ORIGINALES

Incidencia y causas de muerte súbitaen menores de 36 años

Benito Morentína, M. Paz Suárez-Mierb, Covadonga Audicanac,

Beatriz Aguilerab, Pedro Manuel Garamendia y Xabier Elexped

aInstituto Anatómico Forense de Bilbao. Instituto Vasco de Medicina Legal. Bizkaia. bSección de Histopatología. Instituto de Toxicología. Madrid. cRegistro de Mortalidad del PaísVasco. dDepartamento de Sanidad. Comunidad Autónoma del País Vasco.

FUNDAMENTO: Estudio epidemiológico, clínico y patológico de la muerte súbita (MS) en niños yjóvenes.SUJETOS, MATERIAL Y MÉTODO: Estudio sobre la población general de todas las MS en personas de 1a 35 años de edad desde 1991 hasta 1998 en Bizkaia. En cada caso se realizaron una autop-sia completa y estudios histopatológicos, toxicológicos y, ocasionalmente, microbiológicos, y serecogió información sobre antecedentes patológicos.RESULTADOS: Hubo 107 casos de MS en personas de 1 a 35 años, siendo la tasa de mortalidadde 2,4/100.000/año. El riesgo de MS en varones triplicó al de mujeres. Las tasas fueron másaltas en jóvenes que en niños. Sólo un pequeño porcentaje de las muertes naturales son súbi-tas (4,5%).El 43% de las MS fueron cardíacas, predominando la enfermedad ateromatosa coronaria a par-tir de los 30 años, y las enfermedades del miocardio y las anomalías del sistema de conduc-ción en los jóvenes de 15 a 29 años. El 39% fueron extracardíacas, sobresaliendo las enferme-dades infecciosas en niños, y la epilepsia y el asma en jóvenes de 15 a 29 años. Otro procesopatológico importante fue la hemorragia intracraneal. Un 18% de los casos fueron MS inexpli-cadas, siendo el porcentaje más alto entre los niños. Las causas de muerte difirieron significa-tivamente con relación al sexo y la edad.CONCLUSIONES: La MS es muy infrecuente en niños y jóvenes y responde a una gran variedad decausas. Este estudio pone de manifiesto la importancia de la realización de autopsias forensescompletas con el fin de estimular estudios epidemiológicos y preventivos de la MS.

Palabras clave: Muerte súbita. Niños. Jóvenes. Epidemiología. Causas de muerte. Mortalidad.Autopsia.

Incidence and causes of sudden death and young adults people

BACKGROUND: Epidemiological, clinical and pathological study of sudden death in children andyoung adults under 36 years old.SUBJECTS, MATERIAL AND METHOD: Sudden deaths between 1 and 35 years that ocurred in Bizkaia(North of Spain) from 1991 to 1998 were analyzed. In all cases a complete forensic autopsyincluding histopathological, toxicological and ocasionally microbiological studies were perfor-med. Also, pathological antecedents were investigated.RESULTS: 107 sudden death cases between 1 and 35 years ocurred, being the mortality rate of2.4/100,000/year. Males were threefold at risk of sudden death than females. Mortality ratewas higher in youngs than children. 4.5% of natural deaths were sudden deaths.43% were sudden cardiac deaths, and atheromatous coronary disease was the most frequentover 30 years. Myocardial diseases and conduction system abnormalities were common betwe-en 15 and 29 years. 39% were extracardiac sudden deaths. Infections were frequent in chil-dren, and epilepsy and asthma between 15 and 29 years. Intracraneal hemorrhage was alsofrequent. In 19 cases (18%), specially in children, the cause of death was unexplained. Causeof death was different according to gender and age.CONCLUSIONS: Sudden death is infrequent in children and youngs, and causes are numerous.This study supports the importance of complete forensic autopsies in order to encourage epide-miological and preventive studies on sudden death.

Key words: Sudden death. Children. Young. Epidemiology. Causes of death. Mortality. Autopsy.

