Leucemia mieloide cronica.Charla Congreso Boliviano de Hematologia 2008
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Leucemia Mieloide CrnicaLeucemia granuloctica crnica Dr. Luis Humberto Cruz Contreras, Residente Anatoma Patolgica Hospital General Dr. Miguel Silva Morelia, Michoacn
Clasificacin WHO
Definicin Proliferacin de precursor hematopoytico que cursa con leucocitosis
Epidemiologa25 a 60 aos
4 y 5 Decenios de la vida
M:F - 1.5:1
GenticaPh (Philadelphia)
Translocacin recproca 9:22 > 90% de los casos Formacin del gen BCRabl Actividad Tirosina cinasa
ClnicaInicio insidioso Anemia Leve
AsteniaPrdida de peso Anorexia Esplenomegalia (90%)
Saciedad tempranaInfarto esplnico
Fases clnicasFase crnica (3 aos)No responde a Tx Anemia Trombocitopenia Basofilia
Fase acelerada (612 meses) Crisis blstica
MorfologaCelularidad 100% Precursores granulocticos
< 10% Blastos
Megacariocitos
Histiocitos azul marino
Leucocitosis intensa
Sangre perifricaLeucocitosis 20 a 500/mm3 Basofilia Trombocitosis
Ncleos MegacariocitosGranulocitos maduros Mielocitos 20% Blastos Transformacin aguda
Mdula sea
Predominio Granulocitos
Megacariocito hipolobulado y agrupado
Mdula sea
Histiocito Azul
Mdula sea
Packed Marrow / granulocitos / Prdida temprana de adipocitos / desviacin a la izquierda
MO
Granulocitos / Desviacin a la izquierda / Relacin M:E 10 : 1
Megacariocitos hipolobulados
Megacariocitos con ncleo hipercromtico / hipolobulados
Fibrosis
Se asocia a peor pronstico / Etapas avanzadas / Patrn corrientes
Paciente con LGC que present con trombocitosis aislada y solo ligero aumento de granulocitos . Mdula con megacariocitos displsicos y solo aumento lig. De granulocitos
Fases Criterios WHOFase crnica Fase acelerada 10 a 19% Blastos Crisis blstica 20% o ms Blastos
Fase Acelerada, Presencia de blastos paratrabeculares (Mnimo 10 a 15%)
Fase acelerada: Mdula con Megacariocitos displsicos, granulocitos displsicos y osteomielofibrosis
VarianteLeucemia mielocitica crnica Neutroflica Diferente de L Neutroflica crnica Predominio de Neutrfilos maduros
Laboratorio Ausencia de Fosfatasa alcalina leucocitaria Para hacer diferencial con reaccin leucemoide BCR/abl1 indispensable (Citogentico / FISH / RT PCR) Relacin Basfilo 3-5% Ph positivo
Pronstico
Megacariocitos
Fibrosis
Lnea eritroide:
Tratamiento Imatinib Regresin morfolgica completa 90% a los 5 aos