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DEFECTOS DE LA INMUNIDAD UNIVERSIDAD SEOR DE SIPAN

Curso: InmunologaDocente: Dr. Vctor Daz Silva GRUPO N 4Integrantes:

INTRODUCCINLa integridad del sistema inmunitario es esencial para la defensa contra microorganismos infecciosos y sus productos txicos y por tanto, para la supervivencia de todos los sujetos. Los defectos de uno o ms componentes del sistema inmunitario pueden llevar a trastornos graves y a menudo mortales, que se denominan enfermedades por inmunodeficiencias. Estas enfermedades se clasifican ampliamente en dos grupos.

Inmunodeficiencias congnitas o primarias, son defectos gnicos que aumentan la propensin a las infecciones y se manifiestan frecuentemente en la lactancia y la infancia.

Las inmunodeficiencias adquiridas o secundarias, aparecen como consecuencia de la malnutricin, el cncer diseminado, el tratamiento con frmacos inmunosupresores ola infeccin de las clulas del sistema inmunitario, sobre todo por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el microorganismo etiolgico del sndrome de la inmunodeficiencia adquirida (SIDA).

OBJETIVOSConocer y comparar el funcionamiento del sistema inmune cuando trabaja normalmente y cuando lo hace anormalmente.

Sabes discriminar los tipos de Inmunodeficiencias

Poder reconocer las causas de Inmunodeficiencias

Comprender la respuesta inmune que desencadena el SIDA

DEFECTOS DE LA INMUNIDAD

CONCEPTO

Lainmunodeficienciaes un estado patolgico en el que elsistema inmuneno cumple con el papel de proteccin que le corresponde dejando alorganismovulnerable a lainfeccin. Las inmunodeficiencias causan a las personas afectadas una gran susceptibilidad a padecer infecciones y una mayorprevalenciade cncer. El sistema inmune humano se puede alterar. Las alergias, como la fiebre del heno, son comunes y derivan de una reaccin inmune excesiva frente a lo que suele considerarse unasustanciainofensiva.

CLASIFICACINPredominantemente de anticuerposCombinadas Asociadas a otros defectos Deficiencias del sistema del complementoDefectos de las clulas fagocticasSndrome De Inmunodeficiencia AdquiridaINMUNODEFICIENCIAS PRIMARIASINMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIASESPECFICASINESPECFICAS

PRIMARIAS O CONGENITASESPECIFICASINESPECFICASInmunodeficiencias predominantemente de anticuerpos.Inmunodeficiencias combinadas SCID ligada al cromosoma XDficit de adenosina deaminasa (ADA)Deficit de purina-nuclesido fosforilasa (PNP)Dficit de HLA clase IIDisgenesia reticularInmunodeficiencias asociadas a otros defectosSndrome de Wiskott-AldrichAtaxia-telangiectasiaAnomala de Di GeorgeDeficiencias del sistema del complementoDefectos de las clulas fagocticasEn la enfermedad granulomatosa crnicaEn la enfermedad de Chediak-HigashiDefectos de molculas de adhesin de los leucocitos

CAUSAS1.CONDICIONES FISIOLGICAS Edad: -Deterioro de las defensas fsicas: Piel y Mucosas- Disminuye: Fagocitosis, Funcin T e Ideotipos (Repertorio) Embarazo Progesterona: Inhibe proliferacin (mitgenos) Estrs Mayor Incidencia de infecciones respiratorias y herpticas

CAUSAS2.1. E. Endocrinolgicas: Diabetes Mellitas Desnutricin2.2 E. Digestivas: Cirrosis 2.3. E. Renales: Sndrome nefrtico, Insuficiencia renal crnica avanzada. 2.4. E. hematolgicas: (Infeccion por Menigococos, Haemophylus o Neumococos)Hipoesplenismo, Esplenectoma, Transfusiones. Linfomas T)2.5. E. Autoinumnes:Lupus eritematoso sistmico, Mama, SNC, Colon, Melanoma (Liberacin de sustancias inmunosupresoras sobre NK y TIL2. 7. Infecciones:Herpesvirus, Gripe, Parsitos, VIH)2.CONDICIONES PATOLGICAS

CAUSAS Inmunosupresores:

Ej: Glucocorticoides, Metotrexato, Azatioprina, Ciclosporina, Ciclofosfamida- Disminucin fagoctica en Neutrofilos y monocitos.Inhibicin de la activacin en T.