Med Clin (Barc) 2001; 116: 281-285

Correspondencia: Dr. B. Morentín.Instituto Vasco de Medicina Legal. Tribunal Superior de Justicia.Buenos Aires, 4. 48001 Bizkaia.Correo electrónico: morentin.b@aju.ej-gv.es

Recibido el 27-6-2000; aceptado para su publicación el 17-10-2000

A diferencia de lo que ocurre con lamuerte súbita del lactante y del adulto,que han sido ampliamente tratadas en labibliografía médica, son muy escasas lasseries publicadas sobre muerte súbita(MS) en niños y jóvenes menores de 35años1,2. Esto se debe a la gran dificultadque supone su estudio científico1-3, difi-cultad que viene condicionada por unaserie de factores: a) son muy poco fre-cuentes; b) la muerte ocurre de formainesperada, por lo que es objeto de estu-dio forense y queda fuera del ámbito dela investigación clínica; c) no en todos lospaíses la legislación exige una autopsiaforense; d) en muchos casos la autopsiase limita a excluir una muerte violenta,sin que exista interés por conocer la ver-dadera causa de la muerte cuando esnatural; e) la mayoría de estudios se hanefectuado sobre muestras seleccionadaso por centros de referencia, con el consi-guiente sesgo e imposibilidad para ofre-cer datos epidemiológicos, y f) la validezde los datos de los certificados médicosde defunción en la MS es muy cuestiona-ble. Por todo esto, la incidencia y las cau-sas de la MS no han sido adecuadamen-te definidas en la población general.El objetivo principal del presente trabajoes evaluar la incidencia y las causas deMS en sujetos de 1 a 35 años de edaddurante un período de 8 años (1991-1998) en una población general bien de-finida (provincia de Bizkaia), así como sudistribución por sexo y grupos de edad.Otro de los objetivos es la comparaciónde la incidencia de la MS con la de lamortalidad de todas las muertes natura-les. Se trata del primer estudio de estascaracterísticas en España y uno de losprimeros en Europa.

Sujetos, material y métodoEl estudio se ha realizado en la provincia de Bizkaia(1.160.847 habitantes a 31 de diciembre 1994). Elgrupo de 1 a 35 años de edad está constituido por 551.636 personas (280.984 varones y 270.652

281

mujeres).De acuerdo con la legislación, el Instituto AnatómicoForense de Bilbao y el Instituto de Toxicología de Ma-drid se encargan de la investigación de todas lasmuertes violentas y de las muertes sospechosas decriminalidad ocurridas en Bizkaia. Estas últimas in-

MEDICINA CLÍNICA. VOL. 116. NÚM. 8. 2001

15-19 13 5

r.

0

1

2

3

4

5

6

7

Grupos quinquenales de edad (años)

Tasa

esp

ecífi

capo

r 10

0.00

0 ha

bita

ntes

Varones

Total

Mujeres

1-4 5-9 10-14 15-19 20-24 25-29 30-34

cluyen las muertes naturales súbitas e inesperadasen personas no hospitalizadas.En cada caso se investigaron los antecedentes clíni-cos, se practicó una autopsia completa con aberturade las tres cavidades, así como estudios toxicológicose histopatológicos (incluido el sistema de conduccióncardíaco). En algunos casos, principalmente en la in-fancia, se procedió también a un estudio biológicopost mortem. La causa del fallecimiento se establecióde acuerdo con criterios clínicos e histopatológicos.Para ello se procedió al reestudio de las preparacio-nes histológicas del Instituto de Toxicología.La MS se definió como aquella que acontece de for-ma natural, inesperada y en un intervalo de tiempoinferior a las 6 h desde el inicio de los síntomas pre-monitorios en una persona en aparente buen estadode salud, que no está ingresada hospitalariamente yque se encuentra realizando sus actividades habitua-les en el momento del suceso fatal.

