ictericia

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Ictericia Isabel Pinto FuentesServicio de Pediatría

Hospital Severo Ochoa de Leganés

– Excreción de la BC y resto de los compo-nentes de la bilis al arbol biliar y a la luzintestinal.

– Circulación enterohepática: por acción deenzimas enterocíticas y de la flora intesti-nal la B pasa a urobilinógeno. Una fraccióndel urobilinógeno es reabsorbida a la circu-lación portal y captada por los hepatocitospara ser excretado a la vía biliar. Un peque-ño porcentaje del reabsorbido pasa a la cir-culación sistémica excretándose por la ori-na. La fracción no reabsorbida delurobilinógeno es excretada en las heces.

Etiopatogenia

La ictericia nunca es una entidad en sí mismasino el reflejo de una enfermedad específicasubyacente con varias etiologías a distintosniveles del metabolismo de la B. A la horadel diagnóstico es esencial diferenciar entrehiperbilirrubinemia no conjugada (HBNC),hiperbilirrubinemia conjugada (HBC) y pe-riodo de inicio (neonatal o no) por estar oca-sionados estos cuadros por entidades dife-rentes (Tablas I y II).

ICTERICIA PORHIPERBILIRRUBINEMIA NOCONJUGADA (HBNC)

1) Ictericia por hiperbilirrubinemia no con-jugada en el periodo neonatal

a) Ictericia fisiológica. Ictericia monosinto-mática de inicio a partir del segundo día

INTRODUCCIÓN

La ictericia es la coloración amarillenta depiel, escleras y mucosas por aumento de labilirrubina (B) y su acumulación en los teji-dos corporales. Se aprecia clínicamentecuando la B sérica es superior a 2 mg/dl (34µmol/L) en niños o mayor de 5 mg/dl (85µmol/L) en neonatos. Este incremento pue-de producirse en base al aumento de la frac-ción indirecta no conjugada o a la fraccióndirecta conjugada de la bilirrubina.

Recuerdo fisiopatológico

La hiperbilirrubinemia (HB) se producecuando existen alteraciones en las diferentesfases que componen el metabolismo de la B:

– Producción de bilirrubina en el sistemareticuloendotelial a partir de la degrada-ción del grupo HEM, mayoritariamenteprocedente de la hemoglobina.

– Transporte hasta el hígado de la B unidaa la albúmina.

– Captación de la B por el hepatocito.

– Conjugación en el sistema reticuloendo-telial por la glucuroniltransferasa produ-ciendo la bilirrubina conjugada (BC).

– Secreción activa a través de la membranadel hepatocito de la BC hacia el canalícu-lo biliar.

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TABLA I. Ictericias por hiperbilirrubinemia indirecta no conjugada

Periodo neonatal

1. Ictericia fisiológica2. Ictericia por lactancia materna3. Ictericias patológicas

• Ictericias por anemias hemolíticas— Ictericias isoinmunes por incompatibilidad Rh, ABO, etc— Ictericias no isoinmunes

Hemólisis intravascular: policitemiaHemólisis extravascular: cefalohematomas, hemorragia intracraneal, sangre deglutida

• Ictericias por obstrucción gastrointestinal— Estenosis hipertrófica de píloro— Íleo meconial— Enfermedad de Hirschsprung— Atresia duodenal

• Ictericias por endocrinopatías— Hipotiroidismo— Hijo de madre diabética

• Ictericias por defectos de la conjugación— Síndrome de Crigler-Najjar tipo I— Síndrome de Lucey-Discroll— Galactosemia

Periodo no neonatal

1. Ictericias por sobreproducción de bilirrubina (hemólisis)• Anemias hemolíticas inmunes• Anemias hemolíticas no inmunes

— Defectos corpusculares — Déficit enzimáticos: defecto de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa, de piruvatoquinasa— Hemoglobinopatías: talasemias, anemia falciforme, etc.— Alteraciones de la membrana del hematíe: esferocitosis, eliptocitosis.