Inmunomoduladores:

Ej: Rituximab, Infliximab, Adalimumab, Orantia, Campath (Alemtuzumab)En tumores y enf. Autoinmunes.83. FRMACOS

CAUSAS Politraumatismos Depende de la magnitud

Secrecin masiva de citocinas y monocitos/macrfagos en tejidos necrticos:Alteraciones celulares mltiples: Linfopenia CD4, Poca Actividad NK, poca expresin HLA-DR (Clase-II)

Grandes quemado Inmunodepresin generalizada de causas desconocidas4. TRAUMATISMOS

CAUSAS Radiaciones Rayos X, . (Divisin celular) Las B son ms radiosensibles que T

Txicos qumicos Quimioterapia (Division celular) Pesticidas (linfopenia, aganmaglobulinemia, Hidrocarburos poli-cclicos aromticos (hipoganmagloblinemia y poca citotoxicidad) Metales pesados (linfopenia y poca actividad NK) Ethanol (Hipoganmaglobulinemia y poca Citotoxicidad) Y muchos ms5. AGENTES AMBIENTALES

DEFECTOS MS CONOCIDOS (INMUNODEFICIENCIAS) En ellas se afecta la parte especfica de la respuesta inmunitaria: linfocitos T o B, o los anticuerposINMUNODEFICIENCIAS PREDOMINANTEMENTE DE ANTICUERPOSPuede afectar nicamente a la produccin de :Anticuerpos de la clase IgA (dficit selectivo de IgA)Anticuerpos de la clase IgG (Sindrome de Hiper IgM)Todas las clases de inmunoglobulinas (agammaglobulinemia ligada al sexo e inmunodeficiencia variable comn).ESPECFICASPRIMARIAS O CONGNITAS

INMUNODEFICIENCIAS COMBINADAS Se afectan los linfocitos B y T. SCID ligada al cromosoma XDficit de adenosina deaminasa (ADA)Dficit de purina-nuclesido fosforilasa (PNP)Dficit de HLA clase IIDisgenesia reticularFalta de diferenciacin de las clulas progenitoras de la mdula sea hacia clulas linfoides y mieloidesAl faltar estas molculas el reconocimiento del antgeno por los linfocitos T CD4+ no se puede realizarDebidao a una mutacin en la cadena gamma del receptor de la IL-2Debida a mutaciones o delecciones en el gen que codifica para este enzima.Tambin debida a defectos en el gen que codifica para el enzima PNP. La acumulacin de metabolitos txicos afecta a los linfocitos impidiendo su proliferacin

INMUNODEFICIENCIAS ASOCIADAS A OTROS DEFECTOS Sndrome de Wiskott-AldrichAparecen alteraciones en el citoesqueleto de los linfocitos T y de las plaquetas. Se conoce el gen defectuoso presente en el brazo corto del cromosoma X, que ha sido clonado y codifica para una protena de 501 aminocidos (WASP), pero la funcin de esta protena an se desconoce.Anomala de Di GeorgeCaracterizado por la aparicin de mltiples anomalas en el desarrollo de la tercera y cuarta bolsas farngeas (aplasia del timo y las paratiroides y anomalas cardiovasculares severas).Ataxia-telangiectasiaEs un trastorno autosmico recesivo caracterizado por ataxia cerebelosa progresiva, dilataciones vasculares (telangiectasias) y una extrema sensibilidad a las radiaciones ionizantes

DEFICIENCIAS DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTOTodos los defectos tienen una herencia autosmica recesiva, y los heterocigotos pueden ser reconocidos por tener la mitad de los niveles normales del componente afectado. Tanto en el caso de los defectos de los primeros componentes de la va clsica (C1q, C1r, C4 y C2), como en los defectos de los ltimos (C5, C6, C7, C8 y C9)DEFECTOS DE LAS CLULAS FAGOCTICASExisten diversos defectos de las clulas fagocticas que pueden afectar a los fagocitos polimorfonucleares o mononucleares.Enfermedad granulomatosa crnica Enfermedad de Chediak-Higashi INESPECFICAS

SNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDASECUNDARIASDEFECTOS MS CONOCIDOS (INMUNODEFICIENCIAS)

TRATAMIENTOSi esta la infeccin, se tratar con antibiticos o medicamentos antimicticos y tratamientos preventivos

El interfern se utiliza para tratar infecciones virales y algunos tipos de cncer. Es un frmaco inmunoestimulante, un medicamento que hace que el sistema inmunitario trabaje mejor.

Los pacientes que se van a someter a una esplenectoma planeada deben ser vacunados dos semanas antes de la ciruga contra bacterias como la Streptococcus pneumonia y la Hemophilus influenzae.

TRATAMIENTOSe puede usar el trasplante de mdula sea para tratar ciertas afecciones por inmunodeficiencias

Los pacientes con hipogammaglobulinemia se tratan con infusiones de inmunoglobulina a travs de una vena. Estas infusiones elevan los niveles de inmunoglobulina en la sangre y protegen contra muchas infecciones

TRATAMIENTOPRIMARIAS O CONGNITASClulas T (deficiencia celular)ESPECFICASReemplazo de -globulina (intramuscular, intravenosa)-globulina hiperinmune (varicela, citomegalovirus)Infusin de eritrocitos (sangre irradiada)Trasplante de timo cultivado Factores tmicos: timosina, eritropoyetinaClulas B (deficiencia de Ac)

TRATAMIENTOPRIMARIAS O CONGNITASESPECFICASDeficiencia combinada B y TIL-2Interfern (IFN- )Trasplante de la mdula seaTrasplante de clulas del cordn umbilicalTerapia gnica