Estudio epidemiológico

Las tasas de incidencia de MS y del total de muertesnaturales para cada uno de los sexos y grupos deedad se calcularon a partir de a los datos del censode población de la provincia de Bizkaia de los años1991 y 1996. Para los años interpadronales se calcu-laron las interpolaciones anuales de población paracada uno de los sexos y grupos de edad, consideran-do un crecimiento o decrecimiento anual lineal de lapoblación. Para los años 1997 y 1998 se calculó laproyección de la población suponiendo una tasa decrecimiento igual a los 5 años anteriores4.Se calcularon las siguientes tasas de mortalidad:

– Tasa bruta de MS para las personas de 1 a 35 añosde edad.– Tasas estandarizadas de MS y del total de muertesnaturales para el total de la población de 1 a 34 añosy para cada uno de los sexos. Se comprobó, así mis-mo, el riesgo relativo entre sexos y su intervalo deconfianza (IC) del 95%. Tanto el riesgo relativo comosu IC del 95% se calcularon siguiendo la aproxima-ción binomial. Estas tasas fueron calculadas por elmétodo directo, utilizando la población europea comopoblación de referencia. Las personas de 35 añosfueron excluidas del cálculo de la tasa estandarizada,ya que no se disponía de los datos para su grupo deedad quinquenal.– Tasas específicas de MS y del total de muertes na-turales por grupos quinquenales de edad (1-4, 5-9,10-14, 15-19, 20-24, 25-29, 30-34 años), para el to-tal de la población de 1 a 34 años y para cada uno

Fig. 1. Tasas específicas de mortalidad por 100.000 pea 34 años por grupos quinquenales de edad y por sexo

de los sexos. Las tasas específicas de MS para laspersonas de 35 años se calcularon independiente-mente.

Los datos de las tasas de mortalidad para el total delas causas naturales provienen de los Boletines Es-tadísticos de Defunción de los individuos de entre 1

282

y 34 años residentes en Bizkaia, fallecidos entreenero de 1991 y diciembre de 1996 (los datos de

sonas por año para la muerte súbita en personas de 1 Bizkaia, 1991-1998.

los años 1997 y 1998 no estaban disponibles al fi-nalizar este trabajo). La causa básica de defunciónse codificó según la Clasificación Internacional deEnfermedades, novena revisión (CIE-9) en el Regis-tro de Mortalidad de la Comunidad Autónoma delPaís Vasco.

TABLA 1

Distribución del número de casosde muerte súbita con relaciónal sexo y la edad

Grupos de edad(años)

Varones Mujeres

1-4 5 25-9 2 010-14 2 3

20-24 10 225-29 16 730-34 23 435 12 1Total 83 24

TABLA 2

Causas de muerte súbita cardíaca(n = 46)

Causas Número

Alteraciones de las arterias coronariasEnfermedad ateromatosa coronaria 19Origen anómalo 1

Afección del miocardioMiocardiopatía arritmogénica 4Miocardiopatía hipertrófica 3Miocardiopatía dilatada 2Miocarditis 2Hipertrofia idiopática concéntrica

del ventrículo izquierdo 2Alteraciones del sistema de conducción

Vías accesorias (fibras de Mahaim) 3Wolff-Parkinson-White 1Tumor del nodo AV 1Displasia de la arteria del nodo AV 1

Enfermedad valvular

Estenosis aórtica 1Estenosis aórtica supravalvular 1Endocarditis bacteriana 1

OtrasDisección aórtica 3Tetralogía de Fallot 1

Análisis estadístico

Se valoró la posible existencia de diferencias en ladistribución de las frecuencias absolutas de muertesúbita por grupos de MS según el sexo y los gruposde edad mediante la prueba de la χ2. Atendiendo a lalocalización de la MS se establecieron tres grupospara el análisis estadístico: a) MS de origen cardíaco;b) MS de origen extracardíaco, y c) MS inexplicada.El nivel de significación elegido fue p < 0,05. Todoslos análisis se realizaron con el programa SPSS® (Sta-tistical Package for Social Sciences).

