓN CEFALOCAUDAL
Según Edad de INICIO
Antes de 24 Horas
• Enfermedad hemolítica
(Rh, AB0)
• Infecciones congénitas:
• Parasitarias (Toxoplasma, Chagas)
• Viral (CMV, Rubeola)
2° al 3er día
• Ictericia Fisiológica
• Enf. de Gilbert
• Enf. de Crigler -Najjar
• Esferocitosis Congénita
• Deficiencia G6PD
Según Edad de INICIO
4° al 7° día
• Infecciones bacterianas
• Sífilis congénita
• Hemorragias enclaustradas
• Galactosemia
• Ictericia por leche materna
Después del 7 día
• Hepatitis neonatal
• Atresia vías biliares
• Síndrome de espesamiento biliar
• Quiste del colédoco
Causas de ictericia prolongada:
• Prematuros.
• Lactancia materna.
• Incompatibilidad de grupo.
• Hipotiroidismo congénito.
80%
Proteinas
Y- Z
Glucuronil
transferasa
INTESTINO
CIRCULACION ENTEROHEPATICA
INTESTINO Bilirrubina
Conjugada
Betaglucoronidasa Bacterias
UROBILI
NOGENO
Bb no
conjugada
HIGADO Bb fecal
CIRCULACION ENTEROHEPATICA
- Ausencia bacterias
- < motilidad intestinal
- Nivel alto B-glucoronidasa
Toxicidad de bilirrubina indirecta
Encefalopatía bilirrubinica aguda: leve y reversible.
Crónica-Kernicterus: impregnación bilirrubínica irreversible de los núcleos de la base, cerebelo.
Mortalidad del 50%, sv con secuelas neurológicas graves en los sobrevivientes.
Grupo mayor riesgo:
PEG.
Hipoglicemia.
Asfixia perinatal.
Infecciones.
Hemólisis.
Hipotermia.
Hipoalbuminemia.
Drogas que compiten c/la unión a la albúmina.
Distress Respiratorio.
Sexo masculino.
Clínica
I. Aguda : reversible si se remueve bilirrubina.
• Signos Clínicos: - Apatía. - Somnolencia. - Irritabilidad - hipotonía
II. Tardía: Kernícterus:
Compromiso neurológico irreversible.
>20 mg/dl
• Signos Clínicos: - Rechazo alimentario. - Succión Débil. - Letargo. - Hipertonía. - Opistótonos. - Convulsiones. - Sordera
neurosensorial. • Alteraciodales
• Bb no excretada más otras sustancias eliminadas por bilis es retenida en hígado.
• < liberación ácidos biliares determina digestión y absorción inadecuada triglicéridos cadena larga y vitaminas liposolubles
• Daño hepático progresivo con: -Cirrosis biliar -HT portal -Insuficiencia hepática
Toxicidad de bilirrubina directa
Ictericia fisiológica
• Aparece el 2º día de vida.
• De predominio indirecto.
• Se mantiene no mas allá de los 10 días de vida en RNT, en prematuros hasta los 14 días.
• No aumenta más de 5 mg/dl día.
• hasta 13 mg/dl: RNT alimentados con fórmulas.
• hasta 17: RNT alimentados con leche materna.
• hasta 15: RNPT alimentados con fórmula.
Pensar en Ictericia NO fisiológica
Ictericia de aparición antes de 24 horas.
Prolongación por más de 2 - 3 semanas.
Mayor de 13 mg/dl en RNT y 15 en RNPT
Concentración de BD mayor de 1.5 mg/dl.
Ascenso mayor a 0.5 mg/dl/ hr.
Mecanismos:
I. Aumento de la carga de bilirrubina al hepatocito.
II. Defecto de la captación hepática de la bilirrubina.
III. Defecto de la conjugación de la Bilirrubina.
Causas:
1. Poliglobulia 2. Menor vida media de los
GR 3. Alteración transporte 4. Aumento de la
circulación enterohepática:
5. Mayor acción B-glucoronidasa
6. Menor motilidad intestinal
7. Menor cantidad bacterias intestino
5. Disminución de la captación por la ligandina.
6. Disminución de la actividad de la GT.
7. Insuficiencia hepática relativa y transitoria.
LM Temprana: 1. escasez de leche + baja de peso excesiva-> asocian a mayor reabsorción
entero-hepática de bilirrubina. 2. lipoprotein lipasa-> mayor liberación ác. grasos-> competición con
bilirrubina no conj. por conjugación hepática. 3. Pregnandiol altera la conjugación.
Tardia: desconjugación excesiva bilirrubina en lumen intestinal 4. Reabsorción éntero –hepática: B-glucuronidasa OjO LM se suspende por 24-48 horas, solamente si hay bilirrubinemia >20
mg/dl.
Causas patológicas
POLICITEMIA
• RN PEG.
• Hijo de madre Diabética.
• Transfusión Feto - Materna.
