INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONALESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA

HOSPITAL GENERAL “DR. RUBÉN LEÑERO”LEPRA

CAMARGO CABELLO LUIS FRANCISCO

CORTÉS AGUILAR GERARDO

FIERRO DE JESUS HECTOR ELIAS

DEFINICIÓN

Enfermedad infecto contagiosa, granulomatosa, crónica, poco transmisible, que se manifiesta esencialmente en la piel y los nervios periféricos, pero puede ser sistémica. Hay perdida de la sensibilidad, y puede acompañarse de fenómenos agudos y secuelas minusvalidantes. El agente causal es MYCOBACTERIUM LEPRAE.

DATOS EPIDEMIOLOGICOS

Cualquier raza

Predominio en varones

Inicio mas frecuente en la niñez-adolescencia

Se diagnostica mas frecuente en edad adulta

Su periodo de incubación es de 2 a 10 años

Principal causa de neuropatía (después de la diabetes)

Mayor frecuencia en personas de escasos recursos, promiscua, con desnutrición y sin servicios sanitarios

ETIOPATOGENIA

Bacilo de Hansen

Grampositivo

Principales vías de entrada son la piel y la mucosa nasal

Enfermedad multifactorial dependiente del estado inmunitario del paciente, dosis infectante y virulencia del microorganismo

La principal vía de diseminación es la respiratoria ocasionalmente la piel

CLASIFICACIÓN

LEPRALepromatoso

Es la forma mas grave. Producida por una escasa respuesta del sistema inmunológico, aparecen lesiones cutáneas enrojecidas, sobre todo en la cara, que posteriormente evolucionan

a lepromas (nódulos). Además, a menudo las células nerviosas mueren.

TuberculoideSe manifiesta por síntomas limitados a la piel: se producen decoloraciones en forma de manchas. Se produce parálisis debido a un ataque precoz de los nervios. En este caso, el sistema inmunitario del organismo responde

impidiendo la reproducción de las bacterias. Normalmente es autolimitada.

CLASIFICACIÓN

LEPRAIndeterminada

El paciente generalmente presenta unas o pocas maculas hipopigmentadas, anhidroticas y disesticas. El paciente puede curarse o evolucionar a una dimorfa, lepromatosa o tuberculosa.

DimorfaAfecta la piel y los nervios y comparte características de la tuberculosa y

lepromatosa. La mayoría de los casos evoluciona a lepromatosa. Se encuentran menos afectados los nervios.

CUADRO CLÍNICOLepra Lepromatosa

60% de los casos.

Es progresiva, estable, sistemico e infectante.

Reaccion de mitsuda negativa.

Lepra lepromatosa nodular.

Aparicion de nodulos

Manchas eritematosas o hipocromicas.

En zonas frias o descubiertas.

Facies leonina.

Lepra lepromatosa difusa.

-lepra manchada o lazarina.

-Cara de mixedema o cara de luna (Fase suculenta).

-Aspecto seco, plegado y escamoso (Fase atrofica).

- Adormecimiento y anhidrosis de manos y pies y perdidas de cejas,

pestañas y vello corporal.

Lepra tuberculoide

Reaccion de mitsuda positiva.

No presenta bacilos.

Se observa un granuloma tuberculoide.

Lepra tuberculoide fija

Lesion fudamental es el nodulo.

Unico o multiple

En todo el cuerpo.

-lesiones de tamaño variable, duros, firmes e insensibles.

Placas de 0.5 a 30 cm.

Casos indeterminados

Es el inicio de la lepra.

Se puede limitar a 1 o varias manchas hopocromicas, con

disentesias, anhidrosis y alopecia.

Se presenta en nalgas, caras anteriores del cuello o cualquier

parte del cuerpo.

Signo de la mugre

Casos dimorfos

-Placas infiltradas eritematoescamosas.

Hay bordesexternos difusos o internos netos, deja zonas de piel normal y deja zonas de atrofia.

BT Las lesiones son hipopigmentadas, eritematosas o placas inflitradas de bordes irregulares y bien definidos.

Reaccion lepromatosa Fiebre alta, cefalalgia, anorexia, artralgias y perdida de peso.

Eritema nodoso.

Nodulosidades profundas y dolorosas que aparecen en tronvo, extremidades y cara.

Al desaparecer deja datos de hipodermatitis.