Resultados

Incidencia de la muerte súbita

Durante los 8 años hubo 107 casos deMS en personas de 1 a 35 años de edad,cuya distribución en relación con el sexoy la edad se refleja en la tabla 1. La tasabruta para las personas de 1 a 35 añosfue de 2,4 por 100.000 habitantes poraño. La tasa de mortalidad estandarizadacon la población europea para las perso-nas de 1 a 34 años fue de 2,1 (IC del95%, 1,65-2,55) por 100.000 habitantespor año. Para los varones fue de 3,09 (ICdel 95%, 2,33-3,85) y para las mujeresde 1,07 (IC del 95%, 0,6-1,54). El riesgorelativo de MS fue significativamente su-perior en los varones que en las mujeres(2,89; IC del 95%, 1,81-4,62).Por grupos quinquenales de edad se ob-servaron variaciones en la tasa específicade mortalidad (fig. 1). El primer pico ob-servado en los niños de 1 a 4 años se de-bió exclusivamente a un aumento en lafrecuencia en los niños de un año deedad. Tras los 14 años se apreció un au-mento progresivo –a excepción del grupode 20 a 24 años– hasta alcanzar el máxi-mo en el grupo de 30 a 34 años de edad(fig. 1). El incremento de la tasa de MS apartir de los 24 años fue consecuenciadel aumento de los casos en varones (fig.1). En las personas de 35 años se apre-ció una incidencia más alta (9,9 por100.000 habitantes por año).

Causas de la muerte súbita

Con 46 casos (43%), la MS cardíaca fueel grupo más frecuente (tabla 2). Un39% de las muertes fueron de origen ex-tracardíaco, predominando las neurológi-cas y las respiratorias (tabla 3). Un 18%(n = 19) fueron de origen inexplicado.Existió una gran variedad de enfermeda-des, la mayoría de ellas representadas sólopor uno o dos casos (tablas 2 y 3). A ex-cepción de la enfermedad ateromatosa co-ronaria, con una frecuencia del 18%, nin-guna otra alcanzó un porcentaje superior al10%. Además, sólo otros 4 procesos pato-lógicos –hemorragia intracraneal, epilepsia,asma y bronconeumonía– tuvieron un por-

centaje superior al 5%. También destacóel subgrupo con afecciones del miocardioy el de las alteraciones del sistema de con-ducción, con porcentajes del 12 y del 6%,respectivamente.

muerte natural más altas, no hubo nin-

B. MORENTÍN ET AL.– INCIDENCIA Y CAUSAS DE MUERTE SÚBITA EN MENORES DE 36 AÑOS

fú

60

50

40

30

20

10

0Varones Mujeres

Grupos de sexo

Suje

tos

(%)

A70

60

50

40

30

20

10

01-14

Grupos de edad (años)

Suje

tos

(%)

