INMNODEFICIENCIAS
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INMUNODEFICIENCIAS
Cualquier alteración que se produce en el individuo que tiene como consecuencia un defecto grave en alguna de las funciones inmunológicas.
Clasificación:
La alteración puede estar originada por un defecto genético (en algún componente del sistema inmune o en cualquier proteína que indirectamente afecte al sistema inmunológico) denominándose en este caso como inmunodeficiencias congénitas
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INMUNODEFICIENCIAS
Clasificación...
La alteración puede ser consecuencia de un proceso adquirido, como por ejemplo una infección vírica (SIDA), mal nutrición o incluso depresión. En este caso las denominamos inmunodeficiencias adquiridas.
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INMUNODEFICIENCIAS
La característica comun de los individuos inmunodeficientes son:
Tendencia a desarrollar infecciones repetidas de origen viral, bacteriano, fúngico o parasitario
a veces por M.O. que raramente causan enfermedades
las infecciones pueden ayudar a descubrir que células o proteínas del sistema inmune se encuentran afectadas.
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INMUNODEFICIENCIAS
Congénitas:
Inmunodeficiencia severa mixta
Ataxia telangiectásica
Síndrome de Di George
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Agammaglobulinemia congénita
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INMUNODEFICIENCIAS
Congénitas....
Deficiencia de IgA
Deficiencia de IgM
Deficiencias de subclases de IgG
Deficiencia de adhesión leucocitaria
Enfermedad granulomastosa crónica
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Congénitas:
Inmunodeficiencia severa mixta:
Enfermedad por defecto en la célula pluripotencial, que trae como consecuencia deficiencia en la inmunidad celular y humoral.
Es una enfermedad hereditaria y se expresa en forma recesiva y ligada al cromosoma X
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Inmunodeficiencia severa mixta:
Datos de laboratorio:
Aplasia o hipoplasia de timo, bazo y ganglio linfático.
Linfopenia marcada
Ausencia de linfocitos T y B en sangre periférica
No hay respuesta a retos antigénicos o mitógenos.
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Inmunodeficiencia severa mixta....
Clínica:
Retardo en el crecimiento
Diarreas frecuentes
Infecciones en la piel
Susceptibilidad a infecciones por bacterias, virus u hongos
Los niños mueren durante los primeros 6-12 meses de vida
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Inmunodeficiencia severa mixta....
Tratamiento:
Transplante de médula ósea
Transplante de timo embrionario
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Ataxia-telangiectasica:
Sindrome caracterizado por:
Ataxia cerebelosa
Telangiectasis múltiples de piel y mucosa ocular
Infecciones recurrentes de vías respiratorias
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Ataxia-telangiectasica....
Clínica:
Sintomas atáxicos progresivos hasta incapacidad total
Infeciones recurrentes y crónicas de pulmones, bronquios y senos nasales
Anomalias endocrinas como diabetes y anormalidades hepáticas
Susceptibilidad para sufrir tumores malignos particularmente linfomas muerte
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Ataxia-telangiectasica....
Diagnóstico:
Estudiar cuadro clínico
Determinar IgA e IgE, muchas veces deficientes en estos pacientes
Investigar inmunidad celular y humoral
Tratamiento:
Terapia sintomática, no hay curación
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Síndrome de Wiskott-Aldrich:
Defecto recesivo no ligado al sexo que se presenta con:
Inmunodeficiencia
Trombopenia
Dermatitis atópica
Se manifiesta clínicamente por susceptibilidad a las infecciones.
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Síndrome de Wiskott-Aldrich....
Datos de laboratorio:
IgA e IgE aumentadas
IgG normal e IgM disminuida
Deficiencias de inmunidad celular por bajo número de LT
Dermatitis atópica temprana y trombopenia
No hay respuesta a Ags polisacáridos
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Síndrome de Wiskott-Aldrich....
Tratamiento:
Antibióticos para infecciones
Transfusiones (concentrado de plaquetas)
Factor de transferencia
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Síndrome de Di George.-
Es un defecto congénito por un desarrollo anormal del 3º y 4º arcos bronquiales, y como consecuencia no se desarrolla timo ni paratiroides. Simultáneamente puede haber malformaciones de esófago, tráquea y aorta.