• Transfusión feto fetal
• Retraso pinzamiento del cordón
HEMOLISIS • Incompatibilidad ABO,Rh. • Anemias Hemolíticas
Familiares (Esferocitosis) • Déficit G6PD. • Hbinopatías (Talasemia). • TORCH, sepsis.
INDIRECTAS
COLECCIONES SANGUINEAS
• Cefalohematomas.
• Hemorragias Pulmonares.
• Hemorragias Cerebrales.
• Hemorragia GI.
AUMENTO CIRCULACION
ENTERO- HEPATICO • hipoalimentación • Obstrucción
interstinal. • Estenosis Hipertrófica
píloro. • Enf. Hirsprung • Íleo meconial
ALTERACIÓN CONJUGACIÓN
Enfermedad de Gilbert
• Ictericia indirecta familiar no hemolítica
• Autosómica dominante.
• Causada por una insuficiencia en la actividad del sistema glucuroniltransferasa.
• Curso benigno y oscilante.
Enfermedad de Crigler-Najjar
• Ictericia desde el 2- 3 º día.
• Déficit total/parcial de glucuroniltransferasa.
• Se hereda en forma autosómica dom. (tipo1) y recesiva ( tipo 2).
• Tipo I: sin enzima, grave, sin respuesta a FNB ->transplante.
• Tipo II: déficit parcial, más benigna.
COLESTASIA
NEONATAL
Enf. intrahepática
Lesión de los
hepatocitos
Lesión de los
conductos biliares
Enf.
metabólica
Enf.
Infecciosa
Hepatitis
neonatal
idiopática
Hipoplasia o escases
de los cond. Biliares
intrahepaticos
Enf. extrahepática
Atresia biliar
Quiste
del colédoco
Estenosis
ductus biliares
Espesamiento vb
DIRECTAS
Ictericia Neonatal predominio Directo
Es siempre patológica y por lo tanto
requiere una acuciosa interpretación
etiológica
La incidencia de colestasia neonatal es de
1/2500 RN y aprox 50% es causada por
obstrucción extrahepática.
Las tres causas de colestasia neonatal más
frecuente son :
Hepatitis neonatal 1/5000 RNV
Atresia vía biliar 1/10000-25000 RNV
Déficit de alfa 1 antitripsina 1/20000 RNV
Clínica- Predominio directo:
• Ictericia verdínica
• Deposiciones acólicas
• Coluria
• Hepatoesplenomegalia
• Falta de incremento pondoestatural
• Letargia
• Prurito
• Trastornos hemorrágicos
Hepatitis Neonatal
• Hepatitis Neonatal Idiopática
• La mas frecuente 1/5000 a 10000 RN
• Causa desconocida
• Idiopática o familiar (20%)
• Más común en RNPT o PEG
• Pronóstico variable
– 60 a 70 % recuperación completa
– 5 a 10 % fibrosis o inflamación persistente
– Menos de un 5 % desarrolla cirrosis
• Muertes generalmente por sepsis o hemorragias
Hepatitis Neonatal
• Hepatitis Infecciosa en el RN
– Hiperbilirrubinemia conjugada y daño hepatocelular
• Sepsis bacterianas
• Infecciones virales (TORCH)
• Infección parasitarias
• Infección micótica
– Es causa de un pequeño % de casos de hepatitis neonatal
Atresia de la vía biliar
• Etiología desconocida que
lleva a la obliteración de los conductos biliares extrahepáticos en el período neonatal
• Causa más frecuente de muerte por hepatopatías y de indicación de transplante.
• 10% de los pacientes presentan anomalías extrahepáticas: defectos cardiovasculares, poliesplenia, malrotación, situs inversus, atresia intestinal.
Atresia de la vía biliar
Cuadro Clínico:
Peso al nacer normal
Buen estado general
Buen ascenso pondo estatural
Ictericia a partir de las dos semanas
Hipocolia o acolia
Coluria
Atresia de la vía biliar
• Es un proceso evolutivo ,por lo que requiere la necesidad de realizar una portoenteroanastomosis (operación de KASAI) lo antes posible…
• Operado antes de 8 semanas: 80% éxito
• Operado después de 12 semanas 20% éxito
Déficit de alfa1 antitripsina
• Alteración autosómica recesiva
• Principal causa genética de enfermedad hepática
• aproximadamente el 25% de este grupo desarrolla cirrosis.
• Genera cerca de la mitad de los trasplantes de hígado que se realizan en la población pediátrica
Síndrome de Allagille
Sd más común caracterizado por escasez de conductos biliares intrahepáticos.
Clínica variable e inespecífica :
- dismorfia (frente amplia, ojos hundidos y separados,
nariz larga y recta, mandíbula poco desarrollada)
- anomalías oculares, cardiovasculares, vertebrales y
renales.
- retraso del crecimiento (déficit nutricional)
- ictericia.
Aproximación diagnóstica: 1.Anamnesis
• Grupo sanguíneo materno.
• Antecedente de parto traumático.