15-29 30-35

B

Estrangulación intestinal 1

Causas de muerte súbitapor sexo y edad

La distribución de los tres grupos de cau-sas de MS (cardíaca, extracardíaca einexplicada) difirió significativamente enrazón del sexo (χ2 = 12,6; GL = 2; p <0,01) (fig. 2A). Sólo tres de los 46 casos(7%) de MS cardíaca se dieron en muje-res, y ninguno de los 19 casos de enfer-medad ateromatosa coronaria afectó aeste sexo. Por el contrario, las mujeresrepresentaron el 40% de los fallecimien-tos de origen inexplicado y el 32% de losde MS de origen extracardíaco. De los 16casos de MS de causa conocida en mu-jeres, la epilepsia con cuatro y la hemo-rragia intracraneal con 3 casos fueron losdiagnósticos principales.En relación con los grupos de edad, tam-bién se observaron diferencias estadísti-camente significativas en la distribuciónde los tres grupos de causas de muerte(χ2 = 10,3; gl = 4; p < 0,05) (fig. 2B).En los niños (grupos de 1 a 14 años) lasenfermedades más frecuentes fueron lasde origen extracardíaco, 4 de ellas porafección infecciosa (dos sepsis meningo-cócicas, una epiglotitis y una bronconeu-monía). Hubo 5 casos de anomalías con-génitas, dos cardíacas (origen anómalode las coronarias y tetralogía de Fallot) ytres cerebrales (dos hemorragias intra-craneales por malformación arterioveno-sa y un caso de Arnold-Chiari). En estegrupo casi una tercera parte de los casosfueron MS de origen inexplicado (fig. 2B).En el grupo de 15 a 29 años destacó elsubgrupo de la enfermedad miocárdica(17%), la epilepsia (13%), el asma (13%)y las anomalías del sistema de conduc-ción cardíaco (11%). El 100% de los ca-sos de anomalías del sistema de conduc-ción cardíaco y de asma, el 87,5% de losde epilepsia y el 69% de los de enferme-dad del miocardio se dieron en este rangode edad.A partir de los 30 años la cardiopatía fuela causa del 60% del total de las MS,predominando la enfermedad ateromato-sa coronaria (42%). Es de destacar queel 89% de los casos de enfermedad ate-romatosa coronaria se dieron en perso-nas de 30 a 35 años. Por el contrario, elgrupo de MS de origen inexplicado tuvoun porcentaje bastante inferior al del res-to de los grupos de edad (fig. 2B).

Comparación de las tasas de mortalidadde muerte súbita con las tasas de totalde muertes naturales en personasde uno a 34 años

La tasa de mortalidad de la MS represen-

tó el 4,5% de la tasa de mortalidad deltotal de las muertes naturales (tabla 4).Por grupos de edad, a excepción del gru-po de 15 a 19 años, se observó una dis-minución progresiva de este porcentaje:

Fig. 2. Distribución de los porcentajes de sujetos clasi(muerte súbita cardíaca en columnas negras; muerte sextracardíaca en columnas grises) y sexo (A) y edad (Bpo de muerte súbita en relación con el número total de

TABLA 3

Causas de muerte súbita (MS)extracardíaca (n = 42)

Causas Número

De origen encefálicoHemorragia intracraneal 10MS inesperada en epilepsia 8Arnold-Chiari 1

De origen pulmonar/respiratorioEpiglotitis 1Broconeumonía 6Asma 7

Tromboembolismo pulmonar 3Hemorragia pulmonar

por neurofibromatosis 1De origen digestivo

año 1996; × 100: porcentaje de las tasas de muerte súb

*Tasas estandarizadas por edad con la población europea.**En este grupo, además de las enfermedades cardíacas (a excedes de la circulación pulmonar y las cerebrovasculares. Tambicomo «paro cardiorrespiratorio»; código 427.5 del CIE-9).

(a)(b)

desde el 8,3% del grupo de 1 a 4 añosde edad hasta el 2,6% del grupo de 30 a34 años. El porcentaje en jóvenes de 15a 19 años fue del 14,4%.Las tasas de mortalidad para la MS ypara el total de muertes naturales porgrupos diagnósticos del CIE-9 se reflejanen la tabla 4. Las enfermedades del apa-rato circulatorio fueron las más numero-sas en la MS. Por el contrario, en el gru-po de enfermedades de las glándulasendocrinas y metabólicas (la mayoría deellas causadas por infección por el virusde la inmunodeficiencia humana [VIH]),que tuvo las tasas de mortalidad de

icados de acuerdo con el grupo de causas de muertebita inexplicada en columnas blancas, y muerte súbita

). Cada columna representa el porcentaje de cada gru-casos para su grupo de sexo (A) o edad (B).

gún caso de MS. Los tumores, que fue-ron el segundo grupo en frecuencia paralas muertes naturales, fueron la causa desólo dos casos de MS.