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Síndrome de Di George...
Datos de laboratorio:
Disminución de LT en sangre periférica y zonas timodependientes
Ausencia de respuesta inmune celular
Linfocitos B normales con función normal
Concentraciones de inmunoglobulinas, normales
Hipocalcemia
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Síndrome de Di George....
Clínica:
La sintomatología suele iniciarse con hipocalcemia
Infecciones frecuentes por
virus
hongos,
parásitos y
bacterias intracelulares
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Síndrome de Di George....
Tratamiento:
Transplante de timo embrionario y factor de transferencia dan buenos resultados en algunos casos
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Agammaglobulinemia congénita:
Enfermedad congénita heredada en forma recesiva y ligada al sexo, que se presenta en los niños. Los síntomas aparecen después de los 4 años de vida.
Clínica:
Infecciones recurrentes como neumonías, otitis, sinusitis. Estos pacientes reaccionan normalmente a los virus.
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Agammaglobulinemia congénita...
Datos de laboratorio:
Respuesta normal de inmunidad celular
Valores muy bajos de inmunoglobulinas
No hay aumento de Acs despues de un estímulo antigénico
Ausencia de células plasmáticas
Desarrollo insuficiente de tejido linfoide timoindependiente
Deficiencia notable en el número de LB en sangre periférica.
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Agammaglobulinemia congénita:
Diagnóstico:
Electroforesis
Inmunoelectroforesis
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Deficiencia de IgA.-
La deficiencia selectiva de IgA es la inmunodeficiencia más común. Frecuencia de 1: 6000 personas la padecen. La mayoría de las personas afectadas pueden llevar una vida normal, aunque en algunos pueden presentarse problemas.
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Deficiencia de IgA...
Clínica:
Problemas de vías respiratorias por infecciones recurrentes: sinusitis, bronquitis crónica.
Mayor incidencia de enfermedades alérgicas
Predisposición a enfermedades autoinmunes
Tratamiento: Antibióticos, vacunación contra neumococo.
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Deficiencia de IgM.-
Este trastorno se define cuando los valores séricos de IgM son menores de 2 desviaciones estándar por debajo del promedio normal.
Su frecuencia es de 1:10000 por lo que es la segunda inmunodeficiencia en importancia después de la deficiencia de IgA.
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Deficiencia de IgM...
Clínica:
Infecciones por neumococos, haemphilus
Esplenomegalia
Linfocitos B normales y la concentración de otras inmunoglobulinas también es normal.
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Deficiencias de subclases de IgG.-
El 20 % de los pacientes con deficiencia de IgA, también tienen deficiencia de IgG2 e IgG4, también son muy susceptibles a infecciones piógenas. En humanos, la mayoría de los Acs contra polisacáridos capsulares de bacterias piógenes son de subclase IgG2,
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Deficiencias de subclases de IgG.-
... y una deficiencia en esta subclase, trae como consecuencia infecciones recurrentes por este tipo de bacterias. La deficiencia de subclases de clases y subclases de Inmunoglobulinas es resultado de una falla en la diferenciación de linfocitos B.
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Deficiencia de adhesión leucocitaria .-
Esta deficiencia es una enfermedad causada por un defecto genético en la molécula CD18 que forma la cadena β de una serie de moléculas de superficie de la familia de las integrinas, con la que los fagocitos se unen a los endotelios, para posteriormente migrar al interior del tejido afectado.
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Enfermedad granulomatosa crónica.-
En esta enfermedad los fagocitos son incapaces de producir el radical superóxido ( O2), agente fundamental en la función
bactericida, debido a distintas mutaciones genéticas que afectan a los componentes que forman el sistema NADPH oxidasa, enzima imprescindible en la generación del radical......
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Enfermedad granulomatosa crónica....
NADPH + 2 O2 NADP+ + 2 O2 + 2 O2 - + H+
Al no formarse el radical superóxido, el fagocito no puede matar al agente agresor, y por lo tanto este permanece vivo en el fagocito estimulando una reacción mediada por células, que da origen a la formación del granuloma.
