Ictericia neonatal
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+
Ictericia Neonatal
1er Mtre SSN MIPAndrzej Octavio Domagala
BibianoHospital Naval de Lzaro
Cardenas, Mich.Escuela Medico Naval
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+BiLiRrUbInA
FORMACIÓN:
80% Catabolismo grupo Hemo.
Fragmentación de Hb. en eritrocitos.
10% Eritropoyesis ineficaz.
10% Metabolismo de proteínas de la sangre:
- Citocromo, mioglobina, óxido nítrico sintetasa, glutatión peroxidasa, catalasa. -
Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.
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+Vía Metabólica de Degradación Grupo Hemo y Formación de
Bilirrubina
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ICTERICIA NEONATAL
Coloración amarillenta de piel y escleróticas, de progresión céfalocaudal producida por depósitos de
bilirrubina.
Recién nacido – Transición en metabolismo bilirrubina.
(Eliminación)
FETAL – ADULTAPlacenta - Hepatocitos
-Aumento en producción:Menor ciclo de vida de
eritrocitos.
-Defectos de eliminación:Limitación transitoria de
capacidad del hígado para conjugar.Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
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- Frecuencia:
60% RN a término80% Prematuros
Bilirrubina no conjugada:LiposolubleIndirecta*NEUROTOXICA
Bilirrubina conjugada:HidrosolubleDirecta(UDPGA)
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
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MECANISMOS: Hiperbilirrubinemia indirecta
- Aumento cantidad de bilirrubina que tiene que metabolizar el hígado.
- Alteración o reducción de la actividad de la transferasa.
- Competición con la transferasa o bloqueo.
- Desaparición o disminución de enzima.
- Reducción en capacidad de bilirrubina por hepatocitos.
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
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BS Disminuye con alimentación precoz.BS Aumenta con deshidratación.
Meconio: 1 mg Bilirrubina / dL.
CARACTERÍSTICAS
TOXICIDAD
Limitan retención de bilirrubina en circulación.Aumentan permeabilidad de la barrera hematoencefálica.Aumentan susceptibilidad de células cerebrales a efecto tóxico.
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+ PRODUCCIÓN:
HemólisisIncompatibilidad Grupo SanguíneoDeficiencias enzimáticas eritrocitoDefectos estructurales eritrocitoVida media disminuidaHijos de diabéticas
PolicitemiaEritropoyesis ineficaz.
HemorragiasExtravasacionesHematomas
SepsisDeficiencia de 6GPD
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- ELIMINACIÓN
Deficiencia captación hepáticaAlteración en conjugación+ Circulación enterohepáticaOrigen Genético
Sx. GilbertSx. Crigler-Najjar I&II
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ICTERICIA FISIOLÓGICA (NEONATAL) BI Cordón Umbilical
1-3mg/dLAumenta a un ritmo < 5mg/dL/24 horas.
2-3 veces mayor que adultos.
Disminuye < 2mg/dL
2do-3er día
Visible
2do-4to día
Nivel máximo: 5-6mg/dL
5to-7mo día
10-14 díasDesaparece
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
INDIRECTA
Coloración amarilla brillante o anaranjada.
DIRECTA
(Obstructiva) Tono verdoso o amarillo sucio.
AletargadoAnoréxico
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.e
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PREMATUROS:
Elevación igual o menor que en RN a término.
Mayor duración.
Picos más altos 4to – 7mo día 8-12 mg/dL.
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Zonas De Kramer
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FACTORES DE RIESGO(Ictericia Fisiológica)Diabetes Materna
RazaPrematuridadFármacosPolicitemiaSexo masculinoTrisomía 21CefalohematomaLactancia naturalPérdida de pesoDemora en defecaciónAntecedente familiar
> 12mg/dL
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (Ictericia Fisiológica)
•Eritoblastosis fetal.•Hemorragia oculta.•Hematomas.
•Síndrome de Crigler-Najjar.
•Sepsis.•TORCH.
Primeras 24 horas
2do-3er día
3er día – Primera semana
Después de 1er semana
Lactancia materna.Sepsis.TORCH.Atresia congénita de conductos biliares.Hepatitis.Galactosemia.Anemia hemolítica congénita (esferocitosis)
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Prolongada > 15 días
HemólisisDeficiencia hereditaria de Glucoronil TransferasaIctericia por leche maternaHipotiroidismoObstrucción Intestinal
+ Estenosis pilórica:Privación calóricaDeficiencia de UDP-Glucoronil transferasa hepáticaAumento de circulación enterohepática por íleo.
Transfusiones intrauterinas:-Proporción anormalmente elevada de BD.
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DIAGNÓSTICO
-Descartar otras causas:
Historia clínica.Datos de laboratorio.
DETERMINACIÓN DE VALORES SÉRICOS
DE BILIRRUBINA
-TOTAL-DIRECTA
-INDIRECTA
HemoglobinaReticulocitosGrupo sanguíneoCoombs directa
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CRITERIOS DE MAISELS:(Ictericia en estudio)
•Inicio en las primeras 24 horas de vida.