Hígado graso 1Otras

Sepsis meningocócica 2Rotura de bazo (esplenomegalia

por plasmocitosis) 1

TABLA 4

Comparación de las tasas de muerte súbita con las tasas de mortalidad del totalde causas naturales en personas de 1 a 34 años por grupos de enfermedadde la clasificación CIE-9

Tasas de mortalidad*Grupo CIE-9 de muerte natural

Muerte Total de muertessúbita 9 (a) naturales (b)

Infecciosas y parasitarias 0,04 1,84 2,2Tumores 0,04 7,58 0,5Glándulas endocrinas y metabólicas 0 20,65 0Sistema nervioso 0,18 1,51 11,9Aparato circulatorio** 1,41 6,44 21,9Aparato respiratorio 0,31 1,42 21,8Aparato digestivo 0,02 2,13 0,9Anomalías congénitas 0,09 1,77 5,1Resto grupos 0 3,26 0TOTAL 2,10 46,6 4,5

(a) × 100(b)

(a): tasas de mortalidad de muerte súbita/100.000 personas/año en personas de 1 a 34 años desde el año 1991 al año 1998;(b): tasas de mortalidad de todas las muertes naturales/100.000 personas/año en personas de 1 a 34 años desde el año 1991 al

283

ita en relación con las tasas del total de muertes naturales.

pción de las anomalías congénitas), se incluyen las enfermeda-én se incluyeron las muertes súbitas inexplicadas (codificadas

Discusión

Existen muy pocos estudios sobre la inci-dencia y causas de la MS en niños y jó-venes basados en autopsias forenses y/oclínicas. Debido a que las causas demuerte que aparecen en los certificadosde defunción pueden no ser exactas, esnecesario practicar una autopsia comple-ta para obtener cifras epidemiológicasfiables3. También es aconsejable que,una vez establecida la causa de la muer-te tras un estudio autópsico completo,ésta conste en los certificados de defun-ción corrigiendo, si es necesario, el diag-nóstico hecho en un primer momento3.La limitación principal de este estudio sedebe a que no a todas las personas conmuerte natural súbita se les practica unestudio forense, siendo desconocida laproporción a aquellas a las que no se rea-liza la autopsia. Sin embargo, atendiendoal tipo de población estudiada (niños y jó-venes) y a la definición de MS utilizada,se presume que debe de ser pequeña y,siguiendo a Molander5 en su estudio delDepartamento de Medicina Forense deSuecia, refleja fielmente el fenómeno de laMS en la población analizada.Otra posible limitación es que la correla-ción de los hallazgos de la autopsia y lacausa de la muerte pueden ser difícilesde interpretar en determinados pacien-tes. Mientras que en algunos la autopsiaofrece una causa de la muerte incuestio-nable, como pueden ser los casos detrombosis coronaria, hemorragia intracra-neal, tromboembolismo pulmonar masivoo disección de aorta, en otros el diagnós-tico es probable y de exclusión, como enla enfermedad ateromatosa coronaria porobstrucción de la luz superior al 75%, lamiocardiopatía hipertrófica o la MS ines-perada en la epilepsia, y en un últimogrupo el diagnóstico es presuntivo, comoen las vías de conducción anómalas o enel hígado graso. En ellos el diagnóstico seestablece según correlaciones clinicopa-tológicas circunstanciales más que a par-tir de evidencias definitivas. Esto exige in-terpretar con precaución los hallazgos dela autopsia. Sin embargo, los criteriosdiagnósticos utilizados en el presente tra-bajo son aceptados en la bibliografía mé-dica actual.La comparación de los datos epidemiológi-cos y etiológicos en las distintas series deMS también tiene limitaciones, debi-do alas diferencias metodológicas entre los di-versos estudios: por lo que se refiere: a) alos criterios cronológicos de definición dela MS; b) en la obtención de datos; c) enla inclusión y exclusión de casos, y d) a los

MEDICINA CLÍNICA. VOL. 116. NÚM. 8. 2001

distintos rangos de edad en los casos estudiados1.El presente estudio pone de manifiestoque la MS en personas de 1 a 35 años esun hecho muy infrecuente5-9. La cifra que