• Hijos anteriores con ictericia, fototerapia
• Patología materna-DM, HTA
• A. perinatales:RNT, RNPT, apgar, parto traumático.
• Tipo alimentación.
• Antecedentes familiares: deficiencia G6PD, Sd. Crigler-Najjar, Talasemia, Esferocitosis familiar.
2. Evolución
• Momento de aparición de la ictericia.
• Velocidad de ascenso de la bilirrubina.
• Progresiva, fluctuante.
• Asocia con coluria, acolia.
• Síntomas sistémicos.
3. Evaluación orientada del examen físico
• Buscar presencia de hematomas, equimosis.
• Extensión ictericia.
• Hepato o esplenomegalia
• Peso, talla.
• Dismorfia
• Examen neurológico
• Séptico
• Coluria, acolia.
4. Exámenes de laboratorio
Comenzar con los más útiles para detectar causa patológica y tomar decisiones:
• Grupo, RH y Coombs directo.
• Bilirrubinemia total, directa.
Exámenes complementarios:
• Hemograma: Hto, Hb, reticulocitos, frotis.
• Específicos según historia familiar.
• Fx hepática: TP, GOT, GPT, FA.
• TORCH.
• TSH - T3 - T4
• Metabólicas
• tomografía
hepatobiliar.
• ERCP
• ColangioRMN
• Biopsia Hepática.
Manejo
INDIRECTO: Fototerapia. Exanguineotransfusión. Inductores enzimáticos.
DIRECTO: Patología de base
Fototerapia - conceptos:
Bilirrubina es fotorreceptora. Excitación fotoquímica-> fotoproductos menos tóxicos. Baja las concentraciones de bilirrubina: dos
mecanismos de acción: a) Fotooxidación: bilirrubina se degrada a productos más
pequeños, que son eliminados por la orina. b) Fotoisomerización: se forman moléculas que se pueden
excretar por bilis sin necesidad de que sean glucuronizadas
Fototerapia- conceptos: Su efectividad depende del área de superficie
expuesta, dosis de luz, distancia del RN a la fuente de luz, de su curva de emisión espectral.
Puede ser convencional (luz blanca) o intensiva (luz azul, más eficaz).
Complicaciones
• Pérdida aumentada de agua.
• Alergias piel.
• Sobrecalentamiento, quemaduras.
• Daño potencial de los ojos si no se protegen.
• Hipocalcemia por alteración de la PTH.
OJO: No usar en las hiperbilirrubinemias de predominio Directo! Sd. Del RN bronceado
Fototerapia- recomendaciones:
• Protección ocular.
• Lámpara 45-60 cm. arriba RN.
• No suspender LM.
• Aumentar el aporte hídrico.
• Controlar tª c/4 hrs.
Exanguineotransfusión
• Se elimina parcialmente los GR hemolizados y revestidos de anticuerpos y los Ac no unidos-> reemplazándolos por GR no sensibilizados.
Ha logrado la disminución de mortalidad e incidencia de Kernícterus en RN con Enfermedad Hemolítica.
ET- indicaciones:
Aumento de la bili > 0.5 mg/dl/h dentro de las primeras 12 hrs. de vida.
24 hrs : 20 mg/dl
48 hrs o mas : 25 mg/dl
Cifras persistentes entre 20-25 mg/dl
Fototerapia y ET en RNT
Hr. de vida
Consid. Foto (>=)
Indicar foto
Consid. Et.
Indicar
Et.
25-48 12 15 20 25
49-72 15 18 25 30
>72 17 20 25 30
AAP
Fototerapia y ET en RNPT
PESO Inicio FOTO ET
• 500-750 5 - 8 12-15
• 750-1000 6 -10 15
• 1000-1250 8 -10 15- 18
• 1250-1500 10-12 17- 20
• 1500-2500 13-15 18- 20
Inductor enzimático
• FENOBARBITAL
Potente inductor enzimático: (+) Glucuronil transferasa.
Aumenta la proteina Y.
Uso relativamente limitado debido al advenimiento de la fototerapia.
Uso concomitante con fototerapia no ha demostrado más efectividad que el uso de fototerapia por sí sola.
• FENOBARBITAL
Dosis: 5 a 10 mg/Kg de peso
Efecto: 3er día de administración
Máximo al 5° día
Hiperbili. predominio Directo: Malformaciones obstructivas: Atresia vía biliar:
operación de Kasai, trasplante hepático. DIAGNÓSTICO Y TTO PRECOZ! <6semanas <8semanas Cx correctiva: Quiste de colédoco, Atresias o
estenosis digestivas. Patolgía de base: hipotiroidismo, enf. Metabólica,
infecciones, etc.
Colestasia:
• Ácido Ursodeoxicólico: 10 - 20mg/ Kg/d (c/12 hrs).
• Vitaminas liposolubles (ADEK).
• Vit. ACD = 20 gotas al día.
• Vit. K: según protrombinemia.
• Tratamiento del prurito: Clorfenamina
0,2 a 0,4 mg/ kg/ día.