Eritema multiforme

-Manchas eritematosas, papulas o ampollas en lesiones en diana.

Se presentanen tronco y las extremidades.

Evolucionan en 2 semanas y no dejan huellas.

Eritema necrosante

-Brotes de manchas rojas dolorosas.

-Exclusivos de casos difusos.

-Lesiones de color rojo vino que se transforman en ampollas o escaras dejan ulceraciones y mas tarde cicatrices.

Reacción de reversa

Aparace en cambios hormonales.

Se caracteriza por presencia lesiones nodulares, nodoedematosas o infiltradas.

Dejan cicatrices o atrofia.

Se acompañan de edema distal, neuritis grave, dolor y fiebre.

Reacción de mitsuda es de 2 – 3 mm

Neuritis hanseniana. Lesion intersticial y perineural.

En los casos T se forman granulomas con caseificación.

Afecta mas a la rama auricular del plexo cervicalsuperficial y los nervios cubital y ciatico politeo enterno.

Transtornos sensoriales, motores y troficos.

Aparece como dolor y despues hiposensibilidad.

DATOS DE LABORATORIO

La baciloscopia resulta positiva en los casos tipo L y B.

Se realiza tincion de ziehl-Neelsen, los bacilos son rojos sobre un fondo azul.

Intradermorreaccion con lepromina integral.

-Resulta positivo en casos T negativo en L.

Prueba de histamina

Se observa la respuesta de lewis ( Eritema inicial, eritema reflejo y roncha).

Esta suprimido el reflejo axonal - no hay eritema reflejo.

Pruebas serologicas

FLA -ABS

-

LEPRA LEPROMATOSA

LEPRA TUBERCULOIDE

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Neurofibromatosis• Xantomas• Leishmaniasis anergica• Dermatitis solar

Lepra lepromatosa

nodular

• Mixedema• Alopecia Universal• Sindrome de Cushing

Lepra lepromatosa

difusa

• Tiñas• Psoriasis• Pitiriasis Rosada• Granuloma anular• Lupus vulgar y discoide

Casos tuberculoides

y dimorfos

• Pitiriasis alba• Dermatitis solar hipocromiante• Pitiriasis versicolor• Nevos hipocrómicos

Casos indeterminados

• Salmonelosis• Paludismo• Lupus sistémico• Otras enfermedades febriles

Reacción leprosa

• Neuritis diabética, posalcoholica o por farmacos• Neuritis hipertrofica intersticial• Amiloidosis neural primaria

Neuritis hanseniana

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Su objetivo es la curación, romper la cadena de transmisión y prevenir la resistencia y las deformidades.

El mejor tratamiento es el combinado: DDS (diamino-difenil-sulfona)

Rifampicina

Clofazimina

TRATAMIENTO

Rifampicina Hepatotoxicidad y disminución del efecto de anticonceptivos y

corticosteroides.

Diamino-difenil-sulfona Metahemoglobinemia, anemia hemolítica y síndrome de

hipersensibilidad.

Clofazimina Piel reseca y pigmentación negra-grisácea, que desaparece al

suspender la administración.

EFECTOS ADVERSOS

Tres fármacos (casos bacilíferos ó multibacilares)

Dosis mensual, bajo supervisión, de rifampicina de 600 mg y clofazimina de 300 mg.

Dosis diarias de clofazimina 50 mg durante 3 a 5 años.

Dosis diaria de por vida de DDS de 100 mg.

REGÍMENES

Dos fármacos (casos dimorfos tuberculoides y tuberculoides) Rifampicina, 600 mg una vez al mes bajo supervisión durante seis

meses.

DDS, 100 mg/día durante tres o cinco años.

REGÍMENES

Reacción leprosa de tipo I Prednisona 15-30 mg/día V.O

Reacción leprosa de tipo II (eritema nodoso leproso y en el fenómeno de Lucio)

Talidomida 200 mg/día V.O

Poliquimioterapia (tres fármacos)

REGÍMENES

La mejor profilaxis consiste en lograr la cura de los casos bacilíferos mediante el tratamiento prolongado.

Atención ambulatoria y la creación de centros fijos de atención y unidades moviles para buscar a los enfermos.

Formación de especialistas (dermatoleprólogos).

MEDIDAS DE PREVENCIÓN

Vacuna No se ha confirmado su eficacia

Combinaciones de BCG y M. leprae

MEDIDAS DE PREVENCIÓN