284

hemos obtenido se sitúa en una zona in-termedia de los resultados comunicadospor otros autores, que oscilan desde 1,3por 100.000 habitantes por año6 y 1,15

en aquellos trabajos con población de 1 a20 años, hasta 6,29 y 6,68 en los estudioscon poblaciones de mayor edad.La incidencia de MS en varones dupli-ca8,9 e incluso triplica6 a la de las muje-res. En el presente trabajo el riesgo deMS en varones casi triplicaba al de lasmujeres, siendo esta diferencia estadísti-camente significativa.Las tasas de MS en los jóvenes son másaltas que en los niños, pero mucho másbajas que las de los adultos10,11. En losniños se observó un pico en el grupo de1 a 4 años, ya descrito previamente7, aexpensas de una mayor frecuencia en losniños de un año de edad. El aumento dela incidencia de la MS tras la adolescen-cia8,10 se debe exclusivamente a un au-mento notorio y progresivo en los varo-nes.Sólo una pequeña parte de las muertesnaturales en niños y jóvenes son súbitase inesperadas, porcentaje que oscila des-de el 2,3%6, y el 8%5, hasta el 20%7,8,10.El menor porcentaje obtenido en nuestroestudio se ha debido probablemente alintervalo de MS que fue limitado a las 6 hy a la exclusión de aquellos casos conenfermedad previa en los que la muerte,aunque súbita, se consideró que no erainesperada.La comparación de las tasas de MS y deltotal de muertes naturales en niños y jó-venes indica una mayor frecuencia ypropensión hacia la MS en las enferme-dades del aparato circulatorio de la clasi-ficación CIE-9. Por el contrario, aunquelas enfermedades de las glándulas endo-crinas y metabólicas y los tumores soncausas importantes de muerte natural,apenas tienen trascendencia en la MS.A diferencia de la infancia –en la que so-bresale el síndrome de muerte súbita dellactante2–, y de la edad adulta –dondedestaca la enfermedad ateromatosa coro-naria11–, en personas de 1 a 35 años laMS se debe a una amplia variedad decausas, sin que ninguna alcance un claropredominio estadístico1,2,5-9.Como en otros estudios de MS en niños yjóvenes9,12,13, la afección cardíaca estruc-tural fue el grupo más numeroso, si biensu frecuencia varió ampliamente en fun-ción del sexo y la edad. Así, es en los va-rones y en los jóvenes de 30 a 35 añosen quienes este grupo tiene especial im-portancia. Por el contrario, en los niños yen las mujeres el grupo de enfermedadescardíacas fue menos numeroso que el de

MS extracardíaca. Es de subrayar que,aunque estudios previos han indicado unmayor porcentaje de MS cardíaca en va-rones14-17, en el presente trabajo el pre-dominio fue bastante más acusado.

El presente estudio confirma que en jóve-nes la enfermedad ateromatosa coronaria,las enfermedades del miocardio y, en me-nor medida, las alteraciones del sistema deconducción constituyen las causas másfrecuentes de MS cardíaca9,12-17, si bien sudistribución varía en relación con la edad.Estudios recientes demuestran, al igualque el nuestro, que el predominio de la en-fermedad ateromatosa coronaria en la MSen los varones se manifiesta a partir de los30 años, lo que indica la necesidad de pro-mover las medidas de prevención primariade la cardiopatía isquémica antes de estaedad9,18,19. De acuerdo con otras series, laMS por enfermedad ateromatosa coronariaen mujeres es menos frecuente y tiene unapresentación más tardía8,11,19.El predominio de las arritmias primarias ylas enfermedades del miocardio en me-nores de 30 años ha sido descrito en lostrabajos de Drory et al13 y de Shen et al9.La miocardiopatía arritmogénica (tambiéndenominada displasia arritmogénica delventrículo derecho) en el norte de Italia yen España20,21 y la miocardiopatía hiper-trófica en Estados Unidos14 son las prin-cipales miocardiopatías relacionadas conla MS, siendo también en nuestro mediolas más frecuentemente diagnosticadas.Al igual que en el trabajo de Basso etal22, las anomalías asociadas con los sín-dromes de preexcitación fueron las ano-malías del sistema de conducción cardía-co más importantes.Después de las enfermedades cardíacas,otros procesos patológicos importantesen la MS en niños y jóvenes son las en-fermedades neurológicas y las respirato-rias7-9,23,24. Como se ha descrito en otrasseries7,9,24, la hemorragia intracraneal, laMS inesperada en la epilepsia y el asmafueron las principales causas de MSextracardíaca en nuestro trabajo. Otrasenfermedades que se deben tener encuenta son la bronconeumonía y el trom-boembolismo pulmonar5,6.La variabilidad de las distintas causas deMS en relación con la edad es un hechoconocido en la bibliografía médica7,9,12