TRATAMIENTOPRIMARIAS O CONGNITASINESPECFICASDeficiencia de clulas fagocticasTransfusin de granulocitosIFN- Factor estimulante de colonias de granulocitosTrasplante de clulas progenitoras (MO, cordn umbilical)Terapia gnicaSNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA

VIH

ESTRUCTURA DEL VIH

CICLO VITAL DEL VIH1.- Enlace y fusin

2.-Transcripcin inversa

3.- Integracin

4.- Transcripcin

5.- Ensamblaje

6.- Gemacin

PATOGENIA

PATOGENIA

RESPUESTA INMUNITARIALINFOCITOS T CD8Pueden destruir a las clulas infectadas mediante una accin citotxica directa y sntesis de factores supresorescomo las quimiocianinas

Sin embargo lo linfocitos T CD8 han de ser activados por los linfocitos T CD4 y su reduccin guarda relacin con la progresin de la enfermedad al SIDA.

FORMAS DE TRANSMISIN

CARACTERISTICAS CLINICAS

SINTOMAS INESPECIFICOS DE INFECCION (DESPUES DE 3 A 6 SEMANAS) PUEDE DURAR MUCHOS AOS, ASINTOMATICO O CON INFECCIONES LEVESLINFOCITOS T CD4 EN SANGRE MENOR A 200/mm3 (NORMAL: 500-1500/ mm3)

EPIDEMIOLOGA

TRATAMIENTO DEL SIDA

TRATAMIENTO DEL SIDATRATAMIENTOS COMBINADOS Y SIDA COMO ENFERMEDAD CRNICA

TRATAMIENTOS COMBINADOS Y SIDA COMO ENFERMEDAD CRNICALa infeccin por el VIH se ha convertido en la actualidad en una enfermedad crnica, ya que los pacientes han aumentado su esperanza de vida gracias a la mayor eficacia de los nuevos tratamientos antirretrovirales.

TRATAMIENTOS COMBINADOS Y SIDA COMO ENFERMEDAD CRNICA

ENFERMEDAD CRNICACondicin que una vez adquirida no se cura

TRATAMIENTOS COMBINADOS Y SIDA COMO ENFERMEDAD CRNICA

En la actualidad existen ms de 25 frmacos antirretrovirales, sin embargo, solo unos cuantos se recomiendan para conformar las combinaciones preferidas de inicio. Estas recomendaciones se basan en las caractersticas ideales

TRATAMIENTOS COMBINADOS Y SIDA COMO ENFERMEDAD CRNICAOBJETIVO GENERALSupresin mxima y prolongada de la carga viral plasmtica por debajo del lmite de deteccin

TRATAMIENTOS COMBINADOS Y SIDA COMO ENFERMEDAD CRNICA

TRATAMIENTOS COMBINADOS Y SIDA COMO ENFERMEDAD CRNICARECONSTITUCIN INMUNOLGICA:Evidencias clnicas

TRATAMIENTOS COMBINADOS Y SIDA COMO ENFERMEDAD CRNICARECONSTITUCIN INMUNOLGICA:Evidencias clnicas

TRATAMIENTOS COMBINADOS Y SIDA COMO ENFERMEDAD CRNICARECONSTITUCIN INMUNOLGICA:Evidencias de laboratorio

TRATAMIENTOS COMBINADOS Y SIDA COMO ENFERMEDAD CRNICARECONSTITUCIN INMUNOLGICA:Evidencias de laboratorio

CONCLUSIONESEl sistema inmune cumple la funcin de proteccin humoral y celular en los seres vivos, cuando hay alguna alteracin de este sistema, nacen las Inmunodeficiencias, que son las alteraciones en los seres vivos y que generan menor grado de proteccin, y por ende mayor facilidad al ingreso a agentes infecciosos y patgenos.

CONCLUSIONESExisten dos tipos de Inmunodeficiencias, primarias y secundarias. Las primarias son las congnitas y pueden ser especificas o inespecficas, se diferencian en que las especficas se deben a que se afecta los linfocitos T o B, o los anticuerpos y las inespecficas se deben a un defecto del sistema del complemento o de clulas fagocticas principalmente. Las secundarias se deben a diversos factores aunque suele predominar el defecto de la respuesta celular.

CONCLUSIONESLas causas de las inmunodeficiencias se deben a mltiples factores como las condiciones fisiolgicas y patolgicas, as como los frmacos, traumatismos y agentes ambientales.

En el SIDA, inicialmente el sistema inmune elimina la mayora de virus circulantes, pero finalmente los virus terminan por ganar la batalla. Esto se fundamenta en que los linfocitos T CD8 son claves para controlar la progresin de la porque destruyen a las clulas infectadas mediante una accin citotxica directa y sntesis de factores supresores que restringen la replicacin vrica. Sin embargo lo linfocitos T CD8 han de ser activados por los linfocitos T CD4 y su reduccin se relaciona con la progresin de la enfermedad al SIDA.GRACIAS POR SU ATENCININMUNOLOGASEMINARIO : DEFECTOS DE LA INMUNIDAD