•Duración superior a 10-15 días.
•Bilirrubina total >12 mg/dL en RNT o >14 mg/dL en RNPT.
•Incremento de la bilirrubina >5 mg/dL/24 horas.
•Bilirrubina directa >2 mg/dL en cualquier momento.
ICTERICIA PATOLÓGICA
Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
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GRÁFICA – ASIGNACIÓN DE RIESGO
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HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLÓGICA
Se considera cuando su momento de aparición, su duración, y las determinaciones seriadas de las concentraciones séricas de bilirrubina difieren
notablemente de las observadas en la ictericia fisiológica.
Bilirrubina no conjugada – Riesgo de Neurotoxicidad.
- Ictericia Fisiológica exagerada.- Hiperbilirrubinemia del RN.
Factores de riesgo.BS > 18mg/dL
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
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IMPORTANCIAElevada incidencia de ictericia nuclear.
BS > 20mg/dL en RN a término.
Neonatos Bajo Peso: Ictericia nuclear 10-12mg/dL
AsfixiaSíndrome de distrés respiratorioHipoglucemiaSepsisHemorragias intraventricularesMeningitis
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
Recién NacidoInmadurez = > Riesgo ictericia nuclear.
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ICTERICIA SECUNDARIA A LACTANCIA NATURAL
Aumento bilirrubina no conjugada4to-7mo días.
Concentración Máxima10-27 mg/dL
Tercera semana
5-b-pregnano-3ª 20-b-diolBeta Glucoronidasa
Ácidos grasos de cadena larga
Inhiben competitivamente la actividad conjugadora de la glucoroniltransferasa.
Interrupción de lactancia.Aumentar frecuencia de tomas.
Desciende gradualmente.Persiste 3-10 semanas.
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ICTERICIA NUCLEAR (KERNICTERUS)
Síndrome neurológico secundario a la acumulación de bilirrubina no conjugada en las células cerebrales.
Valor indeterminado:
Tiempo y concentración20mg/dL
BI – Liposoluble
Difusión: Captación por albúmina.Aumenta bilirrubina libre en plasma.Deterioro barrera – Atraviesa.
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-Letargia-Rechazo al alimento
Disminución de reflejos tendinosos.Dificultad respiratoria.
Opistótonos.Abombamiento de la fontanela.
Contracciones faciales y de extremidades.Llanto agudo.
Espasmos.Convulsiones.Brazos extendidos y rígidos en rotación interna.Puños apretados.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS2-5 Días – 7 días (RNPT)
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1er año:-Opistótonos-Rigidez muscular-Movimientos irregulares-Convulsiones
2do año:-Disminución de opistótonos y convulsiones
-Aumento de movimientos involuntarios irregulares y rigidez muscular.
3er año:-Síndrome neurológico completo.
Coreoatetosis bilateralEspasmos musculares involuntarios
Signos extrapiramidalesConvulsiones
Deficiencia mentalDisartria
HipoacusiaEstrabismo
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ANATOMÍA PATOLÓGICA
Superficie cerebral – Color amarillo pálido.
Bilirrubina no Conjugada:Cuerpo subtalámicoHipocampoÁreas olfatorias adyacentesCuerpos estriadosTálamoGlobo pálidoPutamenClivus inferiorNúcleos cerebelososNúcleos de los nervios craneales
Pérdida de neuronas y Atrofia de sistema de fibras.
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
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LABORATORIOS:
Tipificación sangre de la madre.Pruebas de detección de anticuerpos autoinmunes.Tipificación de sangre RN.Coombs directa.
BILIRRUBINAS. HemoglobinaHematocritoRecuento hemático completoReticulocitosFrotisControl de peso
HidrataciónUresisPatrón de defecación
Diagnóstico y Control
Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.
Determinar etiología
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TRATAMIENTO
Independientemente de su etiología el objetivo es prevenir que la concentración sanguínea de bilirrubina indirecta alcance
niveles potencialmente neurotóxicos.
Lesión neurológica central.
* Luz Solar *
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FOTOTERAPIA
Reducir ictericia clínica e hiperbilirrubinemia indirecta.
Bilirrubina absorbe máximo de luz en espectro azul.
420-470 nm
Luz blanca Azul especial (Bilirrubina libre) Verde (Bilirrubina ligada a albúmina)
Efectos – 12-24 horas.
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
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CONVENCIONAL:
Distancia 15-20cm
INTENSIVA:
Distancia 10-12cmLuz fluorescente azul especial.Mayor Superficie Corporal expuestaAlmohada fibra óptica.
Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.
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Bilirrubina en piel absorbe energía lumínica
Fotoisomerización
Bilirrubina 4Z, 15Z nativaNo conjugadaTóxica
Isómero 4Z, 15ENo conjugadoSe excreta por bilis
Reacción reversible
Reacción no reversibleLiminrubinaIsómero estructural no conjugadoExcretado por riñón
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
![Page 33: Ictericia neonatal](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081504/556bc9d5d8b42a15608b4d46/html5/thumbnails/33.jpg)
INDICACIONES:
Confirmación de existencia de hiperbilirrubinemia patológica.