— Defectos extracorpusculares— Microangiopatías— Fármacos— Hiperesplenismo

2. Ictericias por defectos de la conjugación

• Síndrome de Gilbert• Síndrome de Crigler-Najjar II

3. Otras

• Sepsis, infecciones urinarias, etc.

146 Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la AEP: Urgencias Pediátricas


TABLA II. Ictericias por hiperbilirrubinemia conjugada

Periodo neonatal

1. Ictericias por afectación hepatocelular• Hepatitis: víricas (CMV, herpes, adenovirus, ECHO, etc.), bacterianas (E. Coli, estreptococo,

Listeria, etc)• Hepatitis idiopática neonatal• Hepatopatía hipóxico-isquémica• Hepatopatías de base metabólica

— Galactosemia— Fructosemia— Tirosinemia— Déficit α1-antitripsina— Fibrosis quística

• Hepatopatía por nutrición parenteral

2. Ictericias por afectación de la vía biliar• Hipoplasia biliar intrahepática• Atresia biliar extrahepática• Quiste de colédoco• Perforación espontánea de los conductos biliares

3. Otras• Sepsis, infecciones urinarias

Periodo no neonatal

1. Ictericias por afectación hepatocelular• Hepatitis viral aguda: VHA, VHB, VHC, CMV, EB• Hepatitis tóxicas por drogas• Hepatitis autoinmune• Hepatitis metabólicas

— Enfermedad de Wolman— Síndrome de Zellweger— Enfermedad de Wilson— Déficit α1-antitripsina— Fibrosis quística

• Otras: sepsis, nutrición parenteral, abscesos hepáticos, neoplasias, etc.

2. Ictericias por afectación de la vía biliar extrahepática• Coledocolitiasis• Colangitis• Quiste de colédoco• Tumores de la vía biliar

3. Ictericias sin afectación hepatobiliar• Síndrome de Dubin-Johnson• Síndrome de Rotor• Enfermedad de Byler

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dominante. Provoca una ictericia pre-coz, intensa con niveles de bilirrubinaindirecta > 25 mg/dl, con el consi-guiente riesgo de kernicterus si no serealiza un tratamiento precoz y agresi-vo. No responde al fenobarbital.

– Síndrome de Lucey-Driscoll o hiperbili-rrubi-nemia neonatal familiar transitoria.Ictericia grave que se inicia en las pri-meras 48 horas, normalizándose alre-dedor de los 14 días de vida. Es causa-da por un inhibidor de laglucuroniltransferasa en el suero de losrecién nacidos y sus madres.

– Ictericias por obstrucción del tracto gas-troin-testinal. La estenosis hipertróficadel pílo-ro, el íleo meconial, la enfer-medad de Hirschsprung, etc., se pue-den manifestar como ictericia juntocon síntomas de obs-trución. Se pro-duce por el aumento de la circulaciónenterohepática.

– Ictericias por endocrinopatías. El hipo-tiroi-dismo, los hijos de madre diabé-tica, la galactosemia pueden presen-tar ictericia asociada a los síntomasdel defecto endocrino.

2) Ictericia por hiperbilirrubinemia no con-jugada no neonatal

a) Ictericias por aumento de la producción(hemólisis)

Provocan ictericia por la hemólisis de loshematíes con anemia, reticulocitosis ysignos indirectos de hemólisis (haptoglo-bina, urobilinógeno, etc.).

