LEPRA

• Enfermedad infecciosa crónica• Fue descrita por primera vez en un texto

antiguo de la India• Afecta las partes frías del cuerpo• La primera manifestación de la lepra es en la

piel • Otros órganos como el hígado, bazo, medula

ósea pueden afectarse• Los casos avanzados pueden desarrollar

amiloidosis secundaria y enfermedad renal.

Microorganismo causal

• Mycobacterium leprae• Se ve como masas redondas compactas o dispuestos de forma paralela

Se puede demostrar su presencia en cortes de tejido, en frotis cutáneos, frotis nasales con las siguientes técnicas:

1. Tinción acido-resistente (Ziehl-Neelsen).2. Tinción Fite-Faraco.3. Tinción de plata metenamina de Gomori.4. Métodos moleculares mediante PCR.5. Anticuerpos IgM contra el antígeno PGL-1.

Incidencia.

La enfermedad es endémica en áreas de clima cálido y húmedo y en países tropicales pobre.

Método de transmisión.

La infección puede provenir de las siguientes fuentes:• Contacto directo con pacientes con lepra no tratados.• Transmisión materno-fetal a través de la placenta.• Transmisión por la leche de una paciente con lepra a su

lactante.

Inmunología de la lepra.

• M. leprae no produce toxinas• Daño a los tejidos es mediado por un mecanismo inmunitario

Los mecanismos de la inmunología de la lepra son:

1. Antígenos del bacilo de la lepra.2. Genotipo del huésped.3. Respuesta de los linfocitos T.4. Respuesta humoral.

Prueba de Lepromina.

• No es un estudio diagnóstico• Se utiliza para clasificar la lepra según la respuesta inmunitaria.

La inyección intradérmica de lepromina revela reacción de hipersensibilidad demorada en pacientes con lepra tuberculoide

• La reacción positiva temprana aparece como un área indurada a las 24 a 48 horas y se denomina reacción de Fernández.

• La lesión granulomatosa demorada, que aparece luego de 3 a 4 semanas se llama reacción de Mitsuda

Clasificación.

Se clasifica en dos tipos principales:

Tipo lepromatoso, que representa baja resistencia. Tipo tuberculoide, que representa alta resistencia.

Ambas representan dos polos opuestos de la respuesta inmunitaria, denominados también formas polares de lepra.

Se clasifica en cinco grupos clínico-patológicos:

TT: Tuberculoide polar (alta resistencia). BT: Dimorfa tuberculoide. MD: Dimorfa intermedia. BL: Dimorfa lepromatosa. LL: Lepromatosa polar (baja resistencia).

Reacciones en la lepra.

TIPO I: REACCIONES DE REVERSIÓN.

Los grupos dimorfos son inestables, posible desplazamiento con aumento o disminución del estado inmunológico del paciente. Puede haber dos tipos de reacción:

1. Reacción ascendente2. Reacción descendente

• Se presencia en pacientes lepromatosos luego del tratamiento

• Se caracteriza por: nódulos cutáneos dolorosos, fiebre, sinovitis y afectación de los ganglios linfáticos.

TIPO II: ERITEMA NUDOSO LEPROSO.

Histopatología de la lepra.

Tipo celular del granuloma

Afectación nerviosa

Carga bacteriana

Lepra lepromatosa

En la dermis: hay proliferación de macrófagos con cambios espumosos.

Las células leprosas: tienen una alta carga de bacilos acido-resistentes.

El infiltrado dérmico: de células leprosas no invade la capa basal de la epidermis y está separado de esta por una zona libre subepidérmica.

La epidermis: sobre las lesiones esta adelgazada, plana y puede estar ulcerada.

Lepra tuberculoide

Lesiones dérmicas: presentan granulomas compuestos por células epitelioides, células gigantes de Langhans y manto periférico de linfocitos.

Lesiones de lepra tuberculoide: tienen predilección por los nervios dérmicos, que pueden ser destruidos e infiltrados por células epitelioides y linfocitos.

El infiltrado granulomatoso: erosiona la membrana basal de la epidermis. Los bacilos de la lepra: son pocos y pueden ser observados en los nervios destruidos

Lepra dimorfa.

Presenta predominio de histocitos, algunas células epitelioides y linfocitos dispersos, numerosos bacilos de lepra.

Presenta capas de células epitelioides sin células gigantes, presencia de algunos linfocitos en el perineuro y bacilos de lepra en nervios.

Lepra indeterminada.

Infiltrado de linfocitos y mononuclares: focalizado alrededor de estructuras anexas de la piel como folículos pilosos y glándulas sudoríparas o alrededor de vasos sanguíneos.

Presencia de compromiso nervioso: sugiere el diagnostico.

Diagnóstico: se confirma con el hallazgo del bacilo de la lepra.