INICIO:
Recién nacido a término: 16-18mh/dL.
Prematuros: Niveles de bilirrubina 50-75% de los indicados para exanguinotransfusión.
Bajo peso: Profilaxis previene hiperbilirrubinemia, reduce el número de
exanguinotransfusiones.
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
![Page 34: Ictericia neonatal](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081504/556bc9d5d8b42a15608b4d46/html5/thumbnails/34.jpg)
RN a término Fototerapia 1-3 días Concentraciones máximas de BS equivalen a la mitad de
niños no tratados.
Prematuros 12-24 horas BS disminuye 1-3mg/dL.Nivel máximo disminuye
en 3- 6mg/dL.
Efecto Terapéutico:Energía lumínica emitida.Superficie cutánea expuesta.Distancia.Metabolismo y excreción de bilirrubina.
DETENER:BT debajo de percentil 95BT < 4-5mg/dL
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
![Page 35: Ictericia neonatal](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081504/556bc9d5d8b42a15608b4d46/html5/thumbnails/35.jpg)
Vigilar:-Niveles de bilirrubina-Anemia-Hematocrito-Temperatura
ContinuaCambio posiciónCuidar ojos del niño
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
![Page 36: Ictericia neonatal](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081504/556bc9d5d8b42a15608b4d46/html5/thumbnails/36.jpg)
COMPLICACIONES:
-Deposiciones blandas-Erupciones cutáneas-Hipertermia-Deshidratación
-Síndrome del niño bronceado:Coloración marrón grisácea oscuraHiperbilirrubinemia mixtaHepatopatía obstructiva
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
![Page 37: Ictericia neonatal](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081504/556bc9d5d8b42a15608b4d46/html5/thumbnails/37.jpg)
![Page 38: Ictericia neonatal](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081504/556bc9d5d8b42a15608b4d46/html5/thumbnails/38.jpg)
EXANGUINOTRANSFUSIÓN
Mantener bilirrubina en suero < 20mg/dL.
Aparición de signos clínicos de ictericia nuclear.Concentración de bilirrubina variable.
Elimina:
-Bilirrubina-Anticuerpos circulantes que alteran a eritrocitos.-Eritrocitos que pueden sufrir hemólisis.
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
![Page 39: Ictericia neonatal](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081504/556bc9d5d8b42a15608b4d46/html5/thumbnails/39.jpg)
Catéter central - Extracción de volúmenes pequeños de sangre del niño Sustitución de los mismos con volumen similar.
COMPLETA
Extracción y sustitución de un volumen equivalente a dos veces el volumen sanguíneo del paciente.
VIGILAR:
Calcio: CitratosPotasio: ArrtimiasGlucosa: Hipoglucemia
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
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Tratamiento para hiperbilirrubinemia en RN a término sano.
HORAS CONSIDERO FOTOTx
FOTOTx EXANGUINO-
TRANSFUSIÓN
(SI FALLA FOTOTx
INTENSIVA)
EXANGUINO-
TRANSFUSIÓN&
FOTOTxINTENSIVA
<24 - - - -
25-48 >12 >15 >20 >25
49-72 >15 >18 >25 >30
>72 >17 >20 >25 >30
Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.
![Page 41: Ictericia neonatal](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081504/556bc9d5d8b42a15608b4d46/html5/thumbnails/41.jpg)
COMPLICACIONES:
TrombocitopeniaTrombosis vena portaEnterocolitis necrosanteDesequilibrio hidroelectrolíticoInfección
Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.
![Page 42: Ictericia neonatal](https://reader035.fdocuments.co/reader035/viewer/2022081504/556bc9d5d8b42a15608b4d46/html5/thumbnails/42.jpg)
ALBÚMINA
A 1g de albúmina se unen 8.2 mg de bilirrubina
Administración de albúmina sin sodio1g/kg
Incrementa eliminación de bilirrubinaAntes de exanguinotransfusión
Gluconato de Calcio – Aplicación durante exanguinotransfusion.
Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.
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FENOBARBITAL
Favorece la conjugación y la excreción de bilirrubina.
Limita desarrollo de Ictericia Fisiológica
Madre: 90mg/24 horas antes del parto.Niño: 10mg/kg/24horas , al nacer.
Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
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PROTOPORFIRINA ESTÁNNICA (Sn)
Reduce niveles de bilirrubina.
Inhibe la conversión de la biliverdina en bilirrubina por mediación de la hemooxidasa.
COMPLICACIÓN:Eritema transitorio (fototerapia)
INMUNOGLOBULINAS500mg/Kg
Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
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BIBLIOGRAFÍA:
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-AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, CLINICAL PRACTICE GUIDELINE. Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation. PEDIATRICS Vol. 114 No. 1 July 2004.
-Proyecto ISS-ASCOFAME. Ictericia Neonatal. Guías de Práctica Clínica Basada en Evidencia.
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