que también se objetivó en la presentemuestra. Así, en los niños predominaronlas enfermedades infecciosas y las ano-malías congénitas, hallazgo igualmenteobservado por Neuspiel y Kuller7. En jó-venes de 15 a 29 años el asma y la epi-lepsia son dos enfermedades que ad-quieren especial relevancia. Nuestroshallazgos están en consonancia con losde otros estudios que han indicado unriesgo incrementado de MS en pacientesasmáticos25,26 y epilépticos27,28 durante laadolescencia y juventud. A la vista de

ello, parece necesario prestar una espe-cial atención al control de estos pacientesen este período de su vida, en el cual pa-rece que se cumplen peor las prescrip-ciones médicas25,28.

S

La MS de origen inexplicado constituyeotro de los principales grupos, cuestiónobservada por otros autores que han co-municado una cifra similar o algo inferiora la nuestra7,12,16,17. La MS inexplicadaafectó a todos los grupos de edad, perosu porcentaje disminuyó progresivamen-te, siendo máximo en los niños de 1 a 14años y mínimo en las personas de 30 a35 años. Al igual que ocurre en la infan-cia (aunque en menor proporción), la MSinexplicada parece constituir un compo-nente de mortalidad importante en losprimeros años de la niñez y de la juven-tud. A la vista de esto, algunos autoreshan propuesto crear una nueva categoríacon el nombre de MS inexplicada del jo-ven, que podría estimular la investigacióncientífica29.La incidencia de la MS inesperada en ni-ños y jóvenes es muy baja, lo que, unidoa la gran diversidad de causas de muertey los distintos mecanismos fisiopatológi-cos involucrados, explica la imposibilidadde instaurar medidas generales de diag-nóstico, prevención o tratamiento, nosiendo realista ni apropiado aplicar prue-bas de cribado a la población general.Por otro lado, estudios con jóvenes de-portistas que han fallecido de forma súbi-ta han puesto de manifiesto el limitadovalor de las pruebas de cribado en laidentificación de anormalidades cardio-vasculares previas20. La MS sólo puedeprevenirse en un número pequeño de ca-sos, siendo esencial identificar a las po-blaciones con mayor riesgo de presentar-la1,13,30. La distinta distribución de lascausas de MS en razón del sexo y laedad, que es uno de los principales ha-llazgos del presente trabajo, puede tenertrascendencia en la identificación desubgrupos con riesgo de sufrir MS. Por

último, hay que apuntar que varias de lasenfermedades mencionadas cuya prime-ra manifestación es una MS tienen unabase familiar, con lo que la autopsia fo-rense puede ser la única posibilidad de

que la familia reciba un consejo genéticoadecuado.

AgradecimientoA los servicios de Documentación Clínica delos Hospitales de Basurto, Cruces y Galdakao ya los Servicios de Emergencia Médica de Biz-kaia por su colaboración en la recogida de losdatos clínicos que constaban en sus archivos.

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