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Inmunodeficiencias causadas por drogas:
Corticoesteroides.-
La respuesta inmune es regulada por al menos cuatro mecanismos fundamentales: Hormonales (ejemplo. Glucocorticoides), el sistema de citocinas (incluyendo interleucinas e interferones), la red idiotipo –antiidiotipo y los antígenos.
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Inmunodeficiencias causadas por drogas....
Corticoesteroides...
Los glucocorticoides son los mayores moduladores de la respuesta inmune y tienen efectos profundos en la mayoría de los niveles y componentes del sistema inmune. Además de su acción directa en el tráfico y función de células del sistema inmune; los esteroides tienen una gran influencia en la síntesis de citocinas, y por lo tanto también actúan indirectamente.
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Inmunodeficiencias causadas por drogas....
Corticoesteroides...
La administración de esteroides causa cambios en la circulación de la población de leucocitos, provoca linfocitopenia, monocitopenia.
Inhibe la activación y proliferación de células T
Inhibe la maduración de linfocitos B
Inhibe la producción de IL-1 y TNF, por monocitos.
Reduce la producción de IL-1, -2, -4 y –10, TNF alfa e IFN gamma.
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Desnutrición y respuesta inmune:
La relación entre nutrición y resistencia a infecciones ha sido sugerida históricamente, tomando en cuenta la observación clínica y estudios epidemiológicos.
Generalmente, la desnutrición está asociada con daño a la respuesta inmune.
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Desnutrición y respuesta inmune.....
Existen cinco aspectos de la respuesta inmune que son afectados por la desnutrición:
1. La inmunidad mediada por células
2. La función fagocitaria
3. El sistema del complemento.
4. La secreción de anticuerpos
5. La producción de citocinas
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Desnutrición e infección.-
La desnutrición y la infección usualmente están relacionadas; sin embargo, la desnutrición no afecta igual a todas las infecciones, algunas como la tuberculosis, se afecta severamente por la desnutrición y en otras el efecto es mínimo. Además hay otros factores que influyen, sobre todo aspectos sanitarios.
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Desnutrición y tejido linfoide.-
El tejido linfoide es muy vulnerable a los efectos de la desnutrición, y la severidad del daño y la disfunción dependen de varios factores; incluyendo la tasa de proliferación celular, la síntesis de proteínas y el papel de micronutrientes en rutas metabólicas.
Numerosas enzimas que juegan un papel clave en la respuesta inmune requieren de zinc, hierro, vitamina B6 y otros micronutrientes para su función.
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Desnutrición moderada/severa.
Reducción de la inmunidad mediada por células, evidenciada por un reducido número de linfocitos T CD4+, y la razón CD4+/CD8+
Cultivos celulares han demostrado una reducción en el número de LTh disponibles para linfocitos B.
La respuesta de linfocitos a mitógenos está reducida.
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Nutrientes individuales:
Zinc.- El efecto de la deficiencia severa de Zinc provoca:
Reducción en la hipersensibilidad cutánea retardada
Baja razón CD4+/CD8+ y disfunción de células T.
Atrofia linfoide
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Desnutrición moderada/severa....
Hay reducción de la IgA secretoria, lo que contribuye a alta incidencia de infecciones de mucosas.
La fagocitosis está afectada
La opsonización está disminuida por la reducción en los niveles de componentes del complemento C3, C5 y B.
Reducción de producción de IL-2 y TNF.
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Nutrientes individuales.....
Hierro:
Las enzimas dependiente de hierro, juegan un papel importante en la función de linfocitos y fagocitos.
Una deficiencia de hierro es generalmente asociada con una reducción de la habilidad de los neutrófilos para matar bacterias y hongos, baja respuesta de linfocitos a mitógenos y antígenos y mala actividad de las células NK.
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Nutrientes individuales.....
Selenio y cobre son también muy importantes para la respuesta inmune.
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Nutrientes individuales.....
Vitamina A:
La deficiencia de esta vitamina altera la estructura epitelial, provocando metaplasia e incrementando la colonización bacteriana. Se ha encontrado reducción en el número de algunas poblaciones linfocitos y en su respuesta a mitógenos.
La vitamina A es de mucho valor para prevenir complicaciones severas de sarampión y reducir la mortalidad por esta enfermedad.