– Ictericias por anemias hemolíticas in-munes. Por anticuerpos frente al he-matíe. En los niños, casi siempre, son

de vida, con un pico máximo de B de12-15 mg/dl en el 3°-5° día, no persis-tiendo mas allá del 7°día. No requieretratamiento pero sí observación y segui-miento por si se tratase de una ictericiapatológica. Se debe a una limitación delhígado para metabolizar el exceso de Bproducida en los primeros días de vida.

b) Ictericia por lactancia materna. Ictericiaasintomática de inicio tardío entre el4°-7° día con cifras de B hasta 20 mg/dlen la 2a-3a semana que puede prolongar-se hasta la 4a-12a semana de vida. Eldiagnóstico es clínico tras la exclusiónde otras causas. El tratamiento es au-mentar el número de tomas, buena hi-dratación y, si es preciso por la cifra deB, fototerapia. Es debida principalmen-te a un incremento de la circulación en-terohepática con aumento de la reab-sorción de B.

c) Ictericias patológicas

– Ictericias hemolíticas

– Ictericia isoinmune por incompatibili-dad feto-materna (Rh, ABO, otras)produ-ciendo cuadros de ictericia gra-ve de inicio muy precoz (< 24 horas devida), asociada a anemia con test deCoombs positivo.

– Ictericias no isoinmunes por policite-mia, cefalohematomas, deglución desangre, etc., presentando ictericia másleve, de inicio más tardío y sin asociar-se a anemia.

– Ictericias por defecto de la conjuga-ción

– Síndrome de Crigler-Najjar tipo I. Sedebe a la ausencia de la glucuronil-transferasa con herencia autosómica



colesterol, etc.). La gravedad de estas icteri-cias la determina la lesión hepática y sus con-secuencias (fallo hepático, hipertensión por-tal, encefalopatía).

1) Ictericias por hiperbilirrubinemia conju-gada neonatal

a) Ictericias por enfermedad hepatocelular

– Infeciosas. Se presentan de formabrusca con ictericia y otros síntomas ysignos acompañantes: irritabilidad,fiebre, microcefalia, hepatosplenome-galia, vómitos, etc. Entre ellas estánlas hepatitis víricas (las más frecuen-tes son por TORCH, más raras por vi-rus de la hepatitis B o C), hepatitisbacterianas, sepsis, infección del trac-to urinario.

– Hepatitis neonatal idiopática o coles-tasis idiopática neonatal. Ictericia co-lestástica de causa desconocida, deaparición entre la 2ª-3ª semana devida, asociada a vómitos, escasa inges-ta y presencia de heces acólicas de for-ma intermitente.

– Ictericia de base metabólica. Síndro-me de colestasis por enfermedades me-tabólicas como la galactosemia, tirosi-nemia, intolerancia a la fructosa, etc.,que se acompaña de vómitos, letargia,irritabilidad, pobre succión y hepato-megalia.

b) Ictericias por afectación de la vía biliar

Presentan un fallo en la secreción biliarjunto con aumento de la bilirrubina. Sue-len presentar un curso no agudo con buenestado general, ictericia, hepatomegalia yheces claras.

– Hipoplasia biliar intrahepática. Icte-ricia con hepatomegalia y cuadro de

idiopáticas o secundarias a infeccionesy transitorias.

– Ictericias por anemias hemolíticas noinmunes. Bien por causas corpuscula-res (alteraciones enzimáticas, de lamembrana del hematíe y hemoglobi-nopatías) o extracorpusculares (mecá-nicas, fármacos, hiperesplenismo).

b) Ictericias por defecto de la conjugación

– Síndrome de Gilbert. Déficit leve de laglucuronil-transferasa con herenciaautosómica recesiva. Provoca una icte-ricia leve, intermitente con cifras < 6mg/dl en relación con situaciones deayuno, infecciones intercurrentes, es-trés, etc. No precisa tratamiento.

– Síndrome de Crigler-Najjar II. Déficitintenso de la glucuronil-transferasa,autosómico dominante, con hiperbili-rrubinemia en rango menor que la tipoI. Responde al fenobarbital.

– Ictericias por infección. La ictericiapuede ser el anuncio de una infección(sepsis, ITU) junto con otros síntomas.Las endotoxinas bacterianas disminu-yen el flujo biliar.

ICTERICIA PORHIPERBILIRRUBINEMIACONJUGADA

La hiperbilirrubinemia conjugada se definecuando la cifra de bilirrubina conjugada enplasma es > 2 mg/dl o más del 20% de la cifratotal de bilirrubina. Siempre es consecuenciade una enfermedad hepatobiliar. En todos loscasos la hiperbilirrubinemia conjugada en-mascara un cuadro de colestasis: coluria, hi-poacolia, prurito y alteraciones bioquímicas(elevación de transaminasas, fosfata alcalina,

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frecuentes son el paracetamol, salicila-tos y ácido valproico.

– Hepatopatía autoinmune. Asociada aanticuerpos circulantes de etiologíadesconocida.

– Hepatopatías de base metabólica. Eneste grupo la ictericia no es la forma ha-bitual de presentación; son más fre-cuentes la hepatosplenomegalia, altera-ciones neurológicas y del crecimiento.Entre ellas destacan: enfermedad deWilson (alteración del metabolismodel cobre con afectación hepática yneurológica), déficit de α-1 antitripsi-na (la causa genética más frecuente dehepatopatía en la infancia, debutandocon un síndrome de colestasis en losprimeros meses de vida) y la fibrosisquística (hasta e1 30% presentan he-patopatía).

b) Ictericias por alteración de la vía biliar

Analíticamente se caracterizan por au-mento de la bilirrubina directa, fosfatasaalcalina (FA) y gammaglutamiltrans-peptidasa (GGT).

– Coledocolitiasis. Causa rara de icteri-cia en la infancia.

– Quiste o duplicación de colédoco. Pro-duce un cuadro de dolor abdominal,masa en hipocondrio derecho e icteri-cia obstructiva. Su tratamiento es qui-rúrgico.

– Conlangitis esclerosante, páncreasanular.

c) Ictericias sin afectación hepatobiliar

– Síndrome de Dubin-Johnson. Cuadroautosómico recesivo por defecto deltransportador de 1a bilirrubina conju-

colestasis. Hay dos formas, una no sin-drómica y otra sindrómica (síndromede Alagille) con alteraciones faciales,cardíacas (soplo cardiaco), anomalíasvertebrales, etc. Su tratamiento es mé-dico (favorecedores del flujo biliar, vi-taminas, etc.).

– Atresia biliar extrahepática. Ictericiaentre la 2a-3a semana de vida con co-lestasis y hepatomegalia. Su tratamien-to es quirúrgico (Kasai o hepatoporto-enterostomía) y se debe realizar lo másprecoz posible, entre la 6a-10a semanade vida; si falla, está indicado el tras-plante hepático.

– Quiste de colédoco. Clínica y bioquí-micamente igual que la atresia de víasbiliares, su diagnóstico es ecográfico.Su tratamiento es quirúrgico.

2) Ictericia por hiperbilirrubinemia conju-gada no neonatal

a) Ictericias por afectación hepatocelular

En este grupo predominan los signos delesión hepática y en los casos graves los deinsuficiencia hepatocelular (hipoalbumi-nemia, coagulopatía, ↑GGT, ↑FA). Lascausas más frecuentes de fallo hepático en1a infancia son las víricas y los tóxicos.

– Hepatitis víricas agudas. La ictericiasuele ir precedida por pródomos comofiebre, vómitos, anorexia, etc. Ocasio-nalmente pueden evolucionar haciaun fallo hepático fulminante.

– Hepatitis por fármacos. Diversos fár-macos pueden producir hepatitis icté-rica bien por toxicidad directa o reac-ción de idiosincrasia. Los más



3. Si es la bilirrubina conjugada ¿es por unproblema hepatocelular o del arbol biliar?

4. ¿Es un proceso agudo o crónico?

5. ¿Presenta síntomas o signos de riesgo deposible evolución fatal?

ANAMNESIS

En periodo neonatal. El primer paso es des-cartar si estamos o no ante una ictericia pato-lógica. Para ello preguntaremos por factoresque sugieran una enfermedad hemolítica(historia familiar de enfermedades hemolíti-cas, inicio de la ictericia antes de las 24 horasde vida, origen étnico, historia de incompa-tibilidad fetomaterna, palidez), que sugieranun incremento de la destrucción de glóbulosrojos (policitemia, hematomas), que se aso-cien con aumento de la producción de bili-rrubina (hijo de madre diabética, prematuri-dad, lactancia materna, ayuno prolongado).Se buscarán signos de enfermedades asocia-das como infección urinaria, enfermedad me-tabólica, obstrucción digestiva (vómitos, le-targia, apneas, rechazo de la alimentación,inicio de la ictericia después del 3er día devida, etc.) y signos de colestasis (coloraciónoscura de la orina, heces claras, persistenciade la ictericia más allá de 3 semanas, etc.).

En periodo no neonatal. Comenzaremos conantecedentes familiares (anemias hemolíti-cas, enfermedades hepáticas, consanguini-dad, etc.); antecedentes personales, comofactores de riesgo de hepatitis vírica (trans-misión materno-fetal, transfusiones, activi-dad sexual, drogas, viajes, contactos infeccio-sos, etc.); fármacos (hepatotóxicos comoparacetamol, valproico, etc.), episodios pre-vios de ictericia, enfermedades hepáticas. Seterminará con la historia actual, con el tiem-po de evolución, desencadenantes, cambios

gada. Las cifras de bilirrubina no sue-len exceder de los 2-5 mg/dl con el res-to de las pruebas hepáticas normales.No precisa tratamiento.

– Síndrome de Rotor. Cuadro asintomá-tico benigno, que aparece en la infan-cia, con cifras de bilirrubina de 2-5mg/dl, siendo más del 50% conjugada.No precisa tratamiento.

– Enfermedad de Byler. Enfermedadcongénita con diarrea acuosa grave ycolestasis.

DIAGNÓSTICO

E1 estudio de un paciente con ictericia co-mienza con una anamnesis completa, explo-ración física y pruebas complementarias quese irán escalonando en función de los resulta-dos obtenidos. La implicación de la ictericiaen procesos que pueden ser fatales o dejar se-cuelas graves hace que en la urgencia nostengamos que plantear una aproximacióndiagnóstica lo más precoz posible. Nuestrasprioridades serán: diagnosticar si presentauna infección médicamente tratable, identi-ficar alteraciones metabólicas y alteracionesanalíticas de riesgo que puedan ser corregidasy detectar lesiones obstructivas extrahepáti-cas que sean susceptibles de cirugía.

Para llegar a un diagnóstico nos ayudará irrespondiendo a estas preguntas:

1. ¿Es la bilirrubina no conjugada o la conju-gada la que está elevada?

2. Si es la bilirrubina no conjugada: ¿es unneonato y esa cifra puede causarle dañoneurológico?, ¿es debida a un aumento dela producción o defecto de la conjuga-ción?

Ictericia 151


PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Se harán de forma escalonada (Tabla III).

1. Bilirrubina total y fraccionada.

En todo niño con ictericia de mas de 2 sema-nas de vida hay que medir los niveles de bili-rrubina total y directa (nivel de evidencia C)

2. Si hay elevación de bilirrubina indirecta(sugiere hemólisis).

• Grupo sanguíneo y Rh del niño y la madresi es neonato.

• Hemograma completo con reticulocitosisy frotis periférico.

• Estudio de coagulación.

• Test de Coombs.

• Estudio de sepsis.

Otras pruebas, no en Urgencias : T3, T4 yTSH, electroforesis de hemoglobinas, estu-dio enzimático, test de esferocitosis, etc.

del comportamiento, trastornos del sueño,deterioro del rendimiento escolar, etc., quesugieran encefalopatía hepática, síntomasasociados (dolor abdominal, fiebre, vómitos,prurito), curso de la enfermedad (agudo, cró-nico, recurrente) y características de la orinay heces que sugieran colestasis.

EXPLORACIÓN

Será completa y detallada, buscando: altera-ciones de piel y mucosas (intensidad de la ic-tericia, palidez, petequias, marcas de rasca-do, arañas vasculares, hematomas) que noshagan pensar en anemias, hepatopatías cró-nicas, colestasis, etc.; adenopatías (infeccio-nes); soplos cardiacos (síndrome de Alagi-lle); hepatomegalia (dura o nodular encirrosis, de borde fino y dolorosa en hepati-tis); espleno-megalia (en casos de infeccio-nes connatales, anemias hemolíticas, hiper-tensión portal, etc.); ascitis (generalmenteimplica enferme-dad crónica), y alteracionesneurológicas (confusión, delirio, hiperrefle-xia en encefalopatía hepática).

TABLA III. Pruebas complementarias en urgencias

• Hiperbilirrubinemia indirecta

— Hemograma completo

— Reticulocitosis

— Frotis sanguíneo

— Test de Coombs: directo e indirecto

— Grupo sanguíneo y Rh en recién nacidos

— Haptoglobinuria

• Hiperbilirrubinemia directa

— Test de función hepática: AST, ALT, GGT, FA

— Test de función de síntesis hepática: tiempo de protrombina, proteínas séricas totales,albúmina, colesterol, glucosa, amonio

— Ecografía abdominal



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Tabla IV. Tratamiento con Fototerapia/exanguinotransfusión Indicaciones de Fototerapia

Indicaciones de Exanguinotransfusión

Indicaciones de Fototerapia

Factores de riesgo: Enfermedad hemolítica isoinmune, déficit G6PD, asfixia, sepsis, acidosis, inestabilidad térmica, letargia.


Ictericia 155

3. Si hay elevación de la bilirrubina directa(sugiere enfermedad hepatobiliar).

• Test de función hepática: AST, ALT, FA,GGT (nos informan sobre el grado de in-flamación hepática y de colestasis), tiem-po de protrombina, fibrinógeno, proteí-nas totales, albúmina, glucosa, amonio(reflejan el grado de función de síntesishepática) .

La elevación predominante de ALT y ASTsugiere daño hepatocelular.

La elevación predominante de FA y GGT su-giere enfermedad biliar.

• Ecografía abdominal: a todo paciente conelevación de la bilirrubina conjugada se 1edeberá realizar una ecografía abdominalpara ver la arqui-tectura hepática y excluirenfermedad del tracto biliar (nivel de evi-dencia A).

Para completar el estudio hasta llegar a undiagnóstico etiológico, se pueden realizarotras pruebas ya no en Urgencias, como son:serología de virus hepatotropos, determina-ción de alantitripsina, estudio inmunológico,test del sudor, biopsia hepática, etc.

TRATAMIENTO

Hiperbilirrubinemia indirecta

• Tratamiento si lo hubiera de la causa sub-yacente.

• En el periodo neonatal el tratamiento irádirigido a evitar la impregnación tóxicadel sistema nervioso central por la bilirru-bina (kernicterus). Las indicaciones de fo-toterapia y/o exanguinotransfusión en re-cién nacidos se indican en la Tabla IV.

Hiperbilirrubinemia directa

Tratamiento si lo hubiera de la enfermedadhepatobiliar subyacente y tratamiento delsíndrome colestásico. Corrección de las al-teraciones clínicometabólicas (edemas, as-citis, infección, hipoglucemia, etc.) si laspresentase.

CRITERIOS DE INGRESO

Se ingresará a todo paciente con síntomas osignos de mal pronóstico (Tabla V) por elries-go vital que puede tener o la posibilidadde quedar con secuelas, como son los casosde:

• Fallo hepático fulminante.

• Septicemia.

• Infección abdominal: absceso hepático,colangitis supurativa, peritonitis.

• Crisis hemolíticas, anemias con inestabili-dad hemodinámica.

• Nivel del bilirrubina en recién nacidosque precisen fototerapia o exanguino-